Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension —– PH)

Streszczenie

  • Definicja: Nieprawidłowy wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mean pulmonary artery pressure – PAPm) do >20 mmHg w spoczynku. Oznaczenia dokonuje się poprzez cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej.
  • Epidemiologia: Ogólna chorobowość około 1%, a u osób powyżej 65. roku życia – około 10%. Najczęściej wtórne do zaburzeń lewokomorowych i płucnych, a także naczyniowych.
  • Objawy: Niespecyficzne objawy to duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, osłabienie; ewentualnie objawy choroby podstawowej.
  • Badanie fizykalne: W przypadku wczesnego, skompensowanego nadciśnienia płucnego, w badaniu fizykalnym nie ma odchyleń. W przebiegu możliwe objawy niewydolności prawokomorowej (poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe, przyrost masy ciała, zwiększenie obwodu brzucha).
  • Diagnostyka: W przypadku podejrzenia klinicznego echokardiografia jest najważniejszą nieinwazyjną procedurą badania z oceną ciśnienia w tętnicy płucnej i wykrycia powiększenia prawych jam serca. Ostateczne rozpoznanie na podstawie inwazyjnej procedury cewnikowania prawej części serca i naczyń krwionośnych.
  • Leczenie: W przypadku zaburzeń lewokomorowych i chorób płuc będących przyczyną nadciśnienia płucnego, leczy się chorobę podstawową. W przewlekłym zakrzepowo–zatorowym nadciśnieniu płucnym możliwa endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy – PEA), leczenie farmakologiczne riociguatem. W rzadkich przypadkach grupy nadciśnienia płucnego stosuje się leki obniżające ciśnienie z antagonistami endoteliny i inhibitorami fosfodiesterazy.

Informacje ogólne

Definicja

  • Nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension – PH) definiuje się jako wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (PAPm) do >20 mmHg w spoczynku.1-2
    • Prawidłowe wartości w spoczynku to średnio około 14 ± 3 mmHg, górna granica normy około 20 mmHg.
  • Badanie wykonuje się inwazyjnie metodą cewnikowania prawej komory i tętnicy płucnej.1-2

Etiologia i klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego1,3

  • Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego dzieli się na pięć szerokich grup, z których każda ma liczne podgrupy.

(1) Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)

  • 1.1 Idiopatyczne nadciśnienie płucne (IPAH).
  • 1.2 Dziedziczne PAH (HPAH).
    • 1.2.1 mutacja BMPR2.
    • 1.2.2 inne mutacje.
  • 1.3 PAH wywołane lekami i toksynami.
  • 1.4 Powiązane z:
  • 1' Choroba zarostowa żył płucnych z cechami zajęcia naczyń żylnych/włosowatych (PVOD/PCH).
  • 1'' Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków (PPHN).

(2) Nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca

  • 2.1 Niewydolność serca z zachowaną bądź zredukowaną frakcją wyrzutową lewej komory.
  • 2.2 Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory.
  • 2.3 Wady zastawkowe.
  • 2.4 Wrodzone/nabyte wady sercowo–naczyniowe.
  • 2.5 Inne.

(3) Nadciśnienie płucne w następstwie chorób płuc i/lub hipoksji

  • 3.1 POChP.
  • 3.2 Śródmiąższowe choroby płuc.
  • 3.3 Inne choroby płuc z mieszanymi zmianami restrykcyjno–obturacyjnymi.
  • 3.4 Zaburzenia oddychania podczas snu.
  • 3.5 Hipowentylacja pęcherzykowa.
  • 3.6 Przebywanie na dużych wysokościach.
  • 3.7 Anomalie rozwojowe płuc.

(4) Nadciśnienie płucne związane ze zwężeniem tętnic płucnych

  • 4.1 Przewlekłe zakrzepowo–zatorowe nadciśnienie płucne (chronic thromboembolic pulmonary hypertension – CTEPH).
  • 4.2 Zwężenie tętnic płucnych o innej przyczynie.

(5) Nadciśnienie płucne o niejasnych lub mnogich przyczynach

  • 5.1 Choroby hematologiczne: przewlekła niedokrwistość hemolityczna, choroby mieloproliferacyjne, splenektomia.
  • 5.2 Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, płucna histiocytoza z komórek Langerhansa, limfangioleiomiomatoza, nerwiakowłókniakowatość.
  • 5.3 Choroby metaboliczne: choroba spichrzeniowa glikogenu, choroba Gauchera, choroby tarczycy.
  • 5.4 Inne choroby: nowotworowa mikroangiopatia zakrzepowa, włókniejące zapalenie śródpiersia, przewlekła choroba nerek (z dializą/bez dializy).4

Epidemiologia

  • Dostępne są jedynie przybliżone dane dotyczące chorobowości.
  • Prawdopodobnie dotyczy 1% światowej populacji.4-5
  • Częstotliwość występowania wzrasta wraz z wiekiem, a chorobowość u osób powyżej 65. roku życia szacuje się na około 10%.4-5
  • Zaburzenia lewokomorowe i choroby płuc są najczęstszymi przyczynami PH.4
  • U dzieci chorobowość idiopatycznego/wrodzonego nadciśnienia płucnego wynosi około 2 na 1 milion dzieci.

Znaczenie dla lekarzy rodzinnych

  • Lekarze podstawowej opieki zdrowotnej spotykają się z nadciśnieniem płucnym zwłaszcza u pacjentów z przewlekłymi chorobami, takimi jak niewydolność lewokomorowa, POChP lub stan po zatorowości płucnej.6
  • W ostatnich latach poczyniono duże postępy w terapii, zwłaszcza w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1), ale jest to rzadkie zaburzenie w populacji pacjentów lekarzy rodzinnych.6

Chorobowość i zapadalność na różne grupy PH

  • Grupa 1: tętnicze nadciśnienie płucne (PAH)
    • Według danych europejskich zapadalność wynosi 6 przypadków na 1 milion osób, a chorobowość waha się między 48–55 przypadków na 1 milion dorosłych osób.
    • U około połowy pacjentów z PAH występuje idiopatyczne, dziedziczne lub polekowe PAH.1
    • W PAH związanym z innymi chorobami zwykle występuje kolagenoza, głównie twardzina układowa.1
  • Grupa 2: nadciśnienie płucne spowodowane chorobą lewej części serca
  • Grupa 3: nadciśnienie płucne spowodowane chorobami płuc i/lub hipoksją
    • Prawdopodobnie jest to równie częsta przyczyna PH jak zaburzenia lewokomorowe.5
    • Łagodne i umiarkowane PH częste, zaś ciężkie nadciśnienie płucne występuje z tych przyczyn rzadko.
      • Tylko około 1% pacjentów z POChP ma ciężkie PH, co jest liczbą istotną ze względu na wysoką chorobowość POChP.
      • Ciężkie PH rozwija się we współistniejącym zwłóknieniu płuc i rozedmie.
  • Grupa 4: PH związane ze zwężeniem tętnic płucnych
    • Zarejestrowana zapadalność około 2,6 na 1 000 000.
    • Ta postać nadciśnienia płucnego jest prawdopodobnie niedodiagnozowana, a zatem częstość jego występowania jest niedoszacowana.
  • Grupa 5: PH o niejasnych lub mnogich przyczynach 
    • Brak wiarygodnych danych na temat chorobowości.

Patogeneza

  • Nadciśnienie płucne mogą wywoływać różne mechanizmy patofizjologiczne (np. niedotlenienie z odruchowym wzrostem tętniczego oporu płucnego).
  • Poszczególne mechanizmy patofizjologiczne mogą z kolei mieć różną etiologię (np. niedotlenienie spowodowane śródmiąższową chorobą płuc, POChP, bezdechem sennym, itp.).
  • Skutkiem nadciśnienia płucnego jest przeciążenie prawej komory, co może ostatecznie prowadzić do serca płucnego z poszerzeniem i przerostem prawej komory.

Czynniki predysponujące

ICD–10

  • I27 Inne zespoły sercowo–płucne.
    • I27.0 Pierwotne nadciśnienie płucne.
    • I27.1 Choroba serca w przebiegu kifoskoliozy.
    • I27.2 Nadciśnienie płucne wtórne o innej etiologii.
    • I27.8 Inne określone zespoły sercowo–płucne.
    • I27.9 Zespół sercowo–płucny, nieokreślony (przewlekłe serce płucne).

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Wskazanym badaniem nieinwazyjnym jest echokardiografia z oceną tętniczego ciśnienia płucnego i ocena przeciążenia prawej komory.5
  • Ostateczne rozpoznanie wymaga inwazyjnego pomiaru za pomocą cewnikowania serca.1

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Początkowo występują niespecyficzne objawy, przez co nierzadko między wystąpieniem objawów a diagnozą upływa długi czas.5
    • Dolegliwości w spoczynku występują tylko w przypadku zaawansowanej choroby.1
  • Możliwe objawy:1,5
  • Przy postępującej chorobie:
  • Możliwe objawy choroby podstawowej.

Badanie fizykalne

  • Początkowo w badaniu fizykalnym może nie być odchyleń.5
  • W zaawansowanej chorobie z niewydolnością prawokomorową:
    • poszerzenie żył szyjnych
    • obrzęki obwodowe
    • hepatomegalia
    • wodobrzusze
    • sinica centralna/obwodowa/mieszana.
  • Osłuchiwanie (patrz również artykuł szmery w sercu u dorosłych):
    • wzmocnienie składowej płucnej II tonu serca7
    • szmer skurczowy w 4. przestrzeni międzyżebrowej po lewej lub prawej stronie mostka (niedomykalność zastawki trójdzielnej)
    • szmer rozkurczowy w 2. przestrzeni międzyżebrowej lewej (niewydolność zastawki tętnicy płucnej)
    • 3. ton serca prawokomorowy.
  • Wyniki badań wskazujące na chorobę podstawową, np.:
    • niskie ustawienie przepony, cichy szmer oddechowy przy POChP/rozedmie płuc
    • objawy zespołu pozakrzepowego pacjentów w stanie po ZŻG
    • zastój nad polami płucnymi przy niewydolności lewokomorowej
    • otyłość przy zespole bezdechu sennego, hipowentylacja związana z otyłością.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

EKG

Badania laboratoryjne

USG jamy brzusznej

  • Diagnostyka chorób wątroby/nadciśnienia tętniczego.
  • Wykrywanie objawów niewydolności prawokomorowej (zastój w krążeniu).

Test sześciominutowego6–minutowego marszu

  • Stratyfikacja ryzyka i obserwacja w przypadku potwierdzonego tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH, grupa 1).

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

  • Ewentualnie ANA w przypadku podejrzenia PAH.
  • Ewentualnie badania przesiewowe w kierunku trombofilii u pacjentów z CTEPH.

Badanie czynnościowe płuc – spirometria/pletyzmografia/transfer płucny dla tlenku węgla

  • Celem stwierdzenia obturacji/restrykcji.
  • Diagnostyka zaburzeń dyfuzji.

Echokardiografia

  • Zdecydowanie najważniejsza technika obrazowania we wstępnej diagnostyce nadciśnienia płucnego/serca płucnego
    • Ponadto wykrywanie chorób lewej komory i zastawek, a także wrodzonych wad serca.
  • Echokardiografia 2D
    • Rozmiar prawej komory (RV).
    • Grubość ściany RV (hipertrofia?).
    • Czynność skurczowa i rozkurczowa RV.
    • Rozkurczowe spłaszczenie przegrody międzykomorowej jako oznaka obciążenia prawokomorowego.
    • Wielkość prawego przedsionka.
    • Średnica prawej tętnicy płucnej.
    • Żyła główna dolna (średnica, podatność oddechowa).
  • Kolorowa echokardiografia dopplerowska
    • Niedomykalność zastawki trójdzielnej.
    • Niewydolność zastawki tętnicy płucnej.
  • Echokardiografia dopplerowska
    • Określenie maksymalnej prędkości przepływu przy niedomykalności zastawki trójdzielnej i na tej podstawie oszacowanie skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej.
    • Echokardiograficzne prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego u objawowych pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego1
      • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej ≤2,8 m/s: niskie prawdopodobieństwo
      • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej 2,9–3,4 m/s: pośrednie prawdopodobieństwo
      • maksymalna prędkość fali zwrotnej niedomykalności zastawki trójdzielnej >3,4 m/s: wysokie prawdopodobieństwo.

RTG klatki piersiowej

  • Poszerzenie tętnic płucnych, zmniejszenie rysunku naczyniowego na obwodzie.
  • Cechy chorób podstawowych:
    • rozedma płuc
    • zastój nad płucami przy niewydolności lewokomorowej.

Tomografia komputerowa (TK)

  • HR–TK ze środkiem kontrastowym w diagnostyce:
    • śródmiąższowych chorób płuc, w tym włóknienia
    • zakrzepowo-–zatorowego podłoża nadciśnienia płucnego.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM)

  • Alternatywa dla echokardiografii w przypadku niewystarczających warunków akustycznych do oceny prawej (i lewej) komory serca.

Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna płuca

  • Diagnostyka zakrzepowo–zatorowego podłoża nadciśnienia płucnego.

Spiroergometria

  • Ważna metoda szczególnie przy podejrzeniu PH związanego ze zwężeniem tętnic płucnych CTEPH, jeśli inne nieinwazyjne metody (echokardiografia) nie dostarczają wyraźnych dowodów na nadciśnienie płucne.
  • Część stratyfikacji ryzyka tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1).1

Gazometria

  • Wykrywanie hipoksemii.
  • Decyzja o tlenoterapii.

Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej

  • Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej jest „złotym standardem” w ostatecznym rozpoznaniu nadciśnienia płucnego.
  • Oznaczenie:
    • tętniczego ciśnienia płucnego (skurczowego, rozkurczowego, średniego)
    • oporu tętnicy płucnej
    • pojemności minutowej serca
    • ciśnienia w prawej komorze (skurczowego, rozkurczowego)
    • ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ).
  • Ewentualnie próba wazoreaktywności w tętniczym nadciśnieniu płucnym (PAH, grupa 1), brak wskazań w pozostałych grupach!
  • Jeśli nadciśnienie płucne zostanie wykryte w badaniu echokardiograficznym i należy do grupy 2 (PH spowodowane chorobą lewej części serca) lub grupy 3 (PH w następstwie chorób płuc i/lub hipoksji), cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej zasadniczo nie jest konieczna (patrz także ramka z wytycznymi)!

Inwazyjna angiografia płucna

  • Obecnie nie jest to konieczna procedura w kontekście wstępnej diagnostyki.
  • Przed ewentualną planowaną endarterektomią płucną.

Algorytm diagnostyczny1

  • Kliniczne podejrzenie nadciśnienia płucnego (PH) i wyniki badania echokardiograficznego wskazujące na tę chorobę.
  • Do wykrywania PH grupy 2 lub PH grupy 3: 
    • wywiad lekarski
    • wyniki badań
    • EKG
    • NT–proBNP
    • RTG klatki piersiowej
    • badanie czynnościowe płuc, SpO2
    • ECHO serca
    • TK płuc.
  • Jeśli potwierdzona zostanie choroba lewej części serca lub choroba płuc, należy zastosować swoiste leczenie choroby podstawowej.
  • W przypadku ciężkiego PH i/lub dysfunkcji RV, należy skierować pacjenta do specjalistycznego ośrodka w celu wyjaśnienia innych możliwych przyczyn PH.
  • W przypadku braku zaburzenia z punktu 3 – scyntygrafia wentylacyjno–perfuzyjna w celu różnicowania między PH związanym ze zwężeniem tętnic płucnych (grupa 4) a tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1).
    • Przy podejrzewanych mnogich zaburzeniach perfuzji (grupa 4), następnie uzupełniająco:
      • angiografia płucna TK
      • cewnikowanie prawej komory serca
      • ewentualnie inwazyjna angiografia płucna.
    • W przypadku braku defektów perfuzji można podejrzewać tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 1)
      • szczególnie u pacjentów z powiązanymi chorobami/czynnikami ryzyka: wywiad rodzinny, choroby tkanki łącznej, HIV, nadciśnienie wrotne, leki/toksyny
      • wykonanie cewnikowania prawej komory i specjalistycznych badań (hematologia, biochemia, immunologia, serologia, USG i genetyka).

Wytyczne: zalecenia dotyczące postępowania diagnostycznego w nadciśnieniu płucnym1

Zalecenia dotyczące diagnostyki nieinwazyjnej

  • Echokardiografia jest zalecana jako pierwsza nieinwazyjna procedura diagnostyczna w przypadku podejrzenia PH.
  • Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna jest zalecana u pacjentów z PH o niejasnej etiologii w celu wykluczenia PH związanego ze zwężeniem tętnic płucnych.
  • Angiografia TK tętnicy płucnej z kontrastem jest zalecana w ocenie pacjentów z PH związanym ze zwężeniem tętnic płucnych.
  • Rutynowe badania laboratoryjne (biochemia, hematologia, immunologia, testy na obecność wirusa HIV, testy czynności tarczycy) są zalecane u wszystkich pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym w celu rozpoznania chorób towarzyszących.
  • Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej jest zalecane w przypadku diagnostyki nadciśnienia wrotnego.
  • Badania czynnościowe płuc z DLCO są zalecane we wstępnej ocenie pacjentów z PH.

Zalecenia dotyczące cewnikowania prawej części serca i tętnicy płucnej

  • Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej jest zalecane w celu potwierdzenia rozpoznania tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1) i wsparcia decyzji dotyczących leczenia.
  • Cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej jest wskazane u pacjentów z PH (grupa 4) w celu potwierdzenia rozpoznania i wsparcia decyzji dotyczących leczenia.
  • Jest też zalecane u pacjentów z PH spowodowanym zaburzeniem lewokomorowym (grupa 2) lub płucnym (grupa 3), gdy rozważane jest przeszczepienie narządu.

Zalecenia dotyczące badania wazoreaktywności

  • Próba wazoreaktywności jest zalecana w przypadku idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego (IPAH), dziedzicznego PAH i PAH wywołanego lekami w celu identyfikacji pacjentów, którzy mogą być leczeni wysokimi dawkami antagonistów wapnia.
  • Próba wazoreaktywności w celu identyfikacji pacjentów, którzy mogą być leczeni wysokimi dawkami antagonistów wapnia, nie jest zalecane u osób z postaciami PAH innymi niż IPAH, HPAH i PAH wywołane lekami, ani u osób z nadciśnieniem płucnym z grup 2, 3, 4 i 5.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Wobec braku możliwości poszerzenia diagnostyki o badania specjalistyczne, każde podejrzenie kliniczne nadciśnienia płucnego wymaga skierowania do AOS/ośrodków referencyjnych pulmonologicznych leczących nadciśnienie płucne, po wykonaniu badań podstawowych pozostających w zakresie kompetencji lekarza rodzinnego.

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa rokowania.
  • Poprawa w zakresie parametrów czynnościowych.
  • Złagodzenie objawów.
  • Uniknięcie powikłań.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Należy zauważyć, że ukierunkowanej terapii obniżającej ciśnienie nie rozważa się u wszystkich pacjentów z nadciśnieniem płucnym, ale tylko u pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (PAH, grupa 1) i związanym ze zwężeniem tętnic płucnych (grupa 4).
  • Należy również unikać bezkrytycznego stosowania antagonistów wapnia bez wyraźnych wskazań, ponieważ może to prowadzić m.in. do pogorszenia stanu zdrowia, a nawet zgonu.
  • Podstawowe zasady leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z chorobą lewej części serca (grupa 2) i w następstwie chorób płuc (grupa 3) są niemal identyczne.5
  • W przypadku pacjentów z nadciśnieniem płucnym z grup 2, 3 i 5 (wieloczynnikowe) nacisk kładzie się na leczenie choroby podstawowej (chorób podstawowych), uzupełnione w razie potrzeby lekami i działaniami wspomagającymi.

Działania wspomagające

Szczepienia

  • Warto przeprowadzić szczepienia przeciw grypie i pneumokokom, SARS–CoV–2 a także RSV i półpaścowi.6

Doustne leczenie przeciwzakrzepowe

  • Brak ogólnych rekomendacji dotyczących leków przeciwzakrzepowych.9
  • Zasadniczo tylko u pacjentów z zakrzepowo–zatorowym nadciśnieniem płucnym lub współistniejącymi chorobami ze wskazaniem do leczenia przeciwzakrzepowego.

Rehabilitacja/trening fizyczny

  • Konkretne środki i fizjoterapia przydają się w celu poprawy:
    • wydolności fizycznej
    • czynności serca
    • jakości życia.
  • Ostrożna terapia oddechowa i kinezyterapia również mają korzystny wpływ.
    • Należy jednak unikać obciążenia fizycznego, które prowadzi do nasilenia objawów.1
  • Zindywidualizowany trening w ramach około 3–tygodniowej rehabilitacji szpitalnej, a następnie kontynuacja w domu.
  • Przed rozpoczęciem rehabilitacji powinny upłynąć co najmniej 2 miesiące od ustabilizowania stanu klinicznego pacjenta farmakoterapią.

Ogólna farmakoterapia wspomagająca w sercu płucnym z niewydolnością prawokomorową

  • Zobacz także artykuł serce płucne.
  • Diuretyki
    • wskazane w przypadku retencji płynów w niewydolności prawokomorowej, wodobrzusza1
    • można również rozważyć zastosowanie antagonistów aldosteronu (z systematycznym monitorowaniem elektrolitów).1
  • Digoksyna
    • obecnie bardzo rzadko stosowana.
  • Żelazