Content

Informacje ogólne

Definicja

• Idiopatyczna niewydolność serca spowodowana dysfunkcją skurczową lewej komory pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach (do 6 miesięcy) po porodzie.^1-2
• Konieczne jest wykluczenie innych przyczyn niewydolności serca.

Częstość występowania

• Brak dostępnych kompleksowych danych epidemiologicznych dotyczących kardiomiopatii okołoporodowej (peripartum cariomyopathy - PPCM).
• Zapadalność w krajach poza Afryką ok. 1:2000–1:15 000 porodów¹
  • wyższa zapadalność np. w RPA (1:1000) i na Haiti (1:300).
• Może wystąpić w każdym wieku, częściej u kobiet w wieku powyżej 30 roku życia.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Etiologia PPCM jest niejasna.³
• W niektórych przypadkach, ze względu na częstsze występowanie w rodzinie, rozważa się komponent genetyczny.⁴
• Badania genetyczne u pacjentek z PPCM ujawniły genetyczne podobieństwo między PPCM a kardiomiopatia roztrzeniową.

Patogeneza

• Patogeneza PPCM nie została do końca poznana; u jej podstaw leżą prawdopodobnie różne mechanizmy patofizjologiczne, w tym^1,5:
  
  • stres oksydacyjny
  • zaburzona równowaga angiogenna
  • dysfunkcja śródbłonka związana z prolaktyną.
• Powoduje to dysfunkcję skurczową lewej komory z klinicznymi objawami niewydolności serca.
  • Lewa komora jest przy tym często, ale nie zawsze, poszerzona.¹
• Zwiększone ryzyko powstawania skrzeplin w lewej komorze serca z ryzykiem zatorowości.

Czynniki predysponujące

• Zidentyfikowano szereg czynników predysponujących^2,6-7:
  
  • stan przedrzucawkowy
  • ciąża mnoga
  • ciąża w nastoletnim lub w starszym wieku
  • tokoliza
  • więcej przypadków w RPA
  • palenie tytoniu
  • cukrzyca
  • niedożywienie. 
• 1/4 do 1/3 pacjentek to młode, zdrowe pierwiastki bez czynników predysponujących.

ICD-10

• I42 Kardiomiopatie.
  • I42.0 Kardiomiopatia rozstrzeniowa.
  • I42.8 Inne kardiomiopatie.
• I43 Kardiomiopatia w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
• O90 Powikłania okresu połogowego, niesklasyfkowane gdzie indziej.
  • O90.3 Kardiomiopatia w czasie połogu.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• PPCM to idiopatyczna niewydolność serca z następującymi kryteriami^1-2:
  • pojawienie się nowej niewydolności serca pod koniec ciąży lub w ciągu pierwszych kilku miesięcy (do 6 miesięcy) po porodzie.
  • dysfunkcja skurczowa lewej komory z frakcją wyrzutową lewej komory <45%.
  • wykluczona inna kardiomiopatia jako przyczyna niewydolności serca. 

Diagnostyka różnicowa

• Inne kardiomiopatie.
• Astma.
• POCHP.
• Zapalenie płuc.
• Wysięk opłucnowy.
• Odma opłucnowa.
• Zatorowość płucna.
• Ostry zawał mięśnia sercowego.
• Niedomykalność zastawki mitralnej.
• Zapalenie wsierdzia.
• Anafilaksja.
• Krwotok podpajęczynówkowy.

Wywiad lekarski 

• Duszność.
• Kaszel nocny.
• Spanie na płasko nie jest możliwe.
• Napadowa duszność nocna.
• Nykturia.
• Kołatanie serca.
• Zawroty głowy.
• Osłabienie.
• Pogorszenie tolerancji wysiłku, zmęczenie.
• Ew. objawy udaru lub innej obwodowej zatorowości tętniczej.

Badanie fizykalne

• Bladość powłok skórnych.
• Sinica.
• Przyspieszony oddech (tachypnoe).
• Częstoskurcz, inne zaburzenia rytmu.
• Zastój w krążeniu płucnym (trzeszczenia, rzężenia).
• Zimne kończyny.
• Obrzęki kończyn dolnych.
• Hepatomegalia.
• Wodobrzusze.
• Osłuchiwanie (zob. również artykuł Szmery w sercu u dorosłych)
  • szmer skurczowy (niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej).
• Słyszalny trzeci ton serca.
• Rytm galopujący.

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

• Często nieswoiste zmiany w EKG (zob. też EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T).

RTG klatki piersiowej

• Zastój w krążeniu płucnym.

Badania laboratoryjne

• Markery niewydolności serca
  • NT-proBNP, BNP.
• Dalsze badania laboratoryjne jako diagnostyka różnicowa
  • morfologia krwi,CRP.

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Troponina, D-dimery.

Echokardiografia (ECHO)

• Echokardiografia jest najważniejszym badaniem obrazowym w przypadku PPCM (w POZ dostępna w ramach opieki koordynowanej).
• Ocena:
  • wielkości komór
  • czynności komór
    • frakcja wyrzutowa lewej komory <45% w przypadku kardiomiopatii okołoporodowej
  • czynności zastawek
    • niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej 
  • obecności skrzeplin w lewej komorze serca.

RM serca

• Alternatywa dla echokardiografii.  

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku łagodnych objawów i podejrzenia PPCM skierowanie do specjalisty.
• W przypadku ostrej niewydolności serca - pilna hospitalizacja.

Leczenie

Cele leczenia

• Przywrócenie prawidłowej czynności komór.
• W przypadku wystąpienia choroby w okresie prenatalnym stabilizacja do czasu porodu.

Ogólne informacje o leczeniu

• Jeśli PPCM wystąpi przed porodem, konieczna jest ścisła interdyscyplinarna współpraca między położnikiem, kardiologiem i anestezjologiem.
  • W przypadku stabilnych parametrów hemodynamicznych ciąża nie powinna zostać przerwana, w przeciwnym wypadku należy rozważyć szybkie rozwiązanie.
• Jeśli PPCM wystąpi po porodzie, obowiązują standardowe zasady leczenia niewydolności serca.⁸
  • Uzupełniająco należy rozważyć leczenie bromokryptyną (hamowanie wydzielania prolaktyny).²

Leczenie farmakologiczne

• PPCM przed porodem
  • W leczeniu farmakologicznym należy uwzględnić przeciwwskazania do stosowania niektórych leków (np. inhibitory ACE/antagoniści AT, mineralokortykoidy), biorąc pod uwagę ich potencjalny szkodliwy wpływ na płód.⁶
• PPCM po porodzie
  • Uzupełnienie standardowego leczenia niewydolności serca o bromokryptynę pomaga przywrócić prawidłową czynność lewej komory serca.^9-10
  • Tę nową koncepcję leczenia określa się również mianem terapii BOARD¹¹:
    • Bromokryptyna.
    • Oralne (doustne) leczenie niewydolności serca: inhibitory ACE, beta-blokery, mineralokortykoidy (po zakończeniu karmienia piersią).
    • Antykoagulacja (leczenie przeciwkrzepliwe): heparyna w celu zmniejszenia ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej.
    • Relaksanty: leki rozszerzające naczynia krwionośne w przypadku skurczowego ciśnienia tętniczego >110 mmHg.
    • Diuretyki: w przypadku przeciążenia objętościowego.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Nagły zgon sercowy.
• Wstrząs kardiogenny.
• Tachyarytmia komorowa.
• Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe.

Przebieg i rokowanie

• Wydaje się, że rokowanie poprawiło się w ostatnich latach.
  • We wcześniejszych badaniach wskaźnik śmiertelności często wynosił >10%.
  • Dzięki lepszej diagnostyce, monitorowaniu i leczeniu, śmiertelność oceniana w ostatnich badaniach spadła do <2%.³
• U ponad 85% pacjentek 1 miesiąc po rozpoznaniu nadal występuje niewydolność serca.¹²
• W warunkach nowoczesnej terapii, zgodnej ze schematem BOARD, w ciągu 6 miesięcy u 60–70% pacjentek udaje się przywrócić całkowicie prawidłową czynność lewej komory.⁹
• W przypadku kolejnej ciąży istnieje znaczne ryzyko nawrotu.⁶
  • Szczególnie w przypadku trwale upośledzonej funkcji komór raczej odradza się ponowne zachodzenie w ciążę.⁶

Dalsze postępowanie

• Interdyscyplinarne badania kontrolne u lekarza rodzinnego, kardiologa i ginekologa
  • ocena czynności lewej komory za pomocą echokardiografii.   

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Kardiomiopatia w ciąży.