Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Bielactwo (vitiligo) to wieloczynnikowa, idiopatyczna, niezakaźna choroba skóry, w której na skutek utraty melanocytów i melaniny na skórze pojawiają się odbarwione plamy.
• Niedobór barwnika (melaniny) może też dotyczyć mieszków włosowych (poliosis). 

Epidemiologia

• Chorobowość
  • 0,5–4% na świecie.¹
• Płeć i wiek
  • Występuje równie często u kobiet i mężczyzn.
  • Wiek zachorowania: najczęściej 1–3 dekada życia.²
    • w ponad 50% u osób <20. roku życia³ 
• W około 20% przypadków choroba występuje rodzinnie.

Etiologia i patogeneza

• Wieloczynnikowa, z istotną rolą predyspozycji genetycznych i pojawianiem się zmian pod wpływem bodźców środowiskowych.
• Znane są następujące współzależności patofizjologiczne:
  • predyspozycje genetyczne
  • błędna regulacja enzymów antyoksydacyjnych
  • zwiększona wrażliwość melanocytów
  • czynniki neurologiczne
  • brak równowagi między mitogenami melanocytowymi (czynnikami ochronnymi) a cytokinami prozapalnymi
  • zjawiska autoimmunologiczne.
• Bielactwo jest często związane z zapaleniem tarczycy Hashimoto lub łysieniem plackowatym.
• Z bielactwem wiążą się również następujące choroby:
  • niedokrwistość Addisona–Biermera
  • choroba Addisona
  • toczeń rumieniowaty układowy
  • autoimmunologiczne zapalenie żołądka (autoprzeciwciała przeciwko komórkom okładzinowym żołądka)
  • czerniak złośliwy
  • pęcherzyca zwykła
  • cukrzyca typu 1
  • miastenia rzekomoporaźna
  • pierwotne zapalenie dróg żółciowych (primary biliary cholangitis, PBC) 
  • wielogruczołowy zespół autoimmunologiczny (zespół Schmidta)
  • stwardnienie guzowate
  • choroby alergiczne.

Czynniki predysponujące⁴

• Okres dojrzewania
• Ciąża
• Infekcje o ciężkim przebiegu
• Stres psychiczny
• Urazy skóry

Klasyfikacja bielactwa

• Wyróżnia się 3 podtypy⁵:
  • I.  Bielactwo segmentalne (segmental vitiligo — SV)
    • mniej nasilone, nagły początek i stabilny przebieg.
    • zmiany zwykle jednostronne (zajęta część lub cały dermatom)
    • częsta lokalizacja na twarzy
    • podtypy:
      • ogniskowy
      • błon śluzowych
      • jedno- , dwu- lub wielosegmentalny
  • II. Bielactwo niesegmentalne (non–segmental vitiligo — NSV) - najczęstsze
    • obustronnie symetryczne i często wokół otworów ciała
    • częściej przechodzi w uogólnioną depigmentację.
    • podtypy:
      • ogniskowy
      • błon śluzowych
      • twarzowo-kończynowy
      • uogólnionu
      • uniwersalny
  • III. Bielactwo niesklasyfikownae

ICD–10

• L80 Bielactwo.
• H02.7 Bielactwo powieki.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Rozpoznanie ustala się na podstawie wyników badania podmiotowego i przedmiotowego: wyraźnie odgraniczone plamy depigmentacji na skórze.
• Dokumentacja fotograficzna może być pomocna w ocenie rozległości i aktywności choroby.

Diagnostyka różnicowa

• Idiopatyczna hipomelanoza kropelkowa
  • Niezmieniona liczba melanocytów.
• Postępująca hipomelanoza plamista.
• Hipopigmentacja pozapalna (leukoderma).
• Hipopigmentowe aureole wokół znamion (znamiona „halo").
• Plamy depigmentacji istniejące od urodzenia
  • Piebaldyzm (albinizm częściowy)
    • Wrodzone plamy depigmentacji, ewentualnie w połączeniu z pasmem siwych włosów nad czołem.
  • Znamię achromiczne
    • Najczęściej pojedyncze, rzadziej mnogie plamy depigmentacji na skórze spowodowane izolowanym zaburzeniami transferu melanosomów przy prawidłowej liczbie melanocytów.
• Łupież pstry.
• Liszaj twardzinowy i zanikowy
  • Choroby te mogą powodować zmiany skórne przypominające bielactwo.
• Twardzina ograniczona.
• Uszkodzenia chemotoksyczne
  • Zmiany pigmentowe mogą wystąpić również w wyniku zawodowego stosowania substancji depigmentujących oraz stosowania środków wybielających zawierających hydrochinony.
    • Hydrochinon hamuje syntezę melaniny.
• Trąd.

Wywiad lekarski

• Początek i rozprzestrzenianie się plam depigmentacji.
• Wywiad rodzinny.
• Czy występują objawy, które wskazują na towarzyszącą chorobę autoimmunologiczną, zwłaszcza:
  • zapalenie tarczycy Hashimoto
  • nadczynność tarczycy z drżeniem, nerwowością, tachykardią i zwiększoną potliwością
  • albo niedoczynność tarczycy ze zmęczeniem i apatią.
• Narażenie na czynniki zaostrzające (stres, leki, urazy).

Badanie fizykalne

• Odbarwione, czasem lekko swędzące plamy odbarwieniowe skóry.
• Plamy znajdują się w poziomie skóry i nie wykazują zmian naskórkowych, takich jak np. łupież skóry.
  

  Bielactwo
• Plamy są początkowo zwykle wyraźnie odgraniczone i niewielkie. W przebiegu choroby stają się coraz większe, liczniejsze i zlewają się ze sobą.
• Choroba może dotyczyć również warg, narządów płciowych i sutków, a także błon śluzowych.
• W miejscach dotkniętych bielactwem, takich jak głowa, pachy i okolice narządów płciowych, może wystąpić depigmentacja włosów.
  

  Bielactwo
  • Leukotrichia jest niekorzystnym objawem prognostycznym.
• W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do zajęcia oka (zapalenie błony naczyniowej) i ucha wewnętrznego (upośledzenie słuchu).

Dalsze badania

• Istnieje kilka narzędzi do oceny zakresu i aktywności bielactwa, które są pomocne w planowaniu leczenia.⁶
• Objaw Köbnera (objaw izomorficzny) wskazuje na większą aktywność bielactwa i jest czynnikiem prognostycznym częstszego niepowodzenia leczenia.⁷

Badania laboratoryjne

• Wykluczenie chorób tarczycy, zwłaszcza zapalenia tarczycy Hashimoto (przeciwciała anty–TPO podwyższone w około 10% przypadków).
• TSH należy sprawdzać raz w roku.
• ANA (5%).
• Eozynofilia (około 15%).

Badanie w lampie Wooda⁴

• Umożliwia określenie rozległości zmian skórnych (zwłaszcza u osób z jasną karnacją).
• Przydatne w diagnostyce różnicowej ogniskowych białych plam.
• W badaniu charakterystyczne jasne odbicie plam bielaczych.

Biopsja 

• W diagnostyce różnicowej pomocna może być biopsja.
• Badanie histopatologiczne:
  • brak melanocytów
  • naciek limfocytarny.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Wskazane jest leczenie interdyscyplinarne, ponieważ bielactwo jest poważną chorobą ze względu na częsty związek z chorobami autoimmunologicznymi i stresem psychospołecznym u pacjentów.
• Konsultacje specjalistyczne⁴:
  • endokrynolog: podejrzenie chorób endokrynologicznych, w tym autoimmunologicznych zespołów wielogruczołowych
  • laryngolog: wykluczenie zaburzeń słuchu i równowagi
  • okulista: przy podejrzeniu albinizmu oczno-skórnego
  • psychiatra: obniżony nastrój, wpływ choroby na jakość życia

Leczenie

Cele leczenia

• Zahamowanie progresji.
• Ponowna pigmentacja.
• Unikanie uszkodzeń skóry spowodowanych przez słońce.
• Ewentualnie korekta kosmetyczna.

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zależy od aktywności i rozległości bielactwa, jak również od preferencji osoby dotkniętej problemem.
• W żadnym badaniu nie potwierdzono w sposób rozstrzygający skuteczności konkretnej formy leczenia.⁸
• W razie potrzeby przydatne może być leczenie skojarzone.

Farmakoterapia

• Leczenie miejscowe jest wskazane w przypadku zajęcia <20% powierzchni ciała.⁴
• Silne miejscowe glikokortykosteroidy są leczeniem pierwszego wyboru zarówno u dzieci, jak i udorosłych, w przypadku bielactwa ograniczonego (<3% powierzchni ciała) i nie obejmującego twarzy.⁴
  • Np. furoinian mometazonu 1 mg/ml 1 raz na dobę codziennie przez maks. 3 miesiące lub 1 raz na dobę przez 15 dni, z przerwami trwającymi 14 dni, przez maks. 6 miesięcy.⁴
  • Należy dokładnie kontrolować odpowiedź na leczenie z dokumentacją fotograficzną (najlepiej planimetryczną)⁴ 
• Miejscowo stosowane inhibitory kalcyneuryny (np. takrolimus 0,1%; u dzieci – tylko 0,03% lub pimekrolimus 1% 2 x na dobę) są przydatne w obrębie twarzy i zmniejszają ryzyko nawrotu po repigmentacji (aplikacja 2 x w tygodniu).⁹
• Nie zaleca się stosowania innych preparatów miejscowych (np. analogów wit. D).⁴
• Immunosupresyjna terapia ogólnoustrojowa: 
  • Glikokortykosteroidy podawane doustnie
    • Terapia deksametazonem w postaci minipulsów (2,5 mg przez 2 kolejne dni w tygodniu) przez maks. 3–6 miesięcy, z uwzględnieniem działań niepożądanych.
  • Inne immunoterapie nie okazały się skuteczne, a leki biologiczne anty–TNF wręcz zwiększają ryzyko rozwoju bielactwa.

Fototerapia

• Naświetlanie zaleca sie w przypadku zajęcia >20% powierzchni skóry.⁴
• Krótkotrwała fototerapia całego ciała NB–UVB (naświetlanie wąskim spektrum UVB) może zapobiec dalszej progresji choroby i doprowadzić do repigmentacji.¹⁰
• Naświetlanie może być również wykonywane przy użyciu urządzeń podręcznych jako terapia domowa.
• PUVA (psoralen +UVA) stanowi leczenie drugiego  wyboru.⁴
  • mniej efektywna od NB-UVB
  • większe ryzyko działań niepożądanych krótko- i długoterminowych
• Fototerapię należy kontynuować tak długo, dopóki jest skuteczna.
  • brak repigmentacji po pierwszych 3 miesiącach lub stopień repigmentacji <25% po pierwszych 6 miesiącach, świadczą o nieskuteczności naświetlania⁴
• Mozna podjać próbę leczenia ognisk bielactwa laserem excimerowym 308 nm lub lampą excimerową 308 nm (laser UVB emitujący wyłącznie światło o długości fali 308 nm).
  • Pozwala to przede wszystkim na selektywne leczenie chorych miejsc.
  • Działania niepożądane mogą obejmować przemijający rumień lub pęcherze.
• Obie formy terapii światłem są prowadzone w gabinecie dermatologicznym i mogą być uzupełnione o leczenie miejscowe lub ogólnoustrojowe.

Leczenie dermatochirurgiczne

• Przeszczepy tkanek lub skóry niepełnej grubości mogą skutkować pożądaną repigmentacją w przypadku stabilnego przebiegu bielactwa, ale należy jednak wziąć pod uwagę możliwość powstania blizny lub keloidu.
• Autologiczny przeszczep komórek również może być skuteczny, ale jest wymagający technicznie i czasochłonny.¹¹

Depigmentacja

• Depigmentacja wciąż ciemnych partii skóry w celu wyrównania kolorytu jest uważana za ostateczność i powinna być przeprowadzana tylko w przypadku bardzo nasilonego dyskomfortu psychicznego.
• Melanocyty, które są jeszcze obecne, ulegają nieodwracalnemu zniszczeniu, np. kwasem trichlorooctowym (TCA).

Leczenie psychologiczne

• Pomocne może być równoczesne leczenie psychologiczne lub psychoterapeutyczne.
  • Uznaje się, że u 30% pacjentów do rozwoju bielactwa przyczyniają się czynniki stresowe.
  • Stygmatyzacja, poczucie wstydu i obniżona samoocena mogą prowadzić do depresji, stanów lękowych i znacznego pogorszenia jakości życia.
• Można rozważyć rehabilitację dermatologiczno–psychosomatyczną.

Nowsze terapie

• Prowadzone są badania nad nowymi sposobami leczenia, takimi jak hormon stymulujący alfa–melanocyty (afamelanotyd) czy miejscowe lub systemowe inhibitory JAK (kinaz janusowych).

Zalecenia dla pacjentów

• Jeżeli zmiany zakrywane są codziennie makijażem kosmetycznym, należy wziąć pod uwagę podrażnienie skóry.
• Należy zapewnić odpowiednią ochronę przed promieniowaniem UV (filtr przeciwsłoneczny SPF 50).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Wysoce indywidualny przebieg choroby.
• Często skokowa progresja, rzadko całkowita samoistna regresja
  • Możliwość repigmentacji.
• Następujące objawy źle rokują w odniesieniu do skuteczności terapii:
  • wczesny początek w dzieciństwie
  • zmiany pokrywające powyżej 30% powierzchni ciała
  • progresja zmian w ciągu ostatnich 6–12 miesięcy
  • objaw Köbnera
  • białe zabarwienie włosów na ciele w ogniskach bielactwa.

Powikłania

• Występowanie choroby autoimmunologicznej, zwłaszcza choroby tarczycy.
• Ze względu na brak ochrony pigmentowej może dojść do uszkodzeń skóry po ekspozycji na promieniowanie słoneczne.
• Ubytek słuchu w przypadku uszkodzenia ucha wewnętrznego (rzadko i zazwyczaj nieznaczny).
• Zapalenie błony naczyniowej spowodowane funkcjonalnym upośledzeniem melanocytów w prążkach naczyniowych oka (rzadko).

Rokowanie

• W zależności od aktywności i rozległości zmian oraz chorób towarzyszących.
• Zwiększone ryzyko zachorowania na czerniaka, ale ryzyko innych typów raka jest raczej zmniejszone ze względu na autoimmunologiczny aspekt choroby.¹²

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Choroba może mieć charakter przewlekły, a rozprzestrzenianie się plam może się z czasem nasilać.
  • Często jednak po pewnym czasie liczba plam stabilizuje się i pozostaje na stałym poziomie.
• Ochrona skóry przed słońcem: noszenie odpowiednich ubrań, stosowanie kremu z wysokim współczynnikiem ochrony przeciwsłonecznej i przebywanie w cieniu.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Bielactwo (vitiligo).

Ilustracje