Allgemeine Informationen

Definition

• Synonyme: tenosynovialer Riesenzelltumor, pigmentierte villonoduläre Synovialitis (PVNS)
• Tumoröse, entzündlich-proliferative Erkrankung der Membrana synovialis

Formen

• Noduläre/lokalisierte Form: gut abgegrenzt, ohne Beteiligung des umgebenden Gewebes
• Diffuse Form: Kleidet die Gelenkskapsel rasenförmig gleichmäßig aus mit vereinzelter Zottenbildung, lokal destruierendes Wachstum.

Häufigkeit

• Sehr selten, Inzidenz von 1,8 je 1 Mio. Personen
• Alter und Geschlecht¹
  • Durchschnittsalter bei Diagnosestellung 36 Jahre
  • Frauen etwas häufiger betroffen (Verhältnis w:m = 1,35:1)
• Lokalisation¹
  • 74 % Knie
  • 18 % Hüfte
  • Rest andere Gelenke oder extraartikuläre Strukturen
• Form
  • Verhältnis diffus zu = nodulär 3:1

Ätiologie und Pathogenese

• Entzündliche Schwellung der Synovia mit histologisch nachweisbaren Hämosiderinablagerungen und mehrkernigen Riesenzellen
  • Ätiologie bislang ungeklärt
  • Innerhalb einer PVNS überexprimieren einige Zellen den koloniestimulierenden Faktor‑1 (CSF1).
    • möglicher Angriffspunkt für Antikörpertherapie
• Generell kann jede Struktur mit ausgebildeter Membrana synovialis betroffen sein.
• Diffuse Form breitet sich lokal infiltrierend aus und zerstört durch ihr aggressives Wachstum umliegendes Gewebe wie Weichteile und Knochen.

Prädisponierende Faktoren

• Evtl. vorangehendes Gelenktrauma mit Hämarthros

ICPC-2

• L99 Andere Muskel-Skelett-Erkrankungen

ICD-10

• M12.2 Villonoduläre Synovialitis (pigmentiert)

Diagnostik

Differenzialdiagnosen

• Arthrose
• Osteochondrosis dissecans
• Meniskusläsion
• Synoviale Chondromatose
• Osteochondrom

Anamnese

• Meist langsam progrediente, unspezifische Beschwerden mit Schmerzen und rezidivierenden Ergüssen des betroffenen Gelenks
• Bewegungseinschränkungen durch Tumor oder Erguss möglich

Klinische Untersuchung

• Inspektion
  • manchmal Gelenkschwellung
• Palpation
  • teilweise Tumor tastbar
• Funktion
  • bei Überprüfung der Gelenkfunktion oft Einschränkung des Bewegungsausmaßes oder Blockierung durch Tumor

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Röntgen des Gelenks in 2 Ebenen
  • Standard zur Differenzialdiagnostik
• MRT ist die Bildgebung der Wahl, optimalerweise mit Kontrastmittel.
  • Cave: Bildgebung und Histopathologie der PVNS stimmten in einer Studie nur in 71 % überein, d. h. in 29 % der Fälle wurde eine radikale Synovektomie vorgenommen, obwohl keine PVNS vorlag. 
• Daher sollte im Zweifelsfall präoperativ eine Biopsieentnahme erfolgen.

Indikationen zur Überweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung Überweisung an Orthopäd*in

Therapie

Therapieziel

• Vollständige Entfernung des pathologischen Gewebes

Allgemeines zur Therapie

• Operative Entfernung des Tumors in Kombination mit adjuvanter Therapie (Radiosynoviorthese, perkutane Radiotherapie und/oder Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib)

Chirurgische Therapie

• Abhängig von der Tumorausbereitung wird eine arthroskopische oder offene chirurgische Therapie mit dem Ziel der möglichst vollständigen Resektion angestrebt.
  • bei lokaler Form oft Arthroskopie möglich, bei diffuser Form vorzugsweise offenes Vorgehen

Medikamentöse Therapie

• Radiosynoviorthese (RSO) mit 90-Yttrium
  
  • In der Regel erfolgt etwa 6 Wochen nach Entfernung der Synovia die Injektion von 90-Yttrium (β-Strahler) durch Nuklearmediziner*in.
  • Voraussetzung hierfür ist jedoch ein geschlossener Bereich (z. B. innerhalb einer Gelenkkapsel; nicht entlang von Sehnen) und eine vollständige makroskopische Entfernung der Läsion, da die β‑Strahlen in ihrer Reichweite begrenzt sind und daher größere Tumormassen nicht durchdringen können.
• Perkutane Radiotherapie
  • Falls RSO nicht möglich ist, z. B. bei extraartikulärem Befall.
• Imatinib
  • Imatinib blockiert kompetitiv und selektiv Tyrosinkinasen, wie den koloniestimulierenden Faktor-1, der vermehrt bei der PVNS exprimiert wird.
  • Cave: Datenlage gering!

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Durchschnittliche Dauer von Symptombeginn bis Diagnosestellung 18 Monate¹
• Bei diffuser Form lokal destruierendes Wachstum mit zunehmender Schädigung umgebener Strukturen

Komplikationen

• Rezidiv
• Bewegungseinschränkung durch Gelenkerguss und Tumor
• Zerstörung umgebender Strukturen bei diffuser Form

Prognose

• Trotz adäquater Therapie hohe Rezidivraten¹
  • Kniegelenk mit deutlich höherer Rezidivrate als Hüftgelenk
    • am Kniegelenk 24 %, am Hüftgelenk 7 %
  • keine wesentlichen Unterschiede zwischen offenem und arthroskopischem Vorgehen (Rezidivrate offen 20,93 %, arthroskopisch 19,44 %)