Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zespół żyły głównej górnej jest zespołem objawów wywołanym uciskiem na żyłę główną górną. Najczęściej rozwija się w wyniku złośliwej choroby nowotworowej.
• Obecnie traktowane jako stan nagły tylko w przypadkach szybkiej progresji i nasilonych dolegliwości, zwykle rozwija się jednak w sposób stopniowy/podostry
  

Częstość występowania

• Występuje u około 5–10% pacjentów ze złośliwym guzem zlokalizowanym wewnątrz klatki piersiowej¹
• Częstość występowania - do 10% przy drobnokomórkowym raku płuc²
  
  • ze względu na jego często centralną lub okołownękową lokalizację doprowadza do ZŻGG³
  • do 40% przypadków ZŻGG jest spowodowanych drobnokomórkowym rakiem płuca
• Złośliwy ZŻGG występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet ze względu na częstszą zapadalność na nowotwory płuc¹
  • rzadziej występujący ZŻGG o łagodnej przyczynie występuje z podobną częstością u mężczyzn i kobiet¹
• Rozpoznanie ZŻGG o podłożu złośliwym głównie u osób w wieku od 40 do 60 lat, a łagodnego ZŻGG najczęściej w mlodszej grupie wiekowej od 30 do 40 lat⁴

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Przyczyny nowotworowe (do 80% przypadków)
  • najczęściej powodowany przez raka płuca i chłoniaki (zwłaszcza chłoniaki nie-Hodgkina)
    
    • raki płuc: około 65%, chłoniaki: około 10%
  • rzadziej chłoniak Hodgkina, guzy zarodkowe, grasiczaki lub przerzuty innych guzów litych (najczęściej raka piersi)
• Przyczyny nienowotoworowe (około 20-30% przypadków)
  • włóknienie śródpiersia, tętniak aorty, zapalenia naczyń, zakażenia (gruźlica, histoplazmoza, kiła, promienica), łagodne guzy, choroby osierdzia, rzadko guz prawego przedsionka¹
  • coraz częstszą przyczyną zakrzepicy jest materiał cewników wewnątrznaczyniowych (stałych cewników żylnych, sond rozrusznika).⁵

Patofizjologia

• Częściowe lub całkowite ograniczenie przepływu krwi przez żyłę główną górną do prawego przedsionka
• Zespół żyły głównej górnej może być wywołany przez mechanizmy:
  • ucisk z zewnątrz przez guz
  • bezpośrednie wrastanie guza do naczynia
  • powstawanie zakrzepów
• Rozwija się zwykle w ciągu kilku tygodni, z powstaniem krążenia obocznego, dlatego w tych przypadkach nie występuje ostry stan zagrożenia życia
  • najważniejszymi naczyniami obocznymi są żyły nieparzyste, a także żyła piersiowa wewnętrzna, żyły ściany klatki piersiowej, żyły przykręgosłupowe i splot żylny przełyku
• W rzadkich przypadkach nagła niedrożność ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego i obrzękiem mózgu
• Niezależnie od obecności wykształconego krążenia obocznego, ciśnienie w żyle głównej górnej jest zawsze podwyższone
• Liczne potencjalne zmiany morfologiczne i czynnościowe w przebiegu zespołu żyły głównej górnej, m.in.⁶:
  • ucisk górnych dróg oddechowych
  • obrzęk krtani
  • wysięk opłucnowy
  • tamponada serca 
  • obrzęk mózgu
• Stan nagły pojawia się u pacjentów z szybką progresją objawów klinicznych i poważnymi dolegliwościami

ICD-10

• I82 Inne zatory żylne i zakrzepica
  • I82.2 Zator i zakrzep żyły głównej
• I87 Inne patologie żył
  • I87.1 Ucisk żyły

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Podejrzenia ZŻGG na podstawie obrazu klinicznego
• Potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań obrazowych

Rozpoznania różnicowe

• Niewydolność serca
• Tamponada osierdzia
• POCHP
• Zapalenie płuc
• Gruźlica
• Tętniak aorty

Wywiad lekarski

• Objawy (nasilają się podczas pozycji leżącej lub pochylania się)
  • obrzęk twarzy (w tym obrzęk powiek)
  • uczucie ucisku w obrębie twarzy
  • obrzęk ramion
  • zwiększenie obwodu szyi
  • kaszel
  • chrypka
  • trudności z przełykaniem
  • duszność
  • ból w klatce piersiowej
  • ból głowy
  • zawroty głowy
  • zaburzenia świadomości
• Objawy chorób podstawowych, np.:
  • rak płuca
  • chłoniak nieziarniczy

Badanie fizykalne

• Obrzęk twarzy i kończyn górnych
• Sinica górnej części ciała, głównie twarzy i szyi
• Stałe wypełnienie żył szyjnych
• Żylne naczynia oboczne widoczne m.in. na przedniej powierzchni klatki piersiowej
• Stridor - objaw alarmowy - sugeruje niedrożność dróg oddechowych⁷

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

RTG klatki piersiowej

• Wykrycie zmian w śrópiersiu, uwidocznienie wysięków opłucnowych
  
  • w 5-15% przypadków zdjęcie nie wykazuje żadnych zmian

Diagnostyka specjalistyczna

TK (tomografia komputerowa)

