Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Upośledzona zdolność wchłaniania fruktozy i/lub sorbitolu w jelicie cienkim (<25–30 g fruktozy zamiast normy wynoszącej 30–50 g) oraz występowanie typowych objawów.
  • Fizjologiczne złe wchłanianie fruktozy występuje w przypadku spożycia więcej niż 25–50 g (=nadwyżka fruktozy).¹
• Niewchłonięta fruktoza jest metabolizowana przez bakterie w jelicie grubym, co prowadzi do powstania gazów, głównie wodoru oraz kwaśnych stolców.
• Typowymi objawami są wzdęcia, nudności, bóle brzucha i biegunka osmotyczna.
• Objawy podobne jak w zespole jelita drażliwego (IBS). Prawdopodobnie pacjenci ze złym wchłanianiem węglowodanów (np. fruktozy) stanowią podgrupę tych pacjentów.²

Epidemiologia

• Szacowana częstość występowania zespołu złego wchłaniania fruktozy wynosi 15–25% populacji europejskiej, a nietolerancji sorbitolu kształtuje się na poziomie 8–12%.
• Obecnie uważa się, że złe wchłanianie fruktozy jest coraz częstszą przyczyną objawów żołądkowo–jelitowych ze względu na wzrost spożycia owoców i warzyw.³
• Często występuje jednocześnie z nietolerancją sorbitolu lub nietolerancją laktozy.¹

Etiologia i patogeneza

• Węglowodany występują w żywności w postaci monosacharydów, disacharydów, oligosacharydów i polisacharydów.⁴
• Podlegają one procesom trawiennym już w jamie ustnej pod wpływem enzymu amylazy ślinowej, a następnie hydrolizie w żołądku oraz dalszemu trawieniu w jelicie cienkim, gdzie są wchłaniane jako cukry proste.⁴
• Upośledzone wchłanianie fruktozy może wynikać z wad w budowie błony śluzowej jelita (pierwotne złe wchłanianie) lub uszkodzenia błony śluzowej jelita w wyniku innych chorób (wtórne złe wchłanianie).⁵
• Przyczynami wtórnego złego wchłaniania mogą być:  
  • limfangiektazja jelitowa, mastocytoza
  • choroby zapalne (np. zakażenia, celiakia, przewlekłe nieswoiste zapalenia jelit)
  • substancje toksyczne/terapie medyczne (alkohol, chemioterapia, radioterapia).
• Fruktoza jest monosacharydem i wraz z glukozą wchodzi w skład dwucukru – sacharozy (cukru spożywczego) oraz różnych oligosacharydów i polisacharydów.¹
  • Spolimeryzowane formy cząsteczek fruktozy to fruktany, do których należą również inuliny i fruktooligosacharydy.
• Niska zawartość tłuszczu i białka w diecie prowadzi do znacznego przyspieszenia pasażu w górnym odcinku przewodu pokarmowego, przez co wchłanianie fruktozy jest ograniczone.
• Spożycie fruktozy i alkoholi cukrowych z dietą wzrosło znacząco, co wynika z:
  • aktualnych zaleceń dietetycznych towarzystw specjalistycznych rekomendujących spożywanie dużych ilości soków i owoców
  • oferty żywnościowej o znacznie wyższej zawartości fruktozy
  • spożycia głównie przetworzonych produktów owocowych: smoothies, słodzonych dań z owoców i syropu fruktozowego w słodyczach.
• Szczególnie dużo fruktozy zawierają napoje bezalkoholowe, napoje dla sportowców oraz syrop kukurydziany, który jest powszechnie stosowany w żywności przetworzonej przemysłowo.¹

Złe wchłanianie fruktozy

• Transporter dla glukozy GLUT–5 i GLUT–2 (transporter podstawno-boczny) są odpowiedzialne za bierne wchłanianie fruktozy w jelicie cienkim.^1,6
  • GLUT–5 ma niską zdolność absorpcji, która nasyca się zwykle przy 30–50 g fruktozy, a pozostała osmotycznie czynna fruktoza pozostaje w jelicie.
  • GLUT–2 to fakultatywny transporter o niskim powinowactwie, który może transportować fruktozę, glukozę i galaktozę.
• W objawowym pierwotnym złym wchłanianiu fruktozy dolegliwości występują już przy ilości fruktozy 25–30 g.
  • Wynika to zwykle z zależnego od dawki przeciążenia transportera GLUT–5.
• Zdolność absorpcyjna GLUT–5 może być zwiększona przez:
  • glukozę
  • aminokwasy
  • proporcjonalny stosunek makroskładników
  • powolne wchłanianie fruktozy
  • glikokortykosteroidy stosowane miejscowo lub ogólnoustrojowo.
• Ekspresja GLUT–5 jest zwiększana przez:
  • fruktozę
  • sacharozę.
• Zdolność absorpcyjna GLUT–5 maleje przy:
  • spożywaniu alkoholu
  • diecie niskotłuszczowej i/lub niskobiałkowej
  • lekach (akarboza, inne substancje czynne osmotycznie)
  • sorbitolu
  • uszkodzeniu jelita cienkiego o etiologii zapalnej lub poinfekcyjnej
  • zaburzeniach wchłaniania kwasów żółciowych i ich utracie do światła jelita grubego
  • nietolerancji laktozy
  • szybkim opróżnianiu żołądka.
• Sorbitol bezpośrednio blokuje transporter GLUT–5 i jest czynny osmotycznie.
  • Wraz z ksylitolem, mannitolem i maltitolem należy do alkoholi cukrowych (polioli).
• We wtórnym zespole złego wchłaniania fruktozy oprócz czynnościowych zaburzeń transportu wchłaniania fruktozy dochodzi również do morfologicznego uszkodzenia nabłonka jelitowego i w konsekwencji zmniejszenia powierzchni wchłaniania (celiakia, jelito krótkie).
• FODMAP (fermentujące oligo–, di– i monosacharydy oraz poliole) prawdopodobnie mają addytywny wpływ na objawy żołądkowo-jelitowe, gdy są spożywane razem z fruktozą.
  • Wszystkie FODMAP mają działanie osmotyczne w jelicie grubym i są szybko fermentowane przez bakterie.
• Zespół złego wchłaniania fruktozy i sorbitolu często występuje w połączeniu z innymi nietolerancjami pokarmowymi oraz zespołem jelita drażliwego.

Patogeneza dolegliwości brzusznych

• Moment pojawienia się objawów zależy od składu pokarmu, kinetyki napływu fruktozy, jej ilości, przepuszczalności bariery jelitowej, flory jelitowej i ewentualnie współwystępowania innych chorób.
• Zespół złego wchłaniania fruktozy charakteryzuje się:¹
  • zbyt szybkim napływem dużych ilości fruktozy w dalszym odcinku jelita cienkiego i okrężnicy
  • występowaniem skutków osmotycznych w zależności od ilości fruktozy
  • fermentacją pod wpływem bakterii jelitowych
    • zwiększone powstawanie krótkołańcuchowych kwasów tłuszczowych (stymulują m.in. perystaltykę jelit, obniżają poziom pH)
    • produkcja metanu, H₂ i CO₂
  • zaburzeniami flory bakteryjnej jelit.
• Powoduje to wystąpienie typowych głównych objawów, takich jak: wzdęcia, nudności, biegunka osmotyczna i bóle brzucha.

Czynniki predysponujące

• Nietolerancja laktozy.¹
• Spożywanie słodkich napojów.¹
• Dieta z dużą ilością owoców i warzyw.¹
• Dieta bogata w produkty mączne (makarony, pizza, herbatniki i chleb zawierają dużo fruktanów).^3,7
• Zespół jelita drażliwego.¹
• Limfangiektazja jelitowa.
• Mastocytoza.
• Infekcje.
• Celiakia.
• Przewlekłe nieswoiste zapalne choroby jelit.
• Substancje toksyczne/terapie medyczne (alkohol, chemioterapia, radioterapia).
• Nieprawidłowa flora bakteryjna jelita cienkiego (dysbakterioza).

ICD–10

• K90 Zaburzenia wchłaniania jelitowego.
  • K90.4 Nieprawidłowe wchłanianie w wyniku nietolerancji, niesklasyfikowane gdzie indziej.
  • K90.8 Inne zaburzenia wchłaniania jelitowego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Upośledzone wchłanianie fruktozy uważa się za potwierdzone, jeśli po podaniu 25 g fruktozy doustnie wystąpią wzrost stężenia H₂ w wydychanym powietrzu o >20 ppm oraz dolegliwości bólowe brzucha (czułość i swoistość 80–90%).
• Zespół złego wchłaniania sorbitolu rozpoznaje się klinicznie lub za pomocą wodorowego testu oddechowego po podaniu 5–10 mg sorbitolu.
• Jeśli mimo wzrostu stężenia H₂ w wydychanym powietrzu dolegliwości nie występują, mamy do czynienia z bezobjawowym zaburzeniem wchłaniania fruktozy, które może stać się objawowe dopiero przy większych dawkach testowych, innym składzie substancji odżywczych lub przy jednoczesnym spożywaniu sorbitolu.
• U osób pozbawionych flory jelitowej wytwarzającej wodór (ujemny test laktulozowy, osoby niewytwarzające H₂, 10–15% populacji europejskiej) rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych.

Diagnostyka różnicowa

• Nietolerancja laktozy.
• Zespół złego wchłaniania sorbitolu.
• Choroba Leśniowskiego–Crohna.
• Wrzodziejące zapalenie jelita grubego.
• Przewlekłe zapalenie trzustki.
• Infekcje.
• Alergie pokarmowe.
• Celiakia.
• Nowotwór jelita grubego.
• Zespół jelita drażliwego.
• Nieprawidłowa kolonizacja bakteryjna jelita cienkiego (zespół rozrostu bakteryjnego – SIBO).
• Dziedziczna nietolerancja fruktozy.
• Schorzenia wątroby lub pęcherzyka żółciowego.

Wywiad lekarski

• Objawy złego wchłaniania węglowodanów to wzdęcia, bóle brzucha, biegunka, czasami bóle głowy, wahania nastroju (prawdopodobnie z powodu niskiego poziomu tryptofanu w osoczu), które zwykle występują po spożyciu fruktozy i/lub sorbitolu.
• Zazwyczaj objawy pojawiają się około 30 minut po spożyciu pokarmu i mogą utrzymywać się do 9 godzin.
• Nie ma specyficznych objawów związanych z konkretnym rodzajem cukru (fruktoza, laktoza, sorbitol).
• Do różnicowania złego wchłaniania fruktozy względem sorbitolu zaleca się wywiad dotyczący posiłków bogatych w owoce i warzywa, napoje owocowe, suszone owoce, gumy do żucia bez cukru, produkty o obniżonej wartości energetycznej, słodycze, itp.
• W przypadku złego wchłaniania fruktozy występuje nietolerancja:
  • owoców (jabłko, gruszka, mango)
  • kukurydzy
  • rodzynek
  • miodu
  • soków owocowych
  • napojów bezalkoholowych
  • zamienników cukru
  • fruktanów w karczochach, topinamburze, pszenicy, życie, jęczmieniu, cebuli, czosnku, porach, szczególnie w makaronach, pizzy, ciastach i pieczywie.
• W przypadku złego wchłaniania sorbitolu występuje nietolerancja:
  • ksylitolu
  • świeżych i suszonych owoców (winogrona, gruszki, brzoskwinie wzgl. śliwki, daktyle)
  • zamienników cukru
  • gumy do żucia
  • cukierków.
• Wielu pacjentów podaje, że pierwsze objawy pojawiły się po infekcji (zwykle żołądkowej) lub antybiotykoterapii, choć przyjmuje się, że zaburzenia wchłaniania występowały już wcześniej.
• Pomocne może być prowadzenie dzienniczka żywienia i pojawiających się dolegliwości przez 7 dni.
• Pytanie o nietolerancję mleka.¹

Badanie fizykalne

• Badanie fizykalne bez specyficznych odchyleń.

Badania uzupełniające

• W przypadku podejrzenia złego wchłaniania fruktozy podaje się doustnie 25 g fruktozy w 250 ml wody (dzieciom 1 g/kg m.c.), a następnie dokonuje się pomiaru H₂ w wydychanym powietrzu. ⁸ 
• Przed oraz w odstępach 20–minutowych przez 3 godziny mierzy się stężenia H₂ i dokumentuje występowanie dolegliwości.
• Wzrost o ponad 20 ppm od wartości wyjściowej i jednoczesne dolegliwości żołądkowo–jelitowe potwierdzają rozpoznanie.
• W przypadku braku wzrostu H₂ i występowaniu objawów ze strony przewodu pokarmowego rozpoznanie stawia się na podstawie objawów.
• Jeśli mimo wzrostu stężenia H₂ w wydychanym powietrzu dolegliwości nie występują, oznacza to bezobjawowe zaburzenie wchłaniania fruktozy, które może stać się objawowe dopiero przy większych dawkach testowych, innym składzie substancji odżywczych lub przy jednoczesnym spożywaniu sorbitolu.
• W przypadku podejrzenia złego wchłaniania sorbitolu, rozpoznanie stawia się po podaniu 5–10 g sorbitolu klinicznie lub za pomocą wodorowych testów oddechowych.
• Pomiar poziomu cukru we krwi podczas testu oddechowego nie jest właściwy do rozpoznania złego wchłaniania fruktozy, ale umożliwia wykrycie bardzo rzadkiej choroby nietolerancji fruktozy.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Podejrzenie objawowego zespołu złego wchłaniania fruktozy lub sorbitolu – w celu wykonania diagnostycznego wodorowego testu oddechowego.
• W celu wykluczenia w diagnostyce różnicowej i/lub wtórnego złego wchłaniania fruktozy.

Leczenie

Cele leczenie

• Zmniejszenie dolegliwości.
• Zapobieganie niedożywieniu/niedoborom składników odżywczych.
• W przypadku wtórnego zespołu złego wchłaniania fruktozy poprawa objawów wraz z leczeniem choroby podstawowej.

Ogólne informacje o leczeniu

• Glukoza może stymulować transportery GLUT–5 i GLUT–2, zwiększając tym samym wchłanianie fruktozy.
  • To wyjaśnia, dlaczego owoce i warzywa można jeść, jeśli zawierają mniej więcej równe ilości glukozy i fruktozy.
  • Sacharoza (stosunek glukozy do fruktozy 1:1) i banany (1,5:1) są więc często lepiej tolerowane niż np. jabłka (1:3).
• Terapia żywieniowa w przypadku zespołu złego wchłaniania fruktozy przebiega w 3 fazach:
  • faza odstawienia
  • faza testowa
  • dieta stała.
• Postępowanie dietetyczne u pacjentów z zespołem złego wchłaniania fruktozy powinno być prowadzone w fazie odstawiania i testowej przez dietetyka.
• Dieta o niskiej zawartości FODMAP może pomóc w długoterminowej poprawie objawów, gdyż FODMAP (zwłaszcza fruktany i poliole, a także laktoza u osób z nietolerancją laktozy) mogą pogorszyć objawy złego wchłaniania pomimo powstrzymania się od spożywania fruktozy i/lub sorbitolu.^1,6,9
  • Dieta Low FODMAP jest również zalecana w przebiegu zespołu jelita drażliwego.
  • Wysoką zawartość FODMAP wykazują m.in.:
    • fruktany: pszenica (chleb, makaron, kuskus), cebula, czosnek, jęczmień, kapusta, brokuł, brukselka
    • galaktany: produkty sojowe, nasiona roślin strączkowych
    • laktoza: twaróg, mleko, śmietana, jogurt, masło, lody mleczne
    • poliole: ksylitol, sorbitol, jabłka, śliwki, czereśnie, gruszka, kalafior, słodka kukurydza, groszek cukrowy, grzyby.
• Ekspresja specyficznego dla fruktozy transportera GLUT–5 zmniejsza się przy odstawieniu fruktozy.
  • Niewskazana jest zatem dieta ściśle niskofruktozowa lub nawet bezfruktozowa (jak to ma miejsce w przypadku dziedzicznej nietolerancji fruktozy).
  • Poprzez równoczesną zmianę diety można zwiększyć ekspresję transportera GLUT–5 i uzyskać zwiększoną tolerancję fruktozy.
• Słodziki takie jak aspartam, cyklaminian czy sacharyna są dobrze tolerowane.
• Ważne jest spożywanie dostatecznej ilości płynów.
• Kontrolowanie ilości błonnika pokarmowego, w razie potrzeby zmniejszenie jego ilości w przypadku wzdęć, biegunek (unikanie grubo– i pełnoziarnistych produktów).

Zalecenia dla pacjentów – terapia żywieniowa

• Zalecane jest dieta o umiarkowanej zawartości tłuszczu i zrównoważonej zawartości białka.⁶
• Ograniczenie mono– i disacharydów, soków i słodyczy, a także zmniejszenie ilości owoców.
• Wskazana dieta mieszana ze szczególnym uwzględnieniem warzyw
• I. faza: eliminacja
  
