Informacje ogólne
Definicja
- Wodogłowie normotensyjne (normal pressure hydrocephalus -
- Przyczyną jest komunikujące wodogłowie z
- Rozróżnia się dwie formy:
- pierwotne (idiopatyczne) wodogłowie normotensyjne (iNPH)
- wtórne wodogłowie normotensyjne (sNPH).
- Wodogłowie normotensyjne należy do potencjalnie odwracalnych przyczyn otępienia.2
Częstość występowania
- Chorobowość: 30 na 100
- Zapadalność: 1,4 na 100
- Częstość występowania wzrasta z
- chorobowość w wieku od 70 do 79
- chorobowość w wieku powyżej 80
- Wodogłowie normotensyjne jest przyczyną około 5–10% przypadków otępienia.1
Etiologia i patogeneza
Etiologia
- Pierwotne (idiopatyczne) wodogłowie normotensyjne (iNPH)
- przyczyna nieznana
- hipotezy powstawania choroby2
- zaburzenia resorpcji płynu mózgowo-rdzeniowego (hydrocephalus malresorptivus)
- zaburzenie dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego i
- zmiany w
- zmiany naczyniowe
- Częste występowanie jako choroby współistniejącej z
- Wtórne wodogłowie normotensyjne (sNPH)
- W większości przypadków prawdopodobną przyczyną jest obniżona resorpcja płynu mózgowo-rdzeniowego.4
- np. na skutek zlepnego zapalenia pajęczynówki w
- rozwój przeważnie wkrótce po wystąpieniu choroby podstawowej (dni do tygodni)
- najczęstsze przyczyny
- krwotok podpajęczynówkowy (23%)
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (4,5%)
- uraz czaszkowo-mózgowy (12,5%)
Patogeneza
- Krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego
- Istotna jest równowaga wytwarzania i
- w
- wytwarzanie płynu mózgowo-rdzeniowego w
- dobowo około 500
- Łączna objętość płynu mózgowo-rdzeniowego w
- Płyn mózgowo-rdzeniowy dostaje się do przestrzeni podpajęczynówkowej przez III. i
- Hipoteza patogenezy NPH2
- ciśnienie śródczaszkowe (ICP) podwyższone w
- mimo stwierdzenia wodogłowia normotensyjnego ICP okresowo podwyższone (fale B)
- Przyczyną prawdopodobnie jest podwyższony opór odpływu.
- Wzrost ciśnienia obniża resorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego przez ziarnistości Pacchioniego w
- Kiedy płyn mózgowo-rdzeniowy przemieszcza się pomiędzy przestrzeniami wewnętrznymi i
- Pulsacyjne wzrosty ciśnienia prowadzą do poszerzenia komór i przedostawania się płynu mózgowo-rdzeniowego do tkanki mózgowej.
- Czynnościowe obniżenie perfuzji i
- Objawy ruchowe w obrębie kończyn dolnych (zaburzenia chodu)
- Aksony dróg piramidowych prowadzących do kończyn dolnych biegną bliżej komór i
- Zaburzenia czynności pęcherza
- neurogenne zaburzenia czynności pęcherza (objaw autonomiczny)
- nadaktywność mięśnia wypieracza pęcherza przy braku ośrodkowego hamowania
- Zaburzenia chodu dodatkowo utrudniają korzystanie z toalety.
Czynniki predysponujące
- NPH idiopatyczne5-6
- podeszły wiek
- nadciśnienie tętnicze
- cukrzyca
- uszkodzenie naczyń mózgowych (encefalopatia związana z sepsą, [SAE])
- Wtórne NPH4
- krwotok podpajęczynówkowy
- urazy głowy
- guzy mózgu
- nowotworowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (meningoza)
- zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
- choroby naczyń mózgowych
- pooperacyjne (np. resekcja nowotworu)
- radioterapia okolic czaszki
ICD-10
- G91.2
- G91.20
- G91.21
- G91.29
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Rozpoznanie na podstawie kryteriów międzynarodowych
67-8 - kryteria prawdopodobnego, możliwego i
Kryteria rozpoznania prawdopodobnego wodogłowia normotensyjnego
- Wywiad
- wiek powyżej 40
- przebieg przewlekle postępujący
- objawy utrzymujące się powyżej 3
- wykluczenie wodogłowia innego pochodzenia
- brak choroby, która lepiej wyjaśniłaby objawy
- Badanie kliniczne
- zaburzenia chodu
- i
- otępienie
- zaburzenia czynności pęcherzamoczowego (nietrzymanie moczu)
- Diagnostyka obrazowa/płyn mózgowo-rdzeniowy
- TK lub MR z widocznym poszerzeniem komór
- ciśnienie otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego z
Ogólne informacje dotyczące rozpoznania
- Znaczenie diagnostyczne zależy od kilku czynników:
- wiek pacjentów
- początek i
- choroby współistniejące oraz stan ogólny
- Żaden pojedynczy objaw ani pojedyncze badanie nie dowodzi wodogłowia normotensyjnego.
Rozpoznania różnicowe
- Inne przyczyny otępienia, np.:
- choroba Alzheimera (częsta choroba współistniejąca)
- demencja naczyniopochodne
- otępienie czołowo-skroniowe (FTD, choroba Picka)
- otępienie z
- otępienie rzekome w
- Inne przyczyny zaburzeń chodu, np.:
- choroba Parkinsona
- stenoza kanału kręgowego
- krwiak podtwardówkowy
- polineuropatia
- niedobór witaminy B12
- Inne przyczyny zaburzenia czynności pęcherza moczowego lub nietrzymanie moczu, np.:
- łagodny rozrost gruczołu krokowego (BPH)
- pęcherz moczowy nadreaktywny
- nietrzymanie spowodowane stresem/wysiłkiem
- wielomocz, np. w
- Inne rozpoznania różnicowe2
Wywiad
Objawy
- Pełna triada (zaburzenia chodu, otępienie, nietrzymanie moczu) tylko u około 48% pacjentów
- Objawy ruchowe (prawie 100%)
- zaburzenia chodu
- na początku tylko subiektywna niepewność chodu
- w dalszym przebiegu: chód powolny, „marynarski”, chód drobnym krokiem
- zmniejszona wysokość unoszenia stóp (chód „magnetyczny”)
- współruchy kończyn górnych są zachowane
- niestabilność ze skłonnością do upadków w
- reakcje ruchowe opóźnione i
- Otępienie (do 100%)
- bardzo zmienne otępienie i
- obniżony poziom uwagi i
- ograniczona pamięć robocza, funkcje wykonawcze i
- zdolność rozpoznawania lepsza niż w
- objawy psychopatologiczne, takie jak apatia, stany lękowe, depresja
- Zaburzenia opróżniania pęcherza (około 43%)
- początek z
- w
- nietrzymanie stolca tylko w
Przebieg
- Początek stopniowy (>3 miesiące)
- Przebieg powolnypostępujący
- Zaburzenia chodu i
- Pełna triada objawów pojawia się dopiero w
Choroby współistniejące
- Diagnostyka utrudniona przez często występujące choroby współistniejące.
79 - Częste choroby współistniejące (40–75 %):
- choroba Alzheimera
- choroba Parkinsona
- leukoencefalopatia podkorowa (SAE)
Badanie przedmiotowe
- Ogólne badania przedmiotowe
- Patrz też artykuł Badanie geriatryczne.
- Orientacyjne badanie neurologiczne i
- Dzienniczek mikcji prowadzony przez 2–3 dni w
- Czynniki przemawiające przeciw NPH:,
Objawy ruchowe
- Charakterystyczne objawy zaburzenia chodu2
- zmniejszona wysokość i
- chód „marynarski”
- stopy skierowane na zewnątrz
- skłonność do upadania w
- trudność w
- odwracanie się w
- zaburzenia równowagi (>1 krok wypadowy na 8 kroków przy chodzie ze stawianiem stóp jedna za drugą [tip-top])
- poprawa przy podparciu
- Test „wstań i
- prosty test kliniczny do badania ograniczeń mobilności
810
Otępienie
- Początek z
- Charakterystyczne objawy
- spowolnienie psychoruchowe
- zaburzenia uwagi i
- ograniczenie inicjatywy i
- zaburzenia pamięci roboczej i
- obniżona elastyczność poznawcza
- zaburzenia czynności wizualno-konstrukcyjnych i
- zaburzenia zachowania i
- Objawy psychopatologiczne
- Upośledzenie zapamiętywania imion (rozpoznawanie rodziny i
Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej
- W
- morfologia krwi bez rozmazu, elektrolity, AST, ALT, kreatynina, CRP, OB, witamina
- PSA
- Badanie ogólne moczu i
Diagnostyka specjalistyczna
Badania neurokognitywne
- Patrz też artykuł Otępienie.
- Badania psychologiczne potwierdzające deficyty poznawcze prawie zawsze w
- Zalecane przeprowadzenie oceny z wykorzystaniem Montreal Cognitive Assessment (MoCA).
- Mini-Mental State Examination (MMSE)
Diagnostyka obrazowa
- Tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny czaszki
- konieczny element diagnostyki
- Potwierdzenie charakterystycznego poszerzenia komór bocznych
- brak lub tylko niewielki zanik kory/hipokampu (różnicowanie z
- Obiektywne kryteria diagnostyki obrazowej przemawiające za iNPH:
- wskaźnik Evansa >0,3 (stosunek rozpiętości rogów przednich komór bocznych do najszerszego wymiaru mózgu)
- kąt ciała modzelowatego <90
- brak objawów zaburzeń odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego
Punkcja lędźwiowa płynu mózgowo-rdzeniowego z pomiarem ciśnienia („Spinal-Tap-Test”)
- Nakłucie lędźwiowe i
- ocena płynu mózgowo-rdzeniowego, np. pod kątem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, meningozy (nowotworowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych) i biochemicznych markerów otępienia (białko tau, fosforylowane białko tau oraz beta-amyloid)
- pomiar ciśnienia otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego
- przeważnie prawidłowe (<20
- Ocena objawów klinicznych przed i
- m. in.: test dystansu chodzenia (czas i
- Poprawa (test dodatni) jest wskazaniem do wszczepienia zastawki.
911 - Poprawę szybkości chodu o
- Powtórzenie nakłucia lędźwiowego jest uzasadnione w
- często wyniki fałszywie ujemne
Drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego
- Ciągły drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego
- dalsza diagnostyka specjalistyczna przy niejednoznacznym wyniku nakłucia lędźwiowego z
- odprowadzanie ciągłe przez kilka dni (zazwyczaj 3
- porównanie wyników oceny funkcji poznawczych (przed drenażem i
Wskazania do wystawienia skierowania
- W
- Długoterminowa opieka neurologa lub neurochirurga w
Leczenie
Cele leczenia
- Poprawa w zakresie objawów odwracalnych
- Utrzymanie zdolności do poruszania się, możliwości wykonywania codziennych czynności i
- Zapobieganie postępowi choroby
Ogólne informacje o leczeniu
- Objawy wodogłowia normotensyjnego są potencjalnie odwracalne.
1012 - Wcześnie rozpoczęte leczenie prowadzi do jego lepszych wyników.
1012 - Dwie istotne koncepcje leczenia:
- leczenie zachowawcze z
- leczenie chirurgiczne z
- Skuteczność leczenia chirurgicznego jest większa niż leczenia zachowawczego.
- mimo to niewielki udział wszczepień zastawki (około 10–20 %)
1113 - Brak skuteczna farmakoterapia.
- Dopasowanie warunków bytowych do indywidualnych ograniczeń
- np. działania pomocnicze, wsparcie opiekunów
- sprawdzenie wymagań dotyczących kierowania pojazdem mechanicznym
- Patrz też artykuł objawy otępienia oraz ocena zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
Leczenie zachowawcze
- Powtarzane lecznicze nakłucia lędźwiowe
- Alternatywa dla leczenia chirurgicznego (np. w
- zwłaszcza gdy występuje długotrwała poprawa po nakłuciu lędźwiowym
- Towarzyszące kliniczno-neurologiczne i, w
- Czynniki przemawiające przeciw wszczepieniu zastawki:
- prawdopodobna
- objawy ciężkiego otępienia lub zaniku kory mózgowej
- wyraźna leukoencefalopatia podkorowa
Leczenie chirurgiczne
Wszczepienie zastawki
- Zabieg chirurgiczny z wszczepieniem zastawki do ciągłego odprowadzania płynu mózgowo-rdzeniowego
- odpływem płynu mózgowo-rdzeniowego steruje się za pomocą zaworu
1214 - zastawka komorowo-otrzewnowa
- odprowadzenie z
- najczęstsza procedura i
- przetoka komorowo-przedsionkowa
- odprowadzenie z
- Predyktory dobrego wyniku po zabiegu wszczepienia zastawki
1113: - zaburzenia chodu jako objaw główny
- krótki czas trwania choroby
- niewielkie deficyty poznawcze
- poprawa po pobraniu lub po drenażu płynu mózgowo-rdzeniowego
- młodszy wiek pacjentów (<75
- Efekty leczenia
- poprawa kliniczna w
- u
- efekt nadal obserwowany po 5 latach
- tylko przy 50% zmniejszeniu szerokości komory
- Powikłania
- Według najnowszych badań śmiertelność prawie zawsze wynosi około 0%.
- Konieczna jest obserwacja zastawek z
Endoskopowa wentrykulostomia III. komory (ETV)
- Opcjonalne leczenie chirurgiczne z wytworzeniem otworu w
1315 - prospektywnie znacznie gorsze wyniki po ETV niż po wszczepieniu zastawki
- w przypadku idiopatycznego NPH obecnie niewskazana
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Nieleczona choroba ma charakter przewlekle postępujący.
- Przebiegi kliniczne są bardzo zmienne.
- W
- Pogorszenie obserwuje się zwykle w
Powikłania
- Upadki i
- Powikłania wszczepienia zastawki
- ostatecznie pozostające niedobory w <5% i
- np. choroby zakaźne, krwawienia, uszkodzenia nerwów, padaczka, urazy jamy brzusznej, zaburzenia rytmu serca
- Powikłania związane z zastawką (długoterminowo <20%)
- zakażenia zastawki (<1%)
- Gorączka, znużenie, ból głowy, zaczerwienie skóry oraz bóle w
- nadmierny drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego (3–4%)
- ból głowy (przede wszystkim w
- podtwardówkowe krwiaki i
- niewystarczający drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego lub niewydolność zastawki (3–4%)
- np. wskutek niedrożności cewnika
- Wzrastające ciśnienie śródczaszkowe powoduje bóle głowy, nudności i
- W
1214
Rokowanie
- Bez odpowiedniego leczenia
- postępujące pogorszenie w
- narastające ograniczenia i
- skrócenie oczekiwanej długości życia
- Długoterminowa poprawa w
- poprawa chodu w >85% przypadków
- poprawa deficytów poznawczych i
- w
- najczęstsza przyczyna zgonów w
Kontrola przebiegu
- Badania kontrolne i
- Obserwacja kontrolna zastawki
- Kontrola powikłań i
- np. po 6 tygodniach, 6 miesiącach, a
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Mózg i układ komorowy, przekrój poprzeczny
Mózg i układ komorowy, widok z boku
Źródła
Piśmiennictwo
- Siraj S. An overview of normal pressure hydrocephalus and its importance: how much do we really know?. J Am Med Dir Assoc 2011; 12(1): 19-21. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Nassar BR, Lippa CF. Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: A Review for General Practitioners. Gerontol Geriatr Med 2016; 2: 1-6. PMID:28138494 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Jaraj D, Rabiei K, Marlow T, et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 2014; 82(16): 1449-54. PMID:24682964 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Daou B, Klinge P, Tjoumakaris S, et al. Revisiting secondary normal pressure hydrocephalus: does it exist? A review. Neurosurg Focus 2016 Sep; 41(3): E6. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Jaraj D, Agerskov S, Rabiei K, et al. Vascular factors in suspected normal pressure hydrocephalus: A population-based study. Neurology 2016; 86(7): 592. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Relkin N, Marmarou A, Klinge P, Bergsneider M, Black PM. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005 Sep;57(3 Suppl):S4-16; discussion ii-v. Review. PubMed PMID: 16160425 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Mori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809. doi:10.2176/nmc.52.775 doi.org
- Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965 PMID 14303656 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Mendes GAS, de Oliveira MF, Pinto FCG. The Timed Up and Go Test as a Diagnostic Criterion in Normal Pressure Hydrocephalus. World Neurosurg 2017; 105: 456-461. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Mihalj M, Dolić K, Kolić K, Ledenko V. CSF tap test - Obsolete or appropriate test for predicting shunt responsiveness? A systemic review. J Neurol Sci 2016. pmid:26944123 PubMed
- Andrén K, Wikkelsø C, Tisell M, Hellström P. Natural course of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014; 85(7): 806-10. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Williams MA, Malm J. Diagnosis and Treatment of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22(2 Dementia): 579-99. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Zemack G, Romner B. Adjustable valves in normal-pressure hydrocephalus: a retrospective study of 218 patients. Neurosurgery 2008; 62 Suppl 2: 677-87. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Tudor KI, Tudor M, McCleery J, Car J. Endoscopic third ventriculostomy (ETV) for idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH). Cochrane Database Syst Rev. 2015 Jul 29;7:CD010033. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Krauss JK, Regel JP, Vach W, et al. Vascular risk factors and arteriosclerotic disease in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly. Stroke 1996; 27(1): 24-9.pubmed.ncbi.nlm.nih.govMori E, Ishikawa M, Kato T, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809. doi:10.2176/nmc.52.775doi.org
Autorzy
- Marek Oleszczyk, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
- Adam Windak, Prof dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
- Jonas Klaus, lekarz w trakcie specjalizacji z neurologii, Hamburg