Content

Informacje ogólne

Definicja

• Nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension – PH) definiuje się jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm) do >20 mmHg w spoczynku^1-2
  • prawidłowe wartości to średnio około 14 ± 3 mmHg
• Badanie wykonuje się inwazyjnie metodą cewnikowania prawej komory i tętnicy płucnej^1-2

Etiologia i klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego¹

• Klasyfikacja według wytycznych ESC 2022

GRUPA 1 - Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)

• 1.1 Idiopatyczne nadciśnienie płucne (IPAH)
  • 1.1.1. Z ujemnym wynikiem testu wazoreaktywności
  • 1.1.2. Z dodatnim wynikiem ostrego testu wazoreaktywności
• 1.2 Dziedziczne PAH (HPAH)
• 1.3 PAH związane z działaniem leków lub toksyn
• 1.4 Powiązane z:
• 1.4.1 chorobami tkanki łącznej
• 1.4.2 zakażeniem wirusem HIV
• 1.4.3 nadciśnieniem wrotnym
• 1.4.4 wrodzonymi wadami serca
• 1.4.5 schistosomatozą
• 1.5 Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH) z cechami zajęcia naczyń żylnych/włosowatych (PVOD/PCH)
• 1.6 Przetrwałe PH noworodków

GRUPA 2 - Nadciśnienie płucne związane z chorobami lewego serca

• 2.1 Niewydolność serca
  • 2.1.1. Z zachowaną frakcją wyrzutową
  • 2.1.2. Z obniżoną lub łagodnie obniżoną frakcją wyrzutową
• 2.2 Wady zastawkowe serca
• 2.3 Wrodzone/nabyte choroby układu krążenia prowadzące do wystąpienia pozawłośniczkowego PH

GRUPA 3 - Nadciśnienie płucne związane z chorobami płuc i/lub hipoksją

• 3.1 POChP lub rozedma płuc
• 3.2 Restrykcyjne choroby płuc
• 3.3 Choroby płuc z mieszanymi zmianami restrykcyjnymi i obturacyjnymi
• 3.4 Zespoły hipowentylacji
• 3.5 Hipoksja u pacjentów bez chorób płuc (np. duże wysokości)
• 3.6 Wady rozwojowe płuc

GRUPA 4 - Nadciśnienie płucne związane ze zwężeniem tętnic płucnych

• 4.1 Przewlekłe zakrzepowo–zatorowe nadciśnienie płucne (chronic thromboembolic pulmonary hypertension – CTEPH)
• 4.2 Inne zwężenia tętnic płucnych

GRUPA 5 - Nadciśnienie płucne o niewyjaśnionym i/lub wieloczynnikowym patomechanizmie

• 5.1 Zaburzenia hematologiczne: w tym przewlekła niedokrwistość hemolityczna, przewlekłe zespoły mieloproliferacyjne
• 5.2 Choroby układowe: w tym sarkoidoza, płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, limfangioleiomiomatoza, nerwiakowłókniakowatość typu 1
• 5.3 Zaburzenia metaboliczne: w tym choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera
• 5.4 Przewlekła niewydolność nerek (leczona lub nieleczona dializą)
• 5.5 Nowotworowa mikroangiopatia zakrzepowa płuc
• 5.6 Włókniejące zapalenie śródpiersia

Epidemiologia

• Dostępne są jedynie przybliżone dane dotyczące chorobowości
  • prawdopodobnie dotyczy około 1% światowej populacji^3-4
  • częstotliwość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a chorobowość u osób powyżej 65. roku życia szacuje się na około 10%^3-4
• Zaburzenia lewokomorowe i choroby płuc są najczęstszymi przyczynami PH³
• U dzieci chorobowość idiopatycznego/wrodzonego nadciśnienia płucnego wynosi około 2 na 1 milion dzieci

Znaczenie dla lekarzy rodzinnych

• Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej spotykają się z nadciśnieniem płucnym zwłaszcza u pacjentów z przewlekłymi chorobami, takimi jak niewydolność lewokomorowa, POChP lub stan po zatorowości płucnej⁵
• W ostatnich latach poczyniono duże postępy w terapii, zwłaszcza w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1), ale jest to stosunkowo rzadkie zaburzenie⁵

