Zusammenfassung
- Definition:Als WPW-Syndrom bezeichnet man das Auftreten rezidivierender Tachykardien bei vorbestehender ventrikulärer Präexzitation im Sinusrhythmus über ein akzessorisches Leitungsbündel.
- Häufigkeit:WPW-Muster im EKG bei etwa 0,1–0,3 % der Allgemeinbevölkerung. Ein WPW-Syndrom tritt bei etwa der Hälfte der Individuen mit WPW-Muster im EKG auf.
- Symptome:Palpitation, Herzrasen, Schwindel, Atemnot, Brustschmerz, Synkope.
- Befunde:Im Anfall Tachykardie, evtl. Hypotonie, Kaltschweißigkeit.
- Diagnostik:Im normalen EKG während Sinusrhythmus kurze PQ-Zeit, Präexzitation der Ventrikel (Delta-Welle) mit verbreitertem QRS-Komplex. Bei alleiniger Präexzitation ohne Tachykardien/klinische Symptomatik sollte man nur von einem WPW-Muster im EKG sprechen. Im Anfall (WPW-Syndrom) elektrokardiografisch am häufigsten Schmalkomplex-Tachykardien (AV-Reentry-Tachykardien). Nichtinvasive Risikostratifizierung durch Belastungstest, invasive Risikostratifizierung mittels elektrophysiologischer Untersuchung.
- Therapie:Bei WPW-Syndrom ist die Katheterablation die Therapie der Wahl.
Allgemeine Informationen
Definition
- Als WPW-Syndrom wird das Auftreten rezidivierender Tachykardien bei vorbestehender ventrikulärer Präexzitation im Sinusrhythmus über ein akzessorisches Leitungsbündel bezeichnet.
- Es handelt sich um Makro-Reentry-Tachykardien unter Einbeziehung des normalen Leitungssystems (AV-Knoten/His-Purkinje-System) und einer akzessorischen Leitungsbahn zwischen Vorhof und Ventrikel1-2
- Bei Präexzitation ohne Tachykardien/klinische Symptomatik sollte man nur von einem WPW-Muster im EKG sprechen.
- Kriterien eines WPW-Musters im EKG:1
- verkürzte PQ-Zeit (< 120 ms)
- langsamer Aufstrich des QRS-Komplexes (Delta-Welle)
- verbreiterter QRS-Komplex (> 120 ms)
Häufigkeit
- Prävalenz
- WPW-Syndrom vs. asymptomatisches WPW-Muster
- Variierende epidemiologische Daten, etwa die Hälfte der Individuen mit WPW-Muster im EKG bleibt asymptomatisch, die andere Hälfte entwickelt ein WPW-Syndrom.4
- Geschlecht
- Verhältnis Männer zu Frauen ca 2:15
- Alter
- Auftreten in jedem Lebensalter möglich
- Häufigkeitsgipfel bei Kleinkindern und Heranwachsenden4
- Akzessorische atrioventrikuläre Leitungsbahnen sind die häufigste Ursache für supraventrikuläre Rhythmusstörungen im Kindesalter.
- Prävalenz des WPW-Syndroms nimmt mit zunehmendem Alter ab.4
- fibrotische Veränderungen im Bereich der akzessorischen Bündel mit Verlust der Überleitungsfähigkeit
Ätiologie und Pathogenese
Ätiologie
- Zugrunde liegt eine unvollständige embryonale Entwicklung der atrioventrikulären Anuli.2
- Unzureichende Resorption von Kardiomyozyten im Rahmen des Fibrosierungsprozesses der Klappenringe
- Bei der akzessorischen Bahn handelt es sich um myokardiales Muskelgewebe.
- Bei einigen Patient*innen scheint eine genetische Komponente zu bestehen.4
- Assoziationen beschrieben mit:
- Ebstein-Anomalie
- hypertropher Kardiomyopathie4
Pathophysiologie
- Das akzessorische Bündel ermöglicht:
- die Überleitung der atrialen Erregung mit vorzeitiger Erregung eines Teils des Ventrikelmyokards („Präexzitation")
- zum anderen eine retrograde Vorhoferregung aus dem Ventrikel.
- Zumeist erfolgt die Ventrikelerregung sowohl über die akzessorische Leitungsbahn als auch über die normale AV-Leitung.
- Die Ausprägung der Präexzitation kann variieren:
- unter Vaguseinfluss (z. B. Schlaf) Abnahme der AV-Überleitungsgeschwindigkeit und Zunahme der Präexzitation
- unter adrenergem Einfluss (z. B. körperliche Belastung) Zunahme der AV-Überleitungsgeschwindigkeit und Abnahme der Präexzitation
- Die Delta-Welle kann im Einzelfall unter körperlicher Belastung verschwinden.
- Akzessorische Leitungsbahnen können unterschiedlich im Bereich von Klappenring/Septum lokalisiert sein: ca. 50 % im Bereich der der linken posterioren Wand, ca. 30 % septal, jeweils 10 % rechts paraseptal bzw. rechts anterior
- Rhythmusstörungen sind am häufigsten (80 %) durch AV-Reentry-Tachykardien (AVRT).2
- Makro-Reentry-Tachykardie, bei der der Erregungskreis das normale Leitungssystem (AV-Knoten/His-Purkinje-System) und die akzessorische Leitungsbahn einschließt.2
- Aufgrund unterschiedlicher Refraktär- und Leitungszeiten der beiden Schenkel kann eine supraventrikuläre oder ventrikuläre Extrasystole die kreisende Erregung auslösen.2
- Die Erregungsleitung bei AVRT kann antegrad oder retrograd über das akzessorische Bündel erfolgen.
- Akzessorische Bündel mit antegrader Leitung und Präexzitation im EKG leiten zumeist auch retrograd.
- Manche akzessorische Bahnen leiten nur retrograd, in diesem Fall keine Delta-Welle im EKG, AVRT aber möglich („verdecktes" WPW-Syndrom).
- Ein paroxysmales Vorhofflimmern wird bei ca. 50 % der WPW-Patient*innen gefunden.1
- potenziell gefährliche Rhythmusstörung durch schnelle Überleitung über das akzessorische Bündel mit evtl. sehr hohen Kammerfrequenzen6
- klinische Manifestation als Synkope möglich
- im Einzelfall Degeneration zu Kammerflimmern möglich6
- Das Lebenszeitrisiko bei WPW-Syndrom für plötzlichen Herztod liegt bei ca. 3 %.3
- Die meisten Patient*innen haben ein strukturell unauffälliges Herz.
ICD-10
- I45.6 Präexzitations-Syndrom
- I47.1 Supraventrikuläre Tachykardie
Diagnostik
Diagnostische Kriterien
- Nachweis einer Präexzitation im Ruhe-EKG bei Sinusrhythmus („WPW-Muster")
- Klinisch paroxysmales Herzrasen, Nachweis von AV-Reentry-Tachykardien im EKG („WPW-Syndrom")
- In einigen Fällen ist eine invasive elektrophysiologische Untersuchung für eine definitive Diagnose notwendig.
- insbesondere bei nur retrograder Leitung des akzessorischen Bündels (unauffälliges Ruhe-EKG im Sinusrhythmus bei fehlender Präexzitation, „verdecktes“ WPW-Syndrom)
Differenzialdiagnosen
- Vorhofflimmern/-flattern
- Andere supraventrikuläre Tachykardien
- Vorhoftachykardie
- AV-Knoten-Reentry-Tachykardie
- Ventrikuläre Tachykardie
Anamnese
- Palpitationen
- Herzrasen
- plötzlicher Beginn
- regelmäßig
- sehr schneller Puls, „zu schnell zum Zählen“
- Atemnot
- Brustschmerzen
- Schwindel
- Synkope
Klinische Untersuchung
- Im Sinusrhythmus sind im Allgemeinen keine pathologischen Befunde zu erheben.
- Während eines Anfalls mit AVRT
- Tachykardie
- Frequenz 150–250/min
- evtl. Hypotonie/Kaltschweißigkeit
- Tachykardie
Labor
- Kein spezifischer Laborwert bei WPW
- Bestimmung von Laborwerten, die im Zusammenhang mit Tachykardien/hämodynamischer Kompromittierung bedeutsam sein könnten:
- Blutbild (Hb)
- Kalium, Nierenretentionswerte (Kreatinin, Harnstoff)
- Schilddrüsenwerte (TSH)
- Troponin (V. a. akutes Koronarsyndrom (ACS)/Herzinfarkt)
- BNP bzw. NT-proBNP (Hinweis auf strukturelle Herzerkrankung mit Herzinsuffizienz)
- D-Dimere (Lungenembolie)
- Digoxin bei V. a. Intoxikation
EKG im Sinusrhythmus
- Typisches WPW-Muster
- kurze PQ-Zeit (< 120 ms)
- Delta-Welle (langsamer initialer Aufstrich des QRS-Komplexes)
- verbreiterter QRS-Komplex
- ST-T-Veränderungen
- Bei typischem Muster häufig Blickdiagnose
- Bei manchen Patient*innen ist das WPW-Muster nur intermittierend nachweisbar (prognostisch günstig, geringes Risiko für plötzlichen Herztod).3
- Bei 20–30 % der Patient*innen mit akzessorischer Leitungsbahn nur retrograde Leitung und daher unauffälliges Ruhe-EKG
- AV-Reentry-Tachykardien dennoch möglich
EKG in der Tachykardie
AV-Reentry-Tachykardien
- Abhängig von der Leitungsrichtung über AV-Knoten/His-Purkinje wird eine orthodrome und eine antidrome AVRT unterschieden.
- 90–95 % orthodrom1-2
- antegrade Leitung über den AV-Knoten, retrograd über die akzessorische Bahn
- Schmalkomplex-Tachykardie (seltener verbreitertes QRS bei funktionellem Schenkelblock)
- Frequenz meist 150–220/min
- RP-Intervall ≤ 1 halbe Zykluslänge
- 5–10 % antidrom1-2
- antegrade Leitung über die akzessorische Bahn, retrograd über den AV-Knoten
- Breitkomplex-Tachykardie, da Überleitung auf die Ventrikel über das akzessorische Bündel mit Präexzitation
- schwierige Abgrenzung zur ventrikulären Tachykardie
- Machen ca. 1–5 % der Breitkomplex-Tachykardien aus.
- RP-Intervall ≥ 1 halbe Zykluslänge (P-Welle häufig im ST-T-Segment verborgen)
Vorhofflimmern
- Bei kurzer Refraktärzeit des akzessorischen Bündels kann es bei Vorhofflimmern zur schnellen Überleitung mit sehr hohen Kammerfrequenzen kommen.
- Im EKG sog. „FBI“-Muster (Fast, Broad, Irregular)
- Degeneration in Kammerflimmern möglich
- Gehäuftes Vorkommen von Vorhofflimmern bei Patient*innen mit WPW-Syndrom (ca. 50 % mit paroxysmalem Vorhofflimmern)1
- AV-Reentry-Tachykardien spielen möglicherweise bei WPW-Patient*innen eine Rolle bei der Entstehung von Vorhofflimmern.1
Echokardiografie
- Überwiegend strukturell unauffälliges Herz bei WPW-Patient*innen
- Im Einzelfall Nachweis von mit WPW assoziierten Erkrankungen
- hypertrophe Kardiomyopathie
- Ebstein-Anomalie
Belastungstest
- Das Verschwinden der Präexzitation (Delta-Welle) unter Belastung deutet auf (prognostisch günstige) längere Refraktärzeit des akzessorischen Bündels hin.3
- Der Verlust der Präexzitation ist mit einem niedrigen Risiko für plötzlichen Herztod assoziiert.
Elektrophysiologische Untersuchung
- Mittels invasiver elektrophysiologischer Untersuchung können beurteilt werden:4
- Ursache und Mechanismen der Tachykardie
- elektrophysiologische Eigenschaften des akzessorischen Bündels
- Leitungsfähigkeit
- Refraktärzeit
- Anzahl und Lokalisation der akzessorischen Bündel
- wichtig für etwaige Ablation
- Abschätzung der Wirksamkeit einer ablativen Therapie
Risikostratifizierung
- Allgemein ist das Risiko für plötzlichen Herztod bei jüngeren Patient*innen höher.1,3
- Das Risiko kann mittels nichtinvasiver und invasiver Untersuchungen stratifiziert werden.
- Dies ist vor allem bei asymptomatischen Individuen von Bedeutung, während bei symptomatischen Patient*innen heutzutage überwiegend eine Ablation durchgeführt wird.
Nichtinvasiv
- Marker eines niedrigen Risiko sind:1,3
- nur intermittierende Präexzitation im Ruhe- oder Langzeit-EKG
- Verschwinden der Präexzitation unter Belastung
- Allerdings weisen ca. 20 % der Patient*innen mit intermittierender Präexzitation dennoch eine kurze Refraktärzeit des akzessorischen Bündels auf.1
Invasiv (elektrophysiologische Untersuchung)
- Elektrophysiologische Marker eines hohen Risikos sind:
- Refraktärperiode des akzessorischen Bündels < 240 ms
- Induzierbarkeit von AV-Reentry-Tachykardien während der elektrophysiologischen Untersuchung
- Vorhandensein multipler akzessorischer Bündel
Leitlinie: Nichtinvasive und invasive Risikostratifizierung1
- Bei asymptomatischen Individuen mit Präexzitation kann eine nichtinvasive Evaluation der Leitungseigenschaften des akzessorischen Bündels erwogen werden.
- Die Durchführung einer elektrophysiologischen Untersuchung zur Risikostratifizierung sollte bei asymptomatischen Individuen mit Präexzitation erwogen werden.
- Eine elektrophysiologische Untersuchung wird empfohlen bei asymptomatischen Individuen mit Präexzitation, die Hochrisikoberufe/-hobbys (z. B. Pilot, Berufskraftfahrer) oder Wettkampfsport ausüben.
Indikationen zur Überweisung
- WPW-Syndrom
- WPW-Muster im EKG zur Risikostratifizierung
Therapie
Therapieziele
- In der Akutsituation Unterbrechung von tachykarden Rhythmusstörungen
- Vorbeugung von Rhythmusstörungen
- Vermeidung des plötzlichen Herztods
Allgemeines zur Therapie
- Insgesamt noch uneinheitliches Vorgehen bei WPW-Syndrom/WPW-EKG in Europa7
- In den letzten Jahren entwickelte Leitlinien geben Handlungsempfehlungen für das Vorgehen bei symptomatischen und asymptomatischen Patient*innen.1-3
- Zu unterscheiden ist dabei auch zwischen der Akutbehandlung tachykarder Rhythmusstörungen und der Langzeitprävention.
- Für die Akutbehandlung stehen zur Verfügung (siehe auch den Artikel Supraventrikuläre Tachykardie):
- vagale Manöver
- Medikamente
- elektrische Kardioversion
- Die Langzeitprävention von über akzessorische Bündel geleiteten Tachykardien beruht auf der Katheterablation.
Akutes Management von Schmalkomplex-Tachykardien
- Nicht selten ist zunächst nur eine Unterscheidung in Schmalkomplex- bzw. Breitkomplex-Tachykardie möglich ohne sichere Diagnose der spezifischen Rhythmusstörung.
- Bei regelmäßigen Schmalkomplex-Tachykardien ist folgendes Vorgehen empfohlen:2
- Zunächst sollten vagale Manöver durchgeführt werden.
- Valsalva-Manöver mit Erfolgsquote 5–20 % bei üblicher Durchführung in halbliegender Position8
- Eine deutlich höhere Kardioversionsrate (43 %) konnte durch ein modifiziertes Valsalva-Manöver erzielt werden (nach dem Pressen Rückenlage und passives Anheben der Beine um 45 Grad).8
- Der Versuch der Terminierung der SVT mit diesem Manöver ist daher auch im ambulanten Bereich sinnvoll.9
- Weniger effektiv ist die Karotissinusmassage, die bei älteren Patient*innen nur zurückhaltend eingesetzt werden sollte.
- Nach erfolglosem vagalem Manöver i. v. Gabe von antiarrhythmischen Medikamenten
- Die 1. Wahl ist Adenosin i. v., ggf. in aufsteigender Dosierung (6, 12, 18 mg).
- In einer kürzlichen Studie wurde Adenosin mit gleicher Effektivität und Sicherheit prähospital durch Paramedics eingesetzt.10
- bei Kontraindikation (Asthma) oder Unwirksamkeit von Adenosin-Gabe von Ca-Antagonisten (Verapamil, Diltiazem) oder kurzwirksamem Betablocker (Esmolol)
- Die 1. Wahl ist Adenosin i. v., ggf. in aufsteigender Dosierung (6, 12, 18 mg).
- Hämodynamisch instabile Patient*innen sollten direkt elektrisch kardiovertiert werden.
Akutes Management von Breitkomplex-Tachykardien
- Vorgehen bei Breitkomplex-Tachykardien2
- Hämodynamisch instabile Patient*innen sollten direkt elektrisch kardiovertiert werden.
- Sofern die Tachykardie im 12-Kanal-EKG sicher als supraventrikulär definiert werden kann, ist das Vorgehen wie bei Schmalkomplextachkardien.
