Co to jest pierwotna małopłytkowość immunologiczna?

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna (PMI) jest najczęstszą przyczyną niskiej liczby płytek krwi we krwi. Stan ten był dawniej nazywany idiopatyczną plamicą małopłytkową. Najważniejszym zadaniem trombocytów, czyli płytek krwi, jest zapewnienie krzepnięcia krwi w celu zamknięcia uszkodzeń w ścianie naczyń krwionośnych, na przykład podczas zranienia. Płytki krwi są mikroskopijne i występują w krwiobiegu w bardzo dużych ilościach. Wartość prawidłowa wynosi 150–400 × 10⁹ na litr krwi.

PMI może mieć przebieg zarówno ostry, jak i przewlekły. W przypadku PMI liczba płytek krwi często spada poniżej 50 — wtedy mamy do czynienia z tak zwaną małopłytkowością.

Krwawienia podskórne mogą być pierwszą oznaką choroby, jednak niektórzy pacjenci nie wykazują żadnych objawów — choroba jest wykrywana przez przypadek podczas badania krwi. U kobiet małopłytkowość może czasami prowadzić do przedłużonych lub nieregularnych krwawień miesiączkowych.

Postać ostra jest zwykle rozpoznawana w dzieciństwie. W większości przypadków występuje około dwóch tygodni po zakażeniu wirusowym. Każdego roku na ostrą postać PMI zapada około siedem na 100 000 osób.

Wariant przewlekły najczęściej występuje u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Kobiety chorują trzy razy częściej niż mężczyźni. W większości przypadków jest to stosunkowo nieszkodliwa dolegliwość, ale możliwy jest również ciężki przebieg choroby.

Przyczyna

PMI jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy wytwarza przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi pacjenta. Dokładna przyczyna tej choroby jest wciąż niejasna. Śledziona, która jest odpowiedzialna za rozkładanie starych i uszkodzonych komórek krwi, niszczy uszkodzone płytki krwi — w rezultacie dochodzi do niekiedy drastycznego zmniejszenia liczby płytek we krwi.

Diagnostyka

Większość pacjentów to dzieci lub młode kobiety, u których choroba jest wykrywana po wystąpieniu samoistnych krwawień podskórnych. Poza zmianami skórnymi często nie występują żadne zauważalne nieprawidłowości. W rzadkich przypadkach dochodzi do powiększenia śledziony, np. po zachorowaniu na mononukleozę. Zakażeniom wirusowym często towarzyszy obrzęk węzłów chłonnych. Jeśli choroba jest spowodowana zapaleniem wątroby, wyniki badań obrazowych często wskazują na powiększenie wątroby.

Do rozpoznania niezbędne jest wykonanie morfologii krwi. W przypadku PMI liczba płytek krwi jest znacznie obniżona. Małopłytkowość można również potwierdzić poprzez badanie mikroskopowe tak zwanego rozmazu krwi. Czasami konieczne może być nakłucie (biopsja) szpiku kostnego. Przeprowadza się je jednak tylko w indywidualnych przypadkach i jeśli wyniki są niejasne, ale zawsze powinno być wykonane przed włączeniem jakiegokolwiek leczenia immunosupresyjnego. Wcześniej należy wykluczyć inne choroby związane z krwawieniem.

Leczenie

Leczenie ma na celu zwiększenie liczby płytek krwi powyżej 50 tysięcy (norma wynosi 150–450 tys.), aby zapobiec krwawieniom. Przy wyborze poszczególnych opcji leczenia należy brać pod uwagę wiek pacjenta i stopień nasilenia choroby. Ostre przypadki często nie wymagają leczenia, ponieważ stan zwykle normalizuje się samoistnie.

Czasami wskazane może być leczenie lekami immunosupresyjnymi, takimi jak glikokortykosteroidy (kortyzon). Chirurgiczne usunięcie śledziony stanowi wtórny środek terapeutyczny. W indywidualnych przypadkach rozważa się leczenie oczyszczonymi ludzkimi immunoglobulinami (przeciwciałami) lub cytostatykami. Zagrażające życiu krwawienie może wymagać przetoczenia krwi i podania koncentratów płytek krwi.

Przewlekła PMI u dorosłych często nie wymaga leczenia. Jeśli liczba płytek krwi przekracza 30 tys., krwawienia występują rzadko. Jeśli podczas badań kontrolnych wartość ta wielokrotnie przekracza 30–50 tys., leczenie nie jest konieczne. Jeśli jednak u pacjenta występuje zwiększona skłonność do krwawień lub musi on przejść operację, która wiąże się z ryzykiem krwawienia, leczenie może być uzasadnione. Leczenie polega na stosowaniu leków immunosupresyjnych; u większości pacjentów liczba płytek krwi wzrasta podczas leczenia farmakologicznego. Po odstawieniu leków wartość ta zazwyczaj spada do poprzedniego poziomu.

Rokowanie

Ostra postać choroby jest przeważnie łagodna i krótkotrwała. Nawet w postaci przewlekłej może nastąpić samoistna poprawa. Nie jest to jednak regułą i często zajmuje wiele lat. Długotrwałe leczenie farmakologiczne może być czasami konieczne, jeśli liczba płytek krwi stale spada poniżej 30 tys.

W przypadku splenektomii (chirurgicznego usunięcia śledziony) konieczne jest szczepienie przeciwko pneumokokom. Reakcja immunologiczna na te bakterie jest u takich pacjentów zmniejszona. W przypadku gorączki należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, ponieważ choroby gorączkowe często muszą być leczone antybiotykami.

Życie z PMI

Chociaż przebieg choroby jest często krótki, krwawienia mogą przybrać poważne formy. Dlatego też, jeśli to możliwe, należy unikać czynników, które wiążą się ze zwiększonym ryzykiem krwawienia. Należą do nich na przykład leki takie jak kwas acetylosalicylowy. Należy również zwrócić uwagę na ryzyko krwawienia w przypadku urazów i operacji, a także planowanych zabiegów stomatologicznych.

Dodatkowe informacje

• Niska liczba płytek krwi
• Gorączka gruczołowa Pfeiffera
• Zapalenie wątroby
• Pierwotna małopłytkowość immunologiczna — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Philipp Ollenschläger, dziennikarz medyczny, Kolonia
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)