Informacje ogólne

Definicja

• Synonim: łupież różowy.
• Samoograniczająca się dermatoza zapalna o łagodnym przebiegu, prawdopodobnie pochodzenia wirusowego, z typowym obrazem klinicznym, która zwykle mija w ciągu 4–6 tygodni.
  • Początkowo pierwotna plama medalionowata rumieniowo-złuszczająca, powiększająca się odśrodkowo i kilka tygodni później wysypka rumieniowa na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn.

Epidemiologia

• Zapadalność¹
  • Choroba występuje u ok. 0,5–2% populacji.
  • Częściej wiosną i jesienią.
• Wiek i płeć
  • Zwykle między 10. a 35. rokiem życia u zdrowych pacjentów, również u dzieci i osób starszych.²
  • Częstość zachorowań podobna u obu płci.

Etiologia i patogeneza

• Przyjmuje się, że przyczyną jest endogenna reaktywacja infekcji ludzkim wirusem opryszczki typu 6 (HHV–6) lub typu 7 (HHV–7).
• Opisano związek także z innymi wirusami.
• Istnieje możliwy związek rozwoju choroby z przyjęciem leków i szczepionek, takich jak np.:²
  • Sole złota, barbiturany, kaptopryl, ketotifen, klonidyna, metronidazol, bizmut lub NLPZ.
  • Po szczepieniu przeciwko pneumokokom, grypie (H1N1), wirusowemu zapaleniu wątroby typu B błonicy czy ospie.
  • Możliwe również wystąpienie łupieżu różowego Giberta po szczepieniu przeciwko COVID–19 szczepionkami mRNA.³

Czynniki predysponujące

• Obniżona odporność.¹
• Ciąża.¹
• Stres.
• Leki.

ICD–10

• L42 Łupież różowy.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Diagnostyka kliniczna 
  • typowa osutka w przebiegu patognomonicznym (patrz badanie fizykalne).

Diagnostyka różnicowa

• Grzybica skóry gładkiej.
• Łupież pstry.
• Rumień zakaźny.
• Łuszczyca kropelkowa.
• Wyprysk łojotokowy.
• Wyprysk polekowy.
• Kiła w stadium wtórnym.
• Toczeń rumieniowaty krążkowy.
• Chłoniak T–komórkowy skóry (ziarniniak grzybiasty).
• Wywołane przez leki wysypki skórne podobne do łupieżu różowego.³
  • Różnicowanie 
    • Dokładny wywiad dotyczący przyjmowania leków oraz szczepionek.
    • U 90% pacjentów z łupieżem różowym Giberta pojawia się zwiastująca „blaszka macierzysta” (tache mère).
    • W odróżnieniu od łupieżu różowego Giberta, który jest zwykle bezobjawowy, wysypce wywołanej przez leki towarzyszy świąd.

Wywiad 

• Występowanie najczęściej bezobjawowej osutki u młodych, zdrowych pacjentów.
  • Mogą wystąpić objawy zwiastujące, takie jak osłabienie, ból głowy, nudności, utrata apetytu, dreszcze, bóle stawów oraz nieznacznie podwyższona temperatura.
• Czasami wcześniej pojawia się infekcja dróg oddechowych.¹

Badanie fizykalne

Pierwotna plama medalionowata w łupieżu różowym

• Początek z pierwotnymi plamami medalionowatymi (synonimy: tache mère, herald patch, blaszka macierzysta).
  • Blado- lub ciemnoróżowa lub czerwona, łuszcząca się obwodowo i powiększająca odśrodkowo blaszka, prawie zawsze zlokalizowana na tułowiu.
  • Owalna, o średnicy 2–10 cm.
• Późniejsza wysypka
  • Od kilku dni do tygodni po pojawieniu się blaszki macierzystej.
  • Wysiew licznych, rozsianych, symetrycznych, drobnych (średnica 0,5–2 cm) wykwitów zlokalizowanych głównie na tułowiu i proksymalnych częściach kończyn.
    • Rzadko dochodzi do zajęcia również przedramion i podudzi.
    • Twarz prawie zawsze jest wolna od objawów, zmiany często widoczne są na szyi.
      

      Łupież różowy Giberta
    • Możliwe są również zmiany błony śluzowej gardła.

Pozostałe badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu lekarskiego oraz charakterystycznego obrazu klinicznego, inne badania nie są konieczne.

Wskazania do wystawienia skierowania

• W przypadku niepewności co do rozpoznania lub nasilonych objawów wskazane skierowanie do poradni dermatologicznej.
• Diagnostyka różnicowa:1
  • Grzybica skóry gładkiej
    • Pobranie zeskrobiny do badania mikroskopowego i wymaz do posiewu mikrobiologicznego.
  • Kiła drugiego okresu: podobieństwo kształtu ognisk i lokalizacji, blaszka macierzysta nie występuje, zmiany mogą zajmować dłonie i stopy, obecność limfadenopatii.
    • Zaleca się wykonanie badań serologicznych w kierunku kiły. 

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zazwyczaj nie jest konieczne, gdyż choroba ustępuje samoistnie.
• Unikanie czynników drażniących
  • Nadmierne pocenie się, promieniowanie słoneczne, obcisłe i wełniane ubrania, maści o dużej zawartości tłuszczu, mydło.¹
• Informowanie pacjentów o łagodnym charakterze choroby i jej samoograniczającym się przebiegu.

Farmakoterapia

• W przypadku silnego świądu w razie potrzeby doustne leki przeciwhistaminowe, na przykład lewocetyryzyna 5 mg 1 raz na dobę.
• Miejscowe stosowanie glikokortykosteroidów w przypadku świądu lub wyprysku wtórnego.
  • Na zmienione chorobowo miejsca na skórze nakładać cienką warstwę np. kremu z hydrokortyzonem 0,1% 1 raz na dobę; u dzieci i młodzieży na maksymalnie 10% powierzchni ciała.
• Leczenie ogólnoustrojowe jest wskazane rzadko, ponieważ choroba ustępuje samoistnie.
  • W literaturze istnieją pojedyncze doniesienia o skuteczności zastosowania acyklowiru (stosowanie poza zarejestrowanymi wskazaniami, off label) oraz ogólnoustrojowych glikokortykosteroidów (off label) w celu szybszego ustępowania zmian i znacznej redukcji świądu, choć zawsze należy brać pod uwagę ryzyko wystąpienia działań niepożądanych tych leków.⁴

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Zazwyczaj pierwotna plama medalionowata pojawia się na 1–2 tygodnie przed wysypką uogólnioną.
  • Choroba ma charakter samoograniczający się.
  • Ustępuje po 4–6 tygodniach, najczęściej nie pozostawiając śladów.
  • U nielicznych pacjentów zmiany skórne mogą utrzymywać się nawet przez 3–4 miesiące z pozostawieniem przebarwień lub odbarwień.
  • Przebycie choroby powoduje zwykle trwałą odporność.

Powikłania

• Według niektórych autorów, łupież różowy pojawiający się do 15. tygodnia ciąży może być przyczyną podwyższonego ryzyka poronienia.⁵
  
  • Zapobiegawczo kobiety w ciąży powinny do 15. tygodnia ciąży unikać kontaktu z osobami chorymi na łupież różowy. W przypadku zdiagnozowania łupieżu różowego w tej grupie pacjentek, istotna jest konsultacja ginekologiczna.
  • Brak podwyższonego ryzyka na późniejszych etapach ciąży w porównaniu ze zdrową populacją.
• Po ustąpieniu rumienia może pozostać przejściowa hiperpigmentacja.

Rokowanie

• Bardzo dobre, zazwyczaj z wyzdrowieniem w ciągu kilku tygodni bez konsekwencji zdrowotnych.
  • Nawroty pojawiają się w mniej niż 3% przypadków.⁶

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Choroba ustępuje samoistnie.
• Pocenie się, gorące prysznice, kąpiele lub stosowanie mydła mogą spowodować nasilenie dolegliwości związanych z wysypką i świądem.
• Należy unikać przesuszania skóry.
  • Zaleca się intensywne natłuszczanie ciała emolientami.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Łupież różowy.

Ilustracje

Pierwotna plama medalionowata w łupieżu różowym

Pierwotna plama medalionowata w łupieżu różowym

Łupież różowy: Na tułowiu układ zmian przypomina wzór drzewka bożonarodzeniowego: oś wykwitów przebiega wzdłuż linii rozszczepów skórnych – linii Langera.

Łagodny łupież różowy

Łupież różowy Giberta