Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera)

Streszczenie

• Definicja: Odcinkowe zapalenie małych i średnich naczyń (tętnic i żył) z ich niedrożnością spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne; przebieg ustępująco-nawracający, zwykle kontekst poważnego nikotynizmu.
• Częstość występowania: W Europie Zachodniej ok. 2% pacjentów z PAD. 
• Objawy: Chromanie w dystalnych częściach kończyn.
• Badanie fizykalne: Słabo wyczuwalne tętno, w 40% przypadków objaw Raynauda, w przebiegu choroby owrzodzenia, zgorzel.
• Diagnostyka: Rozpoznanie choroby oparte na czynnikach predysponujących (palenie tytoniu), objawach klinicznych i dodatkowej angiografii z typowymi wynikami.
• Leczenie: Najważniejszym środkiem jest konsekwentne zaprzestanie palenia. Tylko wtedy można zwykle uniknąć amputacji. Różne rodzaje postępowania poprawiające perfuzję bez jasno określonej koncepcji leczenia.

Informacje ogólne

Definicja

• Choroba o przebiegu ustępująco-nawracającym. Jest to odcinkowe zapalenie naczyń małych i średnich (tętnic i żył), z niedrożnością naczyń spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne.
• Najczęściej występuje w kontekście ciężkiego nikotynizmu.
• Zapalna choroba naczyń, ale jeszcze nieuwzględniona w klasyfikacji Chapel Hill zapaleń naczyń¹

Częstość występowania

• Choroba występuje na całym świecie.²
• Całkowita zapadalność
  • Globalna roczna zapadalność na całym świecie wynosi 5–12/100 000 osób; występują duże różnice regionalne (0,25–693/100 000).³
• Współczynnik chorobowości u pacjentów z PAD
  • Europa Zachodnia: około 2%
  • Europa Wschodnia: około 4%
  • regiony o wysokim współczynniku chorobowości w Azji (Bliski Wschód, subkontynent indyjski, Azja Wschodnia): około 16–66%⁴
  • Izrael (Aszkenazyjczycy): około 80%⁴
• Wiek
  • występowanie głównie między 20. a 45. rokiem życia⁵
  • Choroba nie występuje u dzieci i osób starszych.⁶
• Podział według płci
  • Stosunek liczby mężczyzn do liczby kobiet: około 3:1⁶
  • Obserwuje się wzrost odsetka kobiet w ostatnich latach, przypuszczalnie spowodowany wzrostem liczby kobiet palących.⁶

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Etiologia nie jest znana.⁴
• Ścisły związek z ciężkim nikotynizmem, w szczególności paleniem samodzielnie przygotowywanych papierosów lub palących kanabinoidy 

Patofizjologia

• Jest to zapalna, niemiażdżycowa choroba prowadzącą do niedrożności naczyń, dotycząca małych i średnich tętnic i żył kończyn górnych i dolnych. Rozważane są różne mechanizmy patofizjologiczne:
  • procesy immunologiczne⁵
  • zmiany zakrzepowe/krwotoczne⁵
  • brak równowagi między utleniaczami i przeciwutleniaczami⁷
  • dysfunkcja śródbłonka ze zmniejszoną relaksacją⁸
• Wyraźne różnice regionalne i etniczne w występowaniu choroby sugerują również udział czynników genetycznych.
• Rozróżnia się 3 fazy rozwoju zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń^5,9:
  • Faza ostra: początkowy proces zapalny prowadzi do powstania bogatokomórkowej skrzepliny (neutrofile i komórki olbrzymie) z niedrożnością naczynia, oszczędzona zostaje ściana naczynia.
  • faza podostra: organizacja skrzepliny z dalszym stanem zapalnym
  • faza przewlekła: ustępienie stanu zapalnego, z pozostawieniem zwłókniałej skrzepliny
• Choroba ma przebieg ustępująco-nawracający, postępujący od dystalnych obszarów do proksymalnych, klinicznie z niedokrwieniem (chromaniem) stóp/podudzi i dłoni/przedramion.^5,10
• W zaawansowanym stadium rozwój owrzodzeń, martwicy i zgorzeli
• Objaw Raynauda jest obecny u 40% pacjentów.⁴
• Poza kończynami może zajmować także inne obszary naczyniowe.^5,11
  • mózg, oczy, serce, płuca, nerki, przewód pokarmowy
• Chorobę może poprzedzać nielicznostawowe zapalenie stawów.

Czynniki predysponujące

• Nikotynizm

ICD-10

• I73.1 Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń [Buergera]

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Istnieje kilka zestawów kryteriów rozpoznania, jednak żaden z nich nie jest powszechnie stosowany.¹²
• Ważnymi elementami różnych zaproponowanych dotychczas kryteriów diagnostycznych są⁹:
  • wiek >50 lat
  • nikotynizm (obecny lub niedawny)
  • chromanie, ból spoczynkowy, owrzodzenie palców
  • choroba tętnic dystalnych
  • wędrujące zakrzepowe zapalenie żył - tkliwe, czerwone zgrubienia wzdłuż przebiegu żył (wczesny objaw choroby, przed wystąpieniem innych objawów)
  • typowy obraz angiograficzny

Rozpoznania różnicowe

• Choroba okluzyjna tętnic obwodowych
• Zatorowość
• Nadmierna krzepliwość krwi (trombofilia)
• Pozostałe zapalenia naczyń
• Choroba Raynauda
• Twardzina układowa

Wywiad 

• Objawy
  • Objawy dotyczą głównie kończyn dolnych, często jednak także górnych.
    • Proces ograniczony do jednej kończyny przemawia raczej przeciwko zakrzepowo-zarostowemu zapaleniu naczyń.
  • chromanie przestankowe
  • ból w spoczynku
  • objaw Raynauda obecny u 40% pacjentów
  • owrzodzenia
  • powierzchowne, wędrujące zakrzepowe zapalenie żył
  • w przypadku dodatkowego zajęcia narządów ew. objawy w zależności od zajętego obszaru naczyniowego
• Nikotynizm
• Przebyte choroby (diagnostyka różnicowa)
  • miażdżycowe PAD
    • inne czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego (cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, hiperlipidemia)
  • zatory
  • inne zapalenia naczyń
  • zaburzenia autoimmunologiczne
  • trombofilia
  • powtarzające się urazy (wibracje)

Badanie fizykalne

• 

  Objaw Raynauda
  Oglądanie
  • bladość powłok
  • objaw Raynauda
  • owrzodzenia
  • zgorzel
• Ocena tętna
• Pomiar ciśnienia tętniczego
  • określenie wskaźnika kostka-ramię
• Osłuchiwanie pod kątem obecności szmerów tętniczych
• Badania czynnościowe
  • test Allena
    • przy uniesionych nad głowę kończynach górnych, szybkie zaciskanie dłoni w pięść i prostowanie do czasu zmęczenia lub wystąpienia bólu, a następnie opuszczenie kończyn i obserwacja czasu powrotu prawidłowego koloru skóry: <15 sekund u zdrowych, > 30 sekund u osób z chorobą tętnic obwodowych
  • próba Ratschowa
    • zginanie i prostowanie stóp z kończynami dolnymi uniesionymi pionowo w górę w pozycji leżącej do czasu zmęczenia lub wystąpienia bólu, a następnie opuszczenie kończyn i w pozycji siedzącej obserwacja czasu powrotu prawidłowego koloru skóry: <15 sekund u zdrowych, > 30 sekund u osób z chorobą tętnic obwodowych¹³

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

Badania laboratoryjne

• W rutynowych badaniach laboratoryjnych brak typowych zmian spowodowanych zakrzepowo-zarostowym zapaleniem naczyń
  • Pomimo procesu zapalnego w naczyniach morfologia, CRP i OB są zazwyczaj w normie.⁹
• W razie potrzeby diagnostyka laboratoryjna w celu wykluczenia/potwierdzenia rozpoznania różnicowego
• próby wątrobowe
• glukoza
• RF

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Zaburzenia autoimmunologiczne (ANA, SCL70, krioglobuliny, składowe dopełniacza)
• Trombofilia (przeciwciała antyfosfolipidowe, białko C i S, antytrombina, czynnik V Leiden, antykoagulant toczniowy)
• Badania toksykologiczne (kokaina, kanabinoidy, amfetamina)

Angiografia

• Ze względu na lepszą rozdzielczość przestrzenną, angiografia inwazyjna jest preferowana w stosunku do angiografii MR lub angiografii TK.⁵
• Typowe, choć niepatognomoniczne zmiany to:
  • wieloodcinkowe, nieciągłe infestacje
  • gładkościenne naczynia w odcinkach niezajętych chorobą
  • ostro odgraniczone odcinki niedrożności
  • rozwój krążenia obocznego w okolicach niedrożności (naczynia przypominające korkociąg)

Biopsja

• W pojedynczych przypadkach nietypowego obrazu z niejasnym rozpoznaniem⁸

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W razie podejrzenia choroby na podstawie badania przedmiotowego

Leczenie

Cele leczenia

• Zahamowanie dalszej progresji choroby
• Zapobieganie powikłaniom
• Złagodzenie objawów

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie opiera się na:
  • zmianie stylu życia: zaprzestanie palenia 
  • poprawie perfuzji za pomocą różnych metod terapeutycznych
  • leczeniu przeciwbólowym
  • unikaniu i leczeniu: zakażeń ran

Zaprzestanie palenia 

• Całkowite zaprzestanie palenia jest uważane za najważniejszy środek leczniczy.
  • Progresja występuje również przy ograniczeniu dziennej liczby papierosów do minimum.⁵
  • Należy unikać substytutów nikotyny (w tym nikotynowej terapii zastępczej), ponieważ również one mogą zwiększyć aktywność choroby.⁵

Poprawa perfuzji

• Pomimo dostępnych wielu metod, nie ma ogólnie przyjętej koncepcji leczenia. 
• Opcje farmakoterapii to:
  • dożylny wlew prostaglandyn¹⁴
  • dihydropirydynowi antagoniści kanału wapniowego
  • bozentan (nieselektywny antagonista receptorów endoteliny typu A i B)¹⁵
  • inhibitory fosfodiesterazy (cilostazol)
  • Korzyści ze stosowania leków przeciwpłytkowych nie zostały udowodnione, ale leki te są często stosowane.
• Przerywany ucisk pneumatyczny¹⁶
• Sympatektomia – krótkotrwała poprawa w leczeniu bólu i wspomaganiu gojenia owrzodzeń^8,17
• Podawanie angiogennych czynników wzrostu
• Terapia komórkami macierzystymi¹⁸
• Miejscowa liza wspomagana cewnikiem
• Rewaskularyzacja chirurgiczna jest rzadko możliwa ze względu na wieloodcinkowe zajęcie naczyń.¹⁹

Leczenie przeciwbólowe

• Wymagane trudne i częste stosowanie opioidów
• Neurostymulacja jako opcja w indywidualnych przypadkach^8,17

Unikanie zakażeń ran i ich leczenie

• Pielęgnacja skóry i unikanie urazów mechanicznych lub termicznych
• Dopasowane obuwie
• Leczenie miejscowych zakażeń ran

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Owrzodzenia
• Zakażenia ran
• Zgorzel
• Konieczność amputacji kończyn

Przebieg i rokowanie

• Na rokowanie decydujący wpływ ma to, czy zaprzestanie palenia jest skuteczne⁶:
  • Przy ciągłym używaniu nikotyny, 8-letni wskaźnik amputacji wynosi 43%.
  • Po odstawieniu nikotyny odsetek amputacji wynosi ogółem 6%.
    • przy odstawieniu nikotyny przed krytycznym niedokrwieniem wskaźnik amputacji bliski 0%
• Nierzadko dochodzi do amputacji kilku kończyn.
• Większość pacjentów (85%) z wysoką amputacją często traci zdolność do pracy i zatrudnienie.⁵

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Zespół Buergera

Ilustracje

I731

Bürgers sykdom trombangitis obliterans Bürgers sjukdom NIE!!!!!!

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń; Choroba Buergera; PAD; Choroba okluzyjna tętnic obwodowych; Zapalenie naczyń; Palenie tytoniu; Nikotynizm; Zespół Raynauda; Chromanie przestankowe; Amputacja; Zgorzele; Owrzodzenie; Terapia komórkami macierzystymi; Prostaglandyny; Bosentan; Antagonisty wapnia; Czynniki wzrostu; Wskaźnik kostka-ramię; ABI

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń (choroba Buergera)

document-disease document-nav document-tools document-theme

Definicja: Odcinkowe zapalenie małych i średnich naczyń (tętnic i żył) z ich niedrożnością spowodowaną skrzeplinami bogatymi w komórki zapalne; przebieg ustępująco-nawracający, zwykle kontekst poważnego nikotynizmu.

Kardiologia/Choroby serca i naczyń

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

/link/aed029d8a26545d6aba555a5cdc9b455.aspx

/link/aed029d8a26545d6aba555a5cdc9b455.aspx

zakrzepowo-zarostowe-zapalenie-naczyn

SiteDisease

Zakrzepowo-zarostowe zapalenie naczyń

K.Reinhardt@gesinform.de

live.com#wiktoriarudnicka573@gmailcom#dr.comdabrowska@wp.pl

pl

pl

pl