Informacje ogólne

Definicja

• Pęcherze i pęcherzyki powstają w wyniku uszkodzenia tkanki, które prowadzi do gromadzenia się płynu w naskórku lub pod nim.
• Jeśli średnica zmiany nie przekracza 1 cm, jest to pęcherzyk; większe zmiany są klasyfikowane jako pęcherze.
• Zawierają surowiczy wysięk lub surowicę zmieszaną z krwią lub mają charakter pęcherzykowo-krostkowy.
• Ich powstawanie może być spowodowane przyczynami mechanicznymi, termicznymi, zakaźnymi, chemicznymi i/lub immunologicznymi.

Częstość występowania 

• Zapadalność na pęcherzowe dermatozy autoimmunologiczne wynosi około 25 nowych przypadków na milion osób rocznie.¹

Rozważania diagnostyczne

• Pojedyncze pęcherze mogą powstawać w wyniku miejscowego podrażnienia: najczęstszym przykładem są pęcherze na stopach spowodowane długimi chodzeniem lub powstające na dłoniach w wyniku nacisku i tarcia podczas częstego korzystania np. z narzędzi ogrodniczych.
• Oparzenia termiczne, odmrożenia czy oparzenia chemiczne również mogą prowadzić do powstania pęcherzy.
• Choroby skóry, którym towarzyszy powstawanie pęcherzy:
  • opryszczka zwykła
  • wyprysk potnicowy
  • ospa wietrzna
  • półpasiec
  • opryszczkowate zapalenie skóry
  • użądlenia przez owady
  • niektóre postaci łuszczycy
  • liszajec zakaźny.
• Powstawanie pęcherzy na skórze mogą również powodować niektóre leki, co prowadzi do np.:
  • toksycznej nekrolizy naskórka
  • pęcherzowej osutki polekowej.
• Istnieje również wiele pęcherzowych zaburzeń autoimmunologicznych skóry (pęcherzowe dermatozy autoimmunologiczne), w tym grupa pęcherzyc, opryszczkowate zapalenie skóry, pemfigoid i pęcherzowe oddzielanie się naskórka.

ICD-10

• R21 Rumień i inne nieswoiste wysypki skórne.

Diagnostyka różnicowa

Urazy od nacisku i pęcherze na stopie

• Jednoznaczny wywiad lekarski i typowa lokalizacja.
  

  Pęcherz na stopie

Oparzenia termiczne i odmrożenia

• Jednoznaczny wywiad lekarski.
  

  Odmrożenie

Opryszczka zwykła

• Wirusy opryszczki zwykłej (HSV-1 i HSV-2) mogą prowadzić do nawracających ognisk małych zgrupowanych pęcherzyków na rumieniowym podłożu, często w okolicy ust i narządów płciowych.

Choroba dłoni, stóp i jamy ustnej

• Grudki i pęcherzyki głównie w przedniej części jamy ustnej, na podbródku i języku; przyczyną jest zakażenie wirusem Coxsackie.
• Często współwystępująca wysypka skórna na dłoniach i stopach.

Półpasiec

• Półpasiec jest spowodowany endogenną reaktywacją zakażenia wirusem ospy wietrznej i półpaśca (VZV), który utrzymuje się we wrażliwych zwojach nerwów rdzeniowych i/lub czaszkowych po pierwotnym zakażeniu, które zwykle miało miejsce wiele lat temu.
• Zaczerwienienie i wykwity plamisto-grudkowe szybko przekształcają się w pęcherzyki, zwykle ograniczone do jednego (lub więcej) dermatomu. Występują zawsze po jednej stronie i są ostro odgraniczone od otaczających dermatomów.
• Zwykle występują na tułowiu lub twarzy.
• Leczenie polega na stosowaniu środków miejscowych, ściągających, przeciwbólowych i przeciwświądowych; w zależności od lokalizacji, wieku i odporności pacjenta wskazane jest swoiste leczenie przeciwwirusowe.

Liszajec zakaźny

• Powierzchowne bakteryjne zakażenie skóry wywołane przez gronkowce i/lub paciorkowce.
• Wytwarzana przez bakterie (gronkowce) toksyna epidermolityczna powoduje oddzielenie naskórka i powstanie pęcherzy,
  
  

  Liszajec zakaźny
• Częsty u dzieci.
• Ropne pęcherzyki lub pęcherze i miodowożółte strupy.
• W pęcherzowej postaci liszajca zwykle konieczna jest ogólnoustrojowa antybiotykoterapia, w miarę możliwości po wykonaniu wymazu.

Wyprysk potnicowy

• Przyczyna nie jest znana, ale możliwymi czynnikami ryzyka są ciepło lub stres.
• Dolegliwości mogą utrzymywać się przez kilka tygodni i nawracać.
• Większe pęcherzyki i pęcherze tworzą się w dłoni i na palcach, ewentualnie również na podeszwach stóp.
• Czasami może rozwinąć się wtórne zakażenie.

