Content

Informacje ogólne

Definicja

• Ziarniniak naczyniowy (granuloma teleangiectodes) zwany również ziarniniakiem ropotwórczym (granuloma pyogenicum)  jest łagodną zmianą naczyniową skóry i błon śluzowych.^1-5
• Pomimo nazwy "ziarniniak ropotwórczy"  w obrazie histologicznym nie stwierdza się ziarniny ani zakażenia ropnego. ^1,6   
• Najczęściej powstaje po urazach, ale także jako spontanicznie rozwijający się, szybko rosnący, egzofityczny, łagodny guz naczyniowy, zwykle uszypułowany z otaczającą naskórkową krezą. Na powierzchni często tworzą się owrzodzenia. Może występować w formie podskórnej, wewnątrznaczyniowej lub (rzadziej) rozsianej.
• Lokalizacja głównie na wargach, skórze głowy, twarzy, opuszkach palców, języku, dłoniach i palcach stóp lub na błonie śluzowej jamy ustnej. Rzadko zmiany mogą również występować w przewodzie pokarmowym.¹
• Częstość występowania wzrasta w czasie ciąży, szczególnie w obszarze dziąseł (Epulis gravidarum). 
• Synonimy: Granuloma pediculatum, Botryomycoma, Botryomycosis, naczyniak wysiewny, naczyniak proliferujący, naczyniakowatość fałdu paznokciowego, guz ciążowy, zrazikowy naczyniak krwionośny naczyń włosowatych, Granuloma teleangiectaticum.

Częstość występowania

• Większość ziarniniaków naczyniowych pojawia się w ciągu pierwszych 5 lat życia, po czym częstość ich występowania spada.
• W USA ziarniniak naczyniowy stanowi około 0,5% wszystkich zmian guzowatych skóry.
• Podczas ciąży ziarniniak naczyniowy, w tym wariant (Epulis gravidarum) w jamie ustnej, występuje u około 5% kobiet, głównie w II i III trymestrze.^7-8

Etiologia i patogeneza

• Dokładna przyczyna choroby nie jest znana.
• Gwałtowny wzrost jest reakcją na nieznany bodziec, który prowadzi do zaburzenia równowagi czynników pro- i antyangiogennych i wyzwala proliferację naczyń włosowatych.
• Może to mieć związek z mutacją BRAF w komórkach śródbłonka.
• Inne możliwe czynniki wyzwalające to:
  • Uraz.
  • Zakażenia (np. wirusy opryszczki, wirusy z rodzaju Parapoxvirus, HPV).
  • Malformacje naczyniowe.
  • Czynniki hormonalne: podwyższony poziom hormonów podczas ciąży wydaje się sprzyjać rozwojowi ziarniniaków ropotwórczych, szczególnie w błonie śluzowej jamy ustnej.
  • Leki
    • retinoidy ogólnoustrojowe i miejscowe
    • leki antyretrowirusowe
    • cytostatyki (analogi pirymidyny, taksany)
    • przeciwciała monoklonalne (np. inhibitory kinazy tyrozynowej, inhibitory TNF-alfa, inhibitory EGFR, inhibitory BRAF).^1,5,7-8

ICD-10

• L98.0 Ziarniniak ropny.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie typowego wywiadu lekarskiego i wyników badania przedmiotowego.
• Potwierdzenie po biopsji wycinającej z badaniem histopatologicznym.

Diagnostyka różnicowa

• Czerniak.
• Rak podstawnokomórkowy.
• Rak płaskonabłonkowy.
• Naczyniakomięsaki.
• Przerzuty nowotworowe do skóry.
• Naczyniak.
• Znamię z komórek wrzecionowatych.
• Zapalna brodawka łojotokowa.
• Włókniakobrodawczak.
• Tkanka ziarninowa.
• Rogowiak kolczystokomórkowy.
• Mięczak zakaźny.
• Kłębczak.
• Hiperplazja angiolimfoidalna z eozynofilią.¹

Wywiad lekarski

• Zmiany mają początkowo postać małych grudek (mniejszych niż 1 cm), które szybko się powiększają.
• Ziarniniaki naczyniowe zwykle występują jako pojedyncze zmiany. Możliwe również zmiany satelitarne lub rozsiane.
• Częstość występowania wzrasta w czasie ciąży, szczególnie w obszarze dziąseł (Epulis gravidarum).
• Ziarniniak naczyniowy bardzo łatwo krwawi nawet po niewielkim urazie, co w większości przypadków jest powodem wizyty u lekarza.^1,5

Badanie przedmiotowe

• Pojedyncza, ostro odgraniczona, miękka, kulista, lekko krwawiąca grudka.
  

  Ziarniniak ropotwórczy, warga
• Zmiana może mieć kolor czerwony, niebieski lub czarny.
• Wielkość zmiany wynosi ok. 1–3 cm.
• W przypadku większych zmian dochodzi do zwężenia ich podstawy, która jest otoczona naskórkiem w sposób przypominający kołnierz (kreza naskórkowa).
• Powierzchnia często ulega erozji, a następnie owrzodzeniu.
• Zmiany zwykle pojawiają się na głowie, szyi i kończynach, zwłaszcza na palcach.
  

  Ziarniniak ropotwórczy. palec
• Czasami zmiana jest zlokalizowana na błonach śluzowych.
• Mogą wystąpić zmiany podskórne lub wewnątrznaczyniowe.
• W rzadkich przypadkach ziarniniaki naczyniowe tworzą się w przewodzie pokarmowym i mogą prowadzić do krwawienia.^1,5

Diagnostyka u specjalisty

• Badanie histopatologiczne
• Może potwierdzić rozpoznanie w przypadku niepewności klinicznej.
• Występują zrazikowo ułożone naczynia włosowate, osadzone w zrębie tkanki łącznej i zlokalizowane w skórze właściwej. Często współwystępuje reakcja zapalna. Naskórek często ulega zanikowi, a w zaawansowanych stadiach mogą wystąpić nadżerki lub owrzodzenia.¹

Wskazania dla skierowania do specjalisty

• Jeśli zmiany nie można usunąć w gabinecie lekarza rodzinnego skierowanie do dermatologa.

Leczenie

Cele leczenia

• Usunięcie ziarniniaka w celu uniknięcia krwawienia, bólu i niepewności co do rozpoznania.²

Ogólne informacje o leczeniu

• Metodą terapeutyczną z wyboru jest jak najdokładniejsze wycięcie zmiany.
• W przypadku niekompletnego wycięcia często dochodzi do nawrotów (ziarniniak naczyniowy nawracający).
• U osób dorosłych należy przeprowadzić badanie histopatologiczne pod kątem diagnostyki różnicowej.
• Inne opcje leczenia
  • Łyżeczkowanie.
  • Elektrokoagulacja.
  • Laseroterapia (laser CO₂ lub neodymowy YAG).
  • Krioterapia.
  • Można rozważyć miejscową lub doustną terapię beta-blokerami (tymolol lub propranolol), zwłaszcza u dzieci.^1,5,9

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Związane z ciążą zmiany w obrębie błony śluzowej jamy ustnej zwykle ustępują samoistnie po porodzie. W innych postaciach ziarniniaka naczyniowaego spontaniczne gojenie jest rzadkie.
• W wyjątkowych przypadkach po usunięciu pojedynczej zmiany rozwijają się liczne zmiany satelitarne.
• W zaawansowanych stadiach może wystąpić owrzodzenie i krwawienie.
• W przypadku niekompletnego wycięcia często występują nawroty.^1-2

Powikłania

• Owrzodzenia.
• Krwawienia.
• Zakażenia wtórne.¹

Rokowanie

• Ziarniniaki naczyniowe nie wykazują potencjału złośliwego.
• Niepełne wycięcie może prowadzić do nawrotu choroby.¹

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjenta?

• Jest to choroba łagodna.
• Niepełne wycięcie może prowadzić do nawrotu choroby.

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Ziarniniak naczyniowy.

Ilustracje