Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Idiopatyczna niewydolność serca spowodowana dysfunkcją skurczową lewej komory pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach (do 6 miesięcy) po porodzie.^1-2
• Konieczne jest wykluczenie innych przyczyn niewydolności serca.

Częstość występowania

• Brak dostępnych kompleksowych danych epidemiologicznych dotyczących kardiomiopatii okołoporodowej (peripartum cariomyopathy - PPCM).
• Zapadalność w krajach poza Afryką ok. 1:2000–1:15 000 porodów^1,3
  • wyższa zapadalność np. w RPA (1:1000) i na Haiti (1:300)
• Może wystąpić w każdym wieku, częściej u kobiet w wieku powyżej 30 roku życia.⁴

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Etiologia PPCM jest niejasna.⁵
• W niektórych przypadkach, ze względu na częstsze występowanie w rodzinie, rozważa się komponent genetyczny.^6-8
• Badania genetyczne u pacjentek z PPCM ujawniły genetyczne podobieństwo między PPCM a kardiomiopatia roztrzeniową

Patogeneza

• Patogeneza PPCM nie została do końca poznana; u jej podstaw leżą prawdopodobnie różne mechanizmy patofizjologiczne, w tym^1,9:
  
  • stres oksydacyjny
  • zaburzona równowaga angiogenna
  • dysfunkcja śródbłonka związana z prolaktyną
• Powoduje to dysfunkcję skurczową lewej komory z klinicznymi objawami niewydolności serca.
  • Lewa komora jest przy tym często, ale nie zawsze, poszerzona.¹
• Zwiększone ryzyko powstawania skrzeplin w lewej komorze serca z ryzykiem zatorowości

Czynniki predysponujące

• Zidentyfikowano szereg czynników predysponujących^10-12:
  
  • stan przedrzucawkowy
  • ciąża mnoga
  • ciąża w nastoletnim lub w starszym wieku
  • tokoliza
  • więcej przypadków w RPA
  • palenie tytoniu
  • cukrzyca
  • niedożywienie 
• 1/4 do 1/3 pacjentek to młode, zdrowe pierwiastki bez czynników predysponujących.³

ICD-10

• I42 Kardiomiopatie
  • I42.0 Kardiomiopatia rozstrzeniowa
  • I42.8 Inne kardiomiopatie
• I43 Kardiomiopatia w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
• O90 Powikłania okresu połogowego, niesklasyfkowane gdzie indziej
  • O90.3 Kardiomiopatia w czasie połogu

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• PPCM to idiopatyczna niewydolność serca z następującymi kryteriami^1-2:
  • pojawienie się nowej niewydolności serca pod koniec ciąży lub w ciągu pierwszych kilku miesięcy (do 6 miesięcy) po porodzie.
  • dysfunkcja skurczowa lewej komory z frakcją wyrzutową lewej komory <45%
  • wykluczona inna kardiomiopatia jako przyczyna niewydolności serca 

Diagnostyka różnicowa

• Inne kardiomiopatie
• Astma
• POCHP
• Zapalenie płuc
• Wysięk opłucnowy
• Odma opłucnowa
• Zatorowość płucna
• Ostry zawał mięśnia sercowego
• Niedomykalność zastawki mitralnej
• Zapalenie wsierdzia
• Anafilaksja
• Krwotok podpajęczynówkowy

Wywiad lekarski 

• Duszność
• Kaszel nocny
• Spanie na płasko nie jest możliwe
• Napadowa duszność nocna
• Nykturia
• Kołatanie serca
• Zawroty głowy
• Osłabienie
• Pogorszenie tolerancji wysiłku, zmęczenie
• Ew. objawy udaru lub innej obwodowej zatorowości tętniczej

Badanie fizykalne

• Bladość powłok skórnych
• Sinica
• Przyspieszony oddech (tachypnoe)
• Częstoskurcz, inne zaburzenia rytmu
• Zastój w krążeniu płucnym (trzeszczenia, rzężenia)
• Zimne kończyny
• Obrzęki kończyn dolnych
• Hepatomegalia
• Wodobrzusze
• Osłuchiwanie (zob. również artykuł Szmery w sercu u dorosłych)
  • szmer skurczowy (niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej)
• Słyszalny trzeci ton serca
• Rytm galopujący

Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

EKG

• Często nieswoiste zmiany w EKG (zob. też EKG: zmiany załamka P, zespołu QRS i odcinka ST-T)

RTG klatki piersiowej

• Zastój w krążeniu płucnym

Badania laboratoryjne

• Markery niewydolności serca
  • NT-proBNP, BNP
• Dalsze badania laboratoryjne jako diagnostyka różnicowa
  • morfologia krwi,CRP

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Troponina, D-dimery

Echokardiografia (ECHO)

• Echokardiografia jest najważniejszym badaniem obrazowym w przypadku PPCM (w POZ dostępna w ramach opieki koordynowanej).
• Ocena:
  • wielkości komór
  • czynności komór
    • frakcja wyrzutowa lewej komory <45% w przypadku kardiomiopatii okołoporodowej
  • czynności zastawek
    • niedomykalność zastawki mitralnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej 
  • obecności skrzeplin w lewej komorze serca

RM serca

• Alternatywa dla echokardiografii  

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku łagodnych objawów i podejrzenia PPCM skierowanie do specjalisty
• W przypadku ostrej niewydolności serca - pilna hospitalizacja

Leczenie

Cele leczenia

• Przywrócenie prawidłowej czynności komór
• W przypadku wystąpienia choroby w okresie prenatalnym stabilizacja do czasu porodu

Ogólne informacje o leczeniu

• Jeśli PPCM wystąpi przed porodem, konieczna jest ścisła interdyscyplinarna współpraca między położnikiem, kardiologiem i anestezjologiem.
  • W przypadku stabilnych parametrów hemodynamicznych ciąża nie powinna zostać przerwana, w przeciwnym wypadku należy rozważyć szybkie rozwiązanie.
• Jeśli PPCM wystąpi po porodzie, obowiązują standardowe zasady leczenia niewydolności serca.¹³
  • Uzupełniająco należy rozważyć leczenie bromokryptyną (hamowanie wydzielania prolaktyny).¹²

Leczenie farmakologiczne

• PPCM przed porodem
  • W leczeniu farmakologicznym należy uwzględnić przeciwwskazania do stosowania niektórych leków (np. inhibitory ACE/antagoniści AT, mineralokortykoidy), biorąc pod uwagę ich potencjalny szkodliwy wpływ na płód.¹⁰
• PPCM po porodzie
  • Uzupełnienie standardowego leczenia niewydolności serca o bromokryptynę pomaga przywrócić prawidłową czynność lewej komory serca.^14-15
  • Tę nową koncepcję leczenia określa się również mianem terapii BOARD¹⁶:
    • Bromokryptyna
    • Oralne (doustne) leczenie niewydolności serca: inhibitory ACE, beta-blokery, mineralokortykoidy (po zakończeniu karmienia piersią)
    • Antykoagulacja (leczenie przeciwkrzepliwe): heparyna w celu zmniejszenia ryzyka choroby zakrzepowo-zatorowej
    • Relaksanty: leki rozszerzające naczynia krwionośne w przypadku skurczowego ciśnienia tętniczego >110 mmHg
    • Diuretyki: w przypadku przeciążenia objętościowego 

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Nagły zgon sercowy
• Wstrząs kardiogenny
• Tachyarytmia komorowa
• Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe

Przebieg i rokowanie

• Wydaje się, że rokowanie poprawiło się w ostatnich latach.
  • We wcześniejszych badaniach wskaźnik śmiertelności często wynosił >10%.
  • Dzięki lepszej diagnostyce, monitorowaniu i leczeniu, śmiertelność oceniana w ostatnich badaniach spadła do <2%.⁵
• U ponad 85% pacjentek 1 miesiąc po rozpoznaniu nadal występuje niewydolność serca.¹⁷
• W warunkach nowoczesnej terapii, zgodnej ze schematem BOARD, w ciągu 6 miesięcy u 60–70% pacjentek udaje się przywrócić całkowicie prawidłową czynność lewej komory.¹⁴
• W przypadku kolejnej ciąży istnieje znaczne ryzyko nawrotu.¹⁰
  • Szczególnie w przypadku trwale upośledzonej funkcji komór raczej odradza się ponowne zachodzenie w ciążę.¹⁰

Dalsze postępowanie

• Interdyscyplinarne badania kontrolne u lekarza rodzinnego, kardiologa i ginekologa
  • ocena czynności lewej komory za pomocą echokardiografii   

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Kardiomiopatia podczas lub po ciąży