  • Cel: maksymalne możliwe zmniejszenie dolegliwości.
  • Czas trwania: maksymalnie 2 tygodnie.
  • Dieta niskofruktozowa polegająca na ograniczeniu spożycia fruktozy z powstrzymaniem się od:
    • cukru spożywczego
    • napojów słodzonych
    • słodyczy
    • soków owocowych
    • przetworzonych produktów mięsnych (zwrócić uwagę na składniki).
  • Unikanie alkoholi cukrowych (np. sorbitol, mannitol, maltitol, izomalt, ksylitol).
  • Unikanie FODMAP, głównie fruktanów.
  • Niską zawartość fruktozy mają:
    • drobno zmielony chleb razowy, jasny chleb pszenny, gryka, mąka kukurydziana, komosa ryżowa, ryż, żyto
    • banan, awokado, limonka, melon miodowy, ananas, truskawki, mandarynki, pomarańcze
    • lekkostrawne warzywa, np. marchew, ogórek, seler, pomidor, papryka, kiełki bambusa, pasternak, ziemniak, rzodkiewka, rabarbar, szpinak, cukinia, itp.
    • mięso (nieprzetworzone)
    • ryby
    • tofu
    • jaja
    • nabiał (niesłodzony, z wyłączeniem jogurtów owocowych)
    • niesłodzone mleko sojowe, ryżowe lub owsiane
    • słodycze, desery, ciasta, ciastka słodzone glukozą
    • woda mineralna, herbata, kawa, piwo, napoje „light”.
  • Wspomaganie wchłaniania fruktozy poprzez jednoczesne spożywanie glukozy.
  • Przestrzeganie zasad lekkiej, pełnowartościowej diety.
  • Poprawa wchłaniania fruktozy poprzez jednoczesne spożycie białka i ewentualnie tłuszczu.
  • Unikanie pokarmów powodujących wzdęcia (rośliny cebulowe, warzywa kapustne).
  • W przypadku biegunki zmniejszenie ilości błonnika pokarmowego.
• II. faza: testowa (po uzyskaniu poprawy objawów w fazie 1) 
  • Cel: rozszerzenie diety z uwzględnieniem łączenia potraw i ewentualne wzbogacenie posiłków w tłuszcz i białko w celu zwiększenia fizjologicznej tolerancji fruktozy.
  • Czas trwania: 4–8 tygodni.
  • Przestrzeganie zasad lekkiej, pełnowartościowej diety.
  • Dieta modyfikowana fruktozą.
  • Ponowne wprowadzenie różnych rodzajów owoców.
  • Unikanie alkoholi cukrowych (np. sorbitol, mannitol, maltitol, izomalt, ksylitol).
  • Złagodzenie ścisłych zaleceń dietetycznych.
  • Ustalenie indywidualnej tolerancji fruktozy i FODMAP.¹
  • W tym celu można przetestować indywidualną tolerancję na następujące artykuły spożywcze:
    • chleb gruboziarnisty, chleb pełnoziarnisty, chleb z rodzynkami
    • melon, brzoskwinia, owoce cytrusowe, owoce jagodowe
    • warzywa kapustne, owoce roślin strączkowych
    • słodzone cukrem słodycze, słodkie potrawy, ciasta, pieczywo (w niewielkich ilościach)
    • wino, lemoniady (w niewielkich ilościach).
• III. faza: dieta stała
  • Cel: pokrycie zapotrzebowania na substancje odżywcze.
  • Indywidualne zalecenia żywieniowe, dostosowane do wytycznych dotyczących liczby posiłków i zwyczajów żywieniowych pacjenta.
  • W perspektywie długoterminowej należy unikać:
    • jabłek, gruszek, mango
    • soków owocowych
    • słodyczy słodzonych słodzikami (np. gum do życia, landrynek)
    • miodu.

Farmakoterapia

• Enzym trawienny – izomeraza ksylozy
  • Zastosowanie tego enzymu umożliwia przekształcenie fruktozy w glukozę w jelicie, a w konsekwencji zmniejszenie dolegliwości.
  • W badaniach wykazano skuteczność izomerazy ksylozy w zakresie zmniejszania nudności i bólów brzucha, jednak bez korzystnego wpływu na wzdęcia.⁶

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Jest to choroba przewlekła.

Rokowanie

• Może występować niedostateczna odpowiedź na terapię. W takich przypadkach zaleca się ponownie obserwację diety i objawów.
• Jeżeli na etapie eliminacji bez błędów dietetycznych nie wystąpi wyraźne ustąpienie objawów, konieczna jest diagnostyka różnicowa.
  • Diagnostyka w kierunku nietolerancji laktozy.¹
  • Eliminacja FODMAP (a nie tylko fruktozy i/lub sorbitolu) może wywołać poprawę w zakresie objawów.¹
• U dzieci utrzymywanie się objawów wynika prawie zawsze z błędów żywieniowych, a ustępują one przy restrykcyjnym przestrzeganiu diety i prowadzeniu dzienniczka diety i objawów.
• Dostępne są dane potwierdzające, że zmiana diety może wpłynąć pozytywnie nie tylko na dolegliwości żołądkowo–jelitowe, ale również na poprawę nastroju pacjenta.¹⁰

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla  pacjentów

• Zespół złego wchłaniania fruktozy.