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Normaldruckhydrozephalus

Last published: 11.05.2018  |  Last revised: 18.05.2022  |  Last updated: 23.05.2022
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BBB MK 18.05.2022 revidiert, aktualisiert und gekürzt. CCC MK 05.07.2018, komplett überarbeitet, an D angepasst
  • NPH
  • iNPH
  • sNPH
  • Normaldruckhydrozephalus
  • Hydrozephalus
  • Hakim-Trias
  • Hakim
  • Demenz
  • Gangstörung
  • Harninkontinenz
  • kleinschrittiger Gang
  • breitbasiger Gang
  • magnetisches Gehen
  • Bügeleisengang
  • Marche a petit pas
  • Spinal Tap Test
  • Spinal-Tap-Test
  • Liquorablassversuch
  • Evans-Index
  • Ventrikelerweiterung
  • Shunt-Implantation
  • Ventrikuloatrialer Shunt
  • Ventrikuloperitonealer Shunt
  • VA Shunt
  • VP Shunt
  • Endoskopischen Ventrikulostomie

Zusammenfassung

  • Definition:Neurologische Erkrankung des höheren Erwachsenenalters mit kommunizierendem Hydrozephalus und Erweiterung des Ventrikelsystems, die zu einer typischen Symptomatik („Hakim-Trias“) führt.
  • Häufigkeit:Prävalenz 30 pro 100.000 Einw. Zunehmende Häufigkeit mit höherem Lebensalter. Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert.
  • Symptome:Symptomtrias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz. Beginn meist mit Gangstörung, im Verlauf variabel ausgeprägte kognitive Defizite und Blasenfunktionsstörung mit Drangsymptomatik und Inkontinenz.
  • Befunde:Gangstörung mit kleinschrittigem, breitbasigem, „magnetischem“ Gangbild, nach auswärts gerichtete Füße, Retropulsionstendenz, Konzentrations- und Aufmerksamkeitsstörung, kognitive Defizite in der Testung (z. B. MoCA).
  • Diagnostik:Die Diagnose beruht auf einer Kombination klinischer und radiologischer Befunde. Bildgebung mit Ventrikelerweiterung. Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test“) mit klinischer Besserung unterstützend für die Diagnose. Häufige Komorbiditäten (vaskuläre und Alzheimer-Demenz) erschweren die Diagnose.
  • Therapie:Neurochirurgische Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung mit Besserung in 70–90 %. Alternativ konservative Therapie mit wiederholten Liquorpunktionen. Keine effektive medikamentöse Therapie.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Der Normaldruckhydrozephalus (engl. Normal Pressure Hydrocephalus, NPH) ist eine Erkrankung mit Trias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz („Hakim-Trias“).1-2
    • Ursache ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung.
  • Es werden 2 Formen unterschieden:
    • primärer (idiopathischer) Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
    • sekundärer Normaldruckhydrozephalus (sNPH)
  • Der NPH gehört zu den potenziell reversiblen Ursachen einer Demenz.3

Häufigkeit

  • Prävalenz 30 pro 100.000 Einw.
  • Inzidenz von 1,4 pro 100.000 Einw./Jahr
  • Häufigkeit nimmt mit fortschreitendem Alter zu.4
    • Prävalenz von 0,2 % im Alter zwischen 70 und 79 Jahren
    • Prävalenz von 5,9 % im Alter von über 80 Jahren
  • Ein Normaldruckhydrozephalus ist in etwa 5–10 % der Fälle die Ursache von Demenz.1

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

  • Primärer (idiopathischer) Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
    • Ursache nicht geklärt,
    • Hypothesen der Krankheitsentstehung3
      • Störung der Liquorresorption (Hydrocephalus malresorptivus)
      • Störung der Liquordynamik und Widerstände
      • Veränderungen im Hirngewebe
      • vaskuläre Veränderungen
    • Die häufige Komorbidität mit vaskulärer Demenz und Alzheimer-Demenz (bis 75 %) lässt einen gemeinsamen Pathomechanismus vermuten.
  • Sekundärer Normaldruckhydrozephalus (sNPH)