 Użądlenia przez owady

• Odczyn miejscowy z pęcherzami.
  • Czasami pęcherze mogą wystąpić po ukąszeniach przez insekty (komary).
    

    Ukąszenie komara, reakcja pęcherzowa

Reakcja fotoalergiczna lub fototoksyczna

• Leki stosowane miejscowo lub ogólnoustrojowe mogą wchodzić w interakcje ze światłem słonecznym i powodować reakcje immunologiczne.
  

  Wyprysk słoneczny (fotodermatoza wielopostaciowa)
• Wygląd bardzo zmienny. Może dojść do powstania pęcherzy.

Porfiria skórna późna

• Pęcherzowe fotokontaktowe zapalenie skóry z bezbolesnymi pęcherzami, kruchą skórą i obfitszym owłosieniem w miejscach narażonych na działanie światła; możliwe uszkodzenie wątroby (syderoza, stłuszczenie, martwica, przewlekłe zapalenie wątroby, rak)
  

  Porfiria skórna późna
• Porfiria skórna późna (PCT) jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący i jest najczęstszą postacią porfirii na świecie.

Pemfigoid, pęcherzowy

• Zwykle występuje u starszych pacjentów.
• Obraz kliniczny jest zróżnicowany: może występować w postaci miejscowej, pęcherzykowej, rumieniowej, erytrodermicznej i guzkowej.
• Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo łagodną chorobą charakteryzującą się świądem i obecnością wybrzuszonych, podnaskórkowych pęcherzy w obszarach rumieniowej lub zdrowo wyglądającej skóry.
  

  Pemfigoid pęcherzowy
   
• Okrągłe, wybrzuszone pęcherze, które są rozproszone na skórze, mogą osiągnąć rozmiar kilku centymetrów.
• Objaw Nikolskiego ujemny: stosowanie stycznego nacisku poprzez pocieranie kciukiem w rękawiczce skóry pokrytej rumieniem nie powoduje oddzielania się naskórka.
• Leczenie zależy od stopnia nasilenia choroby; obejmuje od miejscowych steroidów po ogólnoustrojowe leki immunosupresyjne.

Pęcherzyca

• Jest to zaburzenie autoimmunologiczne z towarzyszącymi pęcherzami śródskórnymi na skórze i błonach śluzowych.
• Wyróżnia się różne podtypy.
  

  Pęcherzyca zwyczajna
• Zazwyczaj bez towarzyszącego świądu.
• Nadżerki spowodowane pocieraniem zdrowej skóry (dodatni objaw Nikolskiego).
• Biopsji ujawnia akantolizę. Testy immunofluorescencyjne służą do potwierdzenia i różnicowania rozpoznania.
• Należy dążyć do całkowitej remisji za pomocą ogólnoustrojowej terapii immunosupresyjnej lub immunomodulującej w połączeniu z miejscowymi substancjami antyseptycznymi i, w razie potrzeby, miejscowymi glikokortykosteroidami

Opryszczkowate zapalenie skóry

• Opryszczkowate zapalenie skóry występuje stosunkowo rzadko.
• Często chorują młodsi pacjenci.
• Większość pacjentów ma jednocześnie skąpoobjawową celiakię.
• Pojawiają się silnie swędzące, grudkowo-krostkowe, czasem pęcherzowe zmiany skórne.
  

  Opryszczkowate zapalenie skóry
• Są one zlokalizowane głównie na stronach wyprostnych ramion i kolan (symetrycznie), pośladkach, szyi i skórze głowy.
• Oznaczenie autoprzeciwciał IgA przeciw transglutaminazie tkankowej i biopsja skóry potwierdzają rozpoznanie.
• Leczenie polega na konsekwentnym stosowaniu diety bezglutenowej. Do czasu zadziałania zmian w diecie objawy skórne bardzo dobrze reagują na dapson.
  • Dawkowanie: 50–150 mg/dziennie, maks. 300 mg/dobę.

Rumień wielopostaciowy

• Może być spowodowany zakażeniem lub reakcją alergiczną, często na leki, ale może to być również zjawisko paranowotworowe.
• Występuje głównie symetrycznie na stronach wyprostnych lub na powierzchniach dłoni, podeszwach stóp i błonach śluzowych.
  

  Rumień wielopostaciowy
   
• Rumień wielopostaciowy mniejszy charakteryzuje się zwykle zmianami w kształcie tarczy z przejaśnieniem pośrodku i koncentrycznie ułożonymi pierścieniami rumieniowymi.
• Postaci wysiękowej często towarzyszą pęcherze.
• Leczenie
  • Należy usunąć czynnik wywołujący.
  • Ponieważ jest to samoograniczająca się choroba, która zwykle dobrze się goi, leczenie objawowe jest zwykle wystarczające.

Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka

• Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczną nekrolizę naskórka (TEN) uznaje się za różne stadia rozwojowe tej samej choroby; jednak SJS dotyka tylko maks. 10% skóry.
• SJS i TEN są ostrymi, potencjalnie zagrażającymi życiu chorobami skóry i błon śluzowych z rozległym rumieniem, powstawaniem pęcherzy i ostatecznie odwarstwieniem naskórka.²
• Chorobę wywołują niemal wyłącznie leki.
  •   np. allopurynol.
• Leczenie
  • Odstawienie leku wywołującego objawy.
  • Pacjenci z ciężkim zespołem Stevensa-Johnsona lub toksyczną nekrolizą naskórka wymagają leczenia na oddziale intensywnej terapii.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

• Grupa niekiedy poważnych chorób dziedzicznych, które występują od urodzenia.³

Lokalizacja pęcherzyków/pęcherzy

Zajęcie błon śluzowych

• Pemfigoid błony śluzowej.
• Pęcherzyca zwyczajna.⁴
• Pęcherzyca paranowotworowa.
• Pemfigoid pęcherzowy.
• Rumień wielopostaciowy.
• Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka.²
• Zakażenie wirusem opryszczki zwykłej.

Wywiad lekarski

• Początek, lokalizacja i czas trwania powstawania pęcherzy.
• Objawy towarzyszące, takie jak świąd, ból lub gorączka.
• Wywiad rodzinny.
• Choroby współwystępujące.
• Przyjmowanie leków.

Badanie przedmiotowe

• Lokalizacja, rozmiar i wygląd pęcherzyków lub pęcherzy.
• Oznaki choroby podstawowej.
• Złuszczanie lub bliznowacenie.
• Objaw Nikolskiego⁵
  • Powierzchowne odwarstwienie skóry po ucisku lub urazie, a także przesuwalność pęcherzy uznaje się za objawy Nikolskiego I i II, wskazujące na różne jednostki chorobowe.

Badania uzupełniające

• Należy dążyć do dokładnej identyfikacji danej choroby, aby móc rozpocząć najlepsze leczenie; od tego zależy również rokowanie.
• W uogólnionych chorobach pęcherzowych należy przeprowadzić badanie histologiczne, badanie immunofluorescencyjne i testy serologiczne.⁶
• Porfiria skórna późna
  • ew. testy przesiewowe na obecność porfiryn
  • związana z zapaleniem wątroby typu C i chorobami wątroby: ew. test przeciwciał i oznaczenie parametrów czynności wątroby.
• Rumień wielopostaciowy
  • związany z zakażeniami: ew. oznaczenie CRP, leukocytów i OB.
• Opryszczkowate zapalenie skóry
  • ew. badania pod kątem możliwej nietolerancji glutenu.
• Posiew lub PCR w przypadku podejrzenia zakażenia.

Postępowanie i zalecenia

Wskazania dla skierowania do specjalisty

• Uogólnione choroby pęcherzowe powinny być leczone przez dermatologa.
• Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe często towarzyszą innym chorobom autoimmunologicznym, a także występują jako zjawisko paranowotworowe, zatem konieczna może być diagnostyka pod kątem chorób współistniejących.

Lista kontrolna w przypadku skierowania do specjalisty

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Pęcherzyki i pęcherze skórne.

Ilustracje

Odmrożenie

Dziecko z liszajcem zakaźnym: typowy obraz z miodowożółtymi strupami

Pęcherzowa reakcja na ukąszenia

Wyprysk słoneczny powoduje stan zapalny i zaczerwienienie skóry narażonej na działanie promieni słonecznych i ewentualnie powstawanie pęcherzyków i pęcherzy.

W porfirii skórnej późnej pęcherze tworzą się w obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych, szczególnie na grzbietach dłoni.

Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo łagodną chorobą charakteryzującą się świądem i obecnością wybrzuszonych, podnaskórkowych pęcherzy w obszarach rumieniowej lub zdrowo wyglądającej skóry.

Pęcherzyca jest zaburzeniem autoimmunologicznym z towarzyszącymi pęcherzami śródskórnymi.

W opryszczkowatym zapaleniu skóry rozwijają się silnie swędzące, grudkowo-krostkowe, czasem pęcherzowe zmiany skórne. Większość osób chorych ma również celiakię.

Rumień wielopostaciowy charakteryzuje się zwykle zmianami w kształcie tarczy z przejaśnieniem pośrodku i koncentrycznymi rumieniowymi pierścieniami.

Grudki w rumieniu wielopostaciowym często stale się powiększają i przekształcają w blaszki o średnicy kilku centymetrów.

Źródła

Piśmiennictwo