• Metoda z wyboru w obrazowaniu tkanek klatki piersiowej i szyi
• Preferowane badanie TK z kontrastem
• Określenie umiejscowienia i przyczyny niedrożności (ucisk i/lub zakrzepica)

MR (badanie rezonansu magnetycznego)

• Alternatywa dla tomografii komputerowej, zwłaszcza w przypadku przeciwwskazania do zastosowania rentgenowskich środków kontrastowych

Ultrasonografia dopplerowska

• Wykrywanie osłabionego przepływu żylnego lub odwrócenia przepływu

Inwazyjna flebografia kontrastowa

• Uwidocznienie skrzeplin, umiejscowienie niedrożności i krążenia obocznego

Biopsja

• W przypadku konieczności potwierdzenia histologicznego rozpoznania guza śródpiersia

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku podejrzenia zespołu żyły głównej górnej
• Hospitalizacja w przypadku szybkiego nasilenia objawów, w tym występowanie stridoru

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów
• Wyleczenie choroby podstawowej lub opieka paliatywna

Ogólne informacje o leczeniu

• Zróżnicowane strategie leczenia - w zależności od przyczyny wywołującej zespół żyły głównej górnej
• W przypadku przyczyny nowotworowej, leczenie onkologiczne dostosowane indywidualnie do rodzaju guza:
  
  • radioterapia
  • chemioterapia
  • zabieg chirurgiczny
  • leczenie wspomagające
• Metodą z wyboru w zaopatrzeniu bezpośrednio ZŻGG jest przezskórna implantacja stentu wewnątrznaczyniowego, która umożliwia szybką i bezpieczną opiekę paliatywną
• Interdyscyplinarna decyzja o leczeniu w zależności od:
  • wyniku badania histopatologicznego
  • ekspansji guza
  • dostępnych na miejscu zasobów i wiedzy specjalistycznej

Leczenie specjalistyczne

Wszczepienie stentów

• Obecnie najważniejsze postępowanie w opiece paliatywnej stanów ostrych^8-9
• Prowadzi do znacznej regresji objawów
  • w 86–100% przypadków
  • w ciągu 24–48 godzin
• Około 90% pacjentów nie ma nawrotów choroby
• Procedura dobrze tolerowana, powikłania rzadkie
• Brak negatywnego wpływu na dalsze leczenie radioterapeutyczne lub chemioterapeutyczne

Radioterapia

• Do czasu pojawienia się stentowania — leczenie pierwszego wyboru w przypadku ZŻGG wywołanego przyczyną nowotworową
• Frakcjonowana radioterapia, dawka zależna od choroby podstawowej i celu leczenia (radykalny lub paliatywny)
• W 85–90% przypadków znacząca poprawa objawów w ciągu kilku dni
• Wskaźniki odpowiedzi zależą od typu histologicznego guza
  • niedrobnokomórkowy rak płuca (NDRP) - około 65%, drobnokomórkowy rak płuca (DRP) - około 80%
  • po skojarzonej radiochemioterapii - około 90%
  • niższe wskaźniki odpowiedzi w przypadku guzów leczonych wcześniej

Chemioterapia

• Wskaźniki odpowiedzi na chemioterapię podobne do radioterapii
  • około 60% przy NDRP, 75–80% przy DRP
  • znacząco wyższy przy chłoniakach złośliwych
• W przypadku DRP, który nie był jeszcze leczony chirurgicznie, w pierwszej kolejności (tj. przed implantacją stentu) należy przeprowadzić chemioterapię i/lub radioterapię

Zabieg chirurgiczny

• W indywidualnych przypadkach alternatywa dla leczenia wewnątrznaczyniowego^10-11

Leczenie wspomagające

• Postępowanie mające na celu zmniejszenie ciśnienia hydrostatycznego²
  • pozycja siedząca
  • ograniczenie płynów
  • diuretyki
• Tlenoterapia²
• Glikokortykosteroidy w leczeniu obrzęku mózgu lub krtani, ale brak wiarygodnych dowodów na efektywność¹
• Leczenie przeciwkrzepliwe
• Leki przeciwwymiotne¹ 

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Możliwe powikłania w przypadku ZŻGG¹
  • obrzęk krtani
  • obrzęk mózgu
  • zmniejszona objętość wyrzutowa serca z hipotonią
  • zatorowość płucna (w przypadku obecności skrzepliny)

Przebieg i rokowanie

• Przebieg i rokowanie w przypadku ZŻGG zależą przede wszystkim od choroby podstawowej¹
• W przypadku nowotworów złośliwych rokowanie zależy od rodzaju i stadium zaawansowania guza
• Ostre zagrożenie dla życia u pacjentów z obrzękiem krtani i/lub obrzękiem mózgu¹
• Regresja objawów ZŻGG spowodowana rakiem płuc
  • 86–100% po implantacji stentu
  • 60–77% po chemioterapii, radioterapii lub ich skojarzeniu
    • w przeciwieństwie do implantacji stentu poprawa dopiero po 7–14 dniach
• Wysoki krótkoterminowy wskaźnik powodzenia i dobra średnioterminowa drożność po implantacji stentu w przypadku ZŻGG o łagodnej etiologii¹⁰ 

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Zespół żyły głównej górnej (ZŻGG)