Opryszczkowate zapalenie skóry

Opryszczkowate zapalenie skóry (ang. dermatitis herpetiformis) to rzadka choroba skórna, która charakteryzuje się silnym świądem oraz występowaniem pęcherzy wypełnionych płynem. Choroba ta ma również ścisły związek z celiakią, czyli nietolerancją glutenu, która wpływa na przewód pokarmowy. U większości pacjentów cierpiących na opryszczkowate zapalenie skóry występuje również forma celiakii, choć istnieje rzadsza postać choroby, w której zmiany skórne nie są związane z nietolerancją glutenu.

Choroba ta występuje najczęściej w krajach Skandynawskich, a badania przeprowadzone w Szwecji i Finlandii wskazują na częstość występowania opryszczkowatego zapalenia skóry w wysokości 39-66 przypadków na 100 000 mieszkańców. W innych krajach europejskich częstotliwość występowania tej choroby jest znacznie mniejsza (od około 10 do poniżej 40 przypadków na 100 000 mieszkańców). Opryszczkowate zapalenie skóry występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet i może rozwijać się w każdym wieku, choć najczęściej diagnozowane jest w przedziale wiekowym 20-55 lat.

Przyczyny

Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą o podłożu genetycznym. Większość pacjentów posiada ten sam genotyp, który występuje także w przypadku celiakii. U chorych wykrywa się przeciwciała IgA, które są wynikiem reakcji na obecność glutenu w diecie. Przeciwciała te atakują własne tkanki organizmu, prowadząc do stanów zapalnych i powstawania pęcherzy pod naskórkiem. Proces rozpoczyna się od tworzenia drobnych ropni w skórze, które szybko przekształcają się w obrzęki i mikropęcherze wypełnione płynem. Zmiany te stopniowo zlewają się, tworząc większe pęcherze i plamy.

Chociaż niewielki odsetek pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry doświadcza objawów związanych z chorobą jelit (celiakią), to u większości osób można wykryć zmiany w jelicie cienkim, zwłaszcza przy zastosowaniu kolonoskopii. U około 75% pacjentów zmiany w jelicie cienkim przybierają formę spłaszczenia kosmków jelitowych lub innych typowych zmian związanych z celiakią.

Objawy

Typowe objawy opryszczkowatego zapalenia skóry to intensywnie swędzące pęcherze, które najczęściej pojawiają się na łokciach, kolanach, pośladkach, szyi i skórze głowy. Choroba może rozwijać się szybko lub też przybierać formę podstępną, z nasilonym świądem, pieczeniem i uczuciem szczypania skóry. W zależności od stopnia zaawansowania, zmiany skórne mogą przyjmować różne formy: małych, zgrupowanych grudek, mikropęcherzyków, łatwo pękających pęcherzy, strupów i plam o różnym stopniu zaczerwienienia.

Świąd często opisywany jest przez pacjentów jako "kłucie" lub "pieczenie", a jego nasilenie może powodować intensywne drapanie skóry, co sprzyja powstawaniu dodatkowych zmian skórnych, takich jak egzema.

Objawy jelitowe, związane z celiakią, występują rzadko, a choroba jelitowa często przebiega bez wyraźnych objawów. Z tego powodu pacjenci mogą nie zdawać sobie sprawy z istniejącego problemu trawiennego.

Rozpoznanie

Rozpoznanie opryszczkowatego zapalenia skóry opiera się na typowych zmianach skórnych, zwłaszcza u osób już chorujących na celiakię. W wielu przypadkach pacjenci nie mają pełnych objawów celiakii, co może prowadzić do rozpoznania choroby skórnej jako pierwszej. W takich sytuacjach zmiany skórne mogą być pierwszym sygnałem, który prowadzi do dalszego diagnostycznego poszukiwania celiakii.

U pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry często wykrywa się autoprzeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, które mogą być identyfikowane w badaniach krwi. Dodatkowo, w celu potwierdzenia diagnozy, może być konieczne wykonanie biopsji skóry, polegającej na pobraniu próbki tkanki do badania histopatologicznego.

W przypadku podejrzenia opryszczkowatego zapalenia skóry, w diagnostyce może być również pomocna gastroskopia. Jeśli podczas jej przeprowadzania w jelicie cienkim wykryje się zmiany charakterystyczne dla celiakii (np. spłaszczenie kosmków jelitowych), pacjent powinien rozpocząć dietę bezglutenową. Jeśli zmiany skórne ulegną poprawie, a badania krwi wskazują na normalizację poziomu przeciwciał (IgA przeciw transglutaminazie tkankowej), diagnoza jest potwierdzona.

Leczenie

Podstawą leczenia opryszczkowatego zapalenia skóry jest stosowanie diety bezglutenowej. Unikanie glutenu prowadzi do poprawy zarówno w zakresie objawów skórnych, jak i jelitowych. Warto jednak pamiętać, że pełny efekt terapeutyczny diety może być widoczny dopiero po kilku miesiącach, a w niektórych przypadkach nawet po dwóch latach. W badaniach naukowych wykazano, że poziom przeciwciał IgA nie rośnie podczas stosowania diety bezglutenowej, natomiast zwiększa się po ponownym spożyciu glutenu.

Głównym lekiem stosowanym w leczeniu opryszczkowatego zapalenia skóry jest dapson, który wykazuje wysoką skuteczność w łagodzeniu objawów. Należy jednak pamiętać, że dapson wymaga ścisłej kontroli lekarskiej ze względu na ryzyko działań niepożądanych. Lek stosuje się w dawce od 50 mg do 300 mg na dobę. Wysypka zwykle ustępuje w ciągu 2-3 dni od rozpoczęcia leczenia. Mechanizm działania dapsonu nie jest jeszcze w pełni poznany, ale przypuszcza się, że lek hamuje uwalnianie wolnych rodników tlenowych z białych krwinek. Dapson powinien być stosowany do czasu, gdy efekty diety bezglutenowej staną się widoczne lub w okresach nasilonych objawów.

Ważne jest, aby leczenie dapsonem było dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta, a dawki leku stopniowo zmniejszane po 6 miesiącach stosowania.

Rokowanie

Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą przewlekłą, której nie można całkowicie wyleczyć. Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu, które w głównej mierze polega na stosowaniu diety bezglutenowej, pacjenci zazwyczaj nie doświadczają trwałych objawów. Istnieje pewne ryzyko wystąpienia chłoniaka, zwłaszcza w przypadku nieleczonej celiakii, ale odpowiednia dieta może znacząco zmniejszyć to ryzyko. 

Profilaktyka

Aby skutecznie kontrolować opryszczkowate zapalenie skóry, kluczowe jest stosowanie diety bezglutenowej przez całe życie. Dzięki temu można zapobiec zarówno objawom skórnym, jak i jelitowym oraz minimalizować ryzyko powikłań.

Dodatkowe informacje

• Celiakia
• Żywienie w celiakii i opryszczkowatym zapaleniu skóry
• Opryszczkowate zapalenie skóry – informacje dla personelu medycznego

Autorzy

• Kalina van der Bend, lekarz (recenzent)
• Markus Plank, Mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń