Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Grudkowo–krostkowa, niezakaźna osutka na twarzy na podłożu rumieniowym, spowodowana reakcją nietolerancji skóry na niektóre substancje występujące głównie w kosmetykach lub lekach (glikokortykosteroidy).
  • Występowanie głównie w okolicy okołoustnej z pominięciem czerwieni wargowej, ale możliwe również w okolicy okołonosowej, okołooczodołowej lub sporadycznie narządów płciowych.¹
• Synonim: okołoustne zapalenie skóry

Częstość występowania

• Zapadalność w krajach uprzemysłowionych 0,5–1%.²
• 90% chorych to młode kobiety w wieku od 16 do 45 lat.³ 
• Rzadko chorują również dzieci, częściej chłopcy.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Najczęściej reakcja nietolerancji skóry twarzy w wyniku powtarzającego się podrażnienia.
• Możliwe substancje drażniące obecne głównie w artykułach kosmetycznych (produkty oczyszczające i kremy do pielęgnacji twarzy).
  • W szczególności długotrwałe stosowanie miejscowych glikokortykosteroidów może powodować objawy okołoustnego zapalenia skóry.²
• Stosowanie glikokortykosteroidów miejscowo, wziewnie, donosowo lub ogólnie.¹
• Możliwa etiologia bakteryjna (Fusobacterium), pasożytnicza (Demodex folliculorum) lub grzybicza (Candida albicans).¹
• U większości chorych występuje atopowe zapalenie skóry.

Patogeneza

• W okołoustnym zapaleniu skóry upośledzona jest funkcja bariery naskórkowej.
• Ciągłe stosowanie preparatów miejscowych na twarzy powoduje zaburzenie bariery naskórkowej.
• Prowadzi to do ścieńczenia warstwy rogowej, któremu towarzyszy wyraźnie zaburzona czynność bariery i zwiększona przeznaskórkowa utrata wody.
• Powoduje to uczucie napięcia i suchości, ze zwiększeniem stosowania preparatów miejscowych przez pacjenta, co w konsekwencji prowadzi do powstania błędnego koła podrażnień, suchości i dalszego stosowania preparatów miejscowych.
• Reakcja zapalna w dalszym przebiegu prowadzi ostatecznie do pełnoobjawowego okołoustnego zapalenia skóry.

Czynniki predysponujące

• Stosowanie glikokortykosteroidów.^1,4
• Wyprysk atopowy.⁵
• Produkty kosmetyczne, zwłaszcza podkłady w kremie (o wysokiej zawartości substancji oleistych).²
• Doustne środki antykoncepcyjne i zaburzenia hormonalne.⁶
• Czynniki fizyczne, takie jak promieniowanie UV, ciepło i wiatr.²
• Czynniki psychiczne (problemy z samooceną lub trudności w realizacji dążenia do własnej autonomii), mogą sprzyjać wystąpieniu wykwitów skórnych.

ICD-10

• L71.0 Okołoustne zapalenie skóry.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie kliniczne na podstawie charakterystycznego obrazu z wysypką grudkowo–krostkową na rumieniowym podłożu zlokalizowaną wokół ust z wyłączeniem czerwieni wargowej, z towarzyszącym pieczeniem i napięciem skóry.

Diagnostyka różnicowa

• Trądzik
  • W przypadku okołoustnego zapalenia skóry brak zaskórników.
• Wyprysk wargowy
  • Szczególnie u dzieci zmiany skórne dochodzą do czerwieni wargowej.
• Kontaktowe zapalenie skóry
  • Ewentualne testy naskórkowe w celu wykluczenia alergii kontaktowej.
• Trądzik różowaty
  • Przy okołoustnym zapaleniu skóry bez teleangiektazji.²
  • Brak powikłań związanych z trądzikiem różowatym, takich jak zapalenie spojówki i rogówki, przerost tkanek w obrębie nosa (rhinophyma) lub innych guzków.
  • Lokalizacja zwykle w środkowej części twarzy.¹
  • Pacjenci z trądzikiem różowatym są zazwyczaj starsi.
• Wyprysk łojotokowy
  • Chorują głównie mężczyźni, lokalizacja zmian bardziej odległa, na granicy czoła i włosów, na owłosionej skórze głowy i w okolicy mostka.
• Liszajec zakaźny
  • Charakterystyczne miodowo–żółte strupy.

Wywiad

• Typowe objawy
  • umiarkowane uczucie pieczenia lub ból, czasami również świąd
  • subiektywnie zwiększone uczucie napięcia skóry.
• Stosowanie produktów do pielęgnacji skóry na twarzy lub glikokortykosteroidów.

Badanie przedmiotowe

• 

  Okołoustne zapalenie skóry
  Lokalizacja rumienia
  • 39% wyłącznie okołoustnie
  • 13% wyłącznie okołonosowo
  • 1% wyłącznie okołooczodołowo
  • pozostałe to mnogie lokalizacje, zwykle z zajęciem okolicy okołoustnej.
• Charakterystyczny jest brak zmian na czerwieni wargowej.
• Ograniczone zaczerwienienie z małymi grudkami, krostami i pęcherzykami, które mogą zlewać się w większe obszary.
• Rozproszone zaczerwienienie skóry, częściowo z łuszczeniem.

Postać szczególna: toczniowe okołoustne zapalenie skóry

• Gęstsze skupiska większych i bogatszych w płyn czerwonawo–brązowych grudek, a także grudkowo–krostkowe zmiany skórne.

Badania uzupełniające 

• Ewentualnie alergiczne testy skórne w celu wykluczenia alergii kontaktowej.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Z reguły możliwe jest leczenie przez lekarza rodzinnego.
• W ciężkich postaciach ziarniniakowych skierowanie do dermatologa w celu oceny wskazań do leczenia izotretinoiną.

Leczenie

Cele leczenia

• Leczenie rumienia.
• Zapobieganie nawrotom.

Ogólne informacje o leczeniu

• W większości przypadków wystarczająca jest całkowita rezygnacja z produktów do pielęgnacji skóry i glikokortykosteroidów (tzw. „terapia zero”).
  • Dalsze leczenie powinno być uzależnione od nasilenia i czasu trwania choroby (patrz poniżej leczenie stopniowane).
• Przy podejmowaniu decyzji o odpowiednim schemacie leczenia, uwzględnia się współczynnik ciężkości zapalenia skóry wokół ust – PODSI (Perioral Dermatitis Severity Index).
  • Efekty początkowej terapii należy sprawdzić najpóźniej po 3 tygodniach. Jeśli po tym okresie nie zostanie osiągnięta 50% redukcja PODSI, leczenie należy zintensyfikować.

PODSI (Perioral Dermatitis Severity Index)⁷

• Ocena nasilenia trzech objawów choroby: zaczerwienienia skóry, grudek i łuszczenia.
• 0–3 punktów (co 0,5 punktu, uwzględniając wartości pośrednie) za każdy objaw choroby.
  • Stopień zaczerwienienia skóry
    • postać łagodna: różowa, jasnoróżowa
    • postać umiarkowana: czerwonawa
    • postać ciężka: ciemnoczerwona.
  • Grudki
    • postać łagodna: pojedyncze, małe
    • postać umiarkowana: kilka
    • postać ciężka: liczne, rozsiane.
  • Łuszczenie
    • postać łagodna: drobne
    • postać umiarkowana: wyraźne
    • postać ciężka: bardzo wyraźne.
• Postać łagodna: 0,5–2,5 punktu.
• Postać umiarkowana: 3–5,5 punktów.
• Postać ciężka: 6–9 punktów.
• Przykład klasyfikacji pacjentów z okołoustnym zapaleniem skóry można znaleźć tutaj.

Leczenie stopniowane

• Łagodne nasilenie choroby 
  • przerwanie stosowania potencjalnych czynników wywołujących (kosmetyki, glikokortykosteroidy)
  • sprawdzenie skuteczności po 3 tygodniach, ewentualnie przejście do leczenia miejscowego.
• Umiarkowane nasilenie choroby
  • W zależności od poczucia dyskomfortu: przerwanie stosowania potencjalnych czynników wywołujących, leczenie miejscowe lub leczenie ogólnoustrojowe.
  • Sprawdzenie skuteczności po 3 tygodniach, ewentualnie wydłużenie.
• Ciężkie nasilenie choroby
  • W zależności od poczucia dyskomfortu: leczenie miejscowe lub ogólnoustrojowe lub połączenie obu metod.

