Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zwężenie odźwiernika

Streszczenie

  • Definicja:Przerost odźwiernika powodujący upośledzenie opróżniania żołądka.
  • Częstość występowania:Zapadalność 1–3:1000 żywych urodzeń. Chłopcy chorują od 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.
  • Objawy:Gwałtowne wymioty w 2–3 tygodniu życia, zwykle 30–60 minut po karmieniu. Głodne i niespokojne niemowlę. W zaawansowanych przypadkach krwawe wymioty, zasadowica hipochloremiczna, odwodnienie, rzadko żółtaczka.
  • Obraz kliniczny:Uwydatnione nadbrzusze, silna, częściowo widoczna perystaltyka żołądka i wyczuwalny odźwiernik jako zgrubienie wielkości oliwki w prawym górnym kwadrancie. Objawy odwodnienia.
  • Diagnostyka:Badanie ultrasonograficzne.
  • Leczenie:Pyloromiotomia metodą Webera-Ramstedta, rzadko leczenie zachowawcze.

Informacje ogólne

Definicja

  • Przerost mięśni odźwiernika z opóźnieniem i ograniczeniem opróżniania żołądka oraz typowymi gwałtownymi wymiotami po spożyciu pokarmu
  • Występuje tylko w okresie niemowlęcym

Częstość występowania

  • Zapadalność 1–3:1000 żywych urodzeń w Europie i Ameryce
    • częstość występowania bardzo zmienna w zależności od regionu i czasu1
    • zmniejszające się liczby w niemieckim badaniu ze spadkiem zapadalności o 38% w latach 2000–2008, przyczyna niejasna1
  • Chłopcy chorują od 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.
  • Rodzinne występowanie w 3–5% przypadków

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna nie jest znana
  • Różne czynniki zwiększają ryzyko:
    • przyjmowanie erytromycyny między 3. a 13. dniem życia2-3
    • czynniki genetyczne
      • występowanie rodzinne
      • identyfikacja różnych mutacji punktowych związanych z występowaniem zwężenia odźwiernika4-5
    • karmienie butelką6
    • pierwszy poród
    • cesarskie cięcie
    • palenie tytoniu przez matkę
    • zwiększona zapadalność na wrodzone wady serca

Patofizjologia

  • Przerostowe zwężenie odźwiernika może być wynikiem zaburzenia rozwojowego z nieprawidłowym unerwieniem i ograniczonym rozluźnieniem odźwiernika.
  • Powoduje to zwężenie kanału odźwiernika z powodu rozproszonego przerostu i hiperplazji mięśni gładkich okrężnych (zwieracza) w obszarze ujścia żołądka.
  • Opróżnianie żołądka jest trudniejsze, a wyraźna perystaltyka prowadzi do przerostu i wypukłości całej muskulatury żołądka.
  • Prowadzi to do gwałtownych wymiotów.

Czynniki predysponujące

  • Przyjmowanie erytromycyny między 3. a 13. dniem życia
  • Karmienie butelką zamiast karmienia piersią
  • Obciążenia rodzinne
  • pierwszy poród
  • Cesarskie cięcie
  • Palenie tytoniu przez matkę
  • Zwiększona zapadalność na wrodzone wady serca

ICD-10

  • K31 Inne choroby żołądka i dwunastnicy 
    • K31.1 Zwężenie przerostowe odźwiernika dorosłych
  • Q40 Inne wrodzone wady rozwojowe górnego odcinka przewodu pokarmowego
    • Q40.0 Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Główne objawy
    • tryskające lub chlustające wymioty bez żółci w krótkim odstępie czasu po spożyciu pokarmu
    • zwiększona częstotliwość i nasilenie wymiotów
    • niedostateczny wzrost i przyrost masy ciała pomimo odpowiedniego picia
    • utrata masy ciała, zmniejszenie objętości moczu
    • zasadowica hipochloremiczna
    • odwodnienie, zapadnięte ciemiączko, zmniejszony turgor skóry, letarg, twarz starcza
    • krawawe wymioty
    • żółtaczka u 2–8% osób dotkniętych chorobą (zespół żółtaczkowy, niedrożność dróg żółciowych spowodowana pogrubieniem odźwiernika)
    • sporadycznie wyczuwalny opór w nadbrzuszu (objaw oliwki), fala perystaltyczna żołądka widoczna przez ścianę brzucha
  • Potwierdzenie rozpoznania za pomocą USG8

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Gwałtowne wymioty około 30–60 minut po spożyciu pokarmu w wieku 2–3 tygodni
    • początkowo sporadyczne, z czasem coraz częstsze
  • Możliwe łagodne wymioty krwawe z niewielką ilością krwi w wymiocinach lub wymioty fusowate
  • Pseudozaparcia ze zmniejszającą się częstotliwością oddawania stolca i oddawaniem niewielkich ilości stolca w miarę upływu czasu
  • Uwaga wcześniaki!
    • podobna zapadalność na zwężenie odźwiernika jak u niemowląt urodzonych w terminie
    • Klasyczny objaw gwałtownych wymiotów może nie występować ze względu na małe porcje spożytego pokarmu lub może pojawić się dopiero później.
    • Zaburzenia równowagi elektrolitowej są kompensowane dłużej.
  • Choroby współistniejące
  • Nawyki żywieniowe
  • Leki; 
  • Obciążenie rodzinne

Badanie fizykalne

  • Ogólny stan fizyczny
    • niespokojne, niezadowolone niemowlę, wykazuje typowe marszczenie brwi
  • Badanie fizykalne
    • oznaki odwodnienia
    • częściowo widoczna wyraźna perystaltyka żołądka, wybrzuszenie nadbrzusza
  • Palpacja
    • W około 90% przypadków powiększony odźwiernik można wyczuć w badaniu fizykalnym jako zgrubienie wielkości oliwki w prawym górnym kwadrancie i można je przesuwać między palcami.
    • W tym celu dziecko musi leżeć ze zgiętymi biodrami i być spokojne i zrelaksowane podczas badania.

Badania uzupełniające w poradni pediatrycznej lub szpitalu  

Badania laboratoryjne

USG

  • Standardowa procedura diagnozowania zwężenia odźwiernika o czułości 99% i swoistości 100%,
  • Jeśli długość kanału odźwiernika wynosi >14 mm, a grubość ściany odźwiernika >3 mm, diagnoza jest potwierdzona.

Obrazowanie rentgenowskie/kontrastowe

  • Nie jest konieczne, wykonywane tylko w wyjątkowych przypadkach z niejasnymi objawami i niejednoznacznym wynikiem badaniem ultrasonograficznym

Wskazania do hospitalizacji

  • w przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele terapii

  • Zapobieganie zaburzeniom metabolicznym, niedożywieniu i ciężkiemu odwodnieniu

Ogólne informacje o leczeniu

  • W zależności od stopnia odwodnienia niemowlęcia, w pierwszej kolejności przeprowadza się stabilizację elektrolitową i objętościową, a następnie leczenie chirurgiczne.
  • Próba leczenia zachowawczego tylko w przypadku przeciwwskazań do operacji

Leczenie chirurgiczne

  • Przedoperacyjne
    • stabilizacja sytuacji żywieniowej, zapewnienie równowagi kwasowo-zasadowej, nawodnienie
  • Leczeniem z wyboru jest pyloromiotomia metodą Webera-Ramstedta.
    • wzdłużne rozszczepienie błony surowiczej i całkowite rozszczepienie leżącego pod nią przerośniętego zwieracza odźwiernika bez otwarcia błony śluzowej
    • dostęp przez 2–3-centymetrowy przekrój w prawym nadbrzuszu, nadłonowy/obwodowy lub laparoskopowy
    • brak okołooperacyjnego leczenia antybiotykami
    • Stopniowe wprowadzanie diety rozpoczyna się po 2–4 godzinach po operacji.
  • Laparoskopia i operacja otwarta są równie bezpieczne i skuteczne.7

Leczenie zachowawcze

  • Podrzędne, stosowanie w przypadku przeciwwskazań do zabiegów chirurgicznych
  • Pojedyncze wyniki badań wykazały do 85% skuteczności przy doustnym lub ogólnoustrojowym stosowaniu atropiny.

Zapobieganie

  • Brak przyjmowania makrolidów przez niemowlęta w ciągu pierwszych 14 dni oraz przez matkę w okresie ciąży i karmienia piersią.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Nasilenie choroby jest różne.
  • Wymioty pooperacyjne występują nawet u 80% dzieci; jeśli wymioty utrzymują się przez dłuższy czas, należy ponownie zbadać ich przyczynę.8

Powikłania:

  • Generalnie powikłania są bardzo rzadkie. Pyloromiotomia metodą Webera-Ramstedta jest uważana za rutynową procedurę i sprawdziła się przez długi czas.
  • Urazy błony śluzowej dwunastnicy u 0,5–3,6%,
    • częstsze w przypadku operacji otwartej
    • zwykle rozpoznawane śródoperacyjnie i zaszywane
    • jeśli nie zostaną rozpoznane: gorączka, tkliwość i wzdęcie brzucha, konieczność reoperacji
  • Krwawienia
    • bardzo rzadkie
  • Utrzymujące się objawy spowodowane niewystarczającym rozszczepieniem mięśni odźwiernika
    • bardzo rzadkie, częstsze w przypadku dostępu laparoskopowego

Rokowania

  • Śmiertelność pooperacyjna na poziomie 0,5% z powodu współistniejących wad rozwojowych (malrotacja jelit, uropatia zaporowa, atrezja przełyku, przepuklina rozworu przełykowego),
  • Zwykle brak długoterminowych konsekwencji choroby lub terapii

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować rodziców?

  • Choroba ma korzystne rokowanie.

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Laffolie J, Turial S, Heckmann M et al. Decline in infantile hypertrophic pyloric stenosis in Germany in 2000–2008. Pediatrics 2012; 129: e901-e906. doi:10.1542/peds.2011-2845 DOI
  2. Murchison, L., De Coppi, P. & Eaton, S. Post-natal erythromycin exposure and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Surg Int 32, 1147–1152.2016 link.springer.com
  3. Lund M, Pasternak B, Davidsen RB, et al. Use of macrolides in mother and schild and risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis: nationwide cohort study. BMJ 2014; 348: g1908 BMJ (DOI)
  4. Feenstra B, Geller F, Carstensen L, et al. Plasma lipids, genetic variants near APOA1, and the risk of infantile hypertrophic pyloric stenosis. JAMA 2013; 310: 714-21. PMID: 23989729. 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 12. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Fadista J, Skotte L, Geller F,Genome-wide meta-analysis identifies BARX1 and EML4-MTA3 as new loci associated with infantile hypertrophic pyloric stenosis.Hum Mol Genet. 2019 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Krogh C, Biggar RJ, Fischer TK, et al. Bottle-feeding and the Risk of Pyloric Stenosis. Pediatrics 2012. pmid:22945411 PubMed
  7. Zampieri N, Corato V, Scirè G,Hypertrophic Pyloric Stenosis: 10 Years' Experience with Standard Open and Laparoscopic Approach. Gastroenterol Hepatol Nutr. 2021 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Singh J. Pediatric pyloric stenosis. Medscape, last updated July 27, 2018. emedicine.medscape.com

Autor*innen

  • Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge
  • Anne Strauß, Ärztin in Weiterbildung Pädiatrie, Zentrum für Kinder- und Jugendmedizin, Universitätsklinikum Freiburg
K31; K311; Q40; Q400
Zwężenie odźwiernika Zwężenie odźwiernika
Przerost odźwiernika żołądka Przerost odźwiernika żołądka Wymioty Ograniczone opróżnianie żołądka Choroba ujścia żołądka Zwężenie odźwiernika żołądka Przerost mięśni przedsionka odźwiernika Przerost mięśni odźwiernika żołądka Zwężenie kanału odźwiernika Niedożywienie Odwodnienie Zwężenie odźwiernika Pyloromiotomia metodą Webera-Ramstedta
Zwężenie odźwiernika
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja:Przerost odźwiernika powodujący upośledzenie opróżniania żołądka. Częstość występowania:Zapadalność 1–3:1000 żywych urodzeń. Chłopcy chorują od 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.
Pediatria
Zwężenie odźwiernika
/link/adc687ea6334418cabe3b97f553cd2f5.aspx
/link/adc687ea6334418cabe3b97f553cd2f5.aspx
zwezenie-odzwiernika
SiteDisease
Zwężenie odźwiernika
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl