Co jest grasiczak?
Definicja
Grasiczak to najczęstszy rodzaj guza, który może wystąpić w przedniej części klatki piersiowej. Grasica jest narządem limfatycznym położonym tuż za mostkiem, a przed dużymi naczyniami krwionośnymi i sercem.
We wczesnym okresie życia grasica częściowo odpowiada za kształtowanie się i rozwój układu odpornościowego. W okresie dojrzewania ulega stopniowemu zanikowi i jest zastępowana przez tkankę tłuszczową. Grasiczak wywodzi się z przetrwałych komórek grasicy.
Wyróżnia się różne typy grasiczaka, większość z nich jest klasyfikowana jako złośliwe, w 20% przypadków jest to tzw. rak grasicy, który wiąże się ze znacznie gorszymi rokowaniami. Nierzadko razem z grasiczakiem współwystępuje miastenia rzekomoporaźna.
Objawy
U jednej trzeciej wszystkich pacjentów z grasiczakiem nie występują żadne objawy, a diagnoza często jest stawiana przypadkowo, np. gdy na zdjęciu rentgenowskim jamy klatki piersiowej widać cieniującą zmianę w górnej części mostka. Objawy chorobowe, np. kaszel, uczucie ucisku w klatce piersiowej, trudności w oddychaniu, zaburzenie przełykania czy chrypka, rozwijają się z powodu ucisku guza na otaczające go narządy i nerwy. Dodatkowo mogą wystąpić objawy wskazujące na chorobę często towarzyszącą grasiczakowi - miastenię rzekomoporaźną: podwójne widzenie, osłabienie siły mięśni powiek, zaburzenia połykania i mowy oraz osłabienie mięśni.
Przyczyny
Przyczyna rozwoju tego nowotworu nie jest jeszcze w pełni poznana. Grasiczaki występują częściej w chorobach autoimmunologicznych takich jak miastenia rzekomoporaźna, zapalenie wielomięśniowe, toczeń rumieniowaty układowy lub zespół Sjögrena.
Częstość występowania
Grasiczak jest bardzo rzadkim nowotworem. Co roku zachoruje na niego tylko ok. 2–4 na 1 milion osób. Najczęściej diagnoza jest stawiana u pacjentów w wieku 30–70 lat. Choroba dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiet. U dzieci i młodzieży dominuje rak grasicy. Od 30% do 40% pacjentów z grasiczakiem zapada na miastenię, a u ok. 15% pacjentów z miastenią rozwija się grasiczak.
Badania dodatkowe
- Diagnozę stawia się na podstawie zdjęć rentgenowskich i badania tomografii komputerowej (TK).
- Dzięki badaniu TK można ocenić rozprzestrzenianie się guza i wykryć przerzuty.
- W niektórych przypadkach w trakcie TK pobiera się próbki tkanki (biopsję). Takiego zabiegu nie wykonuje się u wszystkich pacjentów.
- Czasami wykonuje się również rezonans magnetyczny (MRI) lub pozytonową tomografię emisyjną (PET-TK).
- Aby wykluczyć inne choroby, pobiera się krew do badania.
Leczenie
- Grasiczaki, które nie są jeszcze w zaawansowanym stadium, można usunąć w całości podczas jednorazowej operacji.
- Zazwyczaj wykonuje się podłużne nacięcie nad mostkiem. W przypadku mniejszych guzów (do ok. 6 cm) jako alternatywę można zastosować technikę małoinwazyjną, wspomaganą wideo.
- Nowotwory złośliwe grasicy są leczone operacyjnie przy jednoczesnym wdrożeniu leków chemioterapeutycznych i radioterapii.
Rokowanie
- Rokowanie jest dobre zarówno dla pacjentów z grasiczakami we wczesnym, jak i w zaawansowanym stadium.
- Rak grasicy charakteryzuje się złym lub skrajnie złym rokowaniem.
- Po skutecznej terapii może dojść do nawrotu nowotworu.
- w przypadku grasiczaka we wczesnym stadium zaawansowania do nawrotów choroby dochodzi rzadko.
- Nawroty są częstsze w zaawansowanych stadiach nowotworu.
- Wielu pacjentów wymaga badań kontrolnych do końca życia.
- Powikłania mogą wystąpić, jeśli guz zdążył naciec na otaczające narządy lub się rozprzestrzenić (przerzuty odległe).
- Zastosowanie radioterapii może w niektórych przypadkach doprowadzić do uszkodzenia serca lub płuc.
Dodatkowe informacje
- miastenia rzekomoporaźna
- zapalenie wielomięśniowe
- toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- zespół Sjögrena
- Grasiczak – informacje dla personelu medycznego
Autorka
- Hannah Brand, dr n. med., lekarka, Berlin
- Anna Zwierzchowska, lekarz rezydent, Kraków (edytor/recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Grasiczak. References are shown below.
- Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of the mediastinum. Chest 2005; 128: 2893-909. PubMed
- Evans KJ. Thymoma. eMedicine, Nov 04, 2014. www.emedicine.com. emedicine.medscape.com
- Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg 2004; 77: 1860-9. PubMed
- Rosado-de-Christenson ML, Galobardes J, Moran CA. Thymoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 1992; 12: 151-68. PubMed
- Maher MM, Shepard JA. Imaging of thymoma. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2005; 17: 12-9. PubMed
- Santana L, Givica A, Camacho C. Best cases from the AFIP: thymoma. Radiographics 2002; 22: 95-102. pubs.rsna.org
- Fang W, Chen W, Chen G, Jiang Y. Surgical management of thymic epithelial tumors: a retrospective review of 204 cases. Ann Thorac Surg 2005; 80: 2002-7. PubMed