Pathogenese

  • Liquorzirkulation
    • Gleichgewicht aus Liquorproduktion und -resorption bedeutend
      • bei NPH Produktion unverändert, jedoch Abflusswiderstand erhöht
    • Produktion des Liquor cerebrospinalis in den Ventrikeln (Plexus choroidei)
      • täglich ca. 500 ml
    • Die Gesamtmenge des Liquors in den Liquorräumen beträgt 150 ml.
      • davon 20 % in den Ventrikeln.
    • Liquor gelangt über den 3. und 4. Ventrikel in den Subarachnoidalraum und wird dort rückresorbiert.
  • Hypothese zur Pathogenese des NPH3
    • intermittierend erhöhter intrakranieller Druck (ICP)
      • trotz der Bezeichnung Normaldruckhydrozephalus ICP phasenweise erhöht (B-Wellen)
      • Ursache möglicherweise erhöhter Abflusswiderstand
    • Die Druckerhöhung vermindert die Liquorresorption durch die Pacchioni-Granulationen im Subarachnoidalraum („Auspressen“).
    • Beim Übertritt des Liquors zwischen inneren und äußeren Liquorräumen wirken Scherkräfte auf das Gehirn.
    • Pulsatile Druckerhöhungen führen zur Ventrikelerweiterung und zu einem Übertritt von Liquor ins Hirngewebe.
    • Die funktionelle Minderperfusion und ein reduzierter Metabolismus führen zur periventrikulären Schädigung.
  • Motorische Symptome der unteren Extremitäten (Gangstörung)
    • Die Pyramidenbahnaxone zu den Beinen verlaufen näher an den Ventrikeln und sind daher primär betroffen.,
  • Blasenfunktionsstörung
    • neurogene Blasenfunktionsstörung (autonomes Symptom)
    • Überaktivität des M. detrusor vesicae bei fehlender zentraler Hemmung,
    • Eine Gangstörung erschwert das Aufsuchen der Toilette zusätzlich.

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

  • N99 Neurologische Erkrankung, andere

ICD-10

  • G91.2 Normaldruckhydrozephalus
    • G91.20 Idiopathischer Normaldruckhydrozephalus
    • G91.21 Sekundärer Normaldruckhydrozephalus
    • G91.29 Normaldruckhydrozephalus, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Diagnosestellung anhand internationaler Kriterien8-9
    • Kriterien für wahrscheinlichen, möglichen und unwahrscheinlichen NPH

Diagnosekriterien wahrscheinlicher Normaldruckhydrozephalus

  • Anamnese
    • Alter > 40 Jahre
    • schleichend progredienter Verlauf
    • Symptome > 3 Monate
    • Ausschluss Hydrozephalus anderer Genese
    • Keine Erkrankung, die die Symptome besser erklärt.
  • Klinik
    • Gangstörung
    • und mindestens 1 der weiteren Leitsymptome der Trias:
  • Bildgebung/Liquor
    • CT oder MRT mit Ventrikelerweiterung
    • Liquoröffnungsdruck in der Regel < 20 cm H2O

Allgemeines zur Diagnose

  • Die diagnostische Aussagekraft ist von mehreren Faktoren abhängig:
    • Alter der Patient*innen
    • Beginn und Progredienz der Symptome
    • Komorbiditäten und Allgemeinzustand.
  • Kein einzelnes Symptom oder ein einzelner Test sind beweisend für einen Normaldruckhydrozephalus.

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Symptome

  • Vollständige Trias (Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz) nur bei etwa 48 % der Patient*innen
  • Motorische Symptome (nahezu 100 %)
    • Gangstörung
      • anfangs lediglich subjektive Gangunsicherheit
      • im Verlauf verlangsamter, breitbasiger, kleinschrittiger Gang
      • vermindertes Anheben der Füße („magnetisches Gehen“)
      • Mitbewegung der Arme erhalten.
    • Instabilität mit Fallneigung nach hinten
    • motorische Reaktionen verspätet und verlangsamt
  • Demenz (bis zu 100 %)
    • Demenz und kognitive Einschränkungen sehr variabel
    • Aufmerksamkeits- und Konzentrationsleistung verringert
    • Arbeitsgedächtnis, Exekutivfunktionen und visuokonstruktive Fähigkeiten beschränkt
    • psychopathologische Symptome wie Apathie, Angst, Depression
  • Blasenentleerungsstörung (etwa 43 %)

Zeitlicher Verlauf

  • Schleichender Beginn (> 3 Monate)
  • Langsam progredienter Verlauf
  • Gang- und Gleichgewichtsstörungen meist 1. Symptom
  • Komplette Symptomtrias erst im fortgeschrittenen Krankheitsstadium3

Komorbiditäten

  • Diagnose wird durch häufige Komorbiditäten erschwert.2
  • Häufige Komorbiditäten (40–75 %):,

Klinische Untersuchung

  • Allgemeine körperliche Untersuchung
  • Orientierende neurologische und neuropsychiatrische Untersuchung
  • Miktionstagebuch über 2–3 Tage zur Objektivierung der Blasenfunktionsstörung
  • Zeichen, die gegen einen NPH sprechen:,
    • asymmetrische Befunde
    • fokal-neurologische Defizite (Aphasie, Apraxie, Paresen)
    • progressive Demenz ohne Gangstörung
    • Zeichen eines erhöhten Liquordrucks (Stauungspapille).

Motorische Symptome

  • Charakteristische Zeichen der Gangstörung3
    • reduzierte Schritthöhe und -länge („magnetischer Gang“, „Bügeleisengang“)
    • breitbasiges Gehen
    • Fußspitzen auswärts
    • Neigung nach hinten (Retropulsionstendenz)
    • Start- und Schreithemmung bis zum „Freezing“
    • Wenden mit > 3 Schritten
    • Gleichgewichtsstörung (> 1 Ausfallschritt bei 8 Schritten Tandemgang)
    • Besserung bei Möglichkeit zum Abstützen
  • Timed-up-and-go-Test
    • einfacher klinischer Test für die Mobilitätseinschränkung10

Demenz

  • Beginn mit einer subkortikal-frontalen Demenz3
  • Charakteristische Zeichen,,
    • psychomotorische Verlangsamung
    • Störungen der Aufmerksamkeit und der Konzentration
    • Minderung von Antrieb und Interesse
    • Störung des Arbeits- und Kurzzeitgedächtnisses
    • reduzierte kognitive Flexibilität
    • Störung visuokonstruktiver und Exekutivfunktionen
    • Verhaltens- und Persönlichkeitsstörung
  • Psychopathologische Symptome
  • Einschränkungen im Namensgedächtnis (Erkennen von Familie und Freund*innen) oder Halluzinationen sollten an andere Ursachen denken lassen.

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik bei Spezialist*innen

Neurokognitive Testung

  • Siehe auch Artikel Demenz.
  • Testpsychologischer Nachweis kognitiver Defizite fast immer bei NPH
  • Empfohlen wird der Montreal Cognitive Assessment (MoCA).
  • Mini-Mental-Status-Test (MMST) und DemTect nur bedingt geeignet

Bildgebende Diagnostik

  • Kraniale Computertomografie (cCT) oder Kernspintomografie (cMRT)
    • notwendiger Bestandteil der Diagnostik
  • Nachweis einer charakteristischen Erweiterung der Seitenventrikel
    • keine oder nur geringe kortikale/hippokampale Atrophie (Abgrenzung zum M. Alzheimer)
  • Objektive bilddiagnostische Kriterien, die für einen iNPH sprechen:

Liquorablassversuch („Spinal-Tap-Test“)

  • Lumbalpunktion und Liquorentnahme (30–50 ml)
    • Liquordiagnostik, z. B. auf Meningitis, Meningeosis und Demenzmarker (Tau, Phospho-Tau und Beta-Amyloid)
    • Messung des Liquoröffnungsdruckes
      • meist normal (< 20 cm H2O), phasenweise erhöht (B-Wellen)
  • Beurteilung der klinischen Symptomatik zuvor und danach (24–48 h),
    • u. a. Gehstreckentest (Zeit und Schrittzahl), ggf. kognitive Testung
  • Eine Besserung (positiver Test) stützt die Indikation zur Shunt-Implantation.11
    • Verbesserung der Ganggeschwindigkeit um 20 % gilt als signifikant.
  • Wiederholung der Lumbalpunktion bei nicht eindeutigem Ergebnis sinnvoll
    • häufig falsch-negative Ergebnisse

Liquordrainage

  • Kontinuierliche Liquordrainage
    • weiterführende Diagnostik bei uneindeutigem Liquorablassversuch
    • Dauerableitung über mehrere Tage (meist 3 Tage, 150–300 ml/d)
    • Vergleich kognitiver Tests (vorher und 2–3 Tage nach Drainage)

Indikationen zur Überweisung

  • Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung an Neurolog*in
  • Langfristige Betreuung durch Neurolog*innen oder Neurochirurg*innen bei diagnostiziertem NPH

Therapie

Therapieziele

  • Reversible Symptome verbessern.
  • Mobilität, Alltagsaktivitäten und Lebensqualität erhalten.
  • Fortschreiten der Erkrankung verhindern.

Allgemeines zur Therapie

  • Symptomatik des Normaldruckhydrozephalus potenziell reversibel12
    • frühzeitige Therapie führt zu besseren Behandlungserfolgen12
  • Zwei wesentliche Therapiekonzepte:
    1. konservative Therapie mit wiederholten Liquorpunktionen
    2. operative Therapie mit Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung
  • Die Wirksamkeit einer operativen Therapie ist der konservativen überlegen.
    • trotzdem geringer Anteil an Shunt-Implantationen (ca. 10–20 %)13
  • Es existiert keine wirksame medikamentöse Therapie.
  • Anpassung der Lebensumstände an individuelle Einschränkungen

Konservative Therapie

  • Wiederholte therapeutische Lumbalpunktionen
    • Alternative zur Operation (z. B. bei Multimorbidität)
    • insbesondere bei lang anhaltender Besserung nach Lumbalpunktion
  • Begleitend klinisch-neurologische und ggf. bildgebende Verlaufskontrollen
  • Faktoren, die gegen eine Shunt-Operation sprechen:

Operative Therapie

Shunt-Implantation

  • Operation mit Shunt-Implantation zur dauerhaften Liquorableitung
    • Der Liquorabfluss wird über ein Ventil gesteuert.14
    • ventrikuloperitonealer (VP) Shunt
      • Ableitung vom Seitenventrikel in die Peritonealhöhle
      • häufigstes Verfahren und Standardtherapie
    • ventrikuloatrialer (VA) Shunt
      • Ableitung vom Seitenventrikel in den rechten Vorhof
  • Prädiktoren für ein gutes Ergebnis nach Shunt-Operation:13
    • Gangstörung im Vordergrund
    • kurzer Krankheitsverlauf
    • geringe kognitive Defizite
    • Besserung nach Liquorentnahme oder -drainage
    • jüngere Patient*innen (< 75 Jahre).
  • Behandlungseffekt
    • klinische Besserung in 70–90 % der Fälle
    • bei bis zu 83 % der Patient*innen Gangverbesserung nach 6 Monaten
    • Effekt auch noch nach 5 Jahren nachweisbar
    • nur bei 50 % Abnahme der Ventrikelweite
  • Komplikationen
    • Mortalität in neueren Studien fast immer bei 0 %
  • Shunt-Nachsorge mit regelmäßigen Verlaufskontrollen notwendig

Endoskopische Ventrikulostomie des 3. Ventrikels (ETV)

  • Operationsmöglichkeit mit Öffnung im Boden des 3. Hirnventrikels, Ableitung über die Cisterna basalis15
    • prospektiv signifikant schlechtere Ergebnisse nach ETV als nach Shunt
    • bei idiopathischem NPH aktuell nicht indiziert

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Unbehandelt verläuft die Erkrankung chronisch progredient.
    • Klinische Verläufe sind sehr variabel.
    • Im fortgeschrittenen Stadium sind Einschränkungen bis zur Bettlägrigkeit möglich.
  • Befundverschlechterung ist meist über wenige Monate zu beobachten.

Komplikationen

  • Stürze und Sturzneigung im Alter
  • Komplikationen der Shunt-Operation
    • zuletzt bleibende Defizite in < 5 % und Mortalität von < 1 ‰
    • z. B. Infektionen, Blutungen, Nervenschäden, Epilepsie, Verletzungen der Bauchhöhle, Herzrhythmusstörungen
  • Shuntassoziierte Komplikationen (langfristig < 20 %)
    • Shuntinfektionen (< 1 %)
      • Fieber, Abgeschlagenheit, Kopfschmerzen, Hautrötung und Schmerzen im Bereich des Katheters
    • Liquorüberdrainage (3–4 %)
      • Kopfschmerzen (v. a. im Stehen), Übelkeit und Schwindel
      • subdurale Hämatome und Hygrome
    • Liquorunterdrainage bzw. Shuntversagen (3–4 %)
      • z. B. durch Verstopfen des Katheters
      • Steigender Hirndruck führt zu Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.
    • Ein Ventilöffnungsdruck kann bei Über- oder Unterdrainage angepasst werden.14

Prognose

  • Ohne adäquate Therapie
    • progrediente klinische Verschlechterung
    • zunehmende Einschränkung und Pflegebedürftigkeit
    • reduzierte Lebenserwartung
  • Langfristige Besserung nach Therapie in 70–90 %
    • Besserung der Gangstörung in > 85 % der Fälle
    • Besserung kognitiver Defizite und Harninkontinenz in bis zu 80 % der Fälle
    • häufigste Todesursache im Langzeitverlauf durch vaskuläre Komorbidität

Verlaufskontrolle

  • Verlaufskontrollen und langfristige Betreuung durch Neurolog*innen bzw. Neurochirurg*innen
  • Shunt-Nachsorge
    • Kontrolle von Komplikationen und Besserung unter Therapie
    • z. B. nach 6 Wochen, 6 Monaten und anschließend jährlich bei unkompliziertem Verlauf

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Gehirn und Ventrikelsystem, Querschnitt
Gehirn und Ventrikelsystem, Querschnitt
Gehirn und Ventrikelsystem, Seitenansicht
Gehirn und Ventrikelsystem, Seitenansicht

Quellen

Literatur

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Autor*innen

  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Hamburg

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