Informacje ogólne

Definicja

• Zagrażające życiu bakteryjne zakażenie tkanek miękkich, któremu towarzyszy ekstremalny ból miejscowy.
• Początkowo często nieswoiste objawy bez wyraźnych zmian skórnych
• Konieczne jest szybkie rozpoznanie i pilne radykalne leczenie chirurgiczne oraz odpowiednia antybiotykoterapia.
  • Opóźnienie rozpoznania zwiększa śmiertelność.¹
• Zakażenie szybko się rozprzestrzenia – ewolucja zmian w zajętych tkankach następuje w ciągu kilkunastu do kilkudziesięciu godzin.²
• Nawet u 50% chorych rozwija się wstrząs septyczny i/lub niewydolność oddechowa.

Epidemiologia

• Częstość występowania martwiczego zapalenia powięzi szacuje się na około 2 przypadki na 100 000 osób.
• Występowanie we wszystkich grupach wiekowych, średnia wieku 54 lata.³

Klasyfikacja

• Na podstawie oznaczeń mikrobiologicznych zakażenie dzieli się na typ 1 i typ 2.⁴
• Typ 1 
  • często połączenie patogenów tlenowych i beztlenowych z tworzeniem gazów¹
  • najczęściej u starszych pacjentów z wielochorobowością
  • głównie w pobliżu tułowia, okolic odbytu i genitaliów
• Typ 2 
  • najczęściej paciorkowce, a następnie MRSA¹
  • również u młodych, zdrowych pacjentów
  • głównie na kończynach, głowie i szyi

Patofizjologia

• Możliwe są zakażenia egzogenne lub endogenne przez drobnoustroje chorobotwórcze.
• Egzogenne (z powierzchownych warstw skóry do głębszych warstw tkanki podskórnej)¹
  • Patogeny dostają się do tkanek miękkich przez zmianę skórną.
  • często błahe urazy, takie jak ukąszenia owadów, zadrapania czy otarcia skóry⁵
  • uwalnianie egzotoksyn
  • miejscowe uszkodzenie tkanki z obrzękiem i rumieniem
  • Agregacja leukocytów i płytek krwi prowadzi do okluzji naczyń włosowatych i uszkodzenia naczyń.
  • Pojawiają się pęcherze i wybroczyny.
  • zstępowanie zakażenia do głębszych warstw tkanek i narastająca martwica
• Endogenne (z głębokich do powierzchownych warstw tkanki)¹
  • Niewielkie, drobne zmiany w głębokich warstwach tkanek uruchamiają mechanizm naprawczy z napływem leukocytów i innych komórek.
  • U pacjentów z immunosupresją, u których występuje przemijająca bakteriemia, czynniki chorobotwórcze docierają również do głębokich warstw tkanek.
  • Uwolnienie egzotoksyn prowadzi do martwicy i uszkodzenia naczyń krwionośnych w głębokich warstwach tkanek.
  • Martwica rozprzestrzenia się do warstw tkanek bliżej powierzchni, pęcherze i wybroczyny rozwijają się późno.

Czynniki predysponujące

• Zakażenia występują najczęściej u pacjentów z miejscowym lub ogólnoustrojowym niedoborem odporności.
  • immunosupresja  
  • cukrzyca
  • nadużywanie alkoholu
  • nadużywanie narkotyków dożylnych
  • zaburzenia krążenia obwodowego
  • podeszły wiek
  • marskość wątroby
  • nadwaga
  • miażdżyca
  • niedożywienie
  • niewydolność nerek
• U około 1/4 chorych nie rozpoznaje się żadnego czynnika ryzyka.⁶
• Skórne wrota zakażenia można zidentyfikować u około 40% pacjentów.

ICD-10

• M72.6 Martwicze zapalenie powięzi

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie kliniczne
• Jedynym typowym wczesnym objawem jest ekstremalny ból miejscowy (niewspółmierny), spowodowany niedokrwieniem powięzi.

Diagnostyka różnicowa

• Róża
  • powolna progresja i mniejsze skutki ogólnoustrojowe
• Ropowica
  • wyraźny obrzęk bez rozwoju martwicy, mniej bolesny
• Zakrzepica żył głębokich
  • obrzęk bez rozwoju martwicy w skórze, minimalne skutki ogólnoustrojowe
• Zespół ciasnoty przedziałów powięziowych
  • również silny ból, ale zazwyczaj tylko po ciężkim urazie
• Inne zakażenia wywołane przez paciorkowce
• Zgorzel Fourniera
  • szczególna postać martwiczego zapalenia powięzi w okolicy narządów płciowych i pachwin

Wywiad 

• Ostry początek silnego bólu, który może wystąpić w dowolnym miejscu na ciele.⁷
• Objawy zakażenia
  • W ciągu 24 godzin w skórze pojawiają się zmiany zapalne: zaczerwienienie, ból, obrzęk i wzrost temperatury.⁵
• Zmiany skórne, takie jak rany (zadrapania) lub ukąszenia owadów
• W zaawansowanym stadium uszkodzenie nerwów i pojawienie się niedoczulicy w obszarze objętym procesem chorobowym, może rozwinąć się obraz kliniczny z majaczeniem, odwodnieniem i początkiem niewydolności narządowej.

Badanie przedmiotowe

• 

  Martwicze zakażenie tkanek miękkich
  Poszukiwanie możliwych wrót zakażenia na skórze
• W metaanalizie 1463 przypadków ustalono następującą częstość występowania objawów⁸:
  
  • obrzęk (81%)
  • ból (79%)
  • rumień (71%)
  • hipertermia (44%)
  • gorączka (40%)
  • pęcherze (26%)
  • martwica skóry (24%)
  • niedociśnienie (21%)
  • krepitacje (20%)
• W późnym stadium pojawiają się charakterystyczne żywe obszary martwicy skóry, niekiedy z pęcherzami, które mogą być sinoczarne z domieszką krwi.
• Oznaczanie zmian skórnych flamastrem w celu oceny ewentualnej progresji.

Badania uzupełniające

• Zalecane badania laboratoryjne
  • CRP, OB, leukocyty, płytki krwi, CK, kreatynina, albumina, wapń, glukoza, K, Na, równowaga kwasowo-zasadowa
• Leukocytoza (>10,0) z neutrofilią i CRP powyżej 100 mg/l występują u niemal wszystkich pacjentów.
• Odsetek niedojrzałych neutrofili jest wysoki i sięga 40–50%.⁹
• Kinaza kreatynowa (CK)
  • miarodajny wskaźnik zajęcia mięśni¹⁰
• U pacjentów często występuje spadek hematokrytu oraz hiperglikemia, hipoalbuminemia, małopłytkowość, hipokalcemia i kwasica.^5,11

Diagnostyka  

• Szybka diagnostyka (badania dodatkowe) nie powinna opóźniać leczenia chirurgicznego.
• Badanie USG
  • brzeg hipoechogeniczny jako oznaka rozpływnej martwicy powięzi
• RTG przy podejrzeniu martwiczego zapalenia powięzi kończyn
  • gaz wykrywalny w tkankach w 25% przypadków⁸
• TK w celu oceny zaawansowania zmian zapalno-martwiczych, obecności gazu w tkankach oraz różnicowania z innymi zakażeniami skóry i tkanek miękkich
• Posiewy krwi, wymazy i posiewy treści ropnej z pęcherzy lub sączących zmian skórnych oraz materiału biopsyjnego pobranego w trakcie zabiegu; materiał należy pobrać na posiew tlenowy i beztlenowy.

Diagnostyka chirurgiczna

• W niejasnych przypadkach, głębokie nacięcie diagnostyczne aż do powięzi

Wskazania do skierowania

• Hospitalizacja w trybie pilnym w przypadku podejrzenia choroby

Leczenie

Cele leczenia

• Ratowanie życia pacjentów!
• Chirurgiczna i antybiotykowa sanacja zakażeń
• Ograniczenie uszkodzeń tkanki
• Ewentualnie rekonstrukcja ubytków tkanki lub utraty funkcji

Ogólne informacje o leczeniu

• Szybkie i radykalne chirurgiczne usunięcie tkanki martwiczej jest konieczne i ma ogromne znaczenie, opóźnienie leczenia chirurgicznego zwiększa ryzyko zgonu.⁷
• Ukierunkowana sanacja w ciągu pierwszych 6 do maksymalnie 12 godzin po przyjęciu wiąże się z istotnie lepszym rokowaniem.¹²
  
  • Pierwsze radykalne opracowanie chirurgiczne powinno odbyć się jak najszybciej.

