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Allgemeine Informationen

Definition

• Es handelt sich um eine gutartige, monoartikuläre Proliferation der Synovialis eines Gelenks, einer Bursa oder einer Sehnenscheide mit kartilaginöser Metaplasie (Knorpelbildung).¹
• In der Regel sind die großen Gelenke wie Knie (am häufigsten), Hüfte, Ellenbogen und Schulter betroffen, jedoch kann die Erkrankung in jedem Gelenk oder jeder Synovialmembran (z. B. extraartikuläre Bursae) auftreten.
• Synonyme: synoviale Osteochondromatose, Reichel-Syndrom, synoviale Chondrometaplasie

Unterteilung

• Primäre synoviale Chondromatose (Morbus Reichel) 
  • kleine, intraartikulär gelegene chondrale Gelenkkörper identischer Größe
• Sekundäre synoviale Chondromatose
  • intraartikulär gelegene Gelenkkörper unterschiedlicher Größe
  • zudem verschiedene Ossifikationsgrade mit Kalzifikationen und sekundärer Knochenneubildung
  • Die sekundäre synovilae Chondromatose ist eine Folgeerscheinung bei rezidivierenden Traumata und/oder von Osteochondropathien (z. B. bei osteochondralen Läsionen oder Arthrose).
  • Die Erkrankung tritt typischerweise in der 5. und 6. Lebensdekade auf.
  • Ursachen sind Osteoarthritis, Osteochondrosis dissecans, neurogene Arthropathie (Charcot-Gelenke) oder fortgeschrittene Osteonekrose.
• Bei der sekundären SC zeigen sich oft konzentrische Wachstumsringe im Gegensatz zur primären SC. 
• Beide o. g. Formen sind meist nur klinisch zu differenzieren.

Häufigkeit

• Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, und Angaben zur Häufigkeit sind nicht zuverlässig.
• Die Inzidenz ist bei Männern zwei- bis viermal höher als bei Frauen, und die Erkrankung tritt am häufigsten zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr auf.
• Die SC kann jedoch auch im Kindesalter auftreten.

Ätiologie und Pathogenese

• Die Ursache der Erkrankung ist aktuell unbekannt.
• Eine Mutation im Fibronektin-1-Gen (FN1) und/oder im Gen für den Activin-A-Typ-II-Rezeptor (ACVR2A) liegt bei 60 % der Fälle vor.
  • Fibronektine sind Glykoproteine der extrazellulären Matrix und kommen in der Synovialflüssigkeit vor.
  • Activine sind Wachstums- und Differenzierungsfaktoren und sind zur Familie des transformierenden Wachstumsfaktors beta (TGF-β) zugehörig.
• In der Synovialmembran entstehen Zellen, die keine Synovialflüssigkeit produzieren, sondern ektopen hyalinen Knorpel.
  • Dieser wird als extrazelluläre Matrix sezerniert.
  • Bei Lösen der hyalinen Knorpelaggregate von der Synovialmembran entstehen freier Gelenkkörper im Gelenkspalt.
  • In der Folge entstehen Mineralisierungen.
• Histopathologisch zeigen sich intrasynoviale, mikronodale, hyaline Knorpelproliferate mit erhaltener kontinuierlicher synovialer Deckzellschicht. Atypien im hyalinen Knorpelgewebe sind nicht nachweisbar.
• Die Knorpel können sekundär verkalken/verknöchern und sind dann auf Röntgenaufnahmen sichtbar.
• Im Laufe der Zeit werden die Gelenke aufgrund der Chondrome immer schmerzhafter und schwellen an.
• Infolgedessen kommt es zu mechanischen Symptomen in Form von eingeschränkter Mobilität, fortschreitenden Knochenschäden und sekundärer Arthrose.
• Die Entstehung eines Chondrosarkoms ist selten.

Stadieneinteilung nach Milgram

• Stadium 1: aktive intrasynoviale proliferative Erkrankung ohne freie Gelenkkörper
• Stadium 2: Übergangsstadium mit sowohl aktiver intrasynovialer Proliferation als auch freien Gelenkkörpern
• Stadium 3: multiple freie osteochondrale Körper ohne nachweisbare intrasynoviale Erkrankung
• Der Verlauf der Erkrankung ist variabel. Eine spontane Sistierung ist möglich. Nicht alle Stadien müssen nacheinander durchlaufen werden.

