Co to jest czerniak złośliwy?

Definicja

Czerniak jest złośliwym nowotworem, który zwykle wywodzi się z komórek barwnikowych skóry (melanocytów). Czerniaki złośliwe mogą rozwijać się również w błonach śluzowych lub oczach. Jeśli guz stanie się inwazyjny, może rozprzestrzeniać się poziomo i pionowo, tworząc przerzuty. Ponieważ rokowanie zależy głównie od średnicy i ewentualnych przerzutów obecnych już w węzłach chłonnych, kluczowe jest wczesne rozpoznanie i leczenie. 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi ponad 90%, jeśli guz nie jest grubszy niż 1,5 mm. Czerniaki złośliwe rozwijają się głównie pod wpływem nadmiernego promieniowania UV.

Objawy

Czerniak złośliwy może być zauważony przez zmiany w istniejącym pigmentowanym obszarze (znamieniu) skóry lub szybki rozwój nowego pigmentowanego obszaru skóry. Rozróżnienie pomiędzy normalnym (np. znamię urodzeniowe) a nietypowym znamieniem nie zawsze jest jednoznaczne. Około 10% wszystkich czerniaków nie ma pigmentu i może być przeoczone jako zmiany łagodne.

Podejrzanymi oznakami są asymetria oraz zatarta i nieregularna demarkacja względem zdrowej skóry. Kolor waha się od czerwonawo-brązowego do czarnego i często różni się od innych plam pigmentowych pacjenta. Wielkość czerniaków to zwykle ponad 5 mm średnicy. Szczególnie podejrzane są zawsze zmiany w kolorze, wielkości lub asymetrii.

Główne postaci

Czerniaki złośliwe dzielą się na cztery główne postaci:

1. Czerniaki powierzchowne szerzące się występują jako lekko uniesiony, nieregularnie odgraniczony i pigmentowany, brązowy do czarno-niebieskiego, ewentualnie także całkowicie czarny guz skóry. Stanowią one około 70% wszystkich czerniaków i najczęściej występują na tułowiu i kończynach. Zanim rozrosną się infiltracyjnie, czyli do głębszych tkanek, rozprzestrzeniają się poziomo.
2. Czerniaki guzkowe mogą rozwijać się z istniejących obszarów pigmentowanych lub normalnej skóry i pojawiają się jako guzków o barwie od czarnej do niebieskiej, ewentualnie z czerwonymi lub niebiesko-białymi obszarami. Zwykle znajdują się na tułowiu lub kończynach. Stanowią one około 10–15% wszystkich czerniaków i występują najczęściej w grupie wiekowej 30–60 lat. Nowotwory złośliwe guzkowe są głęboko inwazyjne, tzn. wrastają głęboko w tkanki podskórne i powstają bez początkowej fazy wzrostu poziomego. Wcześnie dają przerzuty i mają gorsze rokowanie niż czerniaki powierzchowne szerzące się.
3. Czerniaki na podłożu plamy soczewicowatej rozwijają się z plamy soczewicowatej złośliwej, czyli uszkodzonych przez słońce obszarów skóry u osób starszych, zwykle na twarzy lub szyi. Objawiają się one jako jasnobrązowe do ciemnobrązowych/czarnych i nierównomiernych pigmentacji na skórze. Czerniak złośliwy na podłożu plamy soczewicowatej rozwija się, gdy komórki — często po kilku latach poziomego wzrostu — zaczynają wrastać pionowo w skórę, co często objawia się tworzeniem guzków. Ta postać stanowi około 5% wszystkich czerniaków.
4. Czerniaki złośliwe dosiebnych części ciała powstają na kończynach, najczęściej na skórze nienarażonej na słońce, takiej jak palce u nóg, podeszwy, palce u rąk, powierzchnie dłoni lub pod paznokciami, ale także w błonach śluzowych. Stanowią one około 5% wszystkich czerniaków i często są wykrywane późno, co oznacza, że może już występować pionowy rozsiew.

Ponadto istnieją inne warianty, np. czerniaki złośliwe bezbarwnikowe, które składają się z komórek bez widocznej produkcji melaniny i nie mają ciemnego koloru.

Przyczyny

Chociaż w rozwoju rolę odgrywa również komponent genetyczny, to jednak promieniowanie UV jest najważniejszą zewnętrzną przyczyną rozwoju czerniaków. Przyjmuje się, że rozwój 5–10% czerniaków jest uwarunkowany genetycznie, natomiast promieniowanie UV jest czynnikiem wyzwalającym u 2/3 wszystkich pacjentów. Oparzenia słoneczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania wydają się mieć większe znaczenie niż oparzenia słoneczne w późniejszym okresie życia. Czynnikiem ryzyka zachorowania na czerniaka są również solaria. Krótkofalowe promieniowanie UVB światła słonecznego powoduje oparzenia słoneczne i odgrywa największą rolę w rozwoju czerniaka, ale promienie UVA mogą również powodować uszkodzenia DNA. Czerniaki nie rozwijają się wyłącznie na tych częściach ciała, które są najbardziej narażone na działanie słońca.

Pacjenci z wieloma (>100 ogółem) znamionami lub ze znamieniem wrodzonym większym niż 20 mm mają zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwór. Osoby z niektórymi wrodzonymi chorobami skóry są również podatne na czerniaka ze względu na brak zdolności do naprawy DNA.

