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Allgemeine Informationen

Definition

• Postnatal persistierende Gefäßverbindung zwischen der Pulmonalarterienbifurkation und dem distalen Aortenbogenbereich unmittelbar nach dem Abgang der linken Arteria subclavia
• Atypische Lokalisationen möglich bei komplexen Herzfehlern, Aortenbogenanomalien und Gefäßschlingen

Häufigkeit

• Inzidenz ca. 1:2000 Geburten¹
• Anteil von ca. 5–10 % der angeborenen Herzfehler¹
• Starke Häufung bei Frügeborenen (20–60 %)²
  • Inzidenz über 30 % bei Geburtsgewicht < 1.500 g
  • Inzidenz 50–70 % bei Geburtsgewicht < 1.000g
• Verhältnis weiblich zu männlich ca. 2:1¹

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• PDA am häufigsten bei Frügeborenen aufgrund fehlender Ausreifung¹
• Bei reifen Neugeborenen teilweise durch genetische Ursachen bedingt¹
  • genaue Mechanismen bislang nicht geklärt
  • gehäuftes Auftreten bei einigen genetischen Syndromen, z. B. Trisomie 21

Pathophysiologie

• Pränatal Fluss von ca. 90 % des rechtsventrikulären Schlagvolumens von der Pulmonalarterie via Ductus arteriosus in die Aorta und schließlich in die Plazenta für den Gasaustausch²
• Offener Ductus arteriosus noch physiologische Shuntverbindung in den ersten 3 Tagen bei gesunden Neugeborenen
• Postnataler Verschluss reguliert durch Sauerstoff und vasoaktive Faktoren
  • Reaktion des Ductus abhängig von der Reife des Kindes
• Postnatal Abfall des pulmonalen Gefäßwiderstands mit Umkehrung des Rechts-Links-Shunts in einen Links-Rechts-Shunt
• Größe des Shunts abhängig vom:¹
  • Flusswiderstand des PDA, dieser wird bestimmt vor allem durch
    • Länge
    • engsten Diameter
    • Gestalt
    • Elastizität der Ductuswand
  • Druckgradient zwischen Aorta und Pulmonalarterie.
• Hämodynamische Folgen des Links-Rechts-Shunts durch den PDA
  • Volumenbelastung und Größenzunahme der linken Herzhöhlen
  • diastolische Hypoperfusion der durch den Systemkreislauf versorgten Organe
  • Hyperperfusion der Lungenarterien, Steigerung des Gefäßwiderstands mit Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie
• Kompensationsmechanismen des linken Ventrikels¹
  • Vergrößerung des Schlagvolumens
  • LV-Hypertrophie
• Verstärkte sympathische Aktivität mit Erhöhung von:¹
  • Kontraktilität
  • Herzfrequenz
• Evtl. Entstehung einer subendokardialen Ischämie durch:¹
  • erniedrigten diastolischen Druck
  • verkürzte Diastole durch Tachykardie
  • erhöhte Wandspannung des dilatierten linken Ventirkels
  • erhöhten Sauerstoffbedarf

Klassifikation

• Klassifikation auf der Basis klinischer, hämodynamischer und echokardiografischer Kriterien
  • Gruppe 1: klein, hämodynamisch unbedeutend, nicht auskultierbar („Silent Duct")
  • Gruppe 2: klein, hämodynamisch unbedeutend, auskultierbar
  • Gruppe 3: hämodynamisch bedeutend mit systolisch-diastolischem Herzgeräusch, mit oder ohne klinische Herzinsuffizienzzeichen
  • Gruppe 4: groß mit pulmonaler Hypertonie/Widerstandserhöhung

Prädisponierende Faktoren

• Frühgeburt
• Rötelninfektion im ersten Schwangerschafts-Trimester (insbesondere in den ersten 4 Wochen)¹
• 80 % der Frügeborenen mit Respiratory Distress Syndrome haben persistierenden Ductus arteriosus, möglicherweise aufgrund erhöhter Prostaglandinspiegel² 
• Aufenthalt in großer Höhe bei Geburt²

ICD-10

• Q25 Angeborene Fehlbildungen der großen Arterien
  • Q25.0 Offener Ductus arteriosus

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Verdachtsdiagnose durch klinischen Befund, Nachweis des PDA durch Echokardiografie   
• Ziele der Diagnostik sind:
  • Darstellung der Ductus-Anatomie
  • Evaluation der hämodynamischen Auswirkungen
    • Ausmaß des Shunts
    • pulmonalarterieller Druck
• Vor allem bei Frühgeborenen Beurteilung der hämodynamischen Relevanz in Zusammenschau klinischer, echokardiografischer, radiologischer und laborchemischer Kriterien
  • klinische Kriterien
    • systolisches bzw. systolisch/diastolisches Herzgeräusch (Fehlen schließt PDA nicht aus!³)
    • hyperaktives Präkordium
    • kräftige periphere Pulse
    • große Blutdruckamplitude
    • fehlende Besserung oder Verschlechterung der respiratorischen Situation 
  • echokardiografische Kriterien
    • Bestätigung (oder Ausschluss) des klinischen Verdachts auf PDA
    • Quantifizierung des Shunts
    • Ausschluss/Nachweis weiterer Fehlbildungen
    • Verlaufsbeurteilung (z. B. Spontanverschluss, Erfolg von Interventionen)
  • radiologische Kriterien (Rö-Thorax fakultativ)
    • verstärkte Lungengefäßzeichnung
    • Lungenödem
    • Kardiomegalie
  • laborchemische Kriterien
    • Bestimmung von BNP bzw. NT-proBNP zur Beurteilung der Linksherzbelastung
      • prognostische Bedeutung hinsichtlich der Therapiebedürftigkeit

Differenzialdiagnosen

• Aortopulmonales Fenster
• Aortopulmonale Kollateralen
• Arteriovenöse Fisteln, Koronararterienfisteln
• Kombiniertes Aortenvitium
• Truncus arteriosus communis mit Trunkusklappeninsuffizienz
• Rupturiertes Sinus-valsalva-Aneurysma

Anamnese

• Familienanamnese: In Familien mit einem Geschwister mit PDA beträgt das Risiko für weiteren Nachwuchs 3 %.¹
• Röteln in der Schwangerschaft (erstes Trimester)? 

Klinische Untersuchung

• Systolisches oder systolisch-diastolisches Geräusch
• Präkordiales Schwirren
• Hebender Herzspitzenstoß
• Kräftige periphere Pulse
• Große Blutdruckamplitude bei niedrigem diastolischem Druck
• Zeichen der Herzinsuffizienz
  • Tachypnoe
  • Tachykardie
  • Lungenstauung
  • Hepatomegalie
  • Gedeihstörung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• EKG bei älteren Kindern/Jugendlichen/Erwachsenen mit V. a. PDA

Diagnostik beim Spezialisten

• Echokardiografie
  • entscheidendes diagnostisches Verfahren für PDA-Nachweis und Beurteilung von:
    • der aortopulmonalen Druckdifferenz
    • der Shuntgröße
    • dem pulmonalarteriellen Druck
    • der Größe und Funktion des linken Ventrikels.
  • routinemäßige Echokardiografie bei Frühgeborenen wegen hoher Inzidenz und unzureichender Sensitivität der klinischen Untersuchung³
• EKG
  • Zeichen der Linksherzbelastung bei hämodynamisch relevantem PDA
  • evtl. Zeichen der Rechtsbelastung als Hinweis auf pulmonale Hypertonie
• Röntgen-Thorax
  • im Allgemeinen nicht notwendig
  • Herzvergrößerung und verstärkte Lungengefäßzeichnung
• Herzkatheter
  • im Allgemeinen zur Diagnosestellung nicht indiziert
  • im Einzelfall für die
    • Darstellung der Anatomie bei sehr großem Ductus
    • weitere Abklärung bei pulmonaler Hypertonie.
• MRT/CT
  • Darstellung der Anatomie bei größeren Kindern/Jugendlichen
• Labor
  • BNP, NT-proBNP als Marker der Herzinsuffizienz
  • evtl. metabolische Azidose in der arteriellen Blutgasanalyse

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Kardial dekompensiertes und/oder zyanotisches Kind

Indikationen zur Überweisung an Kinderkardiologen

• Klinisch kompensiertes Kind mit Herzgeräusch, das den V. a. angeborenen Herzfehler begründet (siehe auch Artikel Herzgeräusche bei Kindern).

Therapie

Therapieziele

• Verschluss eines hämodynamisch relevanten PDA zur Vermeidung der Folgeschäden (Herzinsuffizienz) und Normalisierung der Prognose

Allgemeines zur Therapie

• Bei Frühgeborenen medikamentöser Therapieversuch mit COX-Inhibitoren (Indometacin oder Ibuprofen)
• Ansonsten ist die Art der Behandlung abhängig von der Klassifikation des PDA (s. o.) und vom Alter des Kindes.
  • Gruppe 1
    • kleiner „Silent Duct“ ohne Notwendigkeit für Therapie und Verlaufskontrolle
    • Sehr geringes Endarteriitisrisiko   
  • Gruppe 2
    • bei hämodynamisch nicht relevantem PDA Verschluss im Säugligsalter nicht notwendig
    • häufig noch Spontanverschluss im weiteren Verlauf
    • evtl. katheterinterventioneller Verschluss zu späterem Zeitpunkt
  • Gruppe 3
    • Ein hämodynamisch relevanter PDA sollte verschlossen werden.
      • ohne Herzinsuffizienzzeichen/ohne pulmonale Hypertonie: nach dem 1. Lebenshalbjahr
      • mit Herzinsuffizienzzeichen: nach Diagnosestellung
  • Gruppe 4
    • Bei einem Ductus mit pulmonaler Hypertonie ab dem 7. Lebensmonat ist vor dem Verschluss eine Abklärung des pulmonalen Widerstands notwendig.

Medikamentöse Therapie

• Für den medikamentösen Verschluss eines PDA werden COX-Inhibitoren eingesetzt.
  • Indometacin (langjährige Erfahrung seit 1976)
  • Ibuprofen (Einsatz in Europa seit 1995)^,4
• Beide Substanzen sind gleich effektiv.⁵
• Verschlussraten von 75–93 %³
• Gefahr von Oligurie/Kreatininanstieg unter Ibuprofen geringer⁵
• Die hochdosierte orale Gabe von Ibuprofen ist möglicherweise effektiver als intravenöse Standarddosierungen von Ibuprofen oder Indometacin.⁶

Chirurgische Behandlung

• Chirurgische Ligatur des PDA wurde als erste Verschlussmethode etabliert (13 Jahre vor medikamentösem Verschluss).
• Hohe Erfolgsrate von 94–100 %¹
• Heutzutage vor allem „Rescue-Therapie“ bei erfolgloser medikamentöser Behandlung

Katheterinterventionelle Behandlung

• Methode der Wahl jenseits des Früh- und Neugeborenenalters
• Verschluss mit Coils oder Okkludern, zahlreiche unterschiedlich konfigurierte Systeme verfügbar¹
• Verschlussrate nahezu 100 % ein Jahr postinterventionell 

Prävention

• Eine generelle Endokarditisprophylaxe wird für Personen mit unbehandeltem PDA heutzutage nicht mehr empfohlen.
• Alle operativ oder interventionell unter Verwendung von prothetischem Material behandelten Herzfehler sollten in den ersten 6 Monaten eine Endokarditisprophylaxe erhalten.
  • bei Restshunt mit turbulentem Fluss auch darüberhinaus
• Für ungeimpfte Frauen im gebärfähigen Alter (oder mit unklarem Impfstatus) zweimalige Schutzimpfung gegen Röteln empfohlen (MMR-Impfstoff), um einer Erkrankung während der Schwangerschaft vorzubeugen. Einmalig geimpfte Frauen sollen eine zweite Impfdosis erhalten.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf und Komplikationen

• Entwicklung einer Linksherzinsuffizienz durch Volumenüberlastung
  • Bei Erwachsenen ist die Herzinsuffizienz häufig verbunden mit Vorhofflimmern oder -flattern.¹
• Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie
  • bei starkem Anstieg des pulmonalen Widerstands Eisenmenger-Syndrom mit Shuntumkehr (Re-Li-Shunt) und Zyanose
• Aneurysma des Ductus arteriosus
  • Inzidenz bis zu 8 %¹
  • Kompression angrenzender Strukturen oder thrombembolische Ereignisse
• Endarteriiitis
  • Seltene Komplikation, gemäß aktueller Richtlinien ist PDA keine Indikation mehr für Endokarditisprophylaxe.

Prognose nach Verschluss

• Exzellente Prognose nach frühem Verschluss eines isolierten PDA ohne relevante Komorbiditäten⁷
• Bei Frügeborenen wird die Prognose vorwiegend durch die Komorbiditäten bestimmt.⁷

Verlaufskontrolle

• Nachsorge nach Intervention/OP vor allem fokussiert auf Erkennung eines Restshunts
• Normalerweise bei erfolgreichem Verschluss zeitlich begrenzt auf 2 Jahre

Persistierender Ductus arteriosus im Erwachsenenalter

• Bei Patienten ohne frühkindliche Korrektur des Herzfehlers ist der Hausarzt in Diagnose und weitere Versorgung im Erwachsenenalter eingebunden.
• Bei Erwachsenen wird PDA meist als isolierte Veränderung diagnostiziert.⁸
• Sowohl Linksherzinsuffizienz als auch pulmonale Hypertonie können bei Erwachsenen die Symptomatik dominieren.⁸
• Eine gute Kommunikation zwischen Hausarzt, niedergelassenem Kardiologen und spezialisiertem Zentrum sowie eine enge Zusammenarbeit zwischen Kinder- und Erwachsenenkardiologen sind für die optimale Behandlung erforderlich.⁹
• Ein interventioneller Verschluss ist die Methode der Wahl.⁸
  • Chirurgie Alternative nur bei ungünstiger Anatomie für Deviceverschluss
• Prognose bei Erwachsenen davon abhängig, ob bereits Linksherzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie aufgetreten sind.⁷ 

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Persistierender Ductus arteriosus
• Herzkatheteruntersuchung von Kindern

Illustrationen