Informacje ogólne
Definicja
- Ziarniniak ropotwórczy jest łagodną zmianą naczyniową skóry i błon śluzowych.
- Zmiana nie jest ani zakaźna, ani ziarniniakowa, wbrew nazwie „ziarniniak ropotwórczy”. Oznaczenie histopatologiczne to zrazikowy naczyniak włośniczkowy1-2.
- Najczęściej po urazach, ale także spontanicznie rozwijający się, szybko rosnący, egzofityczny, łagodny guz naczyniowy. Na powierzchni często tworzą się owrzodzenia. Mogą występować formy satelitarne lub rozsiane, ale są one rzadkie.
- Lokalizacja głównie na wargach, skórze głowy, twarzy, opuszkach palców, języku, dłoniach i palcach stóp lub na błonie śluzowej jamy ustnej. Rzadko zmiany mogą również występować w przewodzie pokarmowym1.
- Częstość występowania wzrasta w czasie ciąży, szczególnie w obszarze dziąseł (Epulis gravidarum).
- Synonimy: Granuloma pediculatum, Botryomycoma, Botryomycosis, naczyniak wysiewny, naczyniak proliferujący, naczyniakowatość fałdu paznokciowego, guz ciążowy, zrazikowy naczyniak krwionośny naczyń włosowatych, Granuloma teleangiectaticum.
Częstość występowania
- Większość ziarniniaków ropotwórczych występuje w ciągu pierwszych 5 lat życia, po czym częstość ich występowania spada.
- W USA ziarniniak ropotwórczy stanowi około 0,5% wszystkich zmian guzowatych skóry.
- Podczas ciąży ziarniniak ropotwórczy, w tym wariant (Epulis gravidarum) w jamie ustnej, występuje u około 5% kobiet, głównie w 2. i 3. trymestrze.
Etiologia i patogeneza
- Dokładna przyczyna tej choroby nie jest znana.
- Gwałtowny wzrost jest reakcją na nieznany bodziec, który prowadzi do zaburzenia równowagi czynników pro- i antyangiogennych i wyzwala proliferację naczyń włosowatych.
- Może to mieć związek z mutacją BRAF w komórkach śródbłonka.
- Inne możliwe czynniki wyzwalające to:
- uraz
- zakażenia (np. wirusy opryszczki, wirusy z rodzaju Parapoxvirus, HPV)
- malformacje naczyniowe (np. znamię płomieniste)
- Czynniki hormonalne: podwyższony poziom hormonów podczas ciąży wydaje się sprzyjać rozwojowi ziarniniaków ropotwórczych, szczególnie w błonie śluzowej jamy ustnej.
- leki
- retinoidy ogólnoustrojowe i miejscowe
- leki antyretrowirusowe
- leki cytostatyczne (analogi pirymidyny, taksany)
- przeciwciała monoklonalne (np. inhibitory kinazy tyrozynowej, inhibitory TNF-alfa, inhibitory EGFR, inhibitory BRAF)
ICD-10
- L98.0 Ziarniniak ropny
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Rozpoznanie stawia się na podstawie typowego wywiadu lekarskiego i wyników badania przedmiotowego.
- Rozpoznanie potwierdza badanie histopatologiczne.
Diagnostyka różnicowa
- Czerniak złośliwy
- rak podstawnokomórkowy
- Rak płaskonabłonkowy
- Naczyniakomięsaki
- Naczyniak krwionośny
- Znamię z komórek wrzecionowatych
- Brodawka
- Włókniakobrodawczak
- Tkanka ziarninowa
- Kłębczak
- Hiperplazja angiolimfoidalna z eozynofilią1
Wywiad lekarski
- Zmiany mają początkowo postać małych grudek (mniejszych niż 1 cm), które szybko się powiększają.
- Ziarniniaki ropotwórcze zwykle występują jako pojedyncze zmiany. Rzadko występują również zmiany satelitarne lub rozsiane.
- Częstość występowania wzrasta w czasie ciąży, szczególnie w obszarze dziąseł (Epulis gravidarum).
- Ziarniniak ropotwórczy bardzo łatwo zaczyna krwawić, co w większości przypadków jest powodem wizyty u lekarza.
Badanie przedmiotowe
- Pojedyncza, ostro odgraniczona, miękka, kulista, lekko krwawiąca grudka
Ziarniniak ropotwórczy, warga - Zmiana może mieć kolor czerwony, niebieski lub czarny.
- Wielkość zmiany wynosi ok. 1–3 cm.
- W przypadku większych zmian dochodzi do zwężenia ich podstawy, która jest otoczona naskórkiem w sposób przypominający kołnierz.
- Powierzchnia często ulega erozji, a następnie owrzodzeniu.
- Zmiany zwykle pojawiają się na głowie, szyi i kończynach, zwłaszcza na palcach.
Ziarniniak ropotwórczy. palec - Czasami zmiana jest zlokalizowana na błonach śluzowych.
- Mogą wystąpić zmiany podskórne lub wewnątrznaczyniowe.
- W rzadkich przypadkach ziarniniaki ropotwórcze tworzą się w przewodzie pokarmowym i mogą prowadzić do krwawienia.
Diagnostyka u specjalisty
- Badanie histopatologiczne
- Może potwierdzić rozpoznanie w przypadku niepewności klinicznej.
- Występują zrazikowo ułożone naczynia włosowate, osadzone w zrębie tkanki łącznej i zlokalizowane w skórze właściwej. Często współwystępuje reakcja zapalna. Naskórek często ulega zanikowi, a w zaawansowanych stadiach mogą wystąpić nadżerki lub owrzodzenia1.
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- Jeśli zmiany nie można usunąć w gabinecie lekarza rodzinnego.
Leczenie
Cele leczenia
- Usunięcie ziarniniaka w celu uniknięcia krwawienia, bólu i niepewności co do rozpoznania3
Ogólne informacje o leczeniu
- Metodą terapeutyczną z wyboru jest jak najdokładniejsze wycięcie zmiany.
- W przypadku niekompletnego wycięcia często dochodzi do nawrotów.
- U osób dorosłych należy przeprowadzić badanie histopatologiczne pod kątem diagnostyki różnicowej.
- Inne opcje leczenia
- łyżeczkowanie
- kauteryzacja
- laseroterapia (laser CO2 lub neodymowy YAG)
- krioterapia
- Można rozważyć miejscową lub doustną terapię beta-blokerami (tymolol lub propranolol), zwłaszcza u dzieci4.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Związane z ciążą zmiany w obrębie błony śluzowej jamy ustnej zwykle ustępują samoistnie po porodzie. W innych postaciach ziarniniaka ropotwórczego spontaniczne gojenie jest rzadkie.
- W wyjątkowych przypadkach po usunięciu pojedynczej zmiany rozwijają się liczne zmiany satelitarne.
- W zaawansowanych stadiach może wystąpić owrzodzenie i krwawienie.
- W przypadku niekompletnego wycięcia często występują nawroty1,3.
Powikłania
- Owrzodzenia
- Krwawienia
- Zakażenia wtórne1
Rokowanie
- Ziarniniaki ropotwórcze nie wykazują potencjału złośliwego.
- Niepełne wycięcie może prowadzić do nawrotu choroby1.
Informacje dla pacjentów
O czym należy poinformować pacjenta?
- Jest to choroba łagodna.
- Niepełne wycięcie może prowadzić do nawrotu choroby.
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje
Ziarniniak ropotwórczy. palec
Ziarniniak ropotwórczy, warga
Quellen
Literatur
- Sarwal P, Lapumnuaypol K. Pyogenic Granuloma. 2020 Dec 5. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 32310537. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rachappa MM, Triveni MN. Capillary hemangioma or pyogenic granuloma: A diagnostic dilemma. Contemp Clin Dent. 2010 Apr. 1(2):119-22. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Steinburg B. Pediatric pyogenic granuloma. Medscape, last updated Mar 21, 2014. emedicine.medscape.com
- Khandpur S, Sharma VK. Successful treatment of multiple gingival pyogenic granulomas with pulsed-dye laser. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2008 May-Jun. 74(3):275-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Luba MC, Bangs SA, Mohler AM, Stulberg DL. Common benign skin tumors. Am Fam Physician 2003; 67: 729-38. American Family Physician
- Lawley LP. Pyogenic granuloma (Lobular capillary hemangioma). UpToDate, last updated Oct 22, 2013. UpToDate
- Wollina U, Langner D, França K, Gianfaldoni S, Lotti T, Tchernev G. Pyogenic Granuloma - A Common Benign Vascular Tumor with Variable Clinical Presentation: New Findings and Treatment Options. Open Access Maced J Med Sci. 2017 Jul 13;5(4):423-426. doi: 10.3889/oamjms.2017.111. PMID: 28785323; PMCID: PMC5535648. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Miller AM, Sahl WJ, Brown SA, Young SK, Quinlan CM, Patel PR, et al. The role of human papillomavirus in the development of pyogenic granulomas. Int J Dermatol 1997;36:673-6. PubMed
- Pierson JC, Tam CC. Dermatologic manifestations of pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma). Accessed March 4, 2011. emedicine.medscape.com
Autor*innen
- Susanne Engelhardt, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung für Allgemeinmedizin, Hof