Informacje ogólne

Definicja

• Objawy skórne towarzyszyć wielu chorobom ogólnoustrojowym, a czasami są ich pierwszymi objawami.¹

Objawy pomocne w diagnostyce

• Najczęstszymi skórnymi objawami chorób ogólnoustrojowych są świąd i zapalenie naczyń.
• Niektóre zmiany skórne są typowe dla pewnych chorób i mogą pomóc w ustaleniu rozpoznania.
  • Na przykład sinica akralna, pałeczkowatość palców, paznokcie zegarkowe lub „yellow nails“ wskazują na choroby płuc (objawy monitorujące).
• Niektóre swoiste zmiany skórne mogą wskazywać na choroby nowotworowe, zwłaszcza choroby hematologiczne.²

Diagnostyka różnicowa

Świąd 

• Świąd może występować zarówno ze zmianami skórnymi, jak i bez nich.
• W przypadku świądu bez zmian skórnych, można rozważyć następujące choroby ogólnoustrojowe:
  • choroby i zmiany endokrynologiczne i metaboliczne (w tym niewydolność nerek, cukrzyca, nadczynność tarczycy lub niedoczynność tarczycy, nadczynność przytarczyc, menopauza)
  • zakażenia (m.in. zakażenia pasożytnicze, HIV i zakażenia wirusem zapalenia wątroby, w szczególności wirusowe zapalenie wątroby typu C)
  • choroby hematologiczne i limfoproliferacyjne (w tym niedokrwistość, czerwienica prawdziwa, chłoniaki Hodgkina, chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi)
  • nowotwory złośliwe (w tym rakowiaki, rak trzustki, rak żołądka i inne lite nowotwory złośliwe)
  • choroby neurologiczne
  • zaburzenia psychiczne/psychosomatyczne
  • podłoże wieloczynnikowe
  • świąd polekowy
  • świąd o niejasnej przyczynie

Plamy barwy kawy z mlekiem

• Są to jasnobrązowe wykwity ze zwiększoną liczbą melanocytów, które są obecne już przy urodzeniu.
• Występują u około 10% populacji.
  

  Plamy barwy kawy z mlekiem
• Jeśli występuje co najmniej 6 plam barwy kawy z mlekiem o wielkości >0,5 cm (przed okresem dojrzewania) i >1,5 cm (po okresie dojrzewania), może to wskazywać na obwodową neurofibromatozę (NF typu I).³
• Pojedyncze plamki barwy kawy z mlekiem występują nawet u 10% wszystkich noworodków; klinicznie może być trudno odróżnić je od znamion wrodzonych.
• W przypadku mnogich plam pigmentowych (plama soczewicowata zwykła), w tym na błonie śluzowej policzków i warg, należy rozważyć zespół Peutza-Jeghersa, który charakteryzuje się obecnością polipów w przewodzie pokarmowym ze zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu złośliwego.⁴

 Rogowacenie ciemne

• Występuje rzadko. 
• Pigmentowane, aksamitne, łatwo wyczuwalne pogrubienie skóry, które może występować w okolicy szyi i w dużych zgięciach/fałdach skóry, takich jak pachy i pachwiny.
• Pacjenci czasami opisują tę chorobę jako „brudną skórę“, której nie można domyć.
  

  Rogowacenie ciemne
• Związane z cukrzycą⁵ , otyłością i insulinoopornością.⁶
• Szybki początek może być oznaką choroby nowotworowej (zwykle gruczolakoraka przewodu pokarmowego lub płuc).^7-8
• Bardzo rzadki związek z chorobami złośliwymi.⁶

Rybia łuska, nabyta

• Zmiany skórne w postaci rybiej łuski, które nie mają podłoża genetycznego, mogą występować w chłoniaku Hodgkina⁹, chłoniaku nie-Hodgkina, szpiczaku mnogim¹⁰, mięsaku Kaposiego i raku płuc, raku piersi, raku jajnika i raku szyjki macicy.¹¹
  

  Rybia łuska
• Do powstawania szorstkiej skóry i łuszczenia może również prowadzić toczeń rumieniowaty układowy¹², niedożywienie¹³, zakażenie HIV¹⁴ lub stosowanie niektórych leków (np. statyn).¹⁵

Zapalenie skórno-mięśniowe (DM)

• Zapalenie skórno-mięśniowe to miopatia zapalna z typowymi objawami skórnymi, takimi jak rumień lub blaszki.
• Istnieje wyraźny związek z występowaniem choroby nowotworowej.
  

  Zapalenia skórno-mięśniowego (DM)
• Typowe objawy obejmują fioletowy obrzęk w okolicy okołooczodołowej oraz na dekolcie, czerwono-niebieskawy rumień i blaszki po stronach wyprostnych kończyn, grudki w okolicy kostek (grudki Gottrona), nadmierne rogowacenie, złuszczenie i pęknięcia naskórka dłoni oraz teleangiektazje okołopaznokciowe.
• Objawy skórne, które występują u około 70% wszystkich pacjentów, mogą poprzedzać osłabienie mięśni.

