Co to jest zespół Lemierre'a?

Zespół Lemierre'a to rzadka forma zapalenia gardła, która występuje jako powikłanie zapalenie migdałków lub innego zakażenia okolic ucha, nosa i gardła. Często dochodzi do zakrzepicy żyły szyjnej wewnętrznej w szyi, zamknięcia naczyń płucnych lub rozprzestrzenienia się patogenu do mózgu. Nie ma oficjalnych kryteriów diagnostycznych dla zespołu Lemierre'a.

Przyczyny

Klasycznym patogenem choroby jest Fusobacterium necrophorum. Należy do klasy tzw. bakterii beztlenowych, które mogą przetrwać bez tlenu. Do innych patogenów związanych z zespołem Lemierre'a należą inne wrzecionowce, paciorkowce, gronkowce, enterokoki, Proteus, Klebsiella pneumoniae, Pseudomonas aeroginosa, Bacteroides, Eikenella corrodens, Porphyromonas asaccharolytica i inne.

Nie wiadomo, czy do zakażenia Fusobacterium necrophorum dochodzi dopiero po wcześniejszych zakażeniach. Przypuszczalnie zakażeniu sprzyja uszkodzona błona śluzowa. Bakterie mogą ukrywać się w pozbawionych tlenu kieszonkach lub zagłębieniach błon śluzowych lub migdałków gardłowych. Stamtąd wywołują zakażenie, gdy odporność jest osłabiona, np. przez zwykłe zapalenie gardła. Stan zapalny stopniowo rozprzestrzenia się na dużą żyłę w szyi po tej samej stronie. Z tego miejsca zapalenia w naczyniu krwionośnym bakterie rozprzestrzeniają się dalej do innych narządów, najczęściej do płuc, ale czasem także do mózgu.

Częstość występowania

Zespół Lemierre'a występuje rzadko. Choroba dotyka głównie młodych, ogólnie zdrowych ludzi. 90% przypadków występuje u osób między 10. a 35. rokiem życia, ale zachorować mogą również dzieci i osoby starsze z osłabionym układem odpornościowym. Choroba ta częściej dotyka mężczyzn niż kobiet.

Objawy

Choroba rozwija się w ciągu kilku dni do 3 tygodni po zakażeniu okolic ucha, nosa i gardła, zwykle po zapaleniu migdałków. Wielu chorych opisuje początkową poprawę objawów, po której następuje pogorszenie, a następnie ciężki przebieg choroby.

Możliwe objawy to z dreszczami, trudności w przełykaniu, lub sztywność narządu żucia (szczękościsk). Na szyi pojawia się opuchlizna z zaczerwienieniem. Ponadto możliwe jest wystąpienie usztywnienia szyi (odczyn oponowy) lub innych zaburzeń układu nerwowego. Niektórzy pacjenci zgłaszają również, bóle stawów, biegunkę lub wymioty.

Diagnostyka

Podczas badania lekarskiego zostanie Pan(i) zbadany(-a) pod kątem zakażenia w obszarze ucha, nosa i gardła ze szczególnym uwzględnieniem migdałków, ucha środkowego, zatok, dużych gruczołów ślinowych czy nawet zakażeń zębów. Może Pan(i) mieć również wyczuwalnie powiększone węzły chłonne szyi. W przypadku okluzji płucnych naczyń krwionośnych dalszej ocenie podlegają płuca i serce. Jeśli nastąpiło rozprzestrzenienie na mózg, kolejne będą badania neurologiczne. Parametry zapalenia we krwi są podwyższone.

Dalsza diagnostyka odbywa się zazwyczaj w szpitalu. Ważne jest, aby wykryć patogen poprzez posiewy krwi, płynu nerwowego lub płynu opłucnowego. Niemniej jednak negatywne wyniki badań nie wykluczają zespołu Lemierre'a. Naczynia szyi ocenia się w badaniu ultrasonograficznym. Dodatkowo może być wykonane zdjęcie rentgenowskie płuc, a także badanie TK lub MR. Dalsza diagnostyka zależy od wyników badań i od powikłań.

Leczenie

W większości przypadków choroba wymaga intensywnej terapii medycznej.

Kluczowe w leczeniu jest szybkie rozpoczęcie antybiotykoterapii. Jednym z możliwych schematów leczenia są antybiotyki beta-laktamowe z inhibitorem beta-laktamazy (np. piperacylina-tazobaktam) lub cefalosporyny III. generacji (takie jak ceftriakson) w połączeniu z metronidazolem. Często reakcja jest powolna nawet przy odpowiedniej terapii, dlatego zaleca się czas trwania leczenia od 3 do 6 tygodni.

Powikłaniami zespołu Lemierre'a, jakich należy się obawiać, są okluzje naczyń i zakrzepice. Zakrzepicom zwykle zapobiegają leki przeciwzakrzepowe. W przypadku zespołu Lemierre'a obecnie nadal kwestią kontrowersyjną jest, czy i kiedy należy podawać środki antykoagulacyjne (hamujące krzepnięcie krwi). Lekarze muszą indywidualnie rozważyć szybkie rozpuszczenie skrzepliny lub zapobieganie jej rozprzestrzenianiu się wobec zwiększonego ryzyka krwawienia i zatoru.

W ok. 50% przypadków nagromadzenia ropy (ropnie) w gardle lub płucach leczy się chirurgicznie. Zwykle odbywa się to poprzez umieszczenie w ropniu drenażu, czyli małej plastikowej rurki, aby ropienie mogło odpłynąć.

Rokowanie

Bez terapii choroba zagraża życiu. Śmiertelność przed wprowadzeniem antybiotyków wynosiła 90%. Dziś nadal umiera od 2 do 18% pacjentów z zespołem Lemierre'a.

Dodatkowe informacje

• Zapalenie migdałków
• Antybiotykoterapia
• Zespół Lemierre'a — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Hannah Brand, absolwentka studiów medycznych, Berlin
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent