Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Neuralgia amiotroficzna

Streszczenie

  • Definicja: Ostra neuropatia bólowa i ruchowa, zwykle dotycząca jednostronnie splotu ramiennego. Wyróżnia się formy idiopatyczne, przypuszczalnie autoimmunologiczne (INA) oraz formy dziedziczne (HNA).
  • Częstość występowania: Dane epidemiologiczne najprawdopodobniej niedoszacowane ze względu na niską świadomość schorzenia wśród lekarzy. Wg statystyk, zapadalność na poziomie 2-3 przypadków na 100 000 osób rocznie, choć niektóre badania sugerują, że może być znacznie wyższa, nawet na poziomie 1 przypadek na 1000 osób rocznie. Szczyt zapadalności około 40. roku życia, częściej dotyczy mężczyzn.
  • Objawy: Ostre, bardzo silne dolegliwości bólowe, najczęściej obszaru barku i ramienia, po których następuje porażenie dotkniętej okolicy. Przebiegi częściowo przewlekłe z deficytami utrzymującymi się przez lata.
  • Badanie fizykalne: Proksymalnie zaznaczone niedowłady, których anatomicznie nie można przypisać do zakresu unerwienia korzenia nerwu rdzeniowego. W przypadku objawów obustronnych rozkład asymetryczny.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne wsparte diagnostyką obrazową, badaniami elektrofizjologicznymi i badaniami płynu mózgowo-rdzeniowego. Dodatkowo wykluczenie istotnych rozpoznań różnicowych.
  • Leczenie: Brak dostępnego leczenia przyczynowego. Odpowiednie do nasilenia objawów leczenie przeciwbólowe, wczesne zastosowanie glikokortykosteroidów oraz fizjoterapia.

≠„≠„Informacje ogólne

Definicja

  • Neuralgia amiotroficzna  jest bolesną neuropatią  czuciowo-ruchową, zwykle splotu ramiennego, z  objawami występującymi w  okolicy barku i  ramienia.1
    • synonimy: NA, neuralgiczna amiotrofia≠„≠≠≠≠=]≠‚ splotu barkowego, neuralgia splotu ramiennego, zespół Parsonage'a-Turnera
  • W  zależności od etiologii wyróżnia się dwie formy:
    • idiopatyczną amiotrofię neuralgiczną (90% przypadków)
    • dziedziczną amiotrofię neuralgiczną (10% przypadków)

Częstotliwość występowania

  • Zapadalność szacowana na 2-3 przypadki na 100 000 osób rocznie, choć niektóre źródła wskazują na znacznie wyższą, nawet na poziomie 1 przypadek na 1000 osób rocznie.2-3
  • Szczyt zapadalności około 40. roku życia
  • Schorzenie częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet (około 2:1).

Etiologia i  patogeneza

Etiologia

  • Idiopatyczna neuralgia amiotroficzna
    • przyczyna nieznana, prawdopodobnie podłoże autoimmunologiczne4
    • opisane czynniki wyzwalające4
  • Dziedziczna neuralgia amiotroficzna
    • dziedziczenie autosomalne dominujące z  wysoką penetracją
    • w  około 50% przypadków związane z  mutacją w  genie kodującym septynę  9 na chromosomie 17q25
    • często dodatkowe cechy fenotypowe (np. karłowatość, asymetria twarzy, głęboko osadzone uszy, hipoteloryzm lub rozszczep wargi i  podniebienia)

Patogeneza

  • Dokładny patomechanizm w  dużej mierze niewyjaśniony
    • hipoteza autoimmunologiczna4
      • predyspozycje genetyczne (także w  przypadku formy idiopatycznej)
      • Czynnik wyzwalający - biomechaniczny lub inny, wywołuje reakcję autoimmunologiczną.
      • reakcja zapalna skierowana przeciwko strukturom splotu
  • Cechy histopatologiczne w  biopsjach nerwów4
    • limfocytarne nacieki zapalne w  obrębie uszkodzonych nerwów
    • objawy zwyrodnienia aksonalnego
    • de- i remielinizacja
  • Umiejscowienie neuropatii
    • Najczęściej dotknięte są górne części splotu ramiennego i strona dominująca.
    • obustronna neuralgia splotu barkowego w  25–30% przypadków4
    • możliwe również wystąpienie objawów poza splotem (17%)
      • np. w  splocie lędźwiowo-krzyżowym, nerwach czaszkowych, ścianie brzucha i  nerwie przeponowym

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • G54 Zaburzenia korzeni i  splotów nerwowych
    • G54.5 Amiotrofia neuralgiczna

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Pierwotne rozpoznanie kliniczne2
  • Pomocniczo elektrofizjologia, w  razie potrzeby RM i ultrasonografia nerwów4
  • Diagnostyka w  celu wykluczenia istotnych rozpoznań różnicowych2
    • np. RM kręgosłupa szyjnego i  punkcja lędźwiowa

Rozpoznania różnicowe

Wywiad

Objawy

  • Ostre bóle neuropatyczne  okolicy ramienia i  barku4
    • najczęstszy pierwszy objaw (>90%)
    • początek często w nocy (>60%)
    • bardzo silny ból (skala analogowa VAS >7/10)4
    • mediana czasu trwania dolegliwości bólowych 17 dni
  • Zaburzenia motoryki
    • niedowłady  proksymalne
    • zmienny wzorzec anatomiczny
    • początek pojawienia się zaburzeń zmienny
      • 33% w  ciągu pierwszych 24 godzin
      • 27%  po więcej niż 2  tygodniach
      • mediana 13  dni po pojawieniu się pierwszych objawów bólowych
  • Zaburzenia czucia
    • objaw drugorzędny, często niezauważalny4
    • w  około 2/3 przypadków
    • najczęściej drętwienie lub dyskomfort okolicy barku4
  • Objawy obustronne (25–30%)
    • w  przypadku objawów obustronnych obszary zaburzeń czucia są zwykle asymetryczne
  • Objawy poza splotem (17%)
    • Ból i niedowład kończyn dolnych w przypadkach zajęcia splotu lędźwiowo-krzyżowego
    • duszność  przy zajęciu nerwu przeponowego

Okoliczności towarzyszące

  • Wcześniejsze przebycie choroby zakaźnej
  • Nadmierne (biomechaniczne) obciążenie kończyny dotkniętej dolegliwościami4
  • Wywiad dotyczący podróży (wirusowe zapalenie wątroby typu E)
  • Choroby współistniejące (kolagenozy, chłoniak ziarniczy)
  • Wywiad rodzinny
    • Postać dziedziczna jest bardziej prawdopodobna w  przypadku dodatniego wywiadu rodzinnego i  nawracających epizodów.4

Badanie przedmiotowe

  • Ogólne badanie przedmiotowe
  • Badanie okolicy barku i  ramienia
    • oglądanie i  badanie palpacyjne obręczy barkowej (Asymetria? Atrofia?)
    • bierne ograniczenie ruchomości bardziej prawdopodobne w  artrozie stawu barkowego2
  • Orientacyjne badanie neurologiczne
    • nieprawidłowe ruchy barku i  ramienia jako możliwe objawy niedowładu

Niedowłady

  • Badanie siły mięśniowej, porównanie obustronne
  • Skala oceny siły mięśniowej
    • 0: brak skurczu
    • 1: ślad skurczu mięśnia
    • 2: słaby skurcz, ruch w odciążeniu
    • 3: możliwy aktywny ruch przeciwdziałający oporowi stawianemu przez ciężar własnej kończyny
    • 4: możliwy aktywny ruch przeciwdziałający oporowi czynnemu
    • 5: prawidłowa siła mięśniowa
  • Zmienny wzorzec rozkładu zaburzeń
  • Częste porażenia przy „klasycznej” dystrybucji osłabienia mięśni
    • ograniczenie rotacji zewnętrznej barku4
    • ograniczenie zginania kciuka i  palca wskazującego4
    • niewydolność mięśnia zębatego przedniego w przypadku zajęcia  nerwu piersiowego długiego (50%)4
      • utrudnione unoszenie ramienia
      • wyższe ustawienie łopatki (łopatka skrzydlata)

Badania uzupełniające w  ramach podstawowej opieki zdrowotnej

Diagnostyka specjalistyczna

Badanie elektrofizjologiczne

  • EMG (elektromiografia)
    • odchylenia w badaniu często dopiero po 2–4 tygodniach trwania dolegliwości4
    • wykrycie denerwacji określonych mięśni
    • wykrywanie wzorca dystrybucji
  • ENG (elektroneurografia)
    • ograniczona czułość4
      • Neurografia nie wykazuje odchyleń w  przypadku 80% klinicznie zmienionych nerwów.2
    • badanie w ramach diagnostyki różnicowej (polineuropatia lub mononeuropatia obwodowa)

Diagnostyka obrazowa

  • RTG klatki piersiowej
    • Wysokie ustawienie kopuł przepony w przypadku zajęcia nerwu przeponowego
    • wykluczenie guza Pancoasta
  • RM kręgosłupa szyjnego
    • jako element diagnostyki różnicowej
  • RM splotu ramiennego
    • nieprawidłowości stwierdzane tylko w  5% przypadków
    • Diagnostyka obrazowa nerwów obwodowych w  wysokiej rozdzielczości poprawia wykrywalność.
      • dowód na segmentowe zgrubienia z  wypukłymi zwężeniami i  hiperintensywnością4
  • USG nerwów o  wysokiej rozdzielczości
    • potwierdzenie ogniskowego zgrubienia uszkodzonych nerwów
    • wtórne zmiany morfologiczne nerwów, zwłaszcza w  przebiegach przedłużających się4

Diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego

Wskazania do konsultacji neurologicznej

  • W każdym przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do neurologa.

Leczenie

Cele leczenia

  • Łagodzenie bólu
  • Poprawa funkcji kończyny górnej

Ogólne informacje o  leczeniu

  • Brak dostępnego leczenia przyczynowego
  • Leczenie objawowe2
    • doraźne leczenie bólu
      • np. NLPZ, opioidy, koanalgetyki
    • edukacja pacjentów
    • fizjoterapia
  • Glikokortykosteroidy skuteczne w  przypadku wcześnie wdrożonego leczenia4

Farmakoterapia

Leczenie bólu

Glikokortykosteroidy

  • Wczesne doustne podanie  prednizolonu (w  pierwszym miesiącu)
    • skrócenie czasu trwania dolegliwości bólowych i  przyspieszenie powrotu do sprawności ruchowej5-6
    • Metaanaliza Cochrane potwierdza skuteczność wczesnego wdrożenia leczenia, ale brak badań randomizowanych.7
  • Często dłuższy czas oczekiwania na postawienie rozpoznania
    • alternatywnie próba empirycznego leczenia także w późniejszym przebiegu
  • Dawkowanie
    • prednizolon 1–1,5 mg/kg m.c. doustnie przez 1 tydzień
    • następnie zmniejszać dawkę o  połowę co 2  dni

Inne metody leczenia

  • Fizjoterapia4
  • Ergoterapia
  • Leczenie rehabilitacyjne dostosowane do potrzeb
  • Konwencjonalny trening siłowy i  masaże często okazują się nieskuteczne.
  • Leczenie chirurgiczne
    • W  rzadkich, wybranych przypadkach, w których nie obserwuje się istotnej poprawy spontanicznej, skuteczna może być chirurgiczna dekompresja lub rekonstrukcja nerwów.4

Przebieg, powikłania i  rokowanie

Powikłania

  • Przewlekłe bóle  neuropatyczne  lub mięśniowo-szkieletowe  
  • Rezydualny  niedowład  z  ograniczeniem czynnościowym kończyny
  • Niezdolność do pracy lub konieczność zmiany zawodu u  50%4

Rokowanie

  • Rokowanie często niepomyślne4
  • Poprawa w  zakresie dolegliwości bólowych po 1–2 tygodniach
    • długotrwałe bóle mięśniowo-szkieletowe u  około 65%
  • Poprawa w  zakresie  niedowładów  obserwowana do 2 lat
    • całkowite odzyskanie siły mięśniowej tylko u  około 4% pacjentów4
    • wyraźne porażenia (poziom siły ≤4) u  20% po 3 latach
  • Objawy resztkowe u  1/4–1/3 pacjentów po 2 latach4
    • bóle, zmęczenie i  ograniczenie codziennej aktywności
  • Nawrót dolegliwości u  około 10%

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w  Deximed

Źródła

Piśmiennictwo

  • Perzyńska-Mazan J, Bartoszcze B. Neuralgic amyotrophy – diagnostic and therapeutic problems. Family Medicine & Primary Care Review. 2015;17(4):330-333. termedia.pl
  1. van Alfen N. Clinical and pathophysiological concepts of neuralgic amyotrophy. Nat Rev Neurol. 2011;7(6):315-322. Published 2011 May 10. doi:10.1038/nrneurol.2011.62 doi.org
  2. Van Eijk JJ, Groothuis JT, Van Alfen N. Neuralgic amyotrophy: An update on diagnosis, pathophysiology, and treatment. Muscle Nerve. 2016;53(3):337-350. doi:10.1002/mus.25008 doi.org
  3. van Alfen N, van Eijk JJJ, Ennik T. et al. Incidence of neuralgic amyotrophy (Parsonage Turner syndrome) in a primary care setting—a prospective cohort study. PLoS One 2015; 10: e0128361 www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Gstoettner C, Mayer JA, Rassam S, et al. Neuralgic amyotrophy: a paradigm shift in diagnosis and treatment. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2020;91(8):879-888. doi:10.1136/jnnp-2020-323164 doi.org
  5. van Alfen N, van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain. 2006;129(Pt 2):438-450. doi:10.1093/brain/awh722 doi.org
  6. van Eijk JJ, van Alfen N, Berrevoets M, van der Wilt GJ, Pillen S, van Engelen BG. Evaluation of prednisolone treatment in the acute phase of neuralgic amyotrophy: an observational study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 1120-4 PubMed
  7. van Alfen N, van Engelen BGM, Hughes RAC. Treatment for idiopathic and hereditary neuralgic amyotrophy (brachial neuritis). Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 3. Art. No.: CD006976. DOI: 10.1002/14651858.CD006976.pub2 DOI

Autorzy

  • Natalia Jagiełła, lekarz rezydent medycyny rodzinnej, Grupowa Praktyka Lekarzy Rodzinnych w Krakowie (recenzent)  
  • Adam Windak, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
  • Jonas Klaus, lekarz w trakcie specjalizacji z neurologii, Hamburg
G54; G545
Neuralgia splotu ramiennego; Neuralgia splotu barkowego; Neuralgia amiotroficzna; Zaburzenia splotu; Neuralgiczna amiotrofia splotu barkowego; Zespół Parsonage'a-Turnera; NA; HNA; INA; Splot ramienny; Bóle barków i ramion; Bóle barków; Porażenia; Osłabienie ramion; Porażenie proksymalne; Łopatka skrzydlata
Neuralgia amiotroficzna
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Ostra neuropatia bólowa i ruchowa, zwykle dotycząca jednostronnie splotu ramiennego. Wyróżnia się formy idiopatyczne, przypuszczalnie autoimmunologiczne (INA) oraz formy dziedziczne (HNA).
Neurologia
Neuralgia amiotroficzna
/link/8776bffe428f46e78d3ccd2f0118a2e7.aspx
/link/8776bffe428f46e78d3ccd2f0118a2e7.aspx
neuralgia-amiotroficzna
SiteDisease
Neuralgia amiotroficzna
K.Reinhardt@gesinform.de
live.com#dr.dabrowska@wp.pl
pl
pl
pl