Informacje ogólne
Definicja
- Pęcherze i
- Jeśli średnica zmiany nie przekracza 1
- Zawierają surowiczy wysięk lub surowicę zmieszaną z
- Przyczyny mogą być mechaniczne, termiczne, zakaźne, chemiczne i/lub immunologiczne.
Częstość występowania
- Zapadalność na pęcherzowe dermatozy autoimmunologiczne wynosi około 25 nowych przypadków na milion osób rocznie1.
Czynności diagnostyczne
- Pojedyncze pęcherze mogą być spowodowane miejscowym podrażnieniem: najczęstszymi przykładami są pęcherze na stopach spowodowane długimi chodzeniem, ale także miejscowe pęcherze powstające w
- Oparzenia termiczne, odmrożenia czy oparzenia chemiczne również mogą prowadzić do powstania pęcherzy.
- Istnieją również choroby skóry, którym towarzyszy powstawanie pęcherzy.
- opryszczka zwykła
- potnica, ostry wyprysk
- ospa wietrzna
- półpasiec
- zapalenie opryszczkowate skóry
- użądlenia przez owady
- niektóre postacie łuszczycy
- liszajec zakaźny
- Leki również mogą powodować powstawanie pęcherzy na skórze.
- toksyczna nekroliza naskórka
- pęcherzowa osutka polekowa
- Istnieje również wiele pęcherzowych zaburzeń autoimmunologicznych skóry (pęcherzowe dermatozy autoimmunologiczne), w
ICD-10
- R21 Rumień i
Diagnostyka różnicowa
Urazy od nacisku i pęcherze na stopie
- Jednoznaczny wywiad lekarski iPęcherz na stopie
Oparzenia termiczne i odmrożenia
- Jednoznaczny wywiad lekarski
Odmrożenie
opryszczka zwykła
- Wirusy opryszczki zwykłej (HSV-1 i
Choroba dłoni, stóp i jamy ustnej
- Grudki i pęcherzyki głównie w przedniej części jamy ustnej, na podbródku i języku; przyczyną jest zakażenie wirusem Coxsackie.
- Często współwystępująca wysypka skórna na dłoniach i
Półpasiec
- Półpasiec jest spowodowany endogenną reaktywacją zakażenia wirusem ospy wietrznej i
- Zaczerwienienie i
- Zwykle występują na tułowiu lub twarzy.
- Leczenie polega na stosowaniu środków miejscowych, ściągających, przeciwbólowych i
Liszajec zakaźny
- Powierzchowne bakteryjne zakażenie skóry wywołane przez gronkowce i/lub paciorkowce
- Jeśli wytworzy się toksyna, naskórek pęka iLiszajec zakaźny
- Częsty u
- Ropne pęcherzyki lub pęcherze i
- W
Wyprysk potnicowy
- Przyczyna nie jest znana, ale możliwymi czynnikami ryzyka są ciepło lub pobudzenie.
- Dolegliwości mogą utrzymywać się przez kilka tygodni i nawracać.
- Większe pęcherzyki i
- Czasami może rozwinąć się wtórne zakażenie.
Użądlenia przez owady
- Odczyn miejscowy z
- Czasami pęcherze mogą wystąpić po ukąszeniach przez insekty (komary).
Ukąszenie komara, reakcja pęcherzowa
Reakcja fotoalergiczna lub fototoksyczna
- Leki stosowane miejscowo lub ogólnoustrojowe mogą wchodzić wWyprysk słoneczny (fotodermatoza wielopostaciowa)
- Wygląd bardzo zmienny. Może dojść do powstania pęcherzy.
Porfiria skórna późna
- Pęcherzowe fotokontaktowe zapalenie skóry zPorfiria skórna późna
- Porfiria skórna późna (PCT) jest dziedziczona w
Pemfigoid, pęcherzowy
- Zwykle występuje u
- Obraz choroby jest zróżnicowany: może występować w
- Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo łagodną chorobą charakteryzującą się świądem iPemfigoid pęcherzowy
- Okrągłe, wybrzuszone pęcherze, które są rozproszone na skórze, mogą osiągnąć rozmiar kilku centymetrów.
- Objaw Nikolskiego i
- Leczenie zależy od stopnia nasilenia choroby; obejmuje od miejscowych steroidów po ogólnoustrojowe leki immunosupresyjne.
Pęcherzyca
- Jest to zaburzenie autoimmunologiczne z
- Wyróżnia się różne podtypy.
Pęcherzyca zwyczajna
- Zazwyczaj bez towarzyszącego swędzenia
- Nadżerki spowodowane pocieraniem zdrowej skóry (dodatni objaw Nikolskiego)
- Badanie biopsji ujawnia akantolizę. Testy immunofluorescencyjne służą do potwierdzenia i
- Należy dążyć do całkowitej remisji za pomocą ogólnoustrojowej terapii immunosupresyjnej lub immunomodulującej w
Opryszczkowate zapalenie skóry
- Opryszczkowate zapalenie skóry występuje stosunkowo rzadko.
- Często chorują młodsi pacjenci.
- Większość pacjentów ma jednocześnie skąpoobjawową celiakię.
- Pojawiają się silnie swędzące, grudkowo-krostkowe, czasem pęcherzowe zmiany skórne.
Opryszczkowate zapalenie skóry
- Są one zlokalizowane głównie na stronach wyprostnych ramion i
- Oznaczenie autoprzeciwciał IgA przeciw transglutaminazie tkankowej i
- leczenie polega na konsekwentnym stosowaniu diety bezglutenowej. Do czasu zadziałania zmian w
- dapson 50–150
- dapson 50–150
Rumień wielopostaciowy
- Może być spowodowany zakażeniem lub reakcją alergiczną, często na leki, ale może to być również zjawisko paranowotworowe.
- Występuje głównie symetrycznie na stronach wyprostnych lub na powierzchniach dłoni, podeszwach stóp iRumień wielopostaciowy
- Rumień wielopostaciowy mniejszy charakteryzuje się zwykle zmianami w
- Postaci wysiękowej często towarzyszą pęcherze.
- Leczenie
- Należy usunąć czynnik wywołujący.
- Ponieważ jest to samoograniczająca się choroba, która zwykle dobrze się goi, leczenie objawowe jest zwykle wystarczające.
Zespół Stevensa-Johnsona i toksyczna nekroliza naskórka
- Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i
Jednak SJS dotyka tylko maks. 10% skóry. - SJS i
- Chorobę wywołują niemal wyłącznie leki.
- Leczenie
- odstawienie leku wywołującego objawy
- Pacjenci z
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka
- Grupa niekiedy poważnych chorób dziedzicznych, które występują od urodzenia3
Umiejscowienie
Postać układowa | Postać ograniczona |
Zespół Stevensa-Johnsona/toksyczna nekroliza naskórka | Uraz od nacisku |
Gronkowcowy zespół oparzonej skóry (SSSS) | Choroba pęcherzowa w |
Ospa wietrzna | Pęcherze obrzękowe |
Półpasiec rozsiany | Ostry wyprysk dłoniowo-podeszwowy (dyshydrotyczny) |
Rozsiana opryszczka zwykła | Dermatofitoza |
Pęcherzowy toczeń rumieniowaty układowy | Pęcherze na stopie |
Potówka | Pęcherze od ssania (niemowlęta) |
Pęcherzowy liszajec zakaźny | Rumień wielopostaciowy |
Pęcherzyca | Miejscowe pęcherzowe oddzielanie się naskórka proste |
Pęcherzowy pemfigoid | Fotodermatoza wielopostaciowa |
Pemfigoid ciężarnych | porfiria skórna późna |
Opryszczkowate zapalenie skóry | Pseudoporfiria |
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka | Oparzenie słoneczne i |
opryszczka zwykła |
Zajęcie błon śluzowych
- Pemfigoid błony śluzowej
- Pęcherzyca zwyczajna4
- Pęcherzyca paranowotworowa
- Pemfigoid pęcherzowy
- Rumień wielopostaciowy
- Zespół Stevensa-Johnsona i
- Zakażenie wirusem opryszczki zwykłej
Wywiad lekarski
- Początek, lokalizacja i
- Objawy towarzyszące, takie jak swędzenie, ból lub gorączka
- Obciążenie rodzinne
- Choroby współwystępujące
- Przyjmowanie leków
Badanie przedmiotowe
- Lokalizacja, rozmiar i
- Oznaki choroby podstawowej
- Złuszczanie lub bliznowacenie
- Objaw Nikolskiego5
- Powierzchowne odwarstwienie skóry po ucisku lub urazie, a
- Powierzchowne odwarstwienie skóry po ucisku lub urazie, a
Badanie uzupełniające
- Należy dążyć do dokładnej identyfikacji danej choroby, aby móc rozpocząć najlepsze leczenie; od tego zależy również rokowanie6.
- W
- Porfiria skórna późna
- ew. testy przesiewowe na obecność porfiryn
- związana z
- Rumień wielopostaciowy
- związany z
- związany z
- Opryszczkowate zapalenie skóry
- ew. badania pod kątem możliwej nietolerancji glutenu
- Posiew lub PCR w
Postępowanie i zalecenia
Wskazania dla skierowania do specjalisty
- Uogólnione choroby pęcherzowe powinny być leczone przez dermatologa.
- Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe często towarzyszą innym chorobom autoimmunologicznym, a
- Pełne spektrum diagnostyki pęcherzowych zaburzeń autoimmunologicznych oferuje np. laboratorium Kliniki Dermatologii Uniwersyteckiego Centrum Medycznego Szlezwik-Holsztyn
Lista kontrolna w przypadku skierowania do specjalisty
Pęcherze na skórze
- Cel skierowania
- diagnostyka? inny?
- Wywiad lekarski:
- Badanie fizykalne
- umiejscowienie? wielkość zmian?
- ogólny stan fizyczny?
- Badanie uzupełniające
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje

Odmrożenie


Dziecko z liszajcem zakaźnym: typowy obraz z ropnymi pęcherzami i zmianami z żółtą skórką o miodowym odcieniu

Ludzie różnie reagują na ukąszenia przez insekty. Zdjęcie przedstawia silną reakcję na ukąszenia (powstawanie pęcherzy).

Wyprysk słoneczny powoduje stan zapalny i zaczerwienienie skóry narażonej na działanie promieni słonecznych i ewentualnie powstawanie pęcherzyków i pęcherzy.


W porfirii skórnej późnej pęcherze tworzą się w obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych, szczególnie na grzbietach dłoni.


Pemfigoid pęcherzowy jest stosunkowo łagodną chorobą charakteryzującą się świądem i obecnością wybrzuszonych, podnaskórkowych pęcherzy w obszarach rumieniowej lub zdrowo wyglądającej skóry.


Pęcherzyca jest zaburzeniem autoimmunologicznym z towarzyszącymi pęcherzami śródskórnymi.

W opryszczkowatym zapaleniu skóry rozwijają się silnie swędzące, grudkowo-krostkowe, czasem pęcherzowe zmiany skórne. Większość osób cierpiących na tę chorobę ma również celiakię.


Rumień wielopostaciowy charakteryzuje się zwykle zmianami w kształcie kokardy z przejaśnieniem pośrodku i koncentrycznymi rumieniowymi pierścieniami.


Grudki w rumieniu wielopostaciowym często stale się powiększają i przekształcają w blaszki o średnicy kilku centymetrów.
Źródła
Bibliografia
- Schmidt E, Zillikens D: The diagnosis and treatment of autoimmune blistering skin diseases. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(23): 399–405
https://www.aerzteblatt.de/archiv/93030/Diagnostik-und-Therapie-bulloeser-Autoimmundermatosen" href="https://www.aerzteblatt.de/archiv/93030/Diagnostik-und-Therapie-bulloeser-Autoimmundermatosen" target="_blank">www.aerzteblatt.de - Gerull R, Nelle M, Schaible T. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: a review. Crit Care Med 2011; 39:1521. PubMed
- Fine JD, Bruckner-Tuderman L, Eady RA, et al. Inherited epidermolysis bullosa: updated recommendations on diagnosis and classification. J Am Acad Dermatol. 2014;70:1103-1126. PubMed
- Ioannides D, Lazaridou E, Rigopoulos D. Pemphigus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22:1478. PubMed
- Uzun S, Durdu M. The specificity and sensitivity of Nikolskiy sign in the diagnosis of pemphigus. J Am Acad Dermatol 2006; 54:411. PubMed
- van Beek N, Zillikens D, Schmidt E. Diagnosis of autoimmune bullous diseases. J Dtsch Dermatol Ges. (2018) 16:1077–91.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30179336" href="https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30179336" target="_blank">www.ncbi.nlm.nih.gov - Schmidt E, Zillikens D. Modern diagnosis of autoimmune blistering skin diseases. Autoimmun Rev. 2010;10:84-89. PubMed
- Santi C, Gripp A, Roselino A. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita - Brazilian Society of Dermatology. An. Bras. Dermatol. 2019.
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962019000700033&tlng=en" href="http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962019000700033&tlng=en" target="_blank">www.scielo.br
Autoren
- Monika Lenz, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Neustadt am Rübenberge