Leczenie chirurgiczne

• Szybkie i radykalne chirurgiczne usunięcie tkanki martwiczej
• Planowe powtórne opracowanie chirurgiczne po około 24 godzinach (lub wcześniej, jeśli stan kliniczny pogarsza się) uwzględnia dynamikę martwiczych zakażeń skóry i tkanek miękkich oraz dostarcza informacji na temat kontroli miejscowego rozprzestrzeniania się zakażenia.
• Regularne opracowanie może być konieczne do czasu opanowania zakażenia.⁷

Intensywna farmakoterapia

• Intensywne leczenie ogólne
  • płyny, odżywianie, łagodzenie bólu 
  • W związku z opracowaniem chirurgicznym często dochodzi do krwawień i może być wymagane przetaczanie krwi.¹³
• U większości pacjentów występuje hiperglikemia, która wymaga dożylnego leczenia insuliną.¹⁴
• Profilaktyka wrzodów wywołanych stresem u wybranych pacjentów
• Ewentualnie szczepienie przeciwko tężcowi

Antybiotyki

• Konieczna jest szybka antybiotykoterapia.¹⁵
• Empiryczna antybiotykoterapia o szerokim spektrum, obejmujacym typowe patogeny, tj. S. aureus (MRSA), lekooporne bakterie Gram-ujemne i beztlenowce.
• Zakażenia mieszane:
  • piperacylina/tazobaktam lub imipenem lub meropenem, w przypadku podejrzenia zakażenia S. aureus z wankomycyną lub daptomycyną
  • leczenie alternatywne - w przypadku przeciwwskazań do stosowania karbapenemów:
    • cefepim z metronidazolem
    • w przypadku alergii na beta-laktamy - ciprofloksacynę z metronidazolem
  • dostosowanie terapii po identyfikacji patogenu

Dalsze leczenie

• Tlenoterapia hiperbaryczna: należy rozważyć w szczególnie cięzkich przypadkach zakażeń bakteriami beztlenowymi.

Rehabilitacja i obserwacja

• Po fazie ostrej i leczeniu zakażenia często rozpoczyna się długi etap rehabilitacji z terapią zajęciową i fizjoterapią.
• Jeżeli doszło do poważnych uszkodzeń pierwotnych, przywrócenie sprawności może wymagać wtórnej rekonstrukcji.⁷

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Rozwój martwicy w połączeniu z szybko postępującym zakażeniem w tkance podskórnej (ropowica), powięzi (zapalenie powięzi) oraz w pojedynczych przypadkach skóry (róża) i mięśni (zapalenie mięśni)

Powikłania

• Sepsa
• Niewydolność nerek
• Zespół wstrząsu toksycznego
• Wstrząs
• Uszkodzenie tkanki
• Utrata sprawności
• Zgon

Rokowanie

• Śmiertelność 20–30%
• Krótki okres od początku choroby do hospitalizacji oraz od przyjęcia do operacji zwiększa szanse na przeżycie.
• U 10–20% pacjentów z martwiczym zapaleniem powięzi kończyny dochodzi do amputacji.
• Czynniki pogarszające rokowanie
  • bakteriemia obecna już przy przyjęciu¹⁶
  • podeszły wiek¹⁶
  • zakażenie florą Gram-ujemną
  • przewlekła niewydolność wątroby i/lub nerek
  • konieczność wspomagania oddychania
  • małopłytkowość i hipoalbuminemia
  • płeć żeńska¹⁷
  • opóźnienie interwencji chirurgicznej¹⁷

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Martwicze zapalenie powięzi
• Zakażenie paciorkowcami grupy A

Ilustracje

Rozwój martwicy prowadzi do przebarwień skóry, krepitacji, utraty czucia i nieprzyjemnego zapachu.

Progresja martwicy skóry (skóry właściwej) po usunięciu obszaru tkanki miękkiej na kończynie dolnej z powodu martwiczego zapalenia powięzi.

Odma podskórna w martwiczym zapaleniu powięzi