Informacje ogólne
Definicja
- Zespół WPW to występowanie nawracającego częstoskurczu z wcześniejszą preekscytacją komorową podczas rytmu zatokowego, przebiegającą za pośrednictwem dodatkowej drogi przewodzenia.
- Częstoskurcz powstaje w mechanizmie dużej pętli nawrotnej (macro–reentry) i obejmuje prawidłowy układ przewodzenia (węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego) oraz dodatkowy szlak przewodzenia między przedsionkiem a komorą.1-2
- Jeśli w EKG występują tylko zmiany charakterystyczne dla preekscytacji, ale bez tachykardii/objawów klinicznych, mówi się jedynie o cechach WPW w EKG.
- Kryteria WPW w EKG:1
- skrócony odstęp PQ (<120 ms)
- powolne narastanie zniekształcenia na ramieniu wstępującym zespołu QRS (fala delta)
- poszerzony zespół QRS (>120 ms).
Epidemiologia
- Współczynnik chorobowości
- Zespół WPW a bezobjawowe WPW
- Według różnych danych epidemiologicznych około połowa osób z cechami WPW w EKG pozostaje bezobjawowa, a u pozostałych rozwija się zespół WPW.4
- Płeć
- Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: około 2:1.5
- Wiek
- Może wystąpić w każdym wieku.
- Największa częstość u małych dzieci i młodzieży4
- Dodatkowe drogi przedsionkowo–komorowe są najczęstszą przyczyną nadkomorowych zaburzeń rytmu serca w dzieciństwie.
- Chorobowość zespołu WPW zmniejsza się wraz z wiekiem
.4- Zmiany zwłóknieniowe w obszarze dodatkowych dróg prowadzą do utraty zdolności przewodzenia.
Etiologia i patogeneza
Etiologia
- Przyczyną jest niepełny embrionalny rozwój włóknistych pierścieni przedsionkowo–komorowych.2
- Niewystarczająca resorpcja kardiomiocytów w ramach procesu włóknienia pierścieni zastawkowych
- Drogę dodatkową stanowi tkanka mięśnia sercowego.
- U niektórych pacjentów wydaje się istnieć komponent genetyczny.4
- Opisano powiązania z:
- anomalią Ebsteina
- kardiomiopatią przerostową.4
Patofizjologia
- Dodatkowa droga umożliwia:
- przewodzenie pobudzenia przedsionków z przedwczesnym pobudzeniem części mięśnia sercowego komór („preekscytacja”)
- oraz wsteczne przewodzenie pobudzenia z komory do przedsionków.
- W większości przypadków pobudzenie komorowe odbywa się zarówno drogą dodatkową, jak i prawidłową drogą przedsionkowo–komorową.
- Preekscytacja może ujawniać się w różny sposób zależnie od kontekstu:
- pod wpływem nerwu błędnego (np. sen, próba Valsalvy) zmniejszenie prędkości przewodzenia AV i zwiększenie preekscytacji
- pod wpływem pobudzenia adrenergicznego (np. wysiłek fizyczny) zwiększenie prędkości przewodzenia AV i zmniejszenie preekscytacji
- fala delta może zanikać w indywidualnych przypadkach pod wpływem obciążenia fizycznego.
- Dodatkowe drogi mogą przebiegać w różny sposób w obszarze pierścienia zastawki/przegrody: około 50% w obszarze lewej tylnej ściany, około 30% w obszarze przegrody, po 10% po prawej stronie przegrody i prawej stronie przedniej.
- Najczęstszymi arytmiami (80%) są częstoskurcze nawrotne przedsionkowo–komorowe (atrioventricular reentrant techycardia – AVRT)2
- częstoskurcz w mechanizmie dużej pętli nawrotnej (macro–reentry), w którym obwód pobudzenia obejmuje prawidłowy układ przewodzący (węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego) i szlak dodatkowy2
- ze względu na różne okresy refrakcji i czasy przewodzenia w obu odnogach, dodatkowy skurcz nadkomorowy lub komorowy może wyzwolić pobudzenie nawrotowe.2
- Przewodzenie pobudzenia w AVRT może być zstępujące lub wsteczne przez pęczek dodatkowy.
- Pęczki dodatkowe z przewodzeniem zstępującym i preekscytacją w EKG zwykle przewodzą również wstecznie
- niektóre drogi dodatkowe przewodzą tylko wstecznie; w takim przypadku nie ma fali delta w EKG, ale możliwa jest AVRT („ukryty” zespół WPW).
- Napadowe migotanie przedsionków występuje u około 50% pacjentów z WPW1
- potencjalnie niebezpieczna arytmia spowodowana szybkim przewodzeniem przez pęczek dodatkowy z potencjalnie bardzo wysoką częstotliwością akcji komór6
- może się klinicznie objawiać jako omdlenie
- w indywidualnych przypadkach może przejść w migotanie komór6
- ryzyko nagłego zgonu sercowego w zespole WPW w ciągu całego życia wynosi około 3%.3
- Większość pacjentów ma strukturalnie prawidłowe serce.
ICD–10
- I45.6 Zespół preekscytacji.
- I47 Częstoskurcz napadowy.
- I47.1 Częstoskurcz nadkomorowy.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Cechy preekscytacji w EKG spoczynkowym z rytmem zatokowym („wzór WPW”).
- Kliniczne napadowe przyspieszone bicie serca, objawy częstoskurczu nawrotnego przedsionkowo–komorowego (AVRT) w EKG („zespół WPW”).
- W niektórych przypadkach do postawienia ostatecznej diagnozy konieczne jest przeprowadzenie inwazyjnego badania elektrofizjologicznego.
- Zwłaszcza w przypadku tylko wstecznego przewodzenia przez pęczek dodatkowy (spoczynkowe EKG w rytmie zatokowym wydaje się w normie, brak preekscytacji, „ukryty” zespół WPW).
Diagnostyka różnicowa
- Migotanie/trzepotanie przedsionków.
- Inne częstoskurcze nadkomorowe
- częstoskurcz przedsionkowy
- częstoskurcz nawrotny węzłowy (AVNRT).
- Częstoskurcz komorowy.
Wywiad lekarski
- Kołatanie serca.
- Przyspieszone bicie serca
- nagły początek
- regularne
- bardzo szybkie tętno, „zbyt szybkie, by je policzyć”.
- Duszność.
- Ból w klatce piersiowej.
- Zawroty głowy.
- Omdlenie.
Badanie fizykalne
- W przypadku rytmu zatokowego na ogół nie stwierdza się żadnych patologii.
- Podczas napadu z AVRT
- tachykardia
- częstość akcji 150–250/min.
- ewentualnie hipotonia/zimne poty.
- tachykardia
Badania laboratoryjne
- Brak określonych badań laboratoryjnych dla WPW.
- Badania, które mogą być istotne w związku z tachykardią/zaburzeniami hemodynamicznymi:
- morfologia krwi (Hb)
- potas, wyniki retencji nerkowej (kreatynina, mocznik)
- profil tarczycowy (TSH)
- BNP lub NT
-–proBNP (wskazujące na strukturalne zaburzenie serca z niewydolnością serca).
- Dodatkowo w warunkach AOS/szpitalnych
- D–dimery (zatorowość płucna)
- digoksyna przy podejrzeniu intoksykacji
- troponina (podejrzenie ostrego zespołu wieńcowego (OZW)/zawału serca).
EKG w rytmie zatokowym
- Patrz EKG: lista kontrolna.
- Typowe cechy WPW
- krótki odstęp PQ (<120 ms)
- fala delta QRS (powolne narastanie zniekształcenia na ramieniu wstępującym zespołu ORS)
- poszerzony zespół QRS (>120 ms)
- zmiany ST–T (przeciwstawny kierunek odcinków ST i załamków T w stosunku do wychylenia QRS).
- Przy typowych cechach WPW często rozpoznanie możliwe na pierwszy rzut oka.
- U niektórych pacjentów cechy WPW są wykrywane tylko sporadycznie (korzystny prognostycznie, niskie ryzyko nagłego zgonu sercowego).3
- U 20–30% pacjentów z dodatkową drogą przewodzenia występuje tylko przewodzenie wsteczne, a EKG spoczynkowe nie wzbudza podejrzeń
- Niemniej jednak możliwy jest częstoskurcz typu AVRT.
EKG w trakcie tachykardii
Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑komorowy (AVRT)
- W zależności od kierunku przewodzenia przez węzeł AV/układ Hisa–Purkinjego rozróżnia się postać ortodromową i antydromową AVRT.
- 90–95% to postać ortodromowa1-2
- przewodzenie zstępujące przez węzeł AV, przewodzenie wsteczne przez drogę dodatkową
- częstoskurcz z wąskim zespołem QRS (rzadko z poszerzonym zespołem QRS z czynnościowym blokiem odnogi pęczka Hisa)
- częstość zwykle 150–220/min.
- odstęp RP ≤1 długość połowy cyklu częstoskurczu.
- 5–10% to postać antydromowa1-2
- przewodzenie zstępujące przez drogę dodatkową, przewodzenie wsteczne poprzez węzeł AV lub drugą drogą dodatkową
- częstoskurcz z szerokim zespołem QRS (przewodzenie do komór przez wiązkę dodatkową występuje z preekscytacją)
- trudno odróżnić od częstoskurczu komorowego
- stanowi 1–5% częstoskurczów o szerokim zespole
- odstęp RP ≥1 połowa cyklu (załamek P często ukryty w odcinku ST–T).
Migotanie przedsionków
- Jeśli okres refrakcji dodatkowego pęczka jest krótki, w migotaniu przedsionków może wystąpić szybkie przewodzenie z bardzo szybką akcją komór.
- W EKG tzw. wzór „FBI” zespołów komorowych (szybki, szeroki, niemiarowy –fast, broad, irregular)
- Możliwe jest przejście w migotanie komór.
- Napadowe migotanie przedsionków występuje u około 50% pacjentów z WPW.1
- Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo–komorowy (AVRT) może odgrywać rolę w rozwoju migotania przedsionków u pacjentów z WPW.1
Echokardiografia
- U pacjentów z WPW obraz serca w badaniu echokardiograficznym przeważnie jest prawidłowy.
- Może występować w korelacji z:
- kardiomiopatią przerostową
- anomalią Ebsteina.
Próba wysiłkowa
- Zanik preekscytacji (fali delta) pod wpływem stresu wskazuje na (korzystny prognostycznie) dłuższy okres refrakcji pęczka dodatkowego.3
- Zanik preekscytacji wiąże się z niskim ryzykiem nagłego zgonu sercowego.
Badanie elektrofizjologiczne
- Za pomocą inwazyjnego badania elektrofizjologicznego można ocenić:4
- przyczyny i mechanizmy tachykardii
- właściwości elektrofizjologiczne pęczka dodatkowego
- przewodzenie
- okres refrakcji
- liczbę i lokalizację dodatkowych pęczków
- ważne dla ewentualnej ablacji
- skuteczność ablacji.
Stratyfikacja ryzyka
- Ogólnie ryzyko nagłego zgonu sercowego jest wyższe u młodszych pacjentów.1,3
- Ryzyko można stratyfikować za pomocą badań nieinwazyjnych i inwazyjnych.
- Jest to szczególnie ważne u osób bezobjawowych, podczas gdy pacjenci objawowi są obecnie najczęściej poddawani ablacji.
Metody nieinwazyjne
- Markery niskiego ryzyka:1,3
- tylko napadowa preekscytacja w spoczynkowym lub Holterze EKG
- zanik preekscytacji pod wpływem obciążenia (próba wysiłkowa).
- Jednak u około 20% pacjentów z napadową preekscytacją występuje krótki okres refrakcji pęczka dodatkowego.1
Metody inwazyjne (badanie elektrofizjologiczne)
- Elektrofizjologiczne markery wysokiego ryzyka to:
- okres refrakcji pęczka dodatkowego ≤250 ms
- indukowalność częstoskurczu AVRT podczas badania elektrofizjologicznego
- obecność wielu dodatkowych pęczków.
Wytyczne: nieinwazyjna i inwazyjna stratyfikacja ryzyka1
- U bezobjawowych osób z preekscytacją można rozważyć nieinwazyjną ocenę właściwości przewodzenia pęczka dodatkowego.
- Wykonanie badania elektrofizjologicznego w celu stratyfikacji ryzyka należy rozważyć u bezobjawowych osób z preekscytacją.
- Badanie elektrofizjologiczne jest zalecane u pacjentów bezobjawowych z preekscytacją, które wykonują zawody/mają hobby wysokiego ryzyka (np. pilot, zawodowy kierowca) lub uprawiają sporty wyczynowe.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Zespół WPW.
- Cechy WPW w EKG do stratyfikacji ryzyka.
Leczenie
Cele leczenia
- W stanie ostrym: przerwanie częstoskurczu.
- Profilaktyka zaburzeń rytmu serca.
- Profilaktyka nagłego zgonu sercowego.
Ogólne informacje o leczeniu
- W Europie nadal panuje niespójne podejście do zespołu WPW i cech WPW w EKG.7
- Wytyczne opracowane w ostatnich latach zawierają zalecenia dotyczące leczenia pacjentów objawowych i bezobjawowych.1-3
- Należy również dokonać rozróżnienia między ostrym leczeniem częstoskurczu a długoterminową profilaktyką tego typu arytmii.
- Dostępne jest leczenie doraźne (patrz również artykuł częstoskurcz nadkomorowy):
- manewry wagalne
- leki
- kardiowersja elektryczna.
- Długoterminowa profilaktyka częstoskurczów przewodzonych przez pęczki dodatkowe wykorzystuje zabiegi ablacji serca.
Postępowanie w ostrym częstoskurczu o wąskim zespole QRS
- Nierzadko dokonuje się rozróżnienia między częstoskurczem o wąskim i szerokim zespole QRS bez wiarygodnej diagnozy konkretnej arytmii.
- W przypadku regularnego częstoskurczu o wąskim zespole QRS zaleca się następujące postępowanie:2
- W pierwszej kolejności należy wykonać manewry wagalne.
- manewr Valsalvy ze skutecznością na poziomie 5–20%, wykonywany zwykle w pozycji półleżącej8
- znacznie wyższy wskaźnik przerwania arytmii (43%) uzyskano za pomocą zmodyfikowanego manewru Valsalvy (po wydechu pozycja leżąca na plecach i bierne uniesienie nóg o 45 stopni)8
- próba zakończenia SVT za pomocą tego manewru możliwa do wykonania również w warunkach ambulatoryjnych9
- mniej skuteczny jest masaż zatoki szyjnej, który u pacjentów w podeszłym wieku powinien być stosowany z umiarem.
- Po nieudanym manewrze wagalnym dożylne podanie leków przeciwarytmicznych
- lekiem z wyboru jest adenozyna podawana dożylnie, w razie potrzeby w coraz wyższych dawkach (6, 12, 18 mg)
- w jednym z badań zastosowano adenozynę przed przyjęciem pacjenta do szpitala obserwując taką samą skuteczność i profil bezpieczeństwa10
- w przypadku przeciwwskazań (astma) lub nieskuteczności adenozyny, należy podać antagonistów wapnia (werapamil, diltiazem) lub krótkodziałający beta–bloker (esmolol).
- lekiem z wyboru jest adenozyna podawana dożylnie, w razie potrzeby w coraz wyższych dawkach (6, 12, 18 mg)
- Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.
- W pierwszej kolejności należy wykonać manewry wagalne.
Postępowanie w ostrym częstoskurczu o szerokim zespole QRS
- Postępowanie przy częstoskurczu o szerokim zespole QRS2
- Pacjenci niestabilni hemodynamicznie powinni być poddawani bezpośredniej kardiowersji elektrycznej.
- Jeśli częstoskurcz można wiarygodnie zdefiniować jako nadkomorowy za pomocą 12–odprowadzeniowego EKG, procedura jest taka sama, jak w przypadku częstoskurczów o wąskim zespole QRS.
- Leczenie przypuszczalnego częstoskurczu komorowego zgodnie z wytycznymi.11
Wytyczne: ostra i długoterminowa terapia pacjentów z objawami i bezobjawowych1
Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo–komorowy (AVRT): leczenie doraźne
- Kardiowersja elektryczna jest zalecana u pacjentów niestabilnych hemodynamicznie.
- Zalecane manewry wagalne, najlepiej w pozycji leżącej na plecach z uniesionymi nogami.
- Ortodromowa postać AVRT
- Należy rozważyć adenozynę (6–18 mg dożylnie w postaci bolusa) w przypadku niepowodzenia manewrów wagalnych.
- Beta–blokery (esmolol lub metoprolol dożylnie) należy rozważyć, jeśli manewry wagalne i adenozyna zawiodą.
- Antydromowa postać ARVT
- Należy rozważyć zastosowanie flekainidu, propafenonu lub kardiowersji elektrycznej.
- Kardiowersja elektryczna jest zalecana w przypadku niepowodzenia farmakoterapii.
Częstoskurcz nawrotny przedsionkowo‑–komorowy (AVRT): leczenie długoterminowe
- Ablacja serca jest zalecana u objawowych pacjentów z nawracającym częstoskurczem.
- Należy rozważyć beta–blokery lub antagonistów wapnia (werapamil lub diltiazem, jeśli czynność lewej komory nie jest zmniejszona), jeśli ablacja nie jest możliwa lub pożądana i nie ma preekscytacji w spoczynkowym EKG.
Migotanie przedsionków z preekscytacją
- Kardiowersja elektryczna zalecana w przypadku niestabilności hemodynamicznej.
- Można rozważyć zastosowanie flekainidu lub propafenonu (dożylnie), jeśli osiągnięto stabilność hemodynamiczną.
- Digoksyna, beta–blokery, diltiazem, werapamil i amiodaron nie są zalecane i są potencjalnie szkodliwe.
Osoby bezobjawowe
- Ablacja serca zalecana jest w obecności kryteriów wysokiego ryzyka, takich jak krótki okres refrakcji bezwzględnej pęczka dodatkowego.
- Należy rozważyć obserwację kliniczną, jeśli stratyfikacja elektrofizjologiczna wykaże niskie ryzyko.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Wskaźnik powikłań ablacji serca: 1%.4
- Ciężkie powikłania:
- blok AV
- zawał serca
- tamponada osierdzia.
Przebieg i rokowanie
- Ryzyko nagłego zgonu sercowego
- Po udanej ablacji, pacjenci z zespołem WPW są zwykle wyleczeni lub, u wcześniej bezobjawowych pacjentów, nie ma dalszego ryzyka tachyarytmii związanych z pęczkiem dodatkowym.
Informacje dla pacjentów
Materiały edukacyjne dla pacjentów
- Zespół Wolffa–Parkinsona–White'a.
- Arytmia serca.
- Tachykardia.
- Bradykardia (powolne tętno).
- Dodatkowe skurcze.
Ilustracje
- Zobacz EKG WPW z okresową preekscytacją.
EKG, zespół WPW
Źródła
Wytyczne
- European Society of Cardiology. Guidelines for the management of atrial fibrillation 2024 escardio.org
- Leśniak W. Nadkomorowe zaburzenia rytmu. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2019, Med Prakt 2019, 11: 10–40, mp.pl
- European Society of Cardiology. Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia, 2019, escardio.org
- European Heart Rhythm Association (EHRA). Consensus and Position Papers on Arrhythmias and Electrophysiology, 2019, escardio.org
- European Heart Rhythm Association. Consensus document on the management of supraventricular arrhythmias, 2017, escardio.org
Piśmiennictwo
- Brugada J., Katritsis D., Arbelo E., et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia, Eur Heart J 2019, 41: 655-720, doi:10.1093/eurheartj/ehz467, DOI
- Katritsis D., Boriani G., Cosio F., et al. European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document on the management of supraventricular arrhythmias, Eur Heart J 2017, 19: 465-511, doi:10.1093/europace/euw301, DOI
- Arnar D., Mairesse G., Boriani G., et al. Management of asymptomatic arrhythmias: a European Heart Rhythm Association (EHRA) consensus document, Europace 2019, 0: 1-32, doi:10.1093/europace/euz046, DOI
- Ellis C.R. Wolff-Parkinson-White Syndrome, Medscape, aktualizacja: 08.01.2017, dostęp: 22.08.2020, emedicine.medscape.com
- Linde C., Bongiorni M., Birgersdotter-Green U., et al. Sex differences in cardiac arrhythmia: a consensus document of the European Heart Rhythm Association, Europace 2018, 20:1565–5ao, academic.oup.com
- Hindricks G., Potpara T., Dagres N., et al. 2020 ESC Guidelines for the diagnosis and management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association of Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), Eur Heart J 2020, 00: 1-126. doi:10.1093/eurheartj/ehaa612, DOI
- Svendsen J., Dagres N., Dobreanu D., et al. European Society of Cardiology. Current strategy for treatment of patients with Wolff–Parkinson–White syndrome and asymptomatic preexcitation in Europe: European Heart Rhythm Association survey, Europace 2013, 15: 750-3, doi:10.1093/europace/eut094, DOI
- Appelboam A., Reuben A., Mann C., et al. Postural modification to the standard Valsalva manoeuvre for emergency treatment of supraventricular tachycardias (REVERT): A randomised controlled trial, Lancet 2015, DOI: 10.1016/S0140-6736(15)61485-4, DOI
- Than M., Peacock W. Supraventricular tachycardia: back to basics, Lancet 2015, 386: 1712, doi:10.1016/S0140-6736(15)61514-8, DOI
- Honarbakhsh S., Baker V., Kirkby C., et al. Safety and efficacy of paramedic treatment of regular supraventricular tachycardia: a randomised controlled trial, Heart 2017, 103(18): 1413-8, pmid:27613170, PubMed
- Priori S., Blomstrom-Lundqvist C., Mazzanti A., et al. 2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death, Eur Heart J 2015, 36: 2793-867, doi:10.1093/eurheartj/ehv316, DOI
Opracowanie
- Joanna Alksnin (recenzent)
- Tomasz Tomasik (redaktor)
- Michael Handke (recenzent/redaktor)