ICD-10

• D48.- Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
• (D48.1) Synovialmembran

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Anamnese und klassischer Befund beim Röntgen, MRT oder CT

Differenzialdiagnosen

• Monartikuläre Arthritis
• Tenosynovialer Riesenzelltumor (TSRZT, ehemals: pigmentierte villonoduläre Synovialitis, PVNS).
• Lipoma arborescens (LA)
• Chondrosarkom

Anamnese

• Es kommt über Monate bis hin zu Jahren zu zunehmenden Beschwerden in einem großen Gelenk, in der Regel in Knie, Hüfte, Ellenbogen oder Schulter.
• Das Gelenk wird immer schmerzhafter und schwillt an.
• Weiterhin können Krepitationen und Einklemmungserscheinungen auftreten.
• Die Beweglichkeit nimmt ab, und es kann zu einer Gelenksperre kommen.

Klinische Untersuchung

• Geschwollenes und schmerzhaftes Gelenk
• Eingeschränkte Beweglichkeit
• Selten sind freie Gelenkkörper tastbar.
• Erguss

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• BSG
• CRP

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Röntgen^2-3
  • Im Röntgen lassen sich freie Gelenkkörper nachweisen und Aussagen über den Gelenkstatus treffen.
  • Die Untersuchung hat in der Regel erst im späteren Verlauf diagnostischen Wert und zeigt dann multiple, intraartikuläre, freie Gelenkkörper.
  • Es können degenerative Veränderungen vorliegen.
  • Werden keine freien Gelenkkörper gefunden, ist evtl. nur das Weichteilgewebe geschwollen. In diesem Fall muss die Differenzialdiagnose „tenosynovialer Riesenzelltumor“ abgeklärt werden.
  • Kalzifizierungen zeigen ein ring- oder bogenförmiges („Ring-and-Arc") oder zielscheibenartiges („Target“) Erscheinungsbild.
• CT²
  • Es können die gleichen Veränderungen wie beim Röntgen nachgewiesen werden, aber gleichzeitig können auch nicht verkalkte freie Gelenkkörper dargestellt werden.
  • Die Computertomografie (CT) ist zur Darstellung von freien Gelenkkörpern am genauesten.
• MRT²
  • Eine MRT ist evtl. als präoperative Untersuchung geeignet.
  • Eine MRT kann Ergüsse, Veränderungen der Synovialis (hyperintensiv auf T2-gewichteten Aufnahmen mit Verstärkung nach gadoliniumbasiertem Kontrastmittel) und freie Gelenkkörper (isointensiv bis hypointensiv auf T1-gewichteten Aufnahmen, mit Signallücken bei Verknöcherungen) zeigen.

Indikationen zur Überweisung

• Überweisung an Orthopäd*in zur Therapie oder bei unklaren Gelenkproblemen
• Eine diagnostische Arthroskopie ist das diagnosesichernde Verfahren.

Therapie

Allgemeines zur Therapie

• Die Therapie besteht aus der Synovektomie.
• Wird keine vollständige Synovektomie durchgeführt, kommt es häufig zu Rezidiven.⁴
• Zur Entzündungshemmung können NSAR-Präparate eingesetzt werden.

Operative Therapie

• Operative Entfernung der metaplastisch veränderten Synovialmembran in Kombination mit Entfernung sämtlicher freier Gelenkkörper
  
• In der Regel minimalinvasiv mittels Arthroskopie⁵

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Fortschreitender, aber gutartiger Verlauf

Prognose

• Die Prognose ist gut, und bei den meisten Betroffenen tritt eine Symptomfreiheit ein, auch wenn die Gelenkfunktion nicht in allen Fällen wiederhergestellt werden kann.
• Eine Entartung zum synovialen Chondrosarkom ist mit einer Häufigkeit von 2–5 % beschrieben. Meistens vergehen hierbei mehr als 10 Jahre.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Synoviale Chondromatose

Illustrationen