Chorobowość i zapadalność na różne grupy PH

• Grupa 1: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
  • według danych europejskich zapadalność wynosi 6 przypadków na 1 milion osób, a chorobowość waha się między 48–55 przypadków na 1 milion dorosłych osób
  • u około połowy pacjentów z PAH występuje idiopatyczne, dziedziczne lub polekowe PAH¹
  • w PAH związanym z innymi chorobami zwykle u podłoża występuje kolagenoza, głównie twardzina układowa¹
• Grupa 2: nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca
  • częsta przyczyna nadciśnienia płucnego.⁴
  • chorobowość wzrasta wraz z zaawansowaniem niewydolności serca¹ lub ciężkością wady zastawkowej
    • około 60–70% pacjentów z ciężką niewydolnością lewokomorową ma PH
    • PH występuje u prawie wszystkich pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki mitralnej lub niedomykalnością zastawki mitralnej i 65% pacjentów z objawowym zwężeniem zastawki aortalnej¹
• Grupa 3: nadciśnienie płucne spowodowane chorobami płuc i/lub hipoksją
  • prawdopodobnie jest to równie częsta przyczyna PH jak zaburzenia lewokomorowe⁴
  • łagodne i umiarkowane PH jest częste, rzadko obserwuje sie przypadki o ciężkim nasileniu
    • tylko około 1% pacjentów z POChP ma ciężkie PH, co jest liczbą istotną ze względu na wysoką chorobowość POChP
    • ciężkie PH rozwija się we współistniejącym zwłóknieniu płuc i rozedmie
• Grupa 4: PH związane ze zwężeniem tętnic płucnych
  • zapadalność około 2,6 na 1 000 000
• Grupa 5: PH o niewyjaśnionnym lub wieloczynnikowym patomechanizmie 
  • brak wiarygodnych danych na temat chorobowości

Patogeneza

• Nadciśnienie płucne mogą wywoływać różne mechanizmy patofizjologiczne (np. niedotlenienie z odruchowym wzrostem tętniczego oporu płucnego).
• Poszczególne mechanizmy patofizjologiczne mogą z kolei mieć różną etiologię (np. niedotlenienie spowodowane śródmiąższową chorobą płuc, POChP, bezdechem sennym, itp.).
• Skutkiem nadciśnienia płucnego jest przeciążenie prawej komory, co może ostatecznie prowadzić do serca płucnego z poszerzeniem i przerostem prawej komory

Czynniki predysponujące

• Czynniki predysponujące do chorób podstawowych, które wtórnie prowadzą do nadciśnienia płucnego (np. palenie tytoniu jako czynnik predysponujący do POChP, nadciśnienie tętnicze jako czynnik predysponujący do niewydolności serca itd.)

ICD–10

• I27 Inne zespoły sercowo–płucne
  • I27.0 Pierwotne nadciśnienie płucne.
  • I27.8 Inne określone zespoły sercowo–płucne
  • I27.9 Zespół sercowo–płucny, nieokreślony (przewlekłe serce płucne)
• Q25 Wrodzoe wady rozwojowe wielkich tętnic
  • Q25.5 Zarośnięcie pnia płucnego
  • Q25.6 Zwężenie pnia płucnego
  • Q25.7 Inne wrodzone wady rozwojowe pnia płucnego

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne¹

• Triadę kryteriów rozpoznania stanowi połączenie objawów klinicznych, echokardiografii z oceną tętniczego ciśnienia płucnego i stopnia przeciążenia prawej komory⁴ oraz inwazyjnego pomiaru za pomocą cewnikowania serca¹

Diagnostyka różnicowa

• Kardiomiopatie
• Lewokomorowa niewydolność serca
• Zaciskające zapalenie osierdzia
• Stan po zawale prawej komory
• Zwężenie zastawki tętnicy płucnej
• Niewydolność prawokomorowa w przypadku wrodzonych wad serca

Wywiad lekarski

• Początkowo występują jedynie niespecyficzne objawy, przez co nierzadko uplywa długi czas do postawienia ostatecznej diagnozy⁴
  
  • dolegliwości w spoczynku występują tylko w przypadku zaawansowanej choroby¹
• Objawy:^1,4
  • duszność wysiłkowa
  • nietolerancja wysiłku
  • zmęczenie i znużenie
  • suchy kaszel
  • dławica piersiowa
  • krwioplucie (rzadko)
• Przy postępującej chorobie:
• obrzęki
• omdlenia
• Możliwe objawy choroby podstawowej

Badanie fizykalne

• Początkowo w badaniu fizykalnym może nie obserwować odchyleń⁴
• W zaawansowanej chorobie z niewydolnością prawokomorową:
• poszerzenie żył szyjnych
• obrzęki obwodowe
• hepatomegalia
• wodobrzusze
• sinica centralna/obwodowa/mieszana
• Osłuchiwanie (patrz również artykuł: szmery w sercu u dorosłych):
  • wzmocnienie składowej płucnej II tonu serca⁶
  • szmer skurczowy w 4. przestrzeni międzyżebrowej po lewej lub prawej stronie mostka (niedomykalność zastawki trójdzielnej)
  • szmer rozkurczowy w 2. przestrzeni międzyżebrowej lewej (niewydolność zastawki tętnicy płucnej)
  • 3. ton serca prawokomorowy
• Odchylenia wskazujące na chorobę podstawową, np.:
  • niskie ustawienie przepony, cichy szmer oddechowy przy POChP/rozedmie płuc
  • objawy zespołu pozakrzepowego pacjentów w stanie po ZŻG
  • zastój nad polami płucnymi przy niewydolności lewokomorowej
  • otyłość przy zespole bezdechu sennego, hipowentylacja związana z otyłością

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

EKG

• Zmiany w EKG, szczególnie w przypadku zaawansowanej choroby ze zmianami strukturalnymi o charakterze serca płucnego
  • tachykardia zatokowa
  • migotanie/trzepotanie przedsionków, tachykardie przedsionkowe
  • P pulmonale
  • zaburzenia osi elektrycznej
    • przesunięcie w prawo elektrycznej osi serca
    • typ S₁Q₃ lub S₁S₂S₃
  • blok prawej odnogi pęczka Hisa

Badania laboratoryjne

• NT–proBNP, BNP
  • podwyższenie u pacjentów z zaawansowanym nadciśnieniem płucnym/sercem płucnym
  • niezależny marker ryzyka¹
  • przydatne przy podejrzeniu PH
• Morfologia krwi
• Próby wątrobowe, (AST, ALT, bilirubina); ewentualnie badania serologiczne w kierunku wirusowego zapalenia wątroby typu B i wirusowego zapalenia wątroby typu C przy podejrzeniu PAH
• TSH
• Ewentualnie diagnostyka serologiczna HIV przy podejrzeniu PAH (jeśli czynniki ryzyka w wywiadzie)

USG jamy brzusznej

• Diagnostyka chorób wątroby/nadciśnienia tętniczego
• Wykrywanie objawów niewydolności prawokomorowej (zastój w krążeniu)

Test 6–minutowego marszu

• Stratyfikacja ryzyka i obserwacja w przypadku potwierdzonego tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH, grupa 1)

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Oznaczenie panelu przeciwciał ANA w przypadku podejrzenia PAH
• Badania przesiewowe w kierunku trombofilii u pacjentów z CTEPH

Badanie czynnościowe płuc – spirometria/pletyzmografia/transfer płucny dla tlenku węgla

• Celem stwierdzenia obturacji/restrykcji
• Diagnostyka zaburzeń dyfuzji

Echokardiografia

• Zdecydowanie najważniejsza technika obrazowania we wstępnej diagnostyce nadciśnienia płucnego/serca płucnego
  • diagnostyka chorób lewej komory i zastawek, a także wrodzonych wad serca mogących leżeć u podstawy nadciśnienia płucnego
  • określenie maksymalnej prędkości przepływu przy niedomykalności zastawki trójdzielnej i na tej podstawie oszacowanie skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej
  • echokardiograficzne prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego u objawowych pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego¹
    • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej ≤2,8 m/s: niskie prawdopodobieństwo
    • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej 2,9–3,4 m/s: pośrednie prawdopodobieństwo
    • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej >3,4 m/s: wysokie prawdopodobieństwo

RTG klatki piersiowej

• Poszerzenie tętnic płucnych, zmniejszenie rysunku naczyniowego na obwodzie
• Cechy chorób podstawowych:
  • rozedma płuc
  • zastój nad płucami przy niewydolności lewokomorowej

Tomografia komputerowa (TK)

• HR–TK ze środkiem kontrastowym w diagnostyce:
  • śródmiąższowych chorób płuc, w tym włóknienia
  • zakrzepowo–zatorowego podłoża nadciśnienia płucnego

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)

• Alternatywa dla echokardiografii w przypadku niewystarczających warunków akustycznych do oceny prawej (i lewej) komory serca

Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna płuca

• Diagnostyka zakrzepowo–zatorowego podłoża nadciśnienia płucnego

Spiroergometria

• Ważna metoda szczególnie przy podejrzeniu PH związanego ze zwężeniem tętnic płucnych CTEPH, jeśli inne nieinwazyjne metody (echokardiografia) nie dostarczają wyraźnych dowodów na nadciśnienie płucne.
• Część stratyfikacji ryzyka tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1)¹

Gazometria

• Wykrywanie hipoksemii
• Decyzja o tlenoterapii

Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej

• Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej jest „złotym standardem” w ostatecznym rozpoznaniu nadciśnienia płucnego
• Oznaczenie:
  • tętniczego ciśnienia płucnego (skurczowego, rozkurczowego, średniego)
  • oporu tętnicy płucnej
  • pojemności minutowej serca
  • ciśnienia w prawej komorze (skurczowego, rozkurczowego)
  • ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ)
• Ewentualnie próba wazoreaktywności w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1)

Inwazyjna angiografia płucna

• Obecnie nie jest to konieczna procedura w kontekście wstępnej diagnostyki.
• Przed ewentualną planowaną endarterektomią płucną.

Algorytm diagnostyczny¹

• Kliniczne podejrzenie nadciśnienia płucnego (PH) i wyniki badania echokardiograficznego wskazujące na tę chorobę.
• U każdego pacjenta z podejrzeniem nadciśnienia płucnego, w ramach POZ: 
  • wywiad lekarski
  • badanie przedmiotowe
  • EKG
  • NT–proBNP/BNP
  • SpO₂
• W dalszym etapie w zależności od podejrzewanej przyczyny nadciśnienia płucnego (zwykle na tym etapie wymagane skierowanie do AOS celem pogłębienia diagnostyki):
  • podejrzenie choroby płuc:
    • badania czynnościowe płuc
    • gazometria tętnicza
    • RTG klatki piersiowej
    • TK klatki piersiowej
  • podejrzenie choroby serca lub PH:
    • sercowo-płucna próba wysiłkowa
    • echokardiografia
• Jeśli na podstawie wyników powyższych, prawodpodobieństwo nadciśnienia płucnego jest wysokie, należy kierować pacjenta do referencyjnych ośrodków zajmujących się leczeniem takich przypadków

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Wobec braku możliwości poszerzenia diagnostyki o badania specjalistyczne, każde podejrzenie kliniczne nadciśnienia płucnego wymaga skierowania do AOS/ośrodków referencyjnych pulmonologicznych leczących nadciśnienie płucne, po wykonaniu badań podstawowych pozostających w zakresie kompetencji lekarza rodzinnego

Leczenie

Cele leczenia

• Poprawa rokowania
• Poprawa w zakresie parametrów czynnościowych
• Złagodzenie objawów
• Uniknięcie powikłań

Ogólne informacje o leczeniu

• Należy zauważyć, że ukierunkowanej terapii obniżającej ciśnienie nie rozważa się u wszystkich pacjentów z nadciśnieniem płucnym, ale tylko u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, grupa 1) i związanym ze zwężeniem tętnic płucnych (grupa 4)
• Należy również unikać bezkrytycznego stosowania antagonistów wapnia bez wyraźnych wskazań, ponieważ może to prowadzić m.in. do pogorszenia stanu zdrowia, a nawet zgonu
• Podstawowe zasady leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z chorobą lewej części serca (grupa 2) i w następstwie chorób płuc (grupa 3) są niemal identyczne⁴
• W przypadku pacjentów z nadciśnieniem płucnym z grup 2, 3 i 5 (wieloczynnikowe) nacisk kładzie się na leczenie choroby podstawowej (chorób podstawowych), uzupełnione w razie potrzeby lekami i działaniami wspomagającymi

Działania wspomagające

Szczepienia

• Warto przeprowadzić szczepienia przeciw grypie i pneumokokom, SARS–CoV2 a także RSV i półpaścowi⁵

Doustne leczenie przeciwzakrzepowe

• Brak ogólnych rekomendacji dotyczących leków przeciwzakrzepowych⁷
• Zasadniczo tylko u pacjentów z zakrzepowo–zatorowym nadciśnieniem płucnym lub współistniejącymi chorobami ze wskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego

Rehabilitacja/trening fizyczny

• Konkretne środki i fizjoterapia przydają się w celu poprawy:
  • wydolności fizycznej
  • czynności serca
  • jakości życia
• Ostrożna terapia oddechowa i kinezyterapia również mają korzystny wpływ
  • należy jednak unikać obciążenia fizycznego, które prowadzi do nasilenia objawów.¹
• Zindywidualizowany trening w ramach około 3–tygodniowej rehabilitacji szpitalnej, a następnie kontynuacja w domu
• Przed rozpoczęciem rehabilitacji powinny upłynąć co najmniej 2 miesiące od ustabilizowania stanu klinicznego pacjenta farmakoterapią

Ogólna farmakoterapia wspomagająca w sercu płucnym z niewydolnością prawokomorową

• Zobacz także artykuł: serce płucne
• Diuretyki
  • wskazane w przypadku retencji płynów w niewydolności prawokomorowej, wodobrzusza¹
  • można również rozważyć zastosowanie antagonistów aldosteronu (z systematycznym monitorowaniem elektrolitów)¹
• Digoksyna
  • obecnie bardzo rzadko stosowana
• Żelazo
  • niedokrwistość lub niedobór żelaza bez niedokrwistości (w nadciśnieniu płucnym istotne jest leczenie tych stanów)
• Tlenoterapia
  • w hipoksemicznym PH; tlenoterapia domowa wskazana przy PaO₂ <60 mmHg¹

Specjalne leczenie różnych podgrup z nadciśnieniem płucnym

Tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 1)¹

• Antagoniści wapnia w dużych dawkach u pacjentów z dodatnią próbą wazoreaktywności podczas cewnikowania
  • nie wolno podawać wysokich dawek antagonistów Ca bez wykonania próby wazoreaktywności!
• W przypadku braku odpowiedzi w teście wazoreaktywności lub niewystarczającej odpowiedzi na antagonistów Ca, należy wybrać leczenie obniżające ciśnienie za pomocą leku z następujących klas substancji:⁸
  • Antagoniści receptora endotelinowego
    • ambrisentan⁹
    • bosentan¹⁰
    • macitentan.
  • Inhibitory 5–fosfodiesterazy
    • sildenafil
    • tadalafil
    • wardenafil.
  • Stymulatory cyklazy guanylanowej
    • riociguat.^11-12
  • Prostanoidy są dostępne w postaci dożylnej, dosercowej lub do inhalacji.
• Możliwa początkowa lub sekwencyjna terapia skojarzona lekami należącymi do różnych klas substancji.
• Brak jednoznacznych danych dotyczących doustnych leków przeciwzakrzepowych.¹
• Przeszczepienie obu płuc lub płuc i serca: wskazane, gdy mimo pełnego leczenia zachowawczego progresja choroby jest ewidentna.

PH związane ze zwężeniem tętnic płucnych (grupa 4)¹

• Długotrwałe doustne leczenie przeciwkrzepliwe
• Endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy – PEA) po ocenie przez zespół ekspertów
• PEA powinna być zalecana pacjentom, u których nie występują przeciwwskazania do operacji
• Obecnie 50–70% pacjentów można operować⁴
• Leczenie farmakologiczne obniżające ciśnienie za pomocą riociguatu w przypadkach podwyższonego ciśnienia po PEA lub u pacjentów nieoperacyjnych, a także leczenie za pomocą treprostinilu
• Angioplastyka balonowa jako nowa opcja terapeutyczna (szczególnie w przypadku zajęcia subsegmentalnych obszarów naczyń)
• Badania przesiewowe w kierunku nadciśnienia płucnego związanego ze zwężeniem tętnic płucnych u bezobjawowych pacjentów po zatorowości płucnej nie są zalecane

PH zależne od niewydolności lewej komory serca (grupa 2)¹

• Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej
• Badanie wazoreaktywności nie jest wskazane w tej grupie (wyjątek przed przeszczepem serca)!
• Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!
  • Dotyczy to zarówno skurczowej, jak i rozkurczowej niewydolności serca¹³

Nadciśnienie płucne związane z chorobą płuc/niedotlenieniem (grupa 3)¹

• Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej
  • tlenoterapia w przypadku stwierdzonej hipoksemii
• Cewnikowanie prawej komory zasadniczo nie jest wskazane (z wyjątkiem przypadków podejrzenia dodatkowego PAH lub CTEPH lub przed przeszczepem płuca)!
• Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!

Ciąża

• Zwiększone ryzyko powikłań w ciąży u pacjentek z nadciśnieniem płucnym, a zwłaszcza tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1)⁵
• Aktualne wytyczne odradzają zachodzenie w ciążę pacjentkom z tętniczym nadciśnieniem płucnym¹

Ogólne zalecenia dla pacjentów

• Rezygnacja z nikotyny, niezależnie od choroby podstawowej
• Normalizacja masy ciała
• Unikanie potencjalnych źródeł zakażeń
  • uzupełnienie szczepień zalecanych
• Unikanie przebywania na dużych wysokościach
• Ograniczenie sodu w diecie

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Postępująca niewydolność prawokomorowa
• Wstrząs kardiogenny

Przebieg i rokowanie

• Złe rokowanie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym
• Rokowanie zależy również od rokowania odpowiednich chorób podstawowych
• U pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym PAH (grupa 1) rokowanie można ocenić na podstawie stratyfikacji ryzyka
  • na podstawie rocznej śmiertelności, klasyfikacja pacjentów na 3 grupy:
    • niskie ryzyko: śmiertelność <5%
    • pośrednie ryzyko: śmiertelność 5–20%
    • wysokie ryzyko: śmiertelność >20%.
  • stratyfikacja ryzyka poprzez określenie następujących parametrów (niektóre kryteria nadal wymagają prospektywnej walidacji):
  • objawy kliniczne niewydolności prawokomorowej
  • progresja objawów
  • omdlenie
  • klasa czynnościowa według WHO
  • test 6–minutowego marszu
  • spiroergometria
  • NT–proBNP
  • obrazowanie (echokardiografia, RM)
  • hemodynamika (cewnikowanie prawej komory serca)
• Indywidualne stosowanie nowych schematów leczenia znacznie poprawiło jakość i czas trwania życia pacjentów z PAH w ciągu ostatnich 2 dekad
  • 1 rok: 90%
  • 3 lata: 80%
  • 5 lat: 57%
  • 7 lat: 49%
• Przy odpowiednich wskazaniach, długotrwała tlenoterapia zmniejsza progresję niewydolności prawokomorowej i poprawia rokowanie

Dalsze postępowanie

• Konieczna jest ścisła obserwacja:
  • co 3–12 miesięcy
  • w przypadku pogorszenia stanu klinicznego