Toczeń rumieniowaty układowy

• Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest zapalnym zaburzeniem tkanki łącznej, która wiąże się z towarzyszącymi objawami w wielu narządach.
  

  Rumień w kształcie motyla
• Obraz kliniczny TRU jest zróżnicowany i zmienny, co utrudnia rozpoznanie i leczenie.
• Najczęstsze objawy obejmują zapalenie wielostawowe, rumień w kształcie motyla, zapalenie błon surowiczych, zapalenie nerek, zmiany śluzówkowe i deficyty neurologiczne.¹⁶
• Zmiany skórne występują w około 70–75% wszystkich chorób toczniowych, z których najczęstszy jest rumień w kształcie motyla.¹⁶

Plamica (purpura)

• Plamica charakteryzuje się występowaniem osutki plamistej o charakterze krwotocznym.
• Wykwity krwotoczne są bardzo małe, określa się je również jako petocje (wybroczyny).
• Plamica może być spowodowana przez:
  • zapalenie naczyń (patrz poniżej)
    

    Petocje, test z użyciem szkła
  • choroby zakaźne (odra, szkarlatyna, sepsa meningokokowa), bakteriemia, zespoły gorączki krwotocznej
  • wrodzone choroby naczyń
  • nabyte choroby naczyń krwionośnych
    • leki
    • dializa
    • cukrzyca
    • choroba popromienna
  • zaburzenia krzepnięcia

Zapalenie małych naczyń krwionośnych

• Zapalenie naczyń może objawiać się jako izolowane zmiany skórne z krwotokami, petocjami lub plamistymi przebarwieniami (plamica) i czasami trudno je odróżnić od pokrzywki.
  

  zapalenia naczyń
• Może jednak również występować jako ciężka choroba uogólniona z zajęciem ważnych narządów.
• Przyczyny zapalenia naczyń mogą być różne, w tym na przykład sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, zakażenia, leki lub choroby nowotworowe.^17-18
• W przypadku plamicy Henocha-Schönleina zajęte mogą być również jelita, nerki i stawy.

Zespół Raynauda

• W zespole Raynauda występuje nagły skurcz naczyń tętniczych, zwykle w palcach, ale może również dotyczyć czubka nosa lub uszu.
• Pacjenci zwykle opisują objaw jako zblednięcie danego obszaru skóry i często późniejszą sinicą i/lub przekrwieniem.
• Wtórny zespół Raynauda w przebiegu:
  • znanej choroby podstawowej (zaburzenia kolagenu, takie jak twardzina i inne choroby reumatologiczne)
  • przyjmowania leków (np. beta-blokerów)
    
    

    Zespół Raynauda
  • zadziałania czynników chemicznych i toksycznych
  • uszkodzeń mechanicznych lub termicznych
• Pierwotny zespół Raynauda jest zaburzeniem występującym rodzinnie, w którym objaw Raynauda występuje bez obecności choroby podstawowej.

Rumień guzowaty

• Rumień guzowaty jest stanem zapalnym podskórnej tkanki tłuszczowej, związanym z sarkoidozą i zwykle z gruźlicą, ale może być również spowodowany wieloma innymi zakażeniami.^1,19
• Zapalenie jest zwykle poprzedzone gorączką, uczuciem zmęczenia i bólem stawów.
  

  Rumień guzowaty
• Zwykle w tkance podskórnej występuje kilka charakterystycznych rumieniowych, purpurowych, tkliwych, nieostro odgraniczonych, lekko uniesionych nacieków o średnicy 1–6 cm.¹⁹
• Miejsca predylekcyjne to w szczególności podudzia, ale zajęte mogą być również kostki, uda lub przedramiona.¹⁹

Rumień wielopostaciowy

• Sekcję opracowano na postawie tego źródła.²⁰
• Zobacz artykuł Rumień wielopostaciowy.
• Może być spowodowany zakażeniem lub reakcją alergiczną, często na leki, ale może być również objawem paranowotworowym.
  
  

  Rumień wielopostaciowy mniejszy
• Rumień wielopostaciowy mniejszy charakteryzuje się zwykle zmianami w kształcie kokardy z centralnym przejaśnieniem i rumieniowymi pierścieniami na obwodzie, szczególnie symetrycznie występującymi po stronach wyprostnych kończyn lub na dłoniach i podeszwach stóp.
• W ciężkiej postaci występuje również zajęcie błon śluzowych.
• Rumień na dłoniach lub stopach może wskazywać na zaburzenie funkcji wątroby.

Obumieranie tłuszczowate skóry

• Choroba może wystąpić u osób z cukrzycą.²¹
• Na wyprostnych powierzchniach podudzi tworzą się symetryczne, wyraźnie odgraniczone plamy o zabarwieniu od bordowego do żółtawego, z charakterystycznymi atroficznymi bliznami oraz widocznymi naczyniami krwionośnymi.
  

  Obumieranie tłuszczowate skóry
• Zajęta skóra jest podatna na urazy, a powstałe owrzodzenia trudno się goją.

Piodermia zgorzelinowa

• Zobacz artykuł Piodermia zgorzelinowa.
• Występuje rzadko.
• Związana z przewlekłym nieswoistym zapaleniem jelit, chorobami reumatycznymi, białaczką i gammapatią monoklonalną.²²
  

  Piodermia zgorzelinowa
• Bolesne owrzodzenie z fioletową, uniesioną krawędzią w kształcie girlandy.

 Złogi w skórze

• Złogi lipidów
  • żółtaki w hiperlipidemii
  • możliwy związek kępek żółtych z nieprawidłowym poziomem lipidów we krwi
• Przy dnie moczanowej odkładanie się kryształów kwasu moczowego w postaci guzków
• Pigmentacja hemosyderyny przy:
  • zastoinowym zapaleniu skóry i niewydolności żylnej
  • plamicy
  • hemochromatozie
  • zaburzeniach krzepnięcia

 Choroba Behçeta

• Choroba Behçeta może charakteryzować się następującymi objawami skórnymi:
  • zmiany przypominające rumień guzowaty¹⁹
  • postać grudkowo-krostkowa²³
  • zakrzepowe zapalenie żył
  • owrzodzenia²³
  • pęcherzowe martwicze zapalenie naczyń
    

    Toczeńodmrozinowy (lupus pernio)
  • piodermia zgorzelinowa²²

Toczeń odmrozinowy (lupus pernio)

• Fioletowa wysypka na brodzie, policzkach lub nosie, typowa dla sarkoidozy²⁴

Zmiany skórne przy zaburzeniach płucnych

• Palce pałeczkowate
  

  Palce pałeczkowate
• Paznokcie zegarkowe
• „Yellow nails“
• Sinica skóry

Szpiczak mnogi

• Szpiczak mnogi często w pierwszej kolejności objawia się w postaci zmian skórnych:
  • zakażenie półpaścem²⁵
  • krwotoki do skóry
  • zespół Raynauda
  • pokrzywkowe zapalenie naczyń
  • rybia łuska¹⁰
  • złogi amyloidu
  • zespół Sweeta²⁶

Zmiany skórne w zaburzeniach funkcji wątroby

• Przewlekłe zaburzenia funkcji wątroby prowadzą do następujących objawów skórnych²⁷:
  • żółtaczka
  • głowa Meduzy
  • naczyniaki gwiaździste (spider naevi)
  • rumień dłoni
  • teleangiektazje
  • białe paznokcie
  • lakierowany język
  • przykurcz Dupuytrena
• Następujące objawy skórne zostały opisane w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu C i rzadziej w przypadku wirusowego zapalenia wątroby typu B^27-28:
  • zapalenie naczyń
  • pokrzywka wywołana zimnem
  • guzkowe zapalenie tętnic
  • porfiria skórna późna
  • liszaj płaski
  • rumień

Zmiany skórne w zaburzeniach kolagenu

• Nieswoiste objawy skórne zaburzeń kolagenu, inne niż wymienione powyżej, to:
  • nadwrażliwośc na światło słoneczne
  • zapalenie naczyń i owrzodzenia skóry
  • rumień okołopaznokciowy i teleangiektazje
  • piodermia zgorzelinowa

Dodatkowe informacje

• Zobacz również artykuł Choroby skóry: rozpoznanie wzrokowe.

Ilustracje

Palce pałeczkowate z paznokciami zegarkowymi (dzięki uprzejmości dr n. med. Bernadetty Hilbert)

Palce pałeczkowate (za zgodą dr n. med. Ericha Ramstöcka)

Obumieranie tłuszczowate skóry

Żółtaki wysiewne (hipertrójglicerydemia)

Kępki żółte (ksantelazmy)

Żółtak

Toczeń odmrozinowy (źródło: Sand M, Sand D, Thrandorf C. Cutaneos lesions of the nose. Head Face Med 2010, udostępnione przez Sand et al.)

Plamy barwy kawy z mlekiem

Rybia łuska

Rogowacenie ciemne

Zapalenie skórno-mięśniowego (DM)

Rumień w kształcie motyla

Petocje, które nie cofają się w teście z użyciem szkła

Zapalenie naczyń

Zespół Raynauda

Rumień guzowaty

Rumień wielopostaciowy mniejszy

Piodermia zgorzelinowa: bolesne owrzodzenie z typowo uniesioną krawędzią rany

Źródła

Piśmiennictwo