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Allgemeine Informationen

Definition Herzgeräusch

• Zusätzliches oder unübliches Geräusch während eines Herzschlags^1-2
• Entsteht im Bereich des Herzens oder der abgehenden großen Gefäße.
• Es ist von außen über dem Brustkorb hörbar, üblicherweise mithilfe eines Stethoskops, in seltenen Fällen auch auf Distanz.

Hintergrund

• Herzgeräusche sind bei Kindern sehr häufig.
• Der Großteil dieser Geräusche sind harmlose, funktionelle Systolika.
  • meistens verursacht im Rahmen normaler Flussmuster ohne strukturelle oder anatomische Abnormalitäten des Herzens oder der großen Gefäße³
• Herzgeräusche sind allerdings auch ein möglicher Hinweis auf eine strukturelle Herzerkrankung.
• Ein Herzgeräusch kann der einzige Hinweis auf einen angeborenen Herzfehler bei sonst unauffälligem Befund sein.⁴
• Angeborene Herzfehler können mit oder ohne Herzgeräusch auftreten.⁴

Häufigkeit

• Variable Angaben zur Inzidenz von Herzgeräuschen
  • abhängig auch von Erfahrung der Untersucher*innen und Untersuchungsbedingungen 
• Bei Neugeborenen liegt die Prävalenz zwischen 0,4 und 8,6 %.^1,5
  • 1/3 der Neugeborenen mit Herzgeräusch haben eine strukturelle Herzerkrankung.¹
  • 2,5 % der Neugeborenen mit einem Herzgeräusch haben einen Herzfehler, der eine frühe Intervention erfordert.⁵
• Mindestens 80 % der Herzfehler werden innerhalb des ersten Lebensjahres diagnostiziert, ein Herzgeräusch ist häufig der Ausgangspunkt für die weitere Abklärung.⁶
• Bei bis zu 50–80 % herzgesunder Kinder und Jugendlicher tritt ein Herzgeräusch im Lauf der Entwicklung auf.⁵
• Insgesamt wird nur ca. 1 % der Geräusche durch einen angeborenen Herzfehler verursacht.

Konsultationsgrund

• Herzgeräusche werden in der Regel im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen oder als Teil einer anderen Untersuchung festgestellt.
• Grundversorgende Ärzt*innen können im Allgemeinen gut zwischen pathologischen und nicht-pathologischen Herzgeräuschen unterscheiden.

ICD-10

• P29.9 Kardiovaskuläre Krankheit mit Ursprung in der Perinatalperiode, nicht näher bezeichnet
• Q20 Angeborene Fehlbildungen der Herzhöhlen und verbindender Strukturen
• Q21 Angeborene Fehlbildungen der Herzsepten
• Q22 Angeborene Fehlbildungen der Pulmonal- und der Trikuspidalklappe
• Q23 Angeborene Fehlbildungen der Aorten- und der Mitralklappe
• Q24 Sonstige angeborene Fehlbildungen des Herzens

Anamnese

• Die Erhebung einer differenzierten Anamnese ist wichtig zur Erfassung von Risikofaktoren für das Vorliegen einer strukturellen Herzerkrankung.
• Eltern sollten befragt werden zu Symptomen und Vor-/Begleiterkrankungen des Kindes, aber auch zu Auffälligkeiten in der Familiengeschichte und in der Schwangerschaft.

Persönliche Anamnese¹

• Konstitutionell
  • Wachstumsschwäche
  • Entwicklungsschwäche
  • auffälliges Spielverhalten im Vergleich zu Gleichaltrigen
  • Belastungsintoleranz, verminderte sportliche Leistung im Vergleich zu Gleichaltrigen
• Kardiovaskulär
  • Palpitationen
  • Schwindel
  • Synkope
  • Brustschmerz
• Respiratorisch
  • gehäufte Infekte
  • chronischer Husten
  • asthmaartige Symptome
  • Belastungsatemnot
  • Tachypnoe
• Vor- und Begleiterkrankungen
  • Trisomie 21
  • Turner-Syndrom
  • Marfan-Syndrom
  • Kawasaki-Syndrom
  • multisystemisches Entzündungssyndrom⁵
  • rheumatisches Fieber

Familienanamnese¹

• Angeborene Herzfehler
  • 3- bis 10-fach erhöhtes Risiko bei entsprechender Familienanamnese
• Plötzlicher Herztod oder hypertrophe Kardiomyopathie
  • erhöhtes Risiko für hypertrophe Kardiomyopathie
• Plötzlicher Kindstod
  • evtl. durch einen unentdeckten angeborenen Herzfehler

Schwangerschaft und Geburt¹

• Alkohol oder andere Toxine in der Schwangerschaft
• Exposition gegenüber teratogenen Medikamenten
  • z. B. Assoziation von Lithiumexposition mit Ebstein-Anomalie
• Intrauterine Infektion (z. B. Röteln)
• Diabetes mellitus der Mutter⁷
  • u. a. erhöhtes Risiko für Fallot-Tetralogie, transiente hypertrophe Kardiomyopathie
• Vorzeitige Geburt
  • Angeborene Herzfehler können mit einer vorzeitigen Geburt einhergehen.
  • 50 % der Frühgeborenen < 1.500 g mit angeborenem Herzfehler (meist persistierender Ductus arteriosus)

Klinische Untersuchung

Allgemeines

• Häufig kann bereits mit der Kombination aus Anamnese und klinischer Untersuchung eine Unterscheidung zwischen physiologischen Herzgeräuschen von solchen mit zugrunde liegender Herzerkrankung getroffen werden.
• Klinische Untersuchung besteht aus:
  • Inspektion
  • Palpation
  • Auskultation
  • Messung von Vitalparametern
• Die Reihenfolge kann im pädiatrischen Bereich variabel gehandhabt werden.¹
  • Eine Auskultation vor Palpation ist manchmal sinnvoll, wenn das Kind zu Beginn der Untersuchung noch ruhiger ist.
• Für eine gute Qualität bedarf die Auskultation kontinuierlicher Übung.  

Inspektion

• Allgemeine Erscheinung
  • Altersentsprechende Größe?
  • Hinweise für Gendefekt? (z. B. Trisomie 21)
• Hautfarbe
  • Zyanose?
  • Blässe?
• Atmung
  • Tachypnoe?
  • Atemarbeit (Einsatz der Hilfsmuskulatur?)
• Thorax
  • Deformität?
• Jugularvenen
  • Abnorme Pulsation?
• Ödeme?

Palpation

• Herzspitzenstoß
  • Verbreitert? Verlagert?
• Schwirren?
  • Charakterisiert organische Geräusche, die Lokalisation gibt differenzialdiagnostische Hinweise.
  • Herzgeräusche mit Schwirren sollten immer durch Kinderkardiolog*innen abgeklärt werden.
• Gleiche Pulsstärke in Armen und Beinen?
  • Unterschiede können Hinweis sein für Coarctatio (Aortenisthmusstenose)
• Leber
  • Vergrößerung?

Auskultation

• Zur Durchführung der Auskultation siehe auch Artikel Herzgeräusche bei Erwachsenen.
• Tipps zur erfolgreichen Auskultation bei Kindern
  1. Warme Hände, Stethoskopglocke zwischen den Handflächen vorwärmen.
  2. Kind bis auf Unterwäsche ausziehen lassen, warmes Untersuchungszimmer.
  3. Ggf. kleine Kinder auf dem Schoss der Eltern auskultieren.
  4. Mindestens 3 min lang auskultieren, keine Störungen dulden.
  5. Alle Punkte auskultieren.
• Am Anfang der Auskultation zunächst Bestimmung von erstem und zweitem Herzton (und ggf. Extratöne)
  • zweiter Herzton atemvariabel physiologisch gespalten, Verstärkung bei Inspiration (Aortenklappe schließt vor Pulmonalklappe)
  • fixiert gespaltener zweiter Herzton bei Vorhofseptumdefekt
  • lauter, betonter zweiter Herzton möglicher Hinweis auf pulmonale Hypertonie
• Nach Bestimmung der Herztöne fokussierte Untersuchung auf die Herzgeräusche
• Deskriptive Einteilung der Herzgeräusche nach
  • dem zeitlichen Auftreten innerhalb des Herzzyklus
  • der Dauer
  • der Frequenz
  • dem Klangcharakter
  • dem Punctum maximum
  • der Fortleitung des Geräusches
  • der Lautstärke.
  • 1/6: leise, nur bei ruhiger Umgebung auskultierbar, überdeckt durch Atemgeräusch
  • 2/6: deutlich hörbar, nicht überdeckt durch Atemgeräusch
  • 3/6: laut, kein präkordiales Schwirren
  • 4/6: laut, Schwirren palpabel
  • 5/6: sehr laut, deutliches Schwirren
  • 6/6: sehr laut mit Schwirren, ohne Stethoskop hörbar

Klassifikation der Herzgeräusche

• Akzidentelle Herzgeräusche
  • herzgesunde Kinder
    • harmloser Befund
    • nur sehr selten lauter als 3/6
    • Diagnosestellung nach Ausschluss organischer Ursache mit hinreichender Wahrscheinlichkeit
• Funktionelle Herzgeräusche
  • verursacht durch erhöhtes Herzzeitvolumen mit erhöhter Flussgeschwindigkeit vor allem bei:
    • Fieber
    • Anämie
    • Hyperthyreose
• Organische Herzgeräusche
  • verursacht durch pathologische Veränderung des Herz-/Gefäßsystems
    • Klappenstenosen
    • Klappeninsuffizienzen
    • Gefäßstenosen
    • Shunts
• Auftreten innerhalb des Herzzyklus⁸
  • systolische Geräusche
    • Aortenklappenstenose (auch bikuspide Aortenklappe), Pulmonalklappenstenose
    • Mitralklappeninsuffizienz, Trikuspidalklappeninsuffizienz
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
    • Vorhofseptumdefekt (ASD) (relative Pulmonalklappenstenose)
    • hypertrophe Kardiomyopathie (HOCM)
  • diastolische Geräusche
    • Meistens pathologisch!
    • Aortenklappeninsuffizienz, Pulmonalklappeninsuffizienz
    • Mitralklappenstenose, Trikuspidalklappenstenose
  • kontinuierliche Geräusche (systolisch-diastolisch)
  • z. B. persistierender Duktus arteriosus, Nonnengeräusch
  • extrakardiale Geräusche
    • z. B. Perikardreiben

Digitale Auskultation – künstliche Intelligenz

• Neue diagnostische Möglichkeiten ergeben sich künftig möglicherweise durch die Verwendung digitaler Stethoskope in Kombination mit künstlicher Intelligenz, z. B. für telemedizinische Anwendungen.^9-10
• Inwieweit diese in der Praxis Anwendung finden werden, bleibt allerdings abzuwarten.

Messung der Vitalparameter

• Puls (Frequenz, Rhythmus)
• Blutdruck (obere und untere Extremitäten)
• Evtl. Pulsoxymetrie (v. a. bei Neugeborenen)¹¹
• Evtl. Temperatur

Differenzialdiagnose physiologischer und pathologischer Herzgeräusche

• Herzgeräusche ohne Krankheitswert werden häufig als „akzidentelle“ oder „funktionelle“ Geräusche bezeichnet.
  • Die Bezeichnung als „unschuldiges“ Geräusch ist vor allem im angelsächsischen Raum verbreitet („Innocent Murmur“), betont die Harmlosigkeit des Geräusches für die Eltern.³
  • variabel hörbar in unterschiedlichen Positionen¹²
• Verdächtig auf ein pathologisches Geräusch sind:¹²
  • diastolische Geräusche
  • holosystolische Geräusche
  • spätsystolische Geräusche
  • Lautstärke ≥ 3/6
  • kontinuierliche Geräusche (außer Nonnengeräusch, s. u.)