Terapia zero

• Zaprzestanie używania wszelkich potencjalnych czynników wywołujących (kosmetyków) oraz glikokortykosteroidów
  • Choroba często jest uciążliwa ze względów estetycznych, dlatego szczególnie trudna jest rezygnacja ze wszystkich kosmetyków.
• Oczyszczanie twarzy bez użycia środków chemicznych
  • Można używać co najwyżej łagodną emulsję oczyszczającą lub oszczędnie środki czyszczące.
• Osuszać twarz czystym ręcznikiem (bez pocierania!).
• Nawilżanie twarzy łagodnymi emolientami w celu odbudowy bariery nasórkowej.¹

Leczenie miejscowe

• Nie stosować glikokortykosteroidów do użytku zewnętrznego, ewentualnie powoli odstawiać dotychczas długotrwale stosowane, w przeciwnym razie istnieje ryzyko nasilenia objawów w przebiegu reakcji na odstawienie.
• Nie ma złotego standardu leczenia miejscowego. Możliwe opcje leczenia obejmują m.in. erytromycynę, metronidazol i pimekrolimus.
• Erytromycyna
  • np. 2% maść 2 x dziennie.
• Metronidazol
  • np. 0,75–1% żel 2 x dziennie.
• Pimekrolimus
  • np. 1% krem 2 x dziennie.
  • UWAGA: Przeciwwskazania i reakcje niepożądane, w tym zakaz stosowania w okresie ciąży i do 2. roku życia oraz ryzyko fototoksyczności!
• Okłady z czarnej herbaty (parzyć 2–3 saszetki czarnej herbaty przez 10–15 minut; po ostygnięciu nałożyć na twarz przez lnianą ściereczkę na 10–15 minut). Uczucie napięcia mogą także zmniejszyć kompresy z syntetycznymi garbnikami.

Leczenie ogólnoustrojowe

• Tylko w rzadkich przypadkach.
• Lekami z wyboru są tetracykliny.
  • np. doksycyklina 100 mg 2 x na dobę doustnie. 
  • UWAGA: przeciwwskazania do stosowania tetracyklin, m.in. ciąża i dzieci (tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej od 8.r.ż., pozostałe od 12. r.ż.)!
    • W takim przypadku alternatywą mogą być makrolidy, np. erytromycyna lub klarytromycyna.
• Leczenie ogólnoustrojowe jest zalecane przez maksymalnie 8 tygodni.
  • Po 3–4 tygodniach zwykle obserwowana jest poprawa, co uzasadnia zmniejszenie dawki o połowę.
• Izotretynoina
  • Ze względu na potencjalnie poważne reakcje niepożądane, tylko w przypadku ziarniniakowych postaci choroby.
  • Leczenie powinien rozpoczynać lekarz posiadający doświadczenie w stosowaniu tego leku.
    • Kobiety w wieku rozrodczym przed leczeniem powinny stosować skuteczną antykoncepcję.

Inne rodzaje leczenia

• Zasadniczo, przy każdej chorobie skóry, w ramach podstawowej opieki psychologicznej powinno zostać wyjaśnione, w jakim zakresie istnieje potrzeba dodatkowej diagnostyki lub opieki w tym zakresie.
  • W indywidualnych przypadkach pomocna może być psychoterapia lub terapia behawioralna.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Po odstawieniu substancji drażniących choroba ustępuje samoistnie. 
  • Kontynuacja stosowania miejscowych glikokortykosteroidów przyczynia się do przejścia choroby w stan przewlekły.⁸
• Poprawa lub wyleczenie okołoustnego zapalenia skóry trwa tygodniami i pacjenci powinni być na to przygotowani.

Powikłania

• Istnieje rzadka postać toczniowa, która może prowadzić do powstawania blizn.

Rokowanie

• Rokowanie jest dobre, zmiany skórne zwykle znikają, nie pozostawiając blizn.
• W ciężkich postaciach można oczekiwać poprawy po 3–4 tygodniach leczenia ogólnoustrojowego.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Okołoustne zapalenie skóry.

Ilustracje