Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Liszaj płaski jest idiopatyczną, przewlekłą chorobą zapalną skóry, włosów, paznokci i błon śluzowych.¹
• Liszaj płaski jamy ustnej ogranicza się do błony śluzowej jamy ustnej.
• Występuje:
  • bez powiązania z innymi chorobami
  • równolegle z liszajem płaskim narządów płciowych lub
  • wraz z liszajem płaskim skóry.
• W odróżnieniu od samoograniczającego się wariantu skórnego, liszaj płaski jamy ustnej ma przebieg przewlekły, z fazami zaostrzeńń i remisji.
• Możliwa jest transformacja złośliwa.²

Epidemiologia

• Liszaj płaski jamy ustnej występuje u 0,1–4% populacji, głównie u starszych kobiet.¹
• Pierwsze objawy obserwuje się zwykle między 30. a 60. rokiem życia, rzadko w dzieciństwie.¹ 
• Do 70% osób z liszajem płaskim skóry ma objawy w jamie ustnej.²

Etiologia i patogeneza

• Liszaj płaski jamy ustnej uznaje się za chorobę autoimmunologiczną.
  • Chociaż dokładna przyczyna liszaja płaskiego jamy ustnej nie jest znana, patogeneza choroby jest związana z mechanizmem autoimmunologicznym obejmującym autocytotoksyczne limfocyty CD8 i T, które wywołują apoptozę keratynocytów podstawnych.^1,3
• Zaobserwowano również zaburzenia między aktywnością pomocniczą i supresorową limfocytów T.³
• Zapalenie wątroby typu C wydaje się zwiększać podatność na tę chorobę.¹

Epidemiologia

• Zarówno cukrzyca typu 1, jak i cukrzyca typu 2 są związane z liszajem płaskim i liszajem płaskim jamy ustnej.
• Zapalenie wątroby typu C.^1,4

ICD–10

• L43 Liszaj płaski.  
  • L43.3 Podostry (aktywny) liszaj płaski.
  • L43.8 Inne postacie liszaja płaskiego. 
  • L43.9 Liszaj płaski, nieokreślony.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• W większości przypadków rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego.²
• Badanie histopatologiczne wykonuje się w przypadkach wątpliwych lub przy podejrzeniu zmian złośliwych.²

Diagnostyka różnicowa

• Urazy spowodowane ugryzieniem w język.⁴
• Aftowe zapalenie jamy ustnej.
• Zakażenie opryszczką zwykłą (HSV).⁴
• Pęcherzowe zaburzenia autoimmunologiczne można wykluczyć metodą bezpośredniej lub pośredniej immunofluorescencji.
  • Pęcherzyca zwyczajna.
  • Pemfigoid błony śluzowej.
  • Opryszczkowate zapalenie skóry.
  • Dermatoza linijna IgA.
• Inne choroby:
  • rogowacenia reaktywne
  • przewlekła kandydoza hiperplastyczna
  • alergiczne kontaktowe zapalenie skóry
  • rak płaskonabłonkowy
  • rumień wielopostaciowy
  • leukoplakia
  • dysplazja nabłonka
  • toczeń rumieniowaty
  • choroba przeszczep przeciw gospodarzowi (graft versus host disease, GvHD)
  • różne choroby przewodu pokarmowego, w tym objawiające się w okolicy jamy ustnej choroba Leśniowskiego–Crohna
  • ból ust i języka bez klinicznych ani histopatologicznych wyników wyjaśniających objawy
  • zmiany przedrakowe lub nowotwory jamy ustnej⁴
  • liszajowa reakcja polekowa spowodowana np. beta–blokerami, inhibitorami ACE, lekami przeciwmalarycznymi.

Wywiad lekarski

• Początkowo może przebiegać bezobjawowo.
• Ból i pieczenie, podrażnienie, zwłaszcza podczas spożywania pokarmów.⁴
  • może występować obrzęk i krwawienie
• Najczęstszą lokalizacją jest błona śluzowa policzka, a następnie język, dziąsła, wargi, dno jamy ustnej i podniebienie.⁴
• Obecność liszaja płaskiego skóry lub narządów płciowych.
• Wykaz przyjmowanych leków w celu oceny wystąpienia liszajowatej osutki polekowej.
• Historia leczenia stomatologicznego: wykonywanie wypełnień zębów, w tym amalgamatowych, stosowanie aparatów ortodontycznych.

Badanie fizykalne

• Liczne obustronne i symetryczne zmiany na błonie śluzowej policzków, języku lub w innych miejscach jamy ustnej.⁴
  • Pojedyncze lub mieszane zmiany siateczkowate (linie, grudki, blaszki), rumieniowe, zanikowe lub wrzodziejące.
  • Zwykle typowe koronkowe białe pasma (siateczka Wickhama).
• Zmiany siateczkowate²
  • Wzór siateczkowaty to termin używany do opisania zmian, które tworzą koronkową sieć białych grudek i prążków. Są one często nazywane siateczką Wickhama i często są bezobjawowe.
• Zmiany nadżerkowe²
  • Obszary rumieniowe lub owrzodzone z prążkami biegnącymi odśrodkowo, bolesne.
  • Zazwyczaj dotyczą również języka.
    • przy zajęciu grzbietu języka moga powodować zaburzenia smaku

Diagnostyka specjalistyczna

• Biopsja i badanie histopatologiczne
• Powierzchowny naciek limfocytów T przypominający girlandy; upłynnienie komórek podstawnych; prawidłowe dojrzewanie komórek nabłonka.⁴
• Obraz histologiczny jest typowy dla liszaja płaskiego jamy ustnej i wyklucza inne zaburzenia błon śluzowych o obrazie klinicznym podobnym do liszaja płaskiego jamy ustnej (takie jak pęcherzyca zwyczajna i pemfigoid błony śluzowej).
• W przypadku wątpliwości diagnostycznych przydatne są biopsja i badanie histopatologiczne w celu wykluczenia nowotworu złośliwego.
• Ewentualnie bezpośrednia mikroskopia immunofluorescencyjna.⁴

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W razie wątpliwości diagnostycznych.
• W przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego.
• W celu zaplanowania terapii.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

• Zmiany bezobjawowe nie wymagają leczenia.²
• Całkowita remisja występuje u mniej niż 20% pacjentów⁵, więc leczenie liszaja płaskiego jamy ustnej jest zwykle konieczne.
• Choroba jest przewlekła ze zmiennymi objawami; celem jest złagodzenie dolegliwości w okresie występowania objawów.⁶
• Pacjenci z objawowym liszajem płaskim jamy ustnej powinni unikać indywidualnych czynników wyzwalających.
• Zdecydowana większość pacjentów dobrze reaguje na miejscową terapią steroidową, przynajmniej początkowo. 
  • Konieczna może być ogólnoustrojowa terapia glikokortykosteroidami.
• Bardzo ważna jest odpowiednia higiena jamy ustnej i regularna opieka dentystyczna.

Zalecenia dla pacjentów

• Przestrzeganie zasad higieny jamy ustnej i dbanie o stan uzębienia²
  • Dopasowanie protezy w celu uniknięcia podrażnienia błon śluzowych (uwaga: objaw Köbnera/objaw izomorficzny!).
• Unikanie pokarmów i napojów nasilających objawy.² 
• Unikanie stresu może mieć korzystny wpływ na przebieg choroby.⁶
• Unikanie nawyków powodujących urazy (np. przygryzanie warg lub błony śluzowej).
• Unikanie palenia tytoniu.

Leczenie farmakologiczne

• Leczenie miejscowe jest ukierunkowana na objawy i czasami niewystarczająca w przypadku rozległych zmian chorobowych.

Leczenie miejscowe

• W przypadku niewrzodziejących zmian miejscowa analgezja np. lidokaina 2% żel do ust.⁶
  • Nakładać porcję wielkości ziarnka grochu o 4–8 x na dobę.
• Terapią z wyboru są miejscowe glikokortykosteroidy.^2,7
  • np. 0,05% propionian klobetazolu lub 0,05% dipropionian betametazonu w żelu lub maści 4–6 x na dobę – przed zastosowaniem należy osuszyć dotknięte obszary (gazą).
  • Należy unikać jedzenia, picia, a nawet mówienia przez co najmniej 30 minut po aplikacji. W miarę ustępowania objawów, częstotliwość stosowania zmniejsza się w miarę tolerancji.
• Miejscowe inhibitory kalcyneuryny w przypadkach opornych na leczenie²
  • Wydaje się, że takrolimus stosowany miejscowo ma lepsze działanie przeciwbólowe niż miejscowo stosowane glikokortykosteroidy, chociaż dowody na skuteczność są niskiej jakości.⁷
  • Np. takrolimus 0,1% maść 2–4 x na dobę.⁶
• W przypadkach opornych na leczenie można podać glikokortykosteroidy w postaci wlewu bezpośrednio do zmiany lub wlewu podśluzówkowego.^2,6

Leczenie ogólnoustrojowe

• Ogólnoustrojowe glikokortykosteroidy w przypadku rozległych zmian wrzodziejących i licznych zmian ogniskowych
  • Na przykład prednizolon w dawce 40–80 mg na dobę przez 5 dni, a następnie zmniejszanie dawki (do 2–4 tygodni stosowania).⁶
• Alternatywy:⁶
  • inhibitory kalcyneuryny (takrolimus, pimekrolimus)
  • mykofenolan mofetylu
  • cyklosporyna
  • metotreksat
  • azatiopryna
  • retinoidy
  • dapson.

Inne możliwości leczenia

• Leczenie laserowe (laser frakcyjny CO₂), krioterapia, terapia fotodynamiczna, PUVA.⁶

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Liszaj płaski jamy ustnej jest przewlekłą, nawracającą chorobą, z okresami zaostrzeń i remisji.⁶
• W okresach nasilenia choroby obszary zanikowych i nadżerkowych wykwitów zwiększają się, prowadząc do zwiększonego dyskomfortu.⁶
  • Takie zaostrzenia mogą być indywidualnie wywoływane przez stres i lęk.

Powikłania

• Transformacja złośliwa w raka płaskonabłonkowego występuje u 1% pacjentów z liszajem płaskim jamy ustnej. 
  • Uważa się, że nadżerkowy i zanikowy liszaj płaski jamy ustnej wiążą się z wyższym ryzykiem transformacji nowotworowej.

Rokowanie

• Liszaj płaski jamy ustnej jest przewlekłą chorobą zapalną, która przebiega w sposób nawrotowy.
• Wykwity w liszaju płaskim skórnym zwykle ustępują po upływie od 1 roku do 2 lat, podczas gdy zmiany w liszaju płaskim jamy ustnej utrzymują się znacznie dłużej i mogą być obecne przez 20 lat, a nawet dłużej.

Dalsze postępowanie

• Regularne badania kontrolne co 6 miesięcy ze względu na ryzyko transformacji złośliwej.⁶

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Liszaj płaski w jamie ustnej.

Ilustracje