Akzidentelle und funktionelle Herzgeräusche

• Akzidentelles Herzgeräusch (Still'sches Geräusch)
  • Altersgipfel Kleinkinder
  • Punctum maximum (P. m.) 3.–5. ICR links parasternal
  • Systolikum, musikalisch, im Liegen lauter als aufgerichtet
• Pulmonalarterielles Strömungsgeräusch
• Kleinkinder, Schulkinder, Jugendliche
• P. m. 2. ICR links parasternal
• Systolikum, rau
• Supraklavikuläres akzidentelles Geräusch
  • Schulkinder, Jugendliche
  • P. m. 2. ICR links parasternal
  • Systolikum, rau
• Strömungsgeräusch Pulmonalarterienbifurkation
  • bei Neugeborenen durch passagere relative Hypoplasie der Pulmonalarterienäste nach Duktusverschluss
  • P. m. 2. ICR links und rechts parasternal, Fortleitung in den Rücken
  • Systolikum, rau
• Nonnensausen (venös)
  • Kleinkinder
  • supraklavikulär mit Fortleitung nach infraklavikulär, rechtsbetont
  • systolisch-diastolisches Geräusch, summend, leiser oder verschwindend bei Kopfwendung

Herzgeräusche bei Herzfehlern

• Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • 2–4/6 Systolikum 3./4. ICR links parasternal
• Persistierender Ductus arteriosus
  • kleiner PDA: 2–3/6 Systolikum
  • mittelgroßer PDA: 2–4/6 kontinuierliches Geräusch („Maschinengeräusch“)
• Vorhofseptumdefekt (ASD) mit relevantem Links-Rechts-Shunt
  • 2–3/6 Systolikum 2. ICR links parasternal (relative Pulmonalstenose)
  • 2. HT fixiert gespalten
• Pulmonalklappenstenose
  • 2–4/6 Systolikum 2. ICR links parasternal, Fortleitung nach lateral und in den Rücken
• Aortenklappenstenose
  • 2–5/6 Systolikum 2. ICR rechts parasternal, Fortleitung in die Karotiden
• Aortenklappeninsuffizienz
  • 2–3/6 (Früh-)Diastolikum, 3./4. ICR links parasternal
• Aortenisthmusstenose (Coarctatio)
  • 1–3/6 Systolikum, zwischen den Schulterblättern
• Fallot-Tetralogie
  •  3–5/6 Systolikum, 2. ICR links parasternal, Fortleitung in den Rücken 

Ergänzende Untersuchungen

In der hausärztlichen Praxis

EKG

• Als einfaches, nichtinvasives Verfahren Teil der Routinediagnostik 
• Niedrige Sensitivität und Spezifität für die Diagnose eines Herzfehlers^13-14
• Im Einzelfall sind aber Hinweise für Herzfehler möglich, z. B.:
  • überdrehter Linkstyp bei atrioventrikulärem Septumdefekt
  • Rechtsschenkelblock bei Vorhofseptumdefekt
• Ggf. Erfassung von Arrhythmien
• Siehe auch Artikel EKG, Checkliste.

Labor

• Keine spezifische Diagnostik

Bei Spezialist*innen

Echokardiografie

• Das wichtigste Verfahren zum Nachweis/Ausschluss eines angeborenen Herzfehlers¹²
• Indikationen zur Echokardiografie
  • pathologische Geräusche (einschließlich derer, die nicht sicher als akzidentell/funktionell eingestuft werden)¹²
  • Herzgeräusch eines Neugeborenen
  • neu aufgetretenes und persistierendes Herzgeräusch
  • Änderung eines bekannten Herzgeräuschs
  • vermutlich akzidentelles/funktionelles Geräusch, aber gleichzeitig andere Symptome oder Befunde einer kardiovaskulären Erkrankung¹²

MRT/CT

• Nur bei Indikation zur Echokardiografie, aber unzureichenden Schallbedingungen zu erwägen.

Pulsoxymetrie

• Bei Zyanose, V. a. Shuntvitium mit Rechts-Linksshunt 

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Unterscheidung zwischen pathologischen und nicht-pathologischen Herzgeräuschen ist häufig bereits durch die grundversorgenden Ärzt*innen möglich.
• Asymptomatische Patient*innen mit nach gründlicher klinischer Untersuchung geringer Wahrscheinlichkeit für eine strukturelle Herzerkrankung können hausärztlich nachkontrolliert werden.
  • Liegt ein akzidentelles Herzgeräusch vor, ist keine weitere Kontrolle oder Therapie notwendig.
• Eine Überweisung zu Kinderkardiolog*innen sollte erfolgen bei:^12,15-16
  • Neugeborenen mit Herzgeräusch
  • auskultatorisch Verdacht auf ein pathologisches Geräusch
    • holosystolische Geräusche
    • spätsystolische Geräusche
    • Lautstärke ≥ 3/6
    • kontinuierliche Geräusche
  • Geräusche mit palpablem Schwirren
  • Geräusche mit gleichzeitig kardialen Symptomen (Brustschmerz, Palpitationen, Synkope)
  • abgeschwächte Pulse der unteren Extremität
  • pathologisches EKG
  • Klinische Hinweise auf Erkrankungen, die gehäuft mit Herzfehlern assoziiert sind.
  • plötzlicher Herztod in der Familie
  • Gedeihstörung, verminderte Leistungsfähigkeit im Vergleich zu Gleichaltrigen
  • starke Beunruhigung der Eltern trotz Aufklärung
• Das Alter des Kindes ist ein wichtiger Aspekt bei der Entscheidung.
  • Bei Neugeborenen mit Herzgeräusch ist ein Herzfehler in 1/3 der Fälle die Ursache, eine sofortige Abklärung ist sinnvoll.
  • Im ersten Lebensjahr bei verdächtigem Geräusch, insbesondere in Kombination mit inzwischen sich entwickelnder Klinik (Zyanose, Gedeihstörung, Herzinsuffizienz), ist eine Abklärung notwendig.
    • Bis zum Ende des ersten Lebensjahres werden strukturelle Herzerkrankungen ganz überwiegend erfasst. 
  • Im zweiten und dritten Lebensjahr sind Herzgeräusche selten ein Zuweisungsgrund (v. a. verursacht durch Aortenisthmusstenosen und Vorhofseptumdefekte).
  • Im Schulkindalter werden sich manifestierende angeborene Herzfehler selten entdeckt, im Vordergrund stehen Herzgeräusche durch erworbene Myokarditiden und Kardiomyopathien (z. B. hypertrophe Kardiomyopathie, dilatative Kardiomyopathie)
  • In einer kürzlichen, kleineren Studie wurde gezeigt, dass das Verschwinden eines isolierten Herzgeräuschs (gesunde Kinder von 2–18 Jahren ohne Familienanamnese) bei Auskultation im Stehen eine Pathologie weitgehend ausschließt und dadurch eine Überweisung vermieden werden kann.¹⁷

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Zyanotische und/oder kardial dekompensierte Kinder

Sport und Belastbarkeit

• Kinder mit akzidentellen oder funktionellen Herzgeräuschen sind ohne Einschränkung leistungsfähig.
• Bei organischen Herzgeräuschen ist die Leistungsfähigkeit abhängig von der Grunderkrankung.

Empfehlungen für Patient*innen und Eltern

Psychologische Aspekte

• Begriffe wie Herzgeräusch oder Herzfehler können bei den Eltern Ängste auslösen.
• Diese können zu einer unnötigen Einschränkung der kindlichen Aktivität führen.¹⁸
• Eine ausführliche Aufklärung der Eltern über die Harmlosigkeit eines akzidentellen Herzgeräuschs ist zur Vermeidung falscher Schonung daher besonders wichtig.