Allgemeine Informationen

Definition

• Gemeinsames Auftreten von:
  1. lokalisierten oder generalisierten Muskelschmerzen (Myalgien)
  2. erhöhter Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG).
• Es handelt sich um ein syndromales Bild aus einem klinischen Symptom und einem Laborwert als Hinweis auf eine Vielzahl möglicher Ätiologien, nicht um eine eigenständige Erkrankung.

Normwerte für die BSG

• Bei Frauen ist die BSG etwas höher als bei Männern, bei Älteren etwas höher als bei Jüngeren.
• Normbereiche für die BSG sind:
  • Frauen
    • < 50 Jahre: 6–20 mm/h
    • > 50 Jahre: 6–30 mm/h
  • Männer
    • < 50 Jahre: 3–10 mm/h
    • > 50 Jahre: 3–20 mm/h.

Diagnostische Überlegungen

• Myalgien sind ein unspezifisches Symptom bei einer Vielzahl von Erkrankungen.
• Eine BSG-Erhöhung ist ein unspezifischer Entzündungsmarker, der bei zahlreichen entzündlichen Erkrankungen, aber auch Tumoren erhöht sein kann.¹
  • Die BSG ist aber nicht zum Screening von klinisch Gesunden geeignet und sollte nicht zum „Routineprogramm“ gehören.
• Die Kombination aus Myalgie und BSG-Erhöhung kann ein erster Hinweis auf ganz unterschiedliche Grunderkrankungen sein (z. B. Polymyalgie, rheumatoide Arthritis, Infektionen, Kollagenosen, Tumoren u. a.).²
• Die Unterscheidung der Grunderkrankungen kann schwierig sein, z. B. zwischen einer spät auftretenden rheumatoiden Arthritis und einer Riesenzellarteriitis (Polymyalgia rheumatica/Arteriitis temporalis): Schulter- und Beckengürtelbeschwerden sind häufig bei Älteren mit rheumatoider Arthritis, während transiente Arthritiden auch bei Polymyalgie auftreten können können.³
• Zwar ist eine Riesenzellarteriitis eine nicht seltene Ursache, eine zu schnelle Diagnose ex iuvantibus nach Kortikoidgabe birgt aber die Gefahr der Überdiagnose und damit des Übersehens anderer Erkrankungen.^4-5
• Fibromyalgien sind abzugrenzen⁶, dies gehört primär zu den hausärztlichen Aufgaben.

Differenzialdiagnosen

• Differenzialdiagnostisch sind vor allem die Folgenden Erkrankungen zu berücksichtigen (zu den spezifischen Krankheitsbildern siehe die entsprechenden Artikel).
• Riesenzellarteriitis (Polymyalgia rheumatica, Arteriitis temporalis)
• Myositiden im Rahmen immunologischer Systemerkrankungen/Overlap Syndrome
  • rheumatoide Arthritis
  • Kollagenosen
    • systemischer Lupus erythematodes (SLE)
    • systemische Sklerose (Myalgien selten)
    • Mischkollagenose
    • Sjögren-Syndrom
  • Vaskulitiden (neben Riesenzellarteriitis)
    • große Arterien
      • Takayasu-Arteriitis (BSG nur teilweise erhöht)
        
    • mittelgroße Arterien
    • Polyarteriitis nodosa
    • kleine Arterien
      
      • ANCA-asoziierte Vaskulitiden (Granulomatose mit Polyangiitis, eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, mikroskopische Polyangiitis)
      • Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis (IgA-Vaskulitis, kryoglobulinämische Vaskulitis, Anti-GBM-Erkrankung, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis)
    • sonstige Vaskulitiden (Vaskulitis variabler Gefäße, Vaskulitis einzelner Organe, Vaskulitis mit wahrscheinlicher Ätiologie wie HBV/HCV)
• Idiopathische Myositiden (30 % der Fälle von DM und 15 % von PM malignomassoziiert, daher Abklärung indiziert)
  • Dermatomyositis (DM)
  • Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS)
  • Polymyositis (PM), Myalgien in ca. 50 %
  • immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
  • Einschlusskörpermyositis (IBM), meist ohne Myalgie
• Erregerbedingte Myositis
  • viral
    • viral nekrotisierende Myopathie vorwiegend bei Kindern mit guter Prognose
    • Bornholm-Erkrankung (Coxsackie B5)
  • bakteriell
    • meist Staphylokokken (sehr schmerzhaft)
    • Borrelienmyositis 
  • parasitär (z. B. Trichinose)
  • mykotisch
• Sonstige inflammatorische Myositiden, u. a.:
  • eosinophile Myositis
  • fokale Myositis
  • granulomatöse Myositis (z. B. bei Sarkoidose).

ICPC-2

• L99 Andere Muskeloskelet. Erkrankung
• B99 Blut-/Lymph-/Milzerkrankung, andere

ICD-10

• R29.8 Sonstige und nicht näher bezeichnete Symptome, die das Nervensystem und das Skelettsystem betreffen.
• R52 Schmerz, anderenorts nicht klassifiziert
• R70.0 Beschleunigte Blutkörperchensenkungsreaktion

Anamnese

• Alter
  • Beginn einer Riesenzellarteriitis im Allgemeinen bei Patient*innen > 50 Jahre (in 50 % der Fälle mit einer Polymyalgia rheumatica assoziiert)
• Allgemeinsymptome
  • Fieber, Leistungsminderung, B-Symptomatik
• Neuartige Kopfschmerzen
  • möglicher Hinweis auf Riesenzellarteriitis
• Muskelschmerzen/evtl. Muskelschwäche
  • Lokalisation, Verteilungsmuster
  • Ausprägung
  • Häufigkeit, zeitlicher Verlauf
• Gelenkschmerzen, -schwellung
• Hautveränderungen

Klinische Untersuchung

• Kopf
  • Tastbare A. temporalis?
• Muskulatur
  • Druckschmerzhaft? Verminderter Kraftgrad? Symmetrisch/asymmetrisch? Betonung einer Region (proximal/distal)?
• Gelenke
  • Arthritiszeichen? (Schwellung, Rötung, Druckschmerz, Funktionseinschränkung)
• Haut
  • Erytheme?
• Hinweise für sonstige Organbeteiligungen?

Ergänzende Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Labor

• BSG, CRP
  • Die BSG wird 1 Stunde nach dem Ansetzen bestimmt, 2-h-Werte ohne zusätzliche Information.
• CK (Kreatinkinase)
  • schneller Überblick über das Ausmaß eines Zelluntergangs
  • z. B. bei idiopathischen Myositiden Erhöhung bis zum 50-Fachen
• Rheumafaktor, ACPA (Antikörper gegen citrullinierte Proteine) bei V. a. rheumatoide Arthritis⁷

Bei Spezialist*innen

Labor

• Ergänzendes Speziallabor in Abhängigkeit von einer vermuteten Grunderkrankung, z. B.:
  • Myositis-Autoantikörper
  • ANA (Kollagenosen)
  • ANCA (Vaskulitiden)
  • Serologie auf Viren
  • u. a.

Elektromyografie

• Bei V. a. primäre Myositis/Myopathie

Muskelbiopsie

• Keine Routineuntersuchung, nur bei ausreichender Evidenz für eine primäre Myositis/Myopathie
  • Primär extramuskuläre Ursachen sollten ausgeschlossen sein.

Biopsie A. temporalis

• Evtl. bei V. a. Riesenzellarteriitis (nur bei ultraschallnegativen Patient*innen erforderlich)

Hautbiopsie

• Evtl. bei V. a. Dermatomyositis

Maßnahmen und Empfehlungen

Indikationen zur Überweisung

• Bei hausärztlich gesicherter rheumatoider Arthritis und therapeutischer Erfahrung ist eine Überweisung nicht unbedingt erforderlich.
• Ansonsten Diagnosestellung/Therapieeinleitung in Zusammenarbeit mit Spezialist*innen (v. a. Rheumatologie, Neurologie, Dermatologie)
• Bei dringendem klinischem V. a. Riesenzellarteriitis mit Arteriitis temporalis Einleitung einer hochdosierten Glukokortikoidtherapie vor Überweisung (Vermeidung von Sehverlust)