Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Rumień guzowaty jest skórną reakcją nadwrażliwości typu opóźnionego. Jest to najczęstsza postać zapalenia podskórnej tkanki tłuszczowej (panniculitis – zapalenie tkanki tłuszczowej).¹
• Obraz kliniczny charakteryzuje się nagłym powstaniem symetrycznych, obustronnych, twardych, rumieniowych, ucieplonych guzków, zlokalizowanych najczęściej na przedniej powierzchni podudzi (rzadziej na tylnej), rzadko w okolicy kostek, na kolanach, udach, pośladkach, ramionach, głowie i tułowiu.²

Epidemiologia

• Zapadalność 
• Zapadalność w Europie Środkowej: 2–8 na 100 000 osób rocznie.
• Płeć
  • Kobiety chorują 3–6 razy częściej niż mężczyźni.¹
  • U dzieci choroba występuje równie często u obu płci.³
• Wiek
  • Może wystąpić w każdym wieku.¹
  • Szczyt zachorowań występuje szacunkowo między 20 a 35 rokiem życia.⁴
• Pochodzenie
  
  • Choroba występuje we wszystkich grupach etnicznych.⁵

Etiologia

Często³

• Idiopatyczna: około 50%.
• Infekcje: 28–48%
  • Najczęstszą możliwą do zidentyfikowania przyczyną jest zakażenie paciorkowcami beta–hemolizującymi grupy A.⁵
  • Inne częste patogeny: bakterie z rodzaju Yersinia, Mycoplasma, Chlamydia; dawniej ważną przyczyną w krajach rozwiniętych była gruźlica, obecnie głównie w biedniejszych krajach.¹
• Sarkoidoza: 11–25%
• Rumień guzowaty jest najczęstszą skórną manifestacją sarkoidozy.⁵
• Zespół Löfgrena: ostra postać sarkoidozy z obustronną adenopatią wnęk, rumieniem guzowatym i zapaleniem wielostawowym.⁵
• Leki: 3–10%
• Antybiotyki (np. sulfonamidy, salicylany, amoksycylina), doustne środki antykoncepcyjne, pochodne pirazolu i wiele innych.
• Ciąża: 2–5%
  • Występuje głównie w drugim trymestrze.⁵
• Przewlekłe nieswoiste zapalenie jelit: 1–4%
  • Rumień guzowaty jest najczęstszą manifestacją skórną przewlekłego nieswoistego zapalenia jelit: choroba Leśniowskiego–Crohna 4–15%, wrzodziejące zapalenie jelita grubego 3–10%.⁶

Rzadko (<1%)³

• Infekcje
  • Wirusowe: wirus opryszczki zwykłej (HSV), wirus Epsteina–Barr (EBV), wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, HIV, mononukleoza oraz inne.
  • Bakteryjne: bakterie z rodzaju Campylobacter, bakterie z rodzaju Salmonella oraz inne.
  • Pasożytnicze: pełzak czerwonki, toksoplazmoza oraz inne.
• Paraneoplastyczne
  • Najczęściej związane z chłoniakiem i białaczką.^1,7
  • Może również wystąpić w przypadku guzów litych.⁶
• Choroby autoimmunologiczne
  • Rumień guzowaty występuje u 50% pacjentów z chorobą Behçeta.⁶
  • Inne powiązane choroby to choroba Takayasu, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zespół Sjögrena i inne.⁸
• Szczepienia 
  • Zgłoszono związek z następującymi szczepieniami: tężec, błonica, krztusiec, wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirus brodawczaka ludzkiego, wścieklizna, dur brzuszny, cholera.⁸

Postaci kliniczne

• Zmiany ograniczone do jednej kończyny, o uporczywym przebiegu⁹:
  • Rumień guzowaty wędrujący (erythema nodosum migrans)
  • Podostre wędrujące zapalenie tkanki podskórnej (panniculitis nodosa migrans subacuta)
• Długotrwale utrzymująca się, pojednycza zmiana⁹
  • Rumień guzowaty przewlekły (erythema nodosum chronicum)

Patogeneza

• Rumień guzowaty jest nieswoistą reakcją nadwrażliwości skóry na różnorodne bodźce antygenowe.³
• Wskazuje się różne mechanizmy immunologiczne, takie jak krążące kompleksy immunologiczne lub opóźnione reakcje nadwrażliwości typu IV.⁸
• Niezależnie od etiologii, badanie histopatologiczne wykazuje nacieki neutrofilowe i limfohistiocytarne w podskórnej tkance tłuszczowej (zapalenie tkanki tłuszczowej).⁵
  • Cechą histopatologiczną są tzw. ziarniaki promieniowe Mieschera (guzkowate skupiska małych histiocytów wokół centralnej szczeliny w kształcie gwiazdy lub banana).
  • W przypadku rumienia guzowatego nie występuje zapalenie naczyń.
• Po 1–2 miesiącach gojenia następuje powrót do zdrowia.³

ICD–10

• L52.0 Rumień guzowaty.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu klinicznego.
  • Potwierdzenie histopatologiczne nie jest konieczne.

Diagnostyka różnicowa

• Pokrzywka.
• Niedobór alfa1–antytrypsyny.
• Róża.
• Użądlenia przez owady.
• Zakrzepowe zapalenie żył.
• Inne postaci zapalenia naczyń.
• Twardzina układowa.
• Obumieranie tłuszczowate.
• Ziarniniak podskórny.
• Guzkowe zapalenie naczyń.
• Guzkowe zapalenie tętnic.

Wywiad lekarski

• Bolesne/tkliwe zmiany guzowate na powierzchni podudzi lub w innej lokalizacji.
• Objawy prodromalne – od  1 do 3 tygodni przed wystąpieniem rumienia guzowatego (zazwyczaj jako następstwo zakażenia):¹⁰
  • podwyższona temperatura
  • znużenie, zmęczenie
  • bóle stawów
  • kaszel
  • ból głowy
  • ból brzucha, biegunka.
• Objawy chorób predysponujących:
• infekcje (przede wszystkim zakażenie paciorkowcami)
• sarkoidoza
• przewlekłe nieswoiste zapalenie jelit
• inna choroba autoimmunologiczna (szczególnie choroby układowe tkanki łącznej)
• nowotwór złośliwy (głównie chłoniaki, białaczki).
• Inne czynniki predysponujące:
  • ciąża
  • szczepienia.
• Leki (m.in. antybiotyki, środki antykoncepcyjne).

Badanie fizykalne

• Charakterystyczny obraz kliniczny:
  • Umiejscowienie:
    • zwykle dotyczy tylko podudzi, ale może także występować w okolicy kolan, kostek
    • inne rzadkie lokalizacje: tułów, ramiona, uda, łydki, twarz
    • zmiany zwykle symetryczne, obustronne.
  • Typ zmian:
    • rumieniowe guzki
      • zazwyczaj mnogie
      • bez tendencji do rozpadu 
    • początkowo zabarwienie żywoczerwone, później sine, sino-brunatne do zielonożółtego (podobne do siniaków)
    • niewyraźnie odgraniczone
      • Najpierw powstają pojedyncze guzki, które utrzymują się przez około 2 tygodnie, nowe zmiany mogą wystąpić w ciągu pierwszych 3–6 tygodni.
  • Wielkość zmian 2–6 (1–10) cm, z czasem zlewają się
    • wrażliwe na ucisk
    • nie występuje owrzodzenie.
• Rzadko powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), powiększone węzły chłonne związane z chorobą podstawową.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Jak najbardziej ukierunkowana diagnostyka w zależności od podejrzenia choroby podstawowej na podstawie wywiadu i badania klinicznego.⁵

Badania laboratoryjne

• Krew
  • Parametry stanu zapalnego
    • OB, CRP, leukocyty.
  • Wymaz z gardła
    • w przypadku podejrzenia zakażenia gardła paciorkowcami.
  • Antystreptolizyna O oraz S
    • w przypadku podejrzenia zakażenia paciorkowcem.
• Badanie kału
  • w przypadku podejrzenia zakażenia patogennymi drobnoustrojami jelitowymi (bakterie z rodzaju Yersinia i innych).

RTG klatki piersiowej

• W przypadku podejrzenia sarkoidozy lub gruźlicy.

Diagnostyka specjalistyczna

Biopsja, badanie histopatologiczne

• Ogólnie nie jest wymagana.

Inne dalsze badania

• Test IGRA
  • w przypadku podejrzenia gruźlicy.
• ACE (enzym konwertujący angiotensyny) w surowicy
  • w przypadku podejrzenia sarkoidozy.
• W zależności od podejrzenia choroby podstawowej, poszerzona diagnostyka gastroenterologiczna, pulmunologiczna, reumatologiczna, onkologiczna lub w kierunku chorób zakaźnych.

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie dolegliwości.
• Ewentualne leczenie choroby podstawowej.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie objawowe:^1,5
  • podnoszenie nóg, ewentualnie odpoczynek w łóżku
  • pończochy uciskowe, bandaże
  • chłodzenie
  • leczenie przeciwbólowe (zwłaszcza NLPZ, alternatywnie paracetamol)
  • w ciężkich przypadkach ogólnoustrojowe podawanie glikokortykosteroidów.
    • Doświadczenie kliniczne wskazuje na szybkie działanie zarówno na ból, jak i na zmiany skórne.¹¹
    • Nie określono optymalnego schematu leczenia; stosuje się np. prednizon 20 mg na dobę przez 7–10 dni.¹¹
    • Należy pamiętać o ewentualnym wpływie glikokortykosteroidów na przebieg choroby podstawowej.
• W razie konieczności odstawienie leków wywołujących.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Ewentualne powikłania choroby podstawowej.

Przebieg i rokowanie

• Bardzo dobre rokowania.
• Przeważnie gojenie w ciągu 2–8 tygodni bez pozostawiania blizn⁵, czasem w miejscach guzków brunatne przebarwienia przez kilka tygodni.
• Nawroty w około 1/3 przypadków, głównie w rumieniu guzowatym idiopatycznym lub gdy nie można skutecznie leczyć choroby podstawowej.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Rumień guzowaty.

Ilustracje