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Allgemeine Informationen

Definition

• Die neuralgische Amyotrophie bezeichnet eine schmerzhafte, motorische Neuropathie, meist des Plexus brachialis mit Manifestation im Schulter-Arm-Bereich.¹
  • Synonyme: neuralgische Schulteramyotrophie, Armplexusneuritis, Parsonage-Turner Syndrom
• Nach Ätiologie werden zwei Formen unterschieden:
  1. idiopathische neuralgische Amyotrophie (90 % der Fälle)
  2. hereditäre neuralgische Amyotrophie (10 % der Fälle).

Häufigkeit

• Inzidenz von 1 pro 1.000 Einw. pro Jahr^2-3
• Erkrankungsgipfel um das 40. Lebensjahr
• Männer sind häufiger betroffen als Frauen (ca. 2:1).

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Idiopathische neuralgische Amyotrophie
  
  • Ursache unbekannt, vermutlich autoimmune Genese³
  • beschriebene Auslöser³
    • vorangegangene Infektionserkrankung (bis 43 %)
      • z. B. Mononukleose, Zytomegalie, Klebsiellenpneumonie
    • zeitgleiche Hepatitis-E-Infektion (ca. 10 %)³
    • postoperativ oder nach Intensivbehandlung
    • postpartal
    • biomechanischer Stress
      • z. B. schwere körperliche Belastung (der oberen Extremität)
• Hereditäre neuralgische Amyotrophie
  
  • autosomal-dominante Vererbung mit hoher Penetranz
  • in ca. 50 % der Fälle mit Mutation im Septin-9-Gen auf Chromosom 17q25 assoziiert
  • oft zusätzliche körperliche Merkmale (z. B. Kleinwuchs, faziale Asymmetrie, tiefer Ohrenansatz, Hypotelorismus oder Gaumenspalte)

Pathogenese

• Genauer Pathomechanismus weitgehend unverstanden
  • autoimmune Hypothese³
    • genetische Prädisposition (auch bei idiopathischer Form)
    • Biomechanischer oder sonstiger Trigger löst Autoimmunreaktion aus.
    • Entzündungsreaktion gerichtet gegen Strukturen des Plexus
• Histopathologische Merkmale in Nervenbiopsien³
  • lymphozytäre entzündliche Infiltration der betroffenen Nerven
  • Zeichen der axonalen Degeneration
  • De- und Remyelinisierung
• Lokalisation der Neuropathie
  • Meist sind obere Anteile des Plexus brachialis betroffen.
  • Meist ist die dominante Seite betroffen.
  • beidseitige Plexusneuritis in 25–30 % der Fälle³
  • auch extrabrachiale Manifestation möglich (17 %)^,
    • z. B. Plexus lumbosacralis, Hirnnerven, Bauchwand und N. phrenicus

Prädisponierende Faktoren

• Genetische Prädisposition³
• Kollagenosen
• Hodgkin-Lymphom
• I. v. Drogenabusus

ICPC-2

• N94 Periphere Neuritis/Neuropathie

ICD-10

• G54 Krankheiten von Nervenwurzeln und Nervenplexus
  • G54.5 Neuralgische Amyotrophie

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• In erster Linie klinische Diagnose^2-3
• Unterstützung mittels Elektrophysiologie, ggf. MRT und Nervensonografie³
• Diagnostik zum Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen²
  • z. B. MRT HWS und Lumbalpunktion

Differenzialdiagnosen

• Radikuläre Läsion (v. a. C5–7)
  • z. B. zervikaler Bandscheibenvorfall
  • sensible und motorische Defizite im Versorgungsgebiet derselben Nervenwurzel
• Schultergelenksarthrose
• Zervikale Spondolyse
• Muskuloskelettale Schulterschmerzen
• Transverse Myelitis
• Borreliose
• Zoster-Radikulitis
• Diabetische Mononeuropathie
• Thoracic-outlet-Syndrom
• Apikales Bronchialkarzinom (Pancoast-Tumor)
  • Horner-Syndrom, eher untere Plexusläsion
• Multifokal motorische Neuropathie
  • schmerzlos, distal betonte Paresen
• Komplexes regionales Schmerzsyndrom (CRPS)
  • Schmerz diffus, vasomotorische Symptome

Anamnese

Symptome

• Akute neuropathische Schmerzen in der Schulter-Arm-Region³
  • häufigstes Erstsymptom (> 90 %)^,
  • oft nächtlicher Beginn (> 60 %)^,
  • starke, „unerbittliche“ Schmerzen (Analogskala > 7/10)³
  • mediane Dauer der Schmerzen 17 Tage
• Motorische Störungen
  • proximal betonte Paresen in der betroffenen Region
  • variables Muster („Patchiness“)
  • Beginn variabel
    • 33 % innerhalb der ersten 24 h
    • 27 % nach mehr als 2 Wochen
    • im Median 13 Tage nach Schmerzbeginn
• Sensible Störungen
  • nachrangiges Symptom, oft nicht wahrgenommen³
  • bei etwa 2/3 der Betroffenen
  • meist Taubheit oder Missempfindungen im Bereich der Schulter³
• Beidseitige Manifestation (25–30 %)
  • falls beidseitiges Auftreten, dann asymmetrische Manifestation
• Extrabrachiale Manifestationen (17 %)
  • Schmerzen und Paresen der unteren Extremitäten bei Beteiligung des Plexus lumbosacralis
  • Dyspnoe bei Beteiligung des N. phrenicus

Begleitumstände

• Vorangegangene Infekte
• Körperliche (biomechanische) Beanspruchung der betroffenen Extremität³
• Reiseanamnese (Hepatitis E)
• Grunderkrankungen (Kollagenosen, Hodgkin-Lymphom)
• Familienanamnese
  • hereditäre Form bei positiver Familienanamnese und rezidivierenden Attacken wahrscheinlicher³

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung
• Untersuchung der Schulter-Arm-Region
  • Inspektion und Palpation des Schultergürtels (Asymmetrie? Atrophie?)
  • passive Bewegungseinschränkung eher bei Schultergelenksarthrose²
• Orientierende neurologische Untersuchung
  • abnorme Bewegungsführung der Schulter und des Oberarms als Hinweis auf Paresen

Paresen

• Untersuchung durch Einzelkraftprüfung im Seitenvergleich
• Graduierung der Paresen nach Kraftgrad
  • 0: keine Kontraktion
  • 1: tastbare Zuckung und Spur einer Kontraktion
  • 2: aktive Bewegung möglich unter Aufhebung der Schwerkraft
  • 3: aktive Bewegung möglich gegen die Schwerkraft
  • 4: aktive Bewegung möglich gegen Widerstand 
  • 5: normale Kraft
• Variables Verteilungsmuster der Paresen („Patchiness“)
• Häufige Lähmungen bei „klassischer“ Verteilung der Muskelschwäche
  • Einschränkung der Außenrotation der Schulter³
  • Einschränkung der Flexion des Daumens und Zeigefingers³
  • Ausfall des Musculus serratus anterior bei Beteiligung des N. thoracicus longus (50 %)³
    • erschwerte Elevation des Armes nach vorne
    • Abstehen des Schulterblattes nach hinten (Scapula alata)

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Labordiagnostik
  • bei neuralgischer Amyotrophie in der Regel unauffällig² 
    • z. T. diskrete Infektkonstellation aufgrund vorangegangener Infekte
    • Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen
  • Basisdiagnostik bei peripheren Neuropathien
    • Differenzialblutbild, CRP, Elektrolyte (Na, K, Ca), Leberwerte (GGT, AP, GOT, GPT), Nierenwerte (Kreatinin, Harnstoff), HbA1c, Vitamin B12, TSH, Serum-Elektrophorese
  • ggf. Serologie zur Abklärung einer (vorangegangenen) Infektion
    • z. B. Hepatitis-E-Virus
      • insbesondere bei Hepatitis, Reiseanamnese und Konsum von Schweinefleischprodukten

Diagnostik bei Spezialist*innen

Elektrophysiologie

• EMG (Elektromyografie)
  • pathologische Befunde häufig erst nach 2–4 Wochen³
  • Nachweis der Denervierung betroffener Muskeln
  • Detektion des Verteilungsmusters
• ENG (Elektroneurografie)
  • eingeschränkte Sensitivität³
    • unauffällige Neurographie in 80 % der klinisch betroffenen Nerven^2-3
  • differenzialdiagnostische Abklärung (Polyneuropathie oder periphere Mononeuropathie)

Bildgebung

• Röntgen-Thorax
  • Zwerchfellhochstand bei Beteiligung des N. phrenicus
  • Ausschluss eines Pancoast-Tumors
• MRT der HWS
  • differenzialdiagnostische Abklärung
• MRT des Plexus brachialis
  • Auffälligkeiten nur in 5 % der Fälle
  • Die hochauflösende Bildgebung peripherer Nerven verbessert die Detektion.
    • Nachweis segmentaler Verdickungen mit „uhrglasartigen“ Konstriktionen und Hyperintensität³
• Hochauflösende Nervensonografie
  • Nachweis fokaler Verdickungen der betroffenen Nerven
  • Konstriktion und Torsion, insbesondere bei protrahierten Verläufen³

Liquordiagnostik

• Lumbalpunktion inkl. Liquordiagnostik
• Differenzialdiagnostische Abklärung (z. B. Borreliose, Zoster-Radikulitis)
• Eiweißerhöhung bei etwa 10 % der Fälle

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung zu Neurolog*innen

Therapie

Therapieziele

• Schmerzlinderung
• Funktionelle Besserung

Allgemeines zur Therapie

• Keine kausale Therapie verfügbar
• Symptomatische Behandlung^2-3
  • akute Schmerztherapie
    • z. B. mit NSAR, Morphinpräparaten, Gabapentin oder Pregabalin
  • Patientenedukation
  • Physiotherapie
• Kortikosteroide mit Wirksamkeit bei frühzeitiger Therapie^3-6

Medikamentöse Therapie

Schmerztherapie

• Siehe auch Artikel Neuropathische Schmerzen und Artikel Schmerzbehandlung, Grundsätze.
• NSAR
  • lang wirksame NSAR vorteilhaft
  • z. B. Diclofenac 3 × 50 mg p. o. tgl.
  • in der Akutphase häufig nicht ausreichend²
• Antikonvulsiva
  • Gabapentin und Pregabalin
• Opioide
  • z. B. retardiertes Morphin

Kortikosteroide

• Frühzeitige orale Gabe von Prednisolon (im 1. Monat)
  • Verkürzung der Schmerzphase und Beschleunigung der motorischen Erholung^4,6
  • Eine Cochrane-Metaanalyse bestätigt Wirksamkeit frühzeitiger Therapie, jedoch fehlen randomisierte Studien.⁵
• Häufig längere Latenzen bis zur Diagnosestellung
  • ggf. pragmatischer Therapieversuch auch später im Verlauf
• Dosierung
  • Prednisolon 1–1,5 mg/kg KG p. o. für 1 Woche
  • Anschließend alle 2 Tage Dosis halbieren.

Weitere Therapien

• Physiotherapie³
• Ergotherapie
• Weitere bedarfsgerechte Rehabilitationsmaßnahmen
• Konventionelles Krafttraining und Massage häufig unwirksam
• Operative Therapie
  • In seltenen, ausgewählten Fällen ohne signifikante spontane Besserung sind chirurgische Dekompression oder Rekonstruktion der Nerven effektiv.³

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Chronifizierung neuropathischer oder muskuloskelettaler Schmerzen^,
• Residuelle Paresen mit funktioneller Einschränkung
• Arbeitsunfähigkeit oder Notwendigkeit des Berufswechsels in 50 %³

Prognose

• Prognose häufig nicht günstig³
• Besserung der Schmerzen nach 1–2 Wochen
  • bleibende muskuloskelettale Schmerzen in ca. 65 %
• Besserung der Paresen noch nach bis zu 2 Jahren
  • komplette Erholung der Muskelkraft nur in etwa 4 %³
  • ausgeprägte Paresen (Kraftgrad ≤ 4) bei 20 % nach 3 Jahren
• Residuelle Symptome bei 1/4–1/3 der Betroffenen nach 2 Jahren³
  • Schmerzen, Fatigue und Einschränkungen bei Alltagsaktivitäten
• Rezidive in etwa 10 %

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Neuralgische Amyotrophie