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Allgemeine Informationen

Definition

• Hypertrophie der Pylorusmuskulatur mit Verzögerung und Einschränkung der Magenentleerung und typischem schwallartigem Erbrechen nach Nahrungsaufnahme
• Auftreten nur im Säuglingsalter

Häufigkeit

• Inzidenz 1–3:1.000 Lebendgeborene in Europa und Amerika
• Häufigkeit regional und im zeitlichen Verlauf sehr variabel¹
• in einer deutschen Studie rückläufige Zahlen mit Abnahme der Inzidenz um 38 % zwischen 2000 und 2008, Ursache unklar¹
• Jungen 4- bis 5-mal häufiger betroffen als Mädchen
• Familiäre Häufung in 3–5 % der Fälle

Ätiologie und Pathogenese

• Ursache unbekannt
• Verschiedene Faktoren erhöhen das Risiko:
  • Einnahme von Erythromycin zwischen 3.–13. Lebenstag^2-3
  • genetische Faktoren
    • familiäre Häufung
    • Identifikation verschiedener Punktmutationen im Zusammenhang mit Auftreten der Pylorusstenose^4-5
  • Flaschennahrung⁶
  • Erstgeburtlichkeit
  • Kaiserschnitt
  • maternales Rauchen
  • erhöhte Inzidenz bei kongenitalen Herzvitien

Pathophysiologie

• Die hypertrophe Pylorusstenose entsteht möglicherweise als Folge einer Entwicklungsstörung mit anomaler Innervation und eingeschränkter Relaxation des Pylorus.
• Dadurch verengt sich der Pyloruskanal durch diffuse Hypertrophie und Hyperplasie der glatten Ringmuskulatur im Bereich des Magenausgangs.
• Die Magenentleerung ist erschwert, und die ausgeprägte Peristaltik führt zu Hypertrophie und Vorwölbung der gesamten Magenmuskulatur.
• Es kommt zu schwallartigem Erbrechen.

Disponierende Faktoren

• Erythromycineinnahme zwischen 3.–13. Lebenstag
• Flaschennahrung statt Stillen
• Familiäre Disposition
• Erstgeburtlichkeit
• Kaiserschnitt
• Maternales Rauchen
• Erhöhte Inzidenz bei kongenitalen Herzvitien

ICD-10

• K31 Sonstige Krankheiten des Magens und der Duodenums 
  • K31.1 Hypertrophische Pylorusstenose beim Erwachsenen
• Q40 Sonstige angeborene Fehlbildungen des oberen Verdauungstraktes
  • Q40.0 Angeborene hypertrophische Pylorusstenose

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Leitsymptome
  
• schwallartiges oder projektilartiges, nicht-galliges Erbrechen im kurzen Intervall nach Nahrungsaufnahme
• zunehmende Häufigkeit und Stärke des Erbrechens
• Gedeihstörung trotz guten Trinkverhaltens
• Gewichtsverlust, Abnahme der Urinmenge
• hypochlorämische Alkalose
• Dehydratation, eingefallene Fontanelle, verminderter Hautturgor, Lethargie, greisenhafte Facies
• Hämatemesis
• Ikterus bei 2–8 % der Betroffenen (ikteropylorisches Syndrom, Stauung der Gallenwege durch verdickten Pylorus)
• gelegentlich tastbare Resistenz im Oberbauch („Olive“), peristaltische Welle des Magens durch die Bauchwand sichtbar
• Diagnosesicherung mittels Ultraschall⁸

Differenzialdiagnosen

• Gastroenteritis
• Harnwegsinfekt
• Nahrungsmittelintoleranz (Kuhmilch)
• Fehler bei der Ernährung
• Mukoviszidose
• Hypothyreose
• Stoffwechselerkrankung
• Erhöhter Hirndruck
• Duodenalatresie
• Duodenalstenose
• Darmduplikaturen
• Kardialinsuffizienz
• Gastroösophageale Refluxkrankheit
• Malrotation
• Pylorusatresie
• Adrenogenitales Syndrom
• Hypopituitarismus

Anamnese

• Schwallartiges Erbrechen etwa 30–60 min nach Nahrungsaufnahme im Alter von 2–3 Wochen
• zunächst vereinzelt, im Verlauf zunehmende Frequenz
• Möglicherweise leichte Hämatemesis mit kleinen Blutbeimengungen im Erbrochenen oder Kaffeesatzerbrechen
• Im Verlauf Pseudoobstipation mit abnehmender Stuhlfrequenz und Absetzen kleiner Stuhlmengen
• Cave Frühgeborene!
• ähnliche Inzidenz der Pylorusstenose wie bei reifen Säuglingen
• Schwallartiges Erbrechen als klassisches Symptom kann aufgrund der kleinen aufgenommenen Nahrungsportionen fehlen oder erst im Verlauf auftreten.
• Elektrolytentgleisungen werden länger kompensiert.
• Begleiterkrankungen
• Ernährungsgewohnheiten
• Medikamente 
• Familiäre Belastung

Klinische Untersuchung

• Allgemeinzustand
• unruhiger, unzufriedener Säugling, zeigt typisches Stirnrunzeln
• Klinische Untersuchung
• Anzeichen von Dehydratation
• teils sichtbare ausgeprägte Magenperistaltik, vorgewölbtes Epigastrium
• Palpation
• In etwa 90 % der Fälle kann der vergrößerte Magenpförtner bei der körperlichen Untersuchung als etwa olivengroße Verdickung im rechten oberen Quadranten ertastet und zwischen den Fingern bewegt werden.
• Für diesen Befund muss das Kind bei der Untersuchung mit gebeugten Hüften liegen sowie ruhig und entspannt sein.

Ergänzende Untersuchungen in Kinderarztpraxis oder Klinik  

Labor

• Blutbild, Elektrolyte, Kreatinin, Harnstoff, Glukose, Bilirubin, Blutgasanalyse
  
  • häufig hypochlorämische metabolische Alkalose
  • evtl. Hypokaliämie
  • indirekte Hyperbilirubinämie in 2–8 % der Fälle

Sonografie

• Standardverfahren zur Diagnose der Pylorusstenose mit Sensitivität von 99 % und Spezifität von 100 %^,
• Bei einer Länge des Pyloruskanals von > 14 mm und einer Pyloruswanddicke von > 3 mm gilt die Diagnose als gesichert.

Röntgen/Kontrastmitteldarstellung

• Nicht notwendig, Durchführung nur in Ausnahmefällen bei unklarer Symptomatik und nicht eindeutiger Sonografie

Indikationen zur Krankenhauseinweisung

• Bei Verdacht auf die Erkrankung

Therapie

Therapieziele

• Verhinderung von Stoffwechselentgleisung, Mangelernährung und schwerer Dehydratation

Allgemeines zur Therapie

• Je nach Dehydratation des Säuglings erfolgt erst eine Elektrolyt- und Volumenstabilisierung, danach die operative Therapie.
• Konservativer Therapieversuch nur bei Kontraindikationen für eine Operation

Operative Therapie

• Präoperativ
• Stabilisierung der Ernährungssituation, Ausgleich des Säure-Base-Haushalts, Rehydrierung
• Therapie der Wahl ist Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt.
• Längsspaltung der Serosa und vollständigen Spaltung der darunter liegenden hypertrophen Ringmuskulatur des Pylorus ohne Eröffnung der Mukosa.
• Zugang über 2–3 cm großen Querschnitt im rechten Oberbauch, supraumilikal/zirkumbilikal oder laparoskopisch
• keine perioperative Antibiotikabehandlung
• Kostaufbau beginnt nach 2–4 h postoperativ.
• Laparoskopie und offene Operation sind gleichermaßen sicher und wirkungsvoll.⁷

Konservative Therapie

• Nachrangig, Einsatz bei Vorliegen von Kontraindikationen für operatives Vorgehen
• Vereinzelt Studienergebnisse mit bis zu 85-prozentiger Erfolgsrate bei oraler oder systemischer Applikation von Atropin

Prävention

• Keine Makrolideinnahme der Säuglinge in den ersten 14 Tagen und der Mutter während der Schwangerschaft und Stillzeit

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Schweregrad der Erkrankung variiert.
• Postoperativ kommt Erbrechen bei bis zu 80 % der Kinder vor, bei länger anhaltendem Erbrechen sollte erneut nach der Ursache geforscht werden.⁸

Komplikationen

• Insgesamt sehr selten Komplikationen. Die Pyloromyotomie nach Weber-Ramstedt gilt als Routineeingriff und hat sich über einen langen Zeitraum bewährt.
• Verletzungen der Duodenalschleimhaut in 0,5–3,6 %^,
• häufiger beim offenen chirurgischen Vorgehen
• Wird meist intraoperativ erkannt und übernäht.
• bei Nichterkennen: Fieber, druckschmerzhafter und aufgeblähter Bauch, Notwendigkeit einer Re-Operation
• Blutungen
• sehr selten
• Anhaltende Symptomatik aufgrund ungenügender Spaltung der Pylorusmuskulatur
• sehr selten, häufiger bei laparoskopischem Zugang

Prognose

• Postoperative Mortalität von 0,5 % aufgrund von Begleitfehlbildungen (Malrotation, obstruktive Uropathie, Ösophagusatresie, Hiatushernie)^,
• In der Regel keine langfristigen Folgen von Erkrankung oder Therapie

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Eltern informieren?

• Die Erkrankung geht mit einer günstigen Prognose einher.

Patienteninformationen in Deximed

• Pylorusstenose