Częstotliwość występowania

Ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego w ciągu całego życia wynosi około 2%. Osoby pochodzenia europejskiego mają 10 razy większe ryzyko zachorowania na czerniaka niż inne grupy etniczne. Czerniak złośliwy stanowi 3–5% wszystkich raków skóry, ale jest przyczyną śmierci w 90% wszystkich zgonów z powodu nowotworu skóry.

Czerniak złośliwy jest dziś rozpoznawany ponad pięć razy częściej niż 50 lat temu, ale to prawdopodobnie w dużej mierze zasługa lepszej wykrywalności. Średni wiek zachorowania wynosi 60 lat dla kobiet i 64 lata dla mężczyzn.

Badania dodatkowe

• Sami pacjenci często zauważają zmiany, takie jak zwiększenie rozmiaru, zmiana koloru, krwawienia, rany, swędzenie, ból lub kłucie istniejącego miejsca pigmentowego lub szybki rozwój nowego.
• Czerniaki rozwijają się w ok. 40% przypadków na tułowiu, w ok. 15% przypadków na głowie i szyi, w ok. 15% przypadków na kończynach górnych i w ok. 30% przypadków na kończynach dolnych. U mężczyzn występują głównie na plecach/górnej części ciała, u kobiet szczególnie na nogach.
• Za pomocą badania specjalnym mikroskopem do skóry (dermatoskopem) doświadczony lekarz potrafi z dużą pewnością wykryć czerniaka.
• Podejrzane plamy pigmentowe są zawsze całkowicie usuwane i badane cytologicznie. Dzięki temu można z całą pewnością potwierdzić rozpoznanie.
• Na tej podstawie może być konieczne skierowanie do specjalistów, którzy w oparciu o ryzyko wystąpienia przerzutów zdecydują o dalszym postępowaniu. W tym celu można wykorzystać takie badania dodatkowe jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy badanie ultrasonograficzne.
• Osobom z czerniakami złośliwymi w rodzinie można zaoferować poradnictwo genetyczne.

Leczenie

• Celem terapii jest całkowite usunięcie czerniaka przy zachowaniu bezpiecznego odstępu.
• Jeśli biopsja usuniętego znamienia potwierdza podejrzenie czerniaka złośliwego, należy wykonać rozszerzoną operację.
• Wcześniej należy zbadać węzły chłonne i usunąć chirurgicznie ewentualne przerzuty.
• Dodatkowo może być konieczne leczenie radiacyjne lub farmakologiczne. Stosuje się je również w terapii łagodzącej objawy, gdy nie ma szans na wyleczenie z powodu przerzutów, których nie można usunąć.
• Leki mogą prowadzić do reakcji niepożądanych w innych układach narządów. Są one leczone interdyscyplinarnie.

Co można zrobić we własnym zakresie?

• Od 35. roku życia wszystkie osoby o jasnej karnacji powinny co 2 lata poddawać się tzw. „badaniu przesiewowemu w kierunku nowotworu skóry”. Badanie to może przeprowadzić odpowiednio wykwalifikowany lekarz rodzinny lub dermatolog.
• Należy zawsze uważnie obserwować swoje ciało, aby wszelkie nowe guzy mogły być wykryte jak najwcześniej. Pomóc może lustro, wykonanie zdjęć lub druga osoba.
• Zaleca się zejście ze słońca, gdy natężenie promieniowania jest najsilniejsze około południa oraz unikanie krótkich, intensywnych ekspozycji, podczas których istnieje ryzyko oparzenia słonecznego. Szczególnie dzieci należy chronić przed oparzeniem słonecznym.
• Ochronna, naturalna opalenizna powinna być osiągana stopniowo i bez oparzeń słonecznych.
• Nie zaleca się korzystania z solarium.
• Podejrzane znamiona powinny zostać usunięte.
• Po usunięciu czerniaka blizna i otaczająca ją skóra powinny być regularnie badane pod kątem zmian. Należy sprawdzać również znamiona urodzeniowe na innych częściach ciała.

Rokowania

• Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla rokowania. Czerniaki złośliwe z powierzchownym rozsiewem są wyleczalne za pomocą pierwotnego leczenia chirurgicznego.
• Z powodu choroby umiera około 20% pacjentów.
• 10-letni wskaźnik przeżycia w przypadku 1 przerzutu do węzła chłonnego wynosi ok. 50%, w przypadku 2–3 przerzutów ok. 30 %.
• Rokowanie jest najlepsze w przypadku czerniaków na twarzy, szyi i kończynach, a najgorsze dla czerniaków na stopie, dłoni i pod paznokciem u ręki/nogi.
• Ponieważ mogą pojawić się nawroty, ważne jest wykonywanie badań kontrolnych również w późniejszym okresie. Według jednego z badań u 11,4% chorych dochodzi do nawrotu choroby w ciągu 5 lat.
• Pacjenci, którzy byli leczeni z powodu czerniaka złośliwego, wymagają regularnych badań kontrolnych, edukacji i oceny ryzyka. W zależności od tego, jak wysoko oceniane jest ryzyko nawrotu choroby, lekarz prowadzący decyduje, jak często konieczne są badania kontrolne.
• Podczas badań kontrolnych dokładnie bada się bliznę i otaczającą ją skórę. Palpacyjnie bada się również pobliskie węzły chłonne, np. pod pachami, w pachwinach lub na szyi, czy nie są obrzęknięte. Sprawdza się też znamiona barwnikowe (znamiona urodzeniowe) na innych częściach ciała.

Dodatkowe informacje

• Znamiona skórne
• Czerniak złośliwy — informacje dla lekarzy

Autor

• Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń