Content

Informacje ogólne

Definicja

• Samoistna perforacja bez wyraźnej przyczyny zewnętrznej lub jatrogennej.
• Nazywana również samoistnym pęknięciem przełyku lub zespołem Boerhaavego¹.
• Stosowana jest także nazwa pęknięcia ciśnieniowego (barogenic rupture).²
• Występuje rzadko, ale jest stanem bardzo poważnym i związanym z wysoką śmiertelnością. Rokowanie zależy w dużej mierze od tego, jak wcześnie rozpocznie się leczenie.
• Jest to pełnościenne pęknięcie przełyku z powodu ciężkich wymiotów³.
• Po raz pierwszy opisane przez Hermana Boerhaavego w 1724 roku.

Częstość występowania

• Zapadalność jest bardzo niska, jatrogenna perforacja przełyku zdarza się znacznie częściej.
• Samoistne pęknięcia stanowią 16% wszystkich urazowych pęknięć przełyku i występują wśród różnych grup osób.
• Występują one znacznie częściej u mężczyzn (2:1)⁴ i są najczęstsze w grupie wiekowej 50–70 lat, ale mogą dotyczyć osób w każdym wieku.

Etiologia i patogeneza

• Spowodowane przez uraz ciśnieniowy, zwykle gwałtowne wymioty
• Podstawowa przyczyna
  • związane ze spożywaniem dużych ilości alkoholu i przejadaniem się
• Patogeneza
  • Przyczyną jest nagły wzrost ciśnienia w świetle przełyku (intraluminarny) spowodowany nieskoordynowanymi wymiotami z zamknięciem odźwiernika i skurczami przepony z jednoczesnym skurczem mięśnia pierścienno-gardłowego⁴.
  • Perforacja występuje zwykle w najsłabszym miejscu przełyku. Najczęstszym umiejscowieniem jest zatem lewa tylno-boczna ściana w dolnej jednej trzeciej przełyku, co obserwuje się u 90% pacjentów⁵.
  • Patogenna, mieszana flora bakteryjna jamy ustnej przedostaje sie do śródpiersia.

Czynniki predysponujące

• Spożywanie dużych ilości alkoholu
• Przejedzenie
• Choroby przełyku: nowotwory i stany zapalne. 

ICD-10

• K22.3 Perforacja przełyku

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Obraz kliniczny może być zróżnicowany, a w niektórych przypadkach nie występują typowe objawy podane poniżej, co utrudnia rozpoznanie⁶.
• Wywiad lekarski i wyniki badań klinicznych powinny uzasadniać podejrzenie perforacji przełyku. Wyniki można potwierdzić za pomocą TK.

Diagnostyka różnicowa

• Zespół Mallory'ego-Weissa
• Ostry zespół wieńcowy
• Rozwarstwienie aorty
• Zapalenie osierdzia
• Ostre zapalenie trzustki
• Samoistna odma opłucnowa
• Perforowany wrzód żołądka
• Zawał serca.

Wywiad lekarski

• Typowe w wywiadzie lekarskim są wcześniejsze nudności z silnymi wymiotami, a następnie silne bóle w dolnej części klatki piersiowej i nadbrzuszu.
• Bóle mogą promieniować do pleców lub lewego ramienia i nasilać się podczas połykania.
• W przeciwieństwie do zespołu Mallory'ego-Weissa krwawe wymioty nie są typowym objawem pęknięcia przełyku.
• Bóle opłucnowe w klatce piersiowej lub wysięk opłucnowy mogą powodować duszność⁴.
• Triada Macklera
  • Jest to klasyczna triada objawów obejmująca wymioty, silny ból w dolnej części klatki piersiowej i odmę podskórną. Należy jednak pamiętać, że ostatni objaw występuje tylko u połowy pacjentów i jest szczególnie typowy dla osób, którzy późno zgłaszają się do lekarza⁴.

Badanie przedmiotowe

• Ból upośledzający możliwośc poruszania się
• Tachypnoe (przyśpieszony oddech)
• Sztywność brzucha
• Możliwa odma podskórna
• Nietypowe symptomy mogą obejmować sinicę obwodową, chrypkę z powodu porażenia nerwu krtaniowego, przemieszczenie tchawicy, poszerzenia żył szyjnych i wytrzeszcz⁴.
• Niespecyficzne objawy mogą obejmować tachykardię, zimne poty, gorączkę i hipotonię, zwłaszcza wraz z postępem choroby.
• Chrupiąco-trzeszczący dźwięk słyszalnych przy skurczu i rozkurczu serca, nasilający się w ułożeniu na lewym boku („objaw Hammana”); jest wyrazem odmy śródpiersia i może występować u 20% chorych⁴.
• W zaawansowanej chorobie objawy posocznicy i niewydolności wielonarządowej.

Badania uzupełniające

• Podstawowe parametry laboratoryjne
  • Często zmiany są nieswoiste i mogą wykazywać wzrost niektórych markerów, np. pogorszenie się czynności wątroby (zobacz ewentualnie Spożywanie alkoholu).
• EKG
  • Należy wykonać wcześnie, aby wykluczyć zawał serca.

Diagnostyka specjalistyczna

• TK klatki piersiowej/górnej części jamy brzusznej³
  • w przypadku podejrzenia klinicznego, z dożylnym i doustnym środkiem kontrastowym
  • obrazowanie wielkości i umiejscowienia perforacji
  • wykrycie powietrza, płynu i ewentualnie treści żołądka w śródpiersiu i jamie opłucnej są typowymi objawami istotnej klinicznie perforacji.
• Badanie endoskopowe
  • kolejny krok w diagnostyce po TK
  • stwierdzenie umiejscowienia i wielkości perforacji
  • możliwość interwencji terapeutycznej
  • wpływa na decyzje odnośnie sposobu leczenia.
• RTG klatki piersiowej
  • choć preferowana jest TK, ważnych informacji może dostarczyć także badanie rentgenowskie
  • do 90% osób z perforacją przełyku ma nieprawidłowe wyniki badań
  • najczęstszym objawem jest jednostronny wysięk opłucnowy, zwykle lewostronny, ponieważ większość pęknięć występuje po lewej stronie i w dolnej części przełyku⁴
  • inne wyniki mogą obejmować odmę opłucnową, płyn w jamie opłucnej, rozedmę płuc, powietrze w śródpiersiu, odmę podskórną lub poszerzenie śródpiersia⁴
  • ok. 10% wyników jest fałszywie ujemnych3.
• Badanie przełyku w czasie przełykania
  • preferowana jest TK, a następnie endoskopia
  • połknięcie rentgenowskiego środka kontrastowego (rozcieńczenie 10%), najlepiej rozpuszczalnego w wodzie, może pomóc w potwierdzeniu rozpoznania⁷
  • metoda ta służy do wykrywania dokładnego umiejscowienia i rozległości pęknięcia
  • czułość badania wynosi 90%, a swoistość 80%, co oznacza, że wynik fałszywie ujemny występuje w 20% przypadków⁴.

Wskazania do skierowania do hospitalizacji

• W przypadku podejrzenia pęknięcia przełyku natychmiastowe skierowanie do szpitala.

Leczenie

Cele leczenia

• Zatrzymanie wycieku treści żołądkowej z przełyku oraz drenaż i chirurgiczne oczyszczenie zanieczyszczonych obszarów opłucnej i śródpiersia.

Ogólne informacje o leczeniu

• Natychmiastowe działania medyczne obejmują stabilizację pacjenta za pomocą dożylnego wlewu płynami, odsysanie nosowo-żołądkowe, antybiotyki o szerokim spektrum działania i łagodzenie bólu⁴.
• Leczenie zachowawcze w przypadku perforacji w okolicy szyjnej przełyku i w przypadku ograniczonej perforacji bez oznak poważnego wycieku płynu jest zwykle wystarczające.

Leczenie zachowawcze czy operacja?

• Niestety objawy pojawiają się późno, więc wyniki badań są również opóźnione³.
• Wyniki badań klinicznych przemawiające za leczeniem zachowawczym to brak klinicznych objawów zakażenia, niewystępowanie wcześniejszych chorób przełyku, wyraźna perforacja w śródpiersiu i opłucnej trzewnej bez penetracji do innych jam oraz perforacja z kontrastem powracającym do przełyku.
• Niektórzy specjaliści uważają, że jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w ciągu pierwszych 24 godzin od perforacji, wybór leczenia nie wpłynie na jego wynik, a zatem można wybrać leczenie zachowawcze w postaci stentu przełyku i/lub drenażu
  • konieczny jest ścisły nadzór przez zespół doświadczonych specjalistów.²

Leczenie chirurgiczne

Stentowanie

• W miarę możliwości należy rozważyć endoskopowe zamknięcie perforacji przełyku, stosując klipsy zakładane przez endoskop (through-the-scope clips; TTSC) lub na endoskop (over-the-scope clips; OTSC) w przypadku perforacji <2 cm oraz szycie endoskopowe w przypadku perforacji >2 cm;  jeśli pierwotne zamknięcie nie jest możliwe - stentowanie przełyku.⁸
• Endoskopowe umieszczenie częściowo powlekanego stentu przełykowego (część powlekana pokrywa perforację, a część niepowlekana przeciwdziała przemieszczeniu).
• W tym samym czasie należy założyć sondę żołądkową, w razie potrzeby z dostępem do jelita czczego w celu odżywiania.
• W przypadku ograniczonego wycieku płynu z perforacji
  • Można rozważyć drenaż pod kontrolą USG lub TK, ale dostęp jest często utrudniony.
• W przypadku poważnego wycieku płynu i płynu wewnątrzopłucnowego
  • Zastosowanie podstawowego drenażu jamy klatki piersiowej, dodatkowo drenażu koniuszkowego w przypadku odmy opłucnowej.
• Stentowanie jest najskuteczniejsze w przypadku perforacji przełyku, ponieważ w przebiegu stentu nie występują prawie żadne zmiany światła.
• Podczas stentowania perforacji Boerhaavego płyn może przepływać przez stent z powodu poszerzonego światła ujścia żołądka.

Chirurgia

• Perforacje przełyku są rzadkie, a problemem związanym z próbą pierwotnego zszycia/zamknięcia w ciężkim przebiegu posocznicy jest niski wskaźnik powodzenia trwałego zamknięcia lub utrzymujący się wyciek płynu.
• Możliwe techniki chirurgiczne obejmują torakostomię (drenaż za pomocą rurki drenażowej klatki piersiowej lub drenaż czysto chirurgiczny), szew pierwotny, szew pierwotny z dodatkowym pokryciem (opłucna, mięśnie międzyżebrowe, tłuszcz osierdziowy, dywersję, ewentualnie z wykluczeniem, resekcję przełyku, szew torakoskopowy.⁹
• Możliwe powikłania zabiegów chirurgicznych obejmują wyciek płynów, posocznicę, niewydolność płuc, zapalenie śródpiersia, wstrząs, ropniaka, tworzenie się przetoki przełykowo-tchawiczej lub przełykowo-oskrzelowej⁴.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Ostre i dramatyczne pogorszenie stanu zdrowia, jeśli choroba nie zostanie szybko rozpoznana.

Powikłania

• Posocznica
• Wstrząs
• Zapalenie śródpiersia
• Niewydolność wentylacyjna, ropniak, przetoka przełykowo-tchawicza lub przełykowo-oskrzelowa.

Rokowanie

• Śmiertelność waha się od 25% do 90%.
  • Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w ciągu 24 godzin, śmiertelność wynosi 25%.
  • Jeśli jednak leczenie nie rozpocznie się w ciągu pierwszych 24 godzin, odsetek ten wzrasta do ponad 65%.
  • Śmiertelność wynosi od 75 do 89%, jeśli do rozpoczęcia leczenia upłynęło więcej niż 48 godzin.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Przebicie przełyku