Definicja: Zespół żyły głównej górnej jest klinicznym objawem niedrożności żyły głównej górnej. Zwykle rozwija się w wyniku złośliwej choroby nowotworowej.
Częstość występowania: Występuje u ok. 5–10% pacjentów ze złośliwym guzem wewnątrz klatki piersiowej po stronie prawej.
Badanie fizykalne: Obrzęk twarzy (obrzęk powiek) i kończyn górnych, widoczne poszerzenie powierzchownych żył klatki piersiowej - obraz tworzącego się krążenia obocznego, zwiększenie obwodu szyi.
Diagnostyka: Pierwotnie kliniczne rozpoznanie, lokalizacja niedrożności za pomocą TK.
Leczenie: Radioterapia i/lub chemioterapia, implantacja stentu w obszarze niedrożności żylnej.
Informacje ogólne
Definicja
Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG) jest klinicznym objawem niedrożności żyły głównej górnej.
Przeważnie podostre zagrożenie dla pacjentów, w przeciwieństwie do wcześniejszego podejścia obecnie traktowane jako stan nagły tylko w przypadkach szybkiej progresji i nasilonych dolegliwości
Częstość występowania
Występuje u około 5–10% pacjentów ze złośliwym guzem wewnątrz klatki piersiowej po stronie prawej.1
Częstość występowania do 10% przy drobnokomórkowym raku płuc2
Drobnokomórkowy rak płuca występuje częściej niż niedrobnokomórkowy rak płuca.
Ze względu na jego często centralną lub okołownękową lokalizację doprowadza do ZŻGG.3
Do 40% przypadków ZŻGG jest spowodowanych drobnokomórkowym rakiem płuca.
Złośliwy ZŻGG występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet ze względu na częstszą zapadalność na nowotwory płuc.1
Rzadziej występujący ZŻGG o łagodnej przyczynie występuje z podobną częstością u mężczyzn i kobiet.1
Rozpoznanie ZŻGG o podłożu złośliwym głównie u osób w wieku od 40 do 60 lat, a łagodnego ZŻGG najczęściej w grupie wiekowej od 30 do 40 lat4
włóknienie śródpiersia, tętniak aorty, zapalenia naczyń, zakażenia (gruźlica, histoplazmoza, kiła, promienica), łagodne guzy, choroby osierdzia, rzadko guz prawego przedsionka1
Coraz częstszą przyczyną zakrzepicy jest materiał cewników wewnątrznaczyniowych (stałych cewników żylnych, sond rozrusznika).6-7
Patofizjologia
Częściowe lub całkowite ograniczenie przepływu krwi przez żyłę główną górną do prawego przedsionka
Zespół żyły głównej górnej może być wywołany przez:
ucisk z zewnątrz przez guz
wrastanie guza
powstawanie zakrzepów
Rozwija się zwykle w ciągu kilku tygodni z powstaniem krążenia obocznego, dlatego w tych przypadkach nie ma ostrego zagrożenia życia.
Najważniejszymi naczyniami obocznymi są żyły nieparzyste, a także naczynia oboczne przez żyłę piersiową wewnętrzną, żyły ściany klatki piersiowej, żyły przykręgosłupowe i splot żylny przełyku.
W rzadkich przypadkach nagła niedrożność ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego i obrzękiem mózgu
Niezależnie od krążenia obocznego, ciśnienie w żyle głównej górnej jest zawsze podwyższone.
Liczne możliwe zmiany morfologiczne i czynnościowe w przebiegu zespołu żyły głównej górnej, m.in.8:
W 5-15% przypadków zdjęcie nie wykazuje żadnych zmian.
Diagnostyka specjalistyczna
TK (tomografia komputerowa)
Metoda z wyboru do obrazowania klatki piersiowej i szyi
Wykonanie TK z kontrastem
Określenie umiejscowienia i przyczyny niedrożności (ucisk i/lub zakrzepica)
MR (badanie rezonansu magnetycznego)
Alternatywa dla tomografii komputerowej, zwłaszcza w przypadku przeciwwskazania do rentgenowskich środków kontrastowych
Ultrasonografia dopplerowska
Wykrywanie osłabionego przepływu żylnego lub odwrócenia przepływu
Inwazyjna flebografia kontrastowa
Uwidocznienie skrzeplin, umiejscowienie niedrożności i krążenia obocznego10
Biopsja
Opcja przy niewyjaśnionym guzie pierwotnym
Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji
W przypadku podejrzenia zespołu żyły głównej górnej
Hospitalizacja w przypadku szybkiego nasilenia objawów, w tym występowanie stridoru
Leczenie
Cele leczenia
Złagodzenie objawów
Wyleczenie choroby podstawowej lub opieka paliatywna
Ogólne informacje o leczeniu
Różne opcje leczenia:
wszczepienie stentów
radioterapia
chemioterapia
zabieg chirurgiczny
leczenie wspomagające
Metodą z wyboru w leczeniu ZŻGG jest przezskórna implantacja stentu wewnątrznaczyniowego, która umożliwia szybką i bezpieczną opiekę paliatywną.
W nieleczonym drobnokomórkowym raku płuca wskazana jest przede wszystkim chemioterapia i/lub radioterapia, a wszczepienie stentu zarezerwowane jest dla pacjentów z opornym na leczenie lub nawracającym ZŻGG.
Interdyscyplinarna decyzja o leczeniu w zależności od:
wyniku badania histopatologicznego
ekspansji guza
dostępnych na miejscu zasobów i wiedzy specjalistycznej
Leczenie specjalne
Wszczepienie stentów
Obecnie najważniejsze postępowanie w opiece paliatywnej stanów ostrych11-14
Prowadzi do znacznej regresji objawów.
w 86–100% przypadków
w ciągu 24–48 godzin
Około 90% pacjentów nie ma nawrotów choroby.
