Streszczenie
- Definicja: Złośliwa choroba układu limfatycznego, w której komórki nowotworowe pochodzą głównie z limfocytów B. Typowe wyniki histopatologiczne to komórki Hodgkina-Reeda-Sternberga otoczone komórkami reaktywnymi głównie w obszerze węzłów chłonnych.
- Częstość występowania: Roczna zapadalność 2–3 na 100 000 osób. Choroba może pojawić się w każdym wieku, szczyt zachorowań pomiędzy 20. a 30. oraz po 55. roku życia.
- Objawy: Głównie niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, zwłaszcza szyjnych i pachowych. Obniżona wydolność organizmu, ewentualnie świąd. Objawy B (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała). Duszność, kaszel, w guzach śródpiersia ucisk w klatce piersiowej. Dolegliwości brzuszne w przypadku zajęcia jamy brzusznej.
- Badanie fizykalne: Powiększone węzły chłonne, tkliwość uciskowa jamy brzusznej, hepatosplenomegalia.
- Diagnostyka: biopsja i badanie histopatologiczne węzłów chłonnych mają dla rozpoznania decydujące znaczenie. Analiza stopnia zaawansowania za pomocą RTG klatki piersiowej, TK ze środkiem cieniującym, PET/TK.
- Leczenie: Zazwyczaj skojarzona chemioterapia i radioterapia z zamiarem wyleczenia.
Informacje ogólne
Definicja
- Choroba złośliwa układu limfatycznego
- Komórki nowotworowe pochodzące głównie z limfocytów B
- Charakterystyka: niewielka liczba typowych komórek Hodgkina-Reeda-Sternberga (komórki HRS) otoczonych licznymi komórkami reaktywnymi (bystander cells) głównie w pbszarze węzłó chłonnych.
- Potwierdzenie obecności komórek HRS (komórki Reed-Sternberga) jest podstawą rozgraniczenia chłoniaka ziarniczego od licznej grupy chłoniaków nieziarniczych.
Częstość występowania
- Ogólnie choroba rzadka, około 0,4% wszystkich nowych nowotworów.
- jednak najczęściej występujący nowotwór u młodych osób dorosłych1
- Zapadalność
- roczna zapadalność: 2–3 przypadki na 100 000 osób
- niewielki wzrost zachorowalności w ciągu ostatnich 15 lat
- Rozkład wiekowy
- Choroba może pojawić się w każdym wieku.
- Dwa szczyty częstości występowania1:
- 20–30 lat
- po 55. roku życia
- Podział według płci
- Choroba nieco częściej występuje u mężczyzn niż kobiet (stosunek 3:2).
- U młodych dorosłych choroba występuje mniej więcej tak samo często u kobiet, jak u mężczyzn; w starszym wieku mężczyźni chorują częściej niż kobiety.
- Choroba nieco częściej występuje u mężczyzn niż kobiet (stosunek 3:2).
Etiologia i patogeneza
- Etiologia chłoniaka ziarniczego nie została ostatecznie wyjaśniona.
- Dyskutowany jest szereg możliwych przyczyn:
- Zakażenie wirusem Epsteina-Barr.
- Istnieje istotny związek między zakażeniem wirusem Epsteina-Barr a chłoniakiem ziarniczym2-3
- Potwierdzenie u około 20–40% pacjentów z chłoniakiem ziarniczym
- Związek ten występuje z różnym nasileniem w różnych postaciach klasycznego chłoniaka ziarniczego (95% przypadków), ale nie ma związku z guzkowym chłoniakiem ziarniczym z przewagą limfocytów (5% przypadków).4
- Choroby autoimmunologiczne, przewlekłe choroby zapalne.
- Leczenie immunosupresyjne (choroby autoimmunologiczne, stan po przeszczepie narządów).
- Zakażenie wirusem HIV.
- Korelacja ze statusem społecznym (częstsze przy wyższym statusie społecznym).
- Uwarunkowania genetyczne.5
- Około 1% przypadków ma charakter rodzinny.
- U rodzeństwa osób chorych ryzyko zwiększone od 3 do 7 razy.
- Zakażenie wirusem Epsteina-Barr.
- W przeciwieństwie do innych chłoniaków, rzeczywiste komórki nowotworowe HRS stanowią mniej niż 10% masy guza.6
- Ilościowo dominuje naciek komórek składający się z limfocytów T, komórek B, granulocytów eozynofilowych i neutrofilowych, makrofagów, komórek tucznych, komórek plazmatycznych i komórek zrębu.
- Obrazy histopatologiczne i kliniczne są wyrazem reakcji mediowanej przez cytokiny i chemokiny między komórkami HRS a reaktywnymi komórkami układu odpornościowego.7-8
- Pierwotna lokalizacja najczęściej szyjna (60–80%), śródpiersiowa i pachwinowa.
- Rozprzestrzenianie się drogą naczyń chłonnych, krwionośnych lub przez ciągłość (per continuitatem) do narządów pozalimfatycznych.
Klasyfikacja histopatologiczna
- Klasyfikacja histopatologiczna chłoniaka ziarniczego wg WHO 20229:
- nieklasyczny, guzkowy chłoniak ziarniczy z przewagą limfocytów (NLPHL, NLPBL): około 5%
- klasyczny chłoniak ziarniczy (CHL) z 4 podgrupami: około 95%
- postać ze stwardnieniem guzkowym (NSCHL): 65%
- postać mieszanokomórkowa (MCCHL): 25%
- postać bogata w limfocyty (LRCHL): 4%
- postać z zanikiem limfocytów (LDCHL): 1%
ICD-10
- C81 Chłoniak ziarniczy
- C81.0 Chłoniak ziarniczy, przewaga limfocytów
- C81.1 Chłoniak ziarniczy, stwardnienie guzkowe
- C81.2 Chłoniak ziarniczy, postać mieszanokomórkowa
- C81.3 Chłoniak ziarniczy, zanik limfocytów
- C81.7 Inna postać ziarnicy złośliwej
- C81.9 Chłoniak ziarniczy, nieokreślony
Diagnostyka
Diagnostyka różnicowa
- Zapalne powiększenie węzłów chłonnych (mononukleoza, toksoplazmoza, wirus HIV i inne)
- Chłoniak nieziarniczy
- Choroby o podłożu immunologicznym (np. sarkoidoza)
- Przerzuty do węzłów chłonnych
- Choroby spichrzeniowe (np. choroba Fabry'ego)
Wywiad lekarski
- Objawem pierwotnym często (70%) jest bezbolesne powiększenie węzłów chłonnych
- lokalizacja
- szyja i śródpiersie: około 70%
- pachy: około 30 %
- pachwiny: około 10%
- konsystencja
- szorstka, gumowata
- rozmiar
- >1,5 cm uznaje się za podejrzany
- lokalizacja
- Objawy B (około 40% pacjentów)
- nocne poty (konieczna zmiana pościeli)
- gorączka >38°C (czasami jako gorączka cykliczna = gorączka Pela-Ebsteina)
- utrata masy ciała >10% w ciągu 6 miesięcy
- Niespecyficzne objawy ogólne
- obniżona wydolność organizmu
- świąd
- bóle węzłów chłonnych po spożyciu alkoholu (rzadkie, ale typowe)
- Inne możliwe objawy
- w przypadku zajęcia śródpiersia
- kaszel
- duszność
- uczucie ucisku w klatce piersiowej
- zespół żyły głównej górnej (patrz również Nagłe przypadki onkologiczne)
- w przypadku zajęcia jamy brzusznej/przestrzeni zaotrzewnowej
- bóle
- cholestaza
- zatrzymanie moczu
- wzdęcia
- zaparcia
- ból kości
- ewentualne objawy neurologiczne lub objawy zaburzeń endokrynologicznych
- w przypadku zajęcia śródpiersia
Ocena stanu ogólnego za pomocą wskaźnika aktywności wg WHO
- W ramach wywiadu należy udokumentować stan ogólny za pomocą wskaźnika aktywności według WHO:
- Stopień 0
- standardowa aktywność, bez objawów
- Stopień 1
- możliwe wykonywanie lekkiej pracy, z objawami
- Stopień 2
- możliwe samodzielne dbanie o siebie, pacjent przebywa w łóżku <50% dnia
- Stopień 3
- ograniczone samodzielne dbanie o siebie, pacjent leży w łóżku/siedzi na fotelu >50% dnia
- Stopień 4
- pacjent w pełni zależny od opiekuna
- Stopień 0
Badanie przedmiotowe
- Badanie fizykalne obejmuje głównie obwodowe węzły chłonne, śledzionę, wątrobę i okolice jamy brzusznej.
- Dominującymi objawami są jeden lub więcej powiększonych obwodowych węzłów chłonnych.
- szyjne około 70%, pachowe około 30%, pachwinowe około 10%
- węzły chłonne śródpiersia są zajęte w 60% przypadków, a węzły chłonne zaotrzewnowe w 25% przypadków
- ból w jamie brzusznej przy ucisku
- hepatomegalia
- splenomegalia
- Dominującymi objawami są jeden lub więcej powiększonych obwodowych węzłów chłonnych.
- Inne potencjalne objawy
- niedokrwistość, objawy krwotoczne (w przypadku zajęcia szpiku kostnego)wzespół żyły głównej górnej (w przypadku nasilonego zajęcia śródpiersia)
- W zależności od zajętego narządu, również deficyty neurologiczne, objawy zaburzeń endokrynologicznych
Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej
EKG
- Przed wdrożeniem leczenia: ocena możliwości leczenia, również jako wyniki wyjściowe do oceny późniejszej toksyczności związanej z leczeniem
Czynność płuc
- Przed wdrożeniem leczenia: ocena możliwości leczenia, również jako wyniki wyjściowe do oceny późniejszej toksyczności związanej z leczeniem
Badania laboratoryjne
- Nie istnieją parametry laboratoryjne specyficzne dla chłoniaka ziarniczego.
- Należy wykonać następujące badania:
RTG klatki piersiowej
- W płaszczyźnie przednio-tylnej i bocznej
- W razie potrzeby wskazanie na duży guz śródpiersia
- Badanie wyjściowe do późniejszej oceny toksyczności leczenia
Diagnostyka specjalistyczna
- Badania u specjalistów konieczne w celu:
- potwierdzenia rozpoznania (badanie histopatologiczne wycinka z węzła chłonnego lub narządu pozawęzłowego)
- wstępnej analizy stopnia zaawansowania (uzupełniająco do badania RTG klatki piersiowej)
- TK
- PET/TK
- przygotowanie do leczenia
- echokardiografia
- czynność gonad (ewentualnie poradnictwo dotyczące płodności)
Biopsja i badanie histopatologiczne
- Węzeł chłonny lub pierwotnie zajęty narząd pozawęzłowy
- badanie całych węzłów chłonnych lub wystarczającej dużej ilości tkanki narządu, jeśli to możliwe
- Aspiracja cienkoigłowa nie jest wystarczająca.
- Ocenę powinien przeprowadzić patolog z doświadczeniem w diagnostyce chłoniaków.
- Biopsja szpiku kostnego
- zalecana tylko w przypadku niejasnego wyniku badania PET/TK
Diagnostyka obrazowa w ramach analizy stopnia zaawansowania
- Tomografia komputerowa (TK)
- Badanie TK ze środkiem kontrastującym (może zostać wykonane jako jedno badanie w ramach PET/TK całego ciała): szyja, klatka piersiowa, brzuch
- Podejrzane są (zwłaszcza jeśli są kuliste, bez wnęki tłuszczowej, z centralną martwicą):
- węzeł chłonny >10 mm w osi krótkiej
- pachwinowe węzły chłonne >15 mm
- PET/TK całego ciała (18-FDG)
- silny wychwyt 18F-FDG w chłoniaku ziarniczym
- lepsza ocena stopnia zaawansowania w porównaniu z samą tomografią komputerową
- PET/TK w porównaniu do TK w 10-30% prowadzi do zmiany stadium zaawansowania, głównie jest to zawyżenie.
- Optymalizacja diagnostyki szpiku kostnego (przeprowadzenie badania zasadniczo pozwala pominąć wykonanie biopsji szpiku kostnego).
- ujemna wartość predykcyjna 99%
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)
- alternatywa dla TK w przypadku poważnej nietolerancji środka cieniującego
- W przypadku podejrzenia zajęcia pozawęzłowego lub zajęcia narządu, którego nie można potwierdzić za pomocą TK i PET/TK.
- Badanie USG
- W razie potrzeby może zostać wykorzystane uzupełniająco.