- Behandlung vermutlich ventrikulärer Tachykardien entsprechend den Leitlinien11
Leitlinie: Akute und Langzeittherapie symptomatischer Patient*innen asymptomatischer Individuen1
AV-Reentry-Tachykardie (AVRT): Akuttherapie
- Elektrische Kardioversion bei hämodynamisch instabilen Patient*innen empfohlen
- Vagale Manöver empfohlen, bevorzugt in Rückenlage mit angehobenen Beinen
- Orthodrome AVRT
- Adenosin (6–18 mg i. v. Bolus) bei Versagen der vagalen Manöver empfohlen
- Betablocker (Esmolol oder Metoprolol i. v.) sollten erwogen werden, falls vagale Manöver und Adenosin versagen.
- Antidrome ARVT
- Flecainid oder Propafenon oder elektrische Kardioversion sollten erwogen werden.
- Elektrische Kardioversion bei Versagen der medikamentösen Therapie empfohlen
AV-Reentry-Tachykardie (AVRT): Langzeittherapie
- Katheterablation empfohlen bei symptomatischen Patient*innen mit rezidivierenden Tachykardien
- Betablocker oder Ca-Antagonisten (Verapamil oder Diltiazem, sofern keine reduzierte linksventrikuläre Funktion) sollten erwogen werden, falls eine Ablation nicht durchführbar oder erwünscht ist und keine Präexzitation im Ruhe-EKG vorliegt.
Vorhofflimmern mit Präexzitation
- Elektrische Kardioversion bei hämodynamischer Instabilität empfohlenen
- Flecainid oder Propafenon (i. v) können bei hämodynamischer Stabilität erwogen werden.
- Digoxin, Betablocker, Diltiazem, Verapamil und Amiodaron sind nicht empfohlen und potenziell schädlich.
Asymptomatische Individuen
- Katheterablation empfohlen bei Vorliegen von Hochrisikokriterien wie effektive Refraktärperiode < 250 ms, multiple akzessorische Bündel und induzierbare Tachykardie über akzessorische Bündel
- Klinische Verlaufskontrollen sollten erwogen werden, wenn bei der elektrophysiolgischen Stratifizierung ein niedriges Risiko festgestellt wird.
Verlauf, Komplikationen und Prognose
Komplikationen
- Komplikationsrate der Katheterablation um 1 %4
- Schwere Komplikationen sind:
- AV-Block
- Herzinfarkt
- Perikardtamponade
Verlauf und Prognose
- Risiko des plötzlichen Herztods
- Individuen mit asymptomatischer Präexzitation haben insgesamt ein niedriges Risiko für plötzlichen Herztod (0–0,6 %).3
- Einschätzung des individuellen Risikos durch nichtinvasive und invasive Risikostratifizierung (s. o.)
- Bei WPW-Syndrom ist das Risiko für plötzlichen Herztod im Lauf des Lebens höher (3–4 %).3
- Individuen mit asymptomatischer Präexzitation haben insgesamt ein niedriges Risiko für plötzlichen Herztod (0–0,6 %).3
- Nach erfolgreicher Ablation sind die Patient*innen mit WPW-Syndrom üblicherweise geheilt bzw. bei bislang asymptomatischen Patient*innen besteht kein weiteres Risiko mehr für Tachyarrhythmien im Zusammenhang mit dem akzessorischen Bündel.
Patienteninformationen
Patienteninformationen in Deximed
- Wolff-Parkinson-White-Syndrom
- Herz, elektrisches Leitungssystem
- Herzarrhythmie
- Tachykardien
- Bradykardie (langsamer Puls)
- Extrasystolen
- Herzarrhythmie, Risikofaktoren
- Herzarrhythmie, Diagnose
- Herzarrhythmie, Therapie
Illustrationen
- Siehe EKG WPW mit intermittierender Präexzitation.

EKG, WPW-Syndrom
Quellen
Leitlinien
- European Society of Cardiology. Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Stand 2019. www.escardio.org
- European Heart Rhythm Association (EHRA). Consensus and Position Papers on Arrhythmias and Electrophysiology. Stand 2019. www.escardio.org
- European Heart Rhythm Association. Consensus document on the management of supraventricular arrhythmias. Stand 2017. www.escardio.org
- European Society of Cardiology. Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. Stand 2020. www.escardio.org
Literatur
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- Katritsis D, Boriani G, Cosio F, et al. European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document on the management of supraventricular arrhythmias. Eur Heart J 2017; 19: 465-511. doi:10.1093/europace/euw301 DOI
- Arnar D, Mairesse G, Boriani G, et al. Management of asymptomatic arrhythmias: a European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document. Europace 2019; 0: 1-32. doi:10.1093/europace/euz046 DOI
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Autor*innen
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Breisgau