Procedura dobrze tolerowana, powikłania rzadkie
Brak negatywnego wpływu na dalsze leczenie radioterapeutyczne lub chemioterapeutyczne
Radioterapia
Do czasu pojawienia się stentowania — leczenie pierwszego wyboru
Frakcjonowana radioterapia, dawka zależna od choroby podstawowej i celu leczenia (leczniczy lub paliatywny)
W 85–90% przypadków znacząca poprawa objawów w ciągu kilku dni
Wskaźniki odpowiedzi zależą od histologii guza.
niedrobnokomórkowy rak płuca (NDRP) - około 65%, drobnokomórkowy rak płuca (DRP) - około 80%
po skojarzonej radiochemioterapii - około 90%
niższe wskaźniki odpowiedzi w przypadku guzów leczonych wcześniej
Chemioterapia
Wskaźniki odpowiedzi na chemioterapię podobne do radioterapii
około 60% przy NDRP, 75–80% przy DRP
nawet znacząco wyższy przy chłoniakach złośliwych
W przypadku DRP, który nie był jeszcze leczony, w pierwszej kolejności (tj. przed implantacją stentu) należy przeprowadzić chemioterapię i/lub radioterapię.
Zabieg chirurgiczny
W indywidualnych przypadkach alternatywa dla leczenia wewnątrznaczyniowego15-16
Leczenie wspomagające
Postępowanie mające na celu zmniejszenie ciśnienia hydrostatycznego2
Nickloes T. Superior Vena Cava Syndrome. Medscape, updated: Mar 27, 2020. Zugriff 28.04.21. emedicine.medscape.com
Straka C, Ying J, Kong F, et al. Review of evolving etiologies, implications and treatment strategies for the superior vena cava syndrome. SpringerPlus 2016; 5: 229. doi:10.1186/s40064-016-1900-7 DOI
Wudel L, Nesbitt J. Superior Vena Cava Syndrome. Curr Treat Options Oncol 2001; 2: 77-91. doi:10.1007/s11864-001-0019-3 DOI
Chee CE, Bjarnason H, Prasad A. Superior vena cava syndrome: an increasingly frequent complication of cardiac procedures. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007; 4:226 PubMed
Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med 2007; 356:1862. New England Journal of Medicine
Rice TW, Rodriguez RM, Light RW. The superior vena cava syndrome: clinical characteristics and evolving etiology. Medicine (Baltimore) 2006; 85:37. PubMed
Zimmerman S, Davis M. Rapid Fire: Superior Vena Cava Syndrome. Emerg Med Clin North Am 2018;36:577-584. doi:10.1016/j.emc.2018.04.011. www.sciencedirect.com
Morin S, Grateau A, Reuter D, et al. Management of superior vena cava syndrome in critically ill cancer patients. Support Care Cancer 2018; 26: 521-528. doi:10.1007/s00520-017-3860-z DOI
Kotlińska – Lemieszek A. Kluziak M. Łuczak J. Zespół żyły głównej górnej. W: Interna Szczeklika 2023, s. 2386-2387. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023.
Uberoi R. Quality assurance guidelines for superior vena cava stenting in malignant disease. Cardiovasc Intervent Radiol 2006; 29:319. PubMed
Thony F, Moro D, Witmeyer P. Endovascular treatment of superior vena cava obstruction in patients with malignancies. Eur Radiol 1999; 9: 965-71. PubMed
Büstgens F, Loose R, Ficker J, et al. Stent Implantation for Superior Vena Cava Syndrome of Malignant Cause. Fortschr Röntgenstr 2017; 189: 423-430. doi:10.1055/s-0042-122147 DOI
Gwon DI, Ko GY, Kim JH, et al. Malignant superior vena cava syndrome: a comparative cohort study of treatment with covered stents versus uncovered stents. Radiology 2013; 266:979. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Warner P, Uberoi R. Superior vena cava stenting in the 21st century. Postgrad Med J 2013;89: 224-30. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sfyroeras GS, Antonopoulos CN, Mantas G et al. A Review of Open and Endovascular Treatment of Superior Vena Cava Syndrome of Benign Aetiology. Eur J Vasc Endovasc Surg 2017;53: 238-254. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Kalra M, Sen I, Gloviczki P. Endovenous and Operative Treatment of Superior Vena Cava Syndrome. Surg Clin North Am. 2018;98(2):321-335. doi:10.1016/j.suc.2017.11.013 www.sciencedirect.com
Autorzy
Tomasz Sobalski, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej, NZOZ Gabinet Lekarza Rodzinnego w Zielonkach (recenzent)
Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
Michael Handke, Prof. Dr med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
I82; I822; I87; I871
Zespół żyły głównej górnej
Zastój; Zespół żyły głównej górnej; ZŻGG; Vena cava superior; Rak płuc; Nowotwór płuc; Rak drobnokomórkowy płuca; DRP; NDRP; Chłoniak; Chłoniak; Non-Hodgkin lymphoma; NHL; Obrzęk twarzy; Poszerzenie żył szyjnych; Sinica; Duszność; Ból w klatce piersiowej; Stent; Implantacja stentu; Stentowanie; Chemioterapia; Terapia radiacyjna; Radioterapia; Radiochemioterapia; Opieka paliatywna; Terapia paliatywna
Definicja: Zespół żyły głównej górnej jest klinicznym objawem niedrożności żyły głównej górnej. Zwykle rozwija się w wyniku złośliwej choroby nowotworowej.