- W przypadku podejrzenia zajęcia pozawęzłowego lub zajęcia narządu, którego nie można potwierdzić za pomocą TK i PET/TK.
- Scyntygrafia
- Od czasu wprowadzenia PET/TK praktycznie nie ma znaczenia.
Echokardiografia
- Przed wdrożeniem leczenia: ocena możliwości leczenia, również jako wyniki wyjściowe do oceny późniejszej toksyczności związanej z leczeniem
Czynność gonad
- Kobiety: dokumentacja wywiadów dotyczących cyklu, FSH, LH, hormon antymüllerowski
- Mężczyźni: spermiogram w przypadku niezakończonego planowania rodziny, FSH, LH, testosteron, inhibina B
Diagnostyka psychoonkologiczna
- Należy wyjaśnić potrzebę poradnictwa psychoonkologicznego, a w razie potrzeby zaoferować łatwo dostępną konsultację.
Klasyfikacja stadiów wg zmodyfikowanych kryteriów Ann Arbor
- Stadium I: zajęcie jednego obszaru węzłów chłonnych lub pojedyncza zmiana poza układem limfatycznym
- Stadium II: zajęcie 2 lub więcej obszarów węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub zlokalizowane zajęcie poza układem limfatycznym oraz obszaru węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
- Stadium III: zajęcie 2 lub więcej obszarów węzłów chłonnych lub narządów poza układem limfatycznym po obu stronach przepony
- Stadium IV: niezlokalizowane, rozproszone lub rozsiane zajęcie jednego lub więcej narządów pozalimfatycznych z zajęciem lub bez zajęcia tkanki limfatycznej
- Do każdego stadium można dodać określenia uzupełniające
- Określenie uzupełniające A: brak objawów B
- Określenie uzupełniające B: obecność objawów B
- gorączka >38 stopni lub
- nocne poty lub
- utrata masy ciała >10% w ciągu 6 miesięcy
Dokumentacja czynników ryzyka
- Oprócz klasyfikacji stadium, przy podejmowaniu decyzji o leczeniu brane są pod uwagę czynniki ryzyka:
- zajęte 3 lub więcej węzłów chłonnych
- duży guz śródpiersia (≥1/3 maksymalnej poprzecznej średnicy klatki piersiowej w konwencjonalnym RTG klatki piersiowej lub TK)
- lokalizacja pozawęzłowa
- OB
- >50 mm/h bez objawów B
- >30 mm/h z objawami B
Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala
- W przypadku podejrzenia chłoniak ziarniczego skierowanie do specjalisty
- Skierowanie do szpitala w przypadku objawów nagłych przypadków onkologicznych (np. zespół żyły głównej)
Leczenie
Cele leczenia
- Wyleczenie
- Poprawa szans na wyleczenie do 80–90% w ciągu ostatnich 20 lat dzięki badaniom nad metodami leczenia
- Wydłużenie czasu życia
- Łagodzenie objawów
Ogólne informacje o leczeniu
- Po ustaleniu rozpoznania dokładne informacje o chorobie, leczeniu, działaniach niepożądanych, późnych skutkach i ryzyku, konieczności regularnych badań kontrolnych.
- Należy wziąć pod uwagę indywidualną sytuację fizyczną, psychologiczną i społeczną.
- Dostosowanie skoncentrowanych na pacjencie rozmów do jego potrzeb informacyjnych.
- Poinformowanie pacjenta o wytycznych dla pacjentów i grupach wsparcia (patrz poniżej).
- Jeśli to możliwe, pacjenci powinni być poddawanie leczeniu w ramach badań klinicznych.
- Leczenie w ramach badań nad optymalizacją leczenia prowadzi do wydłużenia przeżycia wolnego od postępu choroby.
- Odpowiednie leczenie wymaga współpracy interdyscyplinarnej:
- lekarzy podstawowej opieki zdrowotnej
- specjalistów w dziedzinie hematoonkologii, patologii, psychoonkologii, radiologii, medycyny nuklearnej, radioterapii
- innych specjalistów w zależności do późnych następstw i powikłań:
- późne skutki kardiologiczne i pulmonologiczne
- niepłodność
- nowotwory wtórne
Ochrona płodności
- Przed rozpoczęciem leczenia należy przekazać informacje na temat możliwości wystąpienia niepłodności wywołanej leczeniem oraz możliwości ochrony płodności.
- Możliwe środki dla pacjentek
- Leczenie farmakologiczne: analogi GnRH w połączeniu z pigułką
- Medycyna rozrodu: kriokonserwacja zapłodnionych/niezapłodnionych komórek jajowych, zamrażanie tkanki jajnika
- Możliwe środki dla pacjentów
- kriokonserwacja plemników
- kriokonserwacja plemników po ich ekstrakcji z tkanek jąder
Badania oceny toksyczności przed rozpoczęciem leczenia
- W celu oceny możliwości leczenia oraz jako badanie podstawowe oraz przed kontrolami w celu oceny toksyczności leczenia, należy przeprowadzić następujące badania: EKG, echokardiografia, czynność płuc, TSH, czynność gonad.
Leczenie dostosowane do stopnia zaawansowania
- Leczenie jest prowadzone w sposób dostosowany do stopnia zaawansowania (stadia wczesne, pośrednie, zaawansowane).
- Stopień zaawansowania opiera się na klasyfikacji Ann Arbor i czynnikach ryzyka:
- wczesne stadia
- Stadium I (A lub B) bez czynników ryzyka
- Stadium II (A lub B) bez czynników ryzyka
- stadia pośrednie
- Stadium I (A lub B) z 1 lub większą liczbą czynników ryzyka
- Stadium IIA z 1 lub większą liczbą czynników ryzyka
- Stadium IIB z czynnikiem ryzyka dotyczącym wysokiej wartości OB lub ≥3 dotkniętych obszarów węzłów chłonnych
- stadia zaawansowane
- Stadium IIB z czynnikiem ryzyka dużego guza w śródpiersiu lub zajęcia pozawęzłowego
- Stadium III (A lub B)
- Stadium IV (A lub B).
- wczesne stadia
- Rozpoczęcie leczenia bezpośrednio po ustaleniu rozpoznania i klasyfikacji stadiów!
Leczenie stadium wczesnego
- Standardem jest leczenie skojarzone.
- chemioterapia
- schemat ABVD (doksorubicyna [adriamycyna], bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna)
- radioterapia dawką 20 Gy
- uzupełniająco na pierwotnie zajęte okolice lub zmiany resztkowe
- chemioterapia
- Leczenie skojarzone jest rozwiązaniem lepszym niż tylko chemioterapia lub tylko radioterapia.
Leczenie stadium średniego
- Standardem jest leczenie skojarzone.
- chemioterapia
- schemat BEACOPPest (cyklofosfamid, etopozyd, doksorubicyna, prokarbazyna, winkrystyna, bleomycyna, prednizon) lub
- schemat ABVD (doksorubicyna [adriamycyna], bleomycyna, winblastyna, dekarbazyna)
- radioterapia dawką 30 Gy
- uzupełniająco na pierwotnie zajęte okolice lub zmiany resztkowe
- chemioterapia
Leczenie stadium zaawansowanego
- Pierwotnie tylko chemioterapia
- schemat BEACOPPest (cyklofosfamid, etopozyd, doksorubicyna, prokarbazyna, winkrystyna, bleomycyna, prednizon)
- Napromienianie PET-dodatnich przetrwałych węzłów chłonnych (≥2,5 cm) dawką 30 Gy
- Możliwe zmniejszenie toksyczności związanej z leczeniem poprzez zastosowanie nowych substancji celowanych, takich jak brentuksymab wedotyny w połączeniu z chemioterapiami konwencjonalnymi
Leczenie grup specjalnych
Pacjenci >60 lat
- Ze względu na toksyczność brak leczenia schematami BEACOPPest.
- Leczenie dostosowane do stopnia zaawansowania z 2, 4 lub 6–8 cyklami ABVD.
- Napromienianie w stadiach wczesnych i pośrednich, jak u młodszych pacjentów, w zaawansowanych stadiach miejscowe napromienianie chłoniaków PET-dodatnich (≥2,5 cm).
NLPHL (guzkowy chłoniak ziarniczy z przewagą limfocytów)
- W stadium IA bez czynników ryzyka tylko radioterapia (30 Gy)
- bardzo dobre rokowanie
- We wszystkich innych stadiach leczenie jak w przypadku CHL.
Leczenie nawrotów
- Rozróżnienie pomiędzy:
- wczesnym nawrotem (3–12 miesięcy po zakończeniu leczenia)
- późnym nawrotem (>12 miesięcy po zakończeniu leczenia).
- Leczeniem z wyboru dla większości pacjentów w pierwszym nawrocie choroby jest chemioterapia w wysokich dawkach, a następnie autologiczny przeszczep komórek macierzystych (ASCT).
- Brentuksymab wedotyny jest skuteczną opcją leczenia nawrotu po ASCT.
- Po niepowodzeniu leczenia brentuksymabem wentodyny można rozważyć leczenie przeciwciałami anty-PD1 – niwolumabem i pembrolizumabem.
- W przypadku nawrotu lub progresji pod wpływem terapii przeciwciałami anty-PD-1 nadal nie istnieją jasne zalecenia dotyczące leczenia
Alternatywnie formy leczenia
- Pacjentów należy pytać o leczenie uzupełniające lub alternatywne oraz informować o możliwym ryzyku i możliwych interakcjach z leczeniem standardowym.
Inne zasady postępowania w trakcie leczenia i po jego zakończeniu
- Zaprzestanie palenia, ponieważ ryzyko związane z paleniem i radiochemioterapią podlega sumowaniu o charakterze synergicznym.
- Pacjenci powinni być aktywni fizycznie w trakcie i po zakończeniu leczenia.
- Środki antykoncepcyjne
- Podczas leczenia należy stosować podwójną antykoncepcję.
- Po zakończeniu leczenia należy podjąć indywidualną decyzję dotyczącą środków antykoncepcyjnych
Opieka psychoonkologiczna
- Wsparcie psychoonkologiczne powinny być prowadzone równolegle z leczeniem.
- Orientacja na indywidualne potrzeby pacjentów
- Ocena potrzeb na podstawie obrazu klinicznego i za pomocą zwalidowanych narzędzi pomiarowych np.:
- termometr dystresu
- szpitalna skala lęku i depresji HADS (Hospital Anxiety and Depression Scale)
- podstawowa dokumentacja psychoonkologiczna
- Ocena potrzeb na podstawie obrazu klinicznego i za pomocą zwalidowanych narzędzi pomiarowych np.:
Opieka paliatywna
- Ból
- Nudności i wymioty
- Zaparcia
- Złośliwa niedrożność jelit
- Suchość błony śluzowej jamy ustnej
- Kacheksja i odwodnienie
- Problemy z oddychaniem
- Depresja
- Lęk
- Majaczenie
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg i rokowanie
- Wyleczenie możliwe w przypadku ponad 80% pacjentów.
- we wczesnych stadiach ponad 90%
- Nawet w przypadku nawrotów dobre długoterminowe wyniki leczenia, a nawet wyleczenie.
- Wskaźniki przeżywalności wzrastają dla obu płci.
- Podtyp bogaty w limfocyty ma najkorzystniejsze rokowanie, a podtyp z zanikiem limfocytów – najgorsze.
- Nawroty występują w ciągu pierwszych kilku lat po leczeniu.
- Nawroty po upływie 5 lat od zakończenia leczenia są rzadkie.
- Wczesne nawroty (do 12 miesięcy po zakończeniu leczenia) mają gorsze rokowanie niż nawroty późne.
Powikłania
Wtórne choroby nowotworowe
- Ogólnie zwiększone ryzyko wtórnych nowotworów złośliwych po leczeniu chłoniaka ziarniczego.
- Leczenie uzupełniające po progresji lub nawrocie choroby ponownie zwiększa ryzyko.
- Prawdopodobieństwo rozwoju guzów litych w ciągu 10 lat po pierwotnym chłoniaku ziarniczym w porównaniu z populacją ogólną jest około dwukrotnie wyższe.
- zwłaszcza choroby nowotworowe żołądka, okrężnicy i odbytnicy, płuc i piersi
- 30 lat po leczeniu chłoniaka ziarniczego u dzieci i młodzieży skumulowana zapadalność dla:
- wtórnych nowotworów złośliwych wynosi łącznie 19%
- raka piersi u kobiet 16%
- raka tarczycy 4,4%
- nowotworów hematopoetycznych 1,5%
- W okresie dojrzewania szczególnie istnieje wysoka wrażliwość komórek gruczołu sutkowego kobiet na radioterapię nadprzeponową.
- Zapadalność na raka sutka u byłych pacjentek leczonych z chłoniaka ziarniczego w wieku 25–45 lat wzrasta 24-krotnie.
Inne powikłania będące następstwem napromieniania lub chemioterapii
- Choroba wieńcowa oraz choroby zastawek10
- Niewydolność serca
- Niedoczynność tarczycy
- Zaburzenia czynności płuc
- Zaburzenia płodności
Obserwacja kontrolna
- Obserwacja kontrolna ma na celu rozpoznawanie:
- nawrotów
- wtórnych nowotworów złośliwych
- późnej toksyczności
- Częste kontrole są konieczne, zwłaszcza w pierwszych latach.
- 90% nawrotów w ciągu pierwszych 5 lat
- Kolejność badań kontrolnych
- w 1. roku co 3 miesiące
- do 4. roku co 6 miesiące
- następnie co roku
- Elementy badań kontrolnych
- wywiad lekarski
- badanie przedmiotowe
- badania laboratoryjne włącznie z: morfologią, badaniami biochemicznymi, OB, TSH
- TK raz na 3 miesiące po zakończeniu leczenia, kolejne TK tylko w przypadku podejrzenia nawrotu
- palpacyjne i obrazowe badania piersi zmierzające do wczesnego wykrycia zmian
- badania toksyczności narządowej (serce, płuca, tarczyca, gonady)
Informacje dla pacjentów
- Chłoniak Hodgkina
- Chłoniak
- Leczenie chłoniaków
- Chłoniak - droga powrotna do codzienności
- Jedzenie przy braku apetytu
Ogólne informacje na temat leczenia
Leczenie paliatywne przy zaawansowanej chorobie nowotworowej
- Opieka paliatywna
- Lęk
- Nudności i wymioty
- Zaparcia
- Suchość błony śluzowej jamy ustnej
- Dolegliwości oddechowe
- Utrata masy ciała przy chorobie nowotworowej
- Depresja
- Majaczenie
Źródła
Piśmiennictwo
- Bröckelmann P, Eichenauer D, Jakob T, et al. Clinical practice guideline: Hodgkin lymphoma in adults—diagnosis, treatment, and follow-up. Dtsch Arztebl Int 2018; 115: 535–40. DOI: 10.3238/arztebl.2018.0535 DOI
- Alexander FE, Jarrett RF, Lawrence D, et al. Risk factors for Hodgkin's disease by Epstein-Barr virus (EBV) status: prior infection by EBV and other agents. Br J Cancer 2000; 82: 1117-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Murray P, Young L. An etiological role for the EpsteinBarr virus in the pathogenesis of classical Hodgkin lymphoma. Blood 2019; 134:591-596. ashpublications.org
- Townsend W, Lynch D. Hodgkin’s lymphoma in adults. Lancet 2012; 380: 836-847. www.sciencedirect.com
- Lash B. Hodgkin Lymphoma. Medscape, updated August 03,2020. Zugriff 14.11.20. emedicine.medscape.com
- Piris M, , Meideiros L, Chang K. Hodgkin lymphoma: a review of pathological features and recent advances in pathogenesis. Pathology 2020; 52: 154–165. doi:10.1016/j.pathol.2019.09.005 DOI
- Piccaluga P, Agostinelli C, Gazzola A, et al. Pathobiology of Hodgkin Lymphoma. Advances in Hematology 2011; 2011: 1-18. doi:10.1155/2011/920898 DOI
- Skinnider B, Mak T. The role of cytokines in classical Hodgkin lymphoma. Blood 2002; 99: 4283-4297. doi:10.1182/blood-2002-01-0099 DOI
- Alaggio R., Amador C., Anagnostopoulos I. et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 2022;36:1720–1748. www.nature.com
- Hull MC, Morris CG, Pepine CJ, Mendenhall NP. Valvular dysfunction and carotid, subclavian, and coronary artery disease in survivors of Hodgkin lymphoma treated with radiation therapy. JAMA 2003; 290: 2831-37. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
- Joanna Dąbrowska-Juszczak, lekarz (recenzent)
- Michael Handke, prof. dr. n. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej opieki medycznej, Fryburg Bryzgowijski