Content

Informacje ogólne

Definicja

• Odcinkowe zapalenie małych i średnich naczyń (tętnic i żył) powodujące ich niedrożność, spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne; przebieg zwykle z okresami remisji i zaostrzeń. W ciężkiej postaci może prowadzić do amputacji kończyny.
• Najczęściej występuje w kontekście ciężkiego nikotynizmu, niekiedy u pacjentów stosujących przewlekle kannabinoidy.

Częstość występowania

• Choroba występuje na całym świecie.¹
• Całkowita zapadalność
  • globalna roczna zapadalność na całym świecie wynosi 5–12/100 000 osób; występują duże różnice regionalne (0,25–693/100 000).²
• Współczynnik chorobowości u pacjentów z PAD
  • Europa Zachodnia: około 2%
  • Europa Wschodnia: około 4%
  • regiony o wysokim współczynniku chorobowości w Azji (Bliski Wschód, subkontynent indyjski, Azja Wschodnia): około 16–66%³
  • Izrael (Aszkenazyjczycy): około 80%³
• Wiek
  • występowanie głównie między 20. a 45. rokiem życia⁴
  • choroba nie występuje u dzieci i osób starszych.⁵
• Podział według płci
  • stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: około 3:1⁵
  • obserwuje się wzrost odsetka kobiet w ostatnich latach, przypuszczalnie spowodowany wzrostem liczby kobiet palących.⁵

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Etiologia nie jest do końca poznana³
• Ścisły związek z ciężkim nikotynizmem, w szczególności paleniem samodzielnie przygotowywanych papierosów lub palących kanabinoidy 

Patofizjologia

• Jest to zapalna, niemiażdżycowa choroba prowadzącą do niedrożności naczyń, dotycząca małych i średnich tętnic i żył kończyn górnych i dolnych.
• Rozważane są różne mechanizmy patofizjologiczne:
  • procesy immunologiczne⁴
  • zmiany zakrzepowe/krwotoczne⁴
  • brak równowagi między utleniaczami i przeciwutleniaczami⁶
  • dysfunkcja śródbłonka ze zmniejszoną relaksacją⁷
• Wyraźne różnice regionalne i etniczne w występowaniu choroby sugerują również udział czynników genetycznych.
• Rozróżnia się 3 fazy rozwoju zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń^4,8:
  • faza ostra: początkowy proces zapalny prowadzi do powstania bogatokomórkowej skrzepliny (neutrofile i komórki olbrzymie) z niedrożnością naczynia, oszczędzona zostaje ściana naczynia
  • faza podostra: organizacja skrzepliny z dalszym stanem zapalnym
  • faza przewlekła: ustępienie stanu zapalnego, z pozostawieniem zwłókniałej skrzepliny
• Choroba ma przebieg ustępująco-nawracający, postępujący od obszarów dystalnych do proksymalnych, klinicznie z niedokrwieniem (chromaniem) stóp/podudzi i dłoni/przedramion
• W zaawansowanym stadium rozwój owrzodzeń, martwicy i zgorzeli
• Objaw Raynauda jest obecny u 40% pacjentów³
• U 40% pacjentów objawy wędrującego zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych
  • tkliwe, czerwone zgrubienia wzdłuż przebiegu żył (wczesny objaw choroby, przed wystąpieniem innych objawów)
• Poza kończynami, może zajmować także inne obszary naczyniowe
  • najczęściej zajete bywają łożyska naczyniowe mózgu, oczu, serca, płuc, nerek, przewodu pokarmowego
• Chorobę może poprzedzać nielicznostawowe zapalenie stawów

Czynniki predysponujące

• Nikotynizm

ICD-10

• I73 Inne choroby naczyń obwodowych
  • I73.1 Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń [Buergera]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Istnieje kilka zestawów kryteriów rozpoznania, jednak żaden z nich nie jest powszechnie stosowany.⁹
• Ważnymi elementami różnych zaproponowanych dotychczas kryteriów diagnostycznych są⁸:
  • wiek < 40 lat
  • nikotynizm (obecny lub niedawny)
  • chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenie palców
  • choroba tętnic dystalnych
  • brak cech miażdżycy w tętnicach położonych proksymalnie od poziomu niedokrwienia
  • typowy obraz angiograficzny
  • wykluczenie cukrzycy, chorób układowych i innych przyczyn niedokrwienia obwodowego

Rozpoznania różnicowe

• Choroba okluzyjna tętnic obwodowych
• Zatorowość
• Nadmierna krzepliwość krwi (trombofilia)
• Pozostałe zapalenia naczyń
• Choroba Raynauda
• Twardzina układowa

Wywiad 

• Objawy
  • objawy dotyczą głównie kończyn dolnych, często jednak także górnych
    • zminy zwykle obustronne, proces ograniczony do jednej kończyny przemawia raczej przeciwko zakrzepowo-zarostowemu zapaleniu naczyń
  • chromanie przestankowe
  • ból w spoczynku
  • objaw Raynauda obecny u 40% pacjentów
  • owrzodzenia
  • powierzchowne, wędrujące zakrzepowe zapalenie żył obecne u około 40% pacjentów
  • w przypadku dodatkowego zajęcia narządów ew. objawy w zależności od zajętego obszaru naczyniowego
• Nikotynizm
• Przebyte choroby (diagnostyka różnicowa)
  • miażdżycowe PAD
    • inne czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego (cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia)
  • zatory
  • inne zapalenia naczyń
  • zaburzenia autoimmunologiczne
  • kolagenozy
  • trombofilia
  • powtarzające się urazy (wibracje)

Badanie fizykalne

• 

  Objaw Raynauda
  Oglądanie
  • bladość powłok
  • objaw Raynauda
  • owrzodzenia
  • zgorzel
• Ocena tętna
• Pomiar ciśnienia tętniczego
  • określenie wskaźnika kostka-ramię
• Osłuchiwanie pod kątem obecności szmerów tętniczych
• Badania czynnościowe
  • test Allena
    • przy uniesionych nad głowę kończynach górnych, szybkie zaciskanie dłoni w pięść i prostowanie do czasu zmęczenia lub wystąpienia bólu, a następnie opuszczenie kończyn i obserwacja czasu powrotu prawidłowego koloru skóry: <15 sekund u zdrowych, > 30 sekund u osób z chorobą tętnic obwodowych
  • próba Ratschowa
    • zginanie i prostowanie stóp z kończynami dolnymi uniesionymi pionowo w górę w pozycji leżącej do czasu zmęczenia lub wystąpienia bólu, a następnie opuszczenie kończyn i w pozycji siedzącej obserwacja czasu powrotu prawidłowego koloru skóry: <15 sekund u zdrowych, > 30 sekund u osób z chorobą tętnic obwodowych

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Badania laboratoryjne

• W rutynowych badaniach laboratoryjnych brak typowych zmian spowodowanych zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń
  • pomimo procesu zapalnego w naczyniach, niekiedy morfologia, CRP i OB są zazwyczaj w normie⁸
  • w trakcie okresów zaostrzeń możliwy podwyższony poziom OB, CRP i fibrynogenu
• W razie potrzeby diagnostyka laboratoryjna w celu wykluczenia/potwierdzenia rozpoznania różnicowego
• próby wątrobowe
• glukoza
• RF
• aCCP

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Zaburzenia autoimmunologiczne (ANA, SCL70, krioglobuliny, składowe dopełniacza)
• Trombofilia (przeciwciała antyfosfolipidowe, białko C i S, antytrombina, czynnik V Leiden, antykoagulant toczniowy)
• Badania toksykologiczne (kokaina, kanabinoidy, amfetamina)

Angiografia

• Ze względu na lepszą rozdzielczość przestrzenną, angiografia inwazyjna jest preferowana w stosunku do angiografii MR lub angiografii TK.⁴
• Typowe, choć niepatognomoniczne zmiany to:
  • wieloodcinkowe, nieciągłe infestacje
  • gładkościenne naczynia w odcinkach niezajętych chorobą
  • ostro odgraniczone odcinki niedrożności
  • rozwój krążenia obocznego w okolicach niedrożności (naczynia przypominające korkociąg)

Biopsja

• W pojedynczych przypadkach nietypowego obrazu z niejasnym rozpoznaniem⁷

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W razie podejrzenia choroby na podstawie badania przedmiotowego

Leczenie

Cele leczenia

• Zahamowanie dalszej progresji choroby
• Zapobieganie powikłaniom
• Złagodzenie objawów

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie opiera się na:
  • zmianie stylu życia: konieczne zaprzestanie palenia!
  • poprawie perfuzji za pomocą kombinacji metod terapeutycznych
  • leczeniu przeciwbólowym
  • unikaniu i leczeniu: zakażeń ran

Zaprzestanie palenia 

• Całkowite zaprzestanie palenia jest uważane za najważniejszy środek leczniczy
  • progresja występuje również przy ograniczeniu dziennej liczby papierosów do minimum.⁴
  • nie wolno stosować nikotynowej terapii zastępczej, ponieważ również ona może zwiększyć aktywność choroby⁴

Poprawa perfuzji

• Pomimo dostępnych wielu metod, nie ma ogólnie przyjętej jednolitej koncepcji leczenia
• Opcje farmakoterapii to:
  • dożylny wlew prostaglandyn
  • dihydropirydynowi antagoniści kanału wapniowego
  • bozentan (nieselektywny antagonista receptorów endoteliny typu A i B)
  • inhibitory fosfodiesterazy (cilostazol)
  • terapia przeciwpłytkowa
    • korzyści ze stosowania leków przeciwpłytkowych nie zostały jednozanacznie udowodnione, ale leki te są często stosowane
    • ASA 75 - 325 mg dziennie
    • klopidogrel 75 mg dziennie
• Przerywany ucisk pneumatyczny
• Sympatektomia – krótkotrwała poprawa w leczeniu bólu i wspomaganiu gojenia owrzodzeń⁷
• Podawanie angiogennych czynników wzrostu
• Terapia komórkami macierzystymi
• Miejscowa liza wspomagana cewnikiem
• Rewaskularyzacja chirurgiczna jest rzadko możliwa ze względu na wieloodcinkowe zajęcie naczyń
• Leczenie przeciwbólowe (patrz niżej)

Leczenie przeciwbólowe

• Początkowo paracetamol, często konieczne dołączenie opioidów zgodnie z drabiną analgetyczną WHO
• Neurostymulacja jako opcja w indywidualnych przypadkach⁷

Unikanie zakażeń ran i ich leczenie

• Pielęgnacja skóry i unikanie urazów mechanicznych lub termicznych
• Dopasowane obuwie
• Leczenie miejscowych zakażeń ran

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Owrzodzenia
• Zakażenia ran
• Zgorzel
• Konieczność amputacji kończyn

Przebieg i rokowanie

• Na rokowanie decydujący wpływ ma to, czy zaprzestanie palenia jest skuteczne⁵:
  • przy ciągłym używaniu nikotyny, 8-letni wskaźnik amputacji wynosi 43%.
  • po odstawieniu nikotyny odsetek amputacji wynosi ogółem 6%.
    • przy odstawieniu nikotyny przed pojawieniem się krytycznego niedokrwienia, wskaźnik amputacji bliski 0%
• Nierzadko dochodzi do amputacji kilku kończyn

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Zespół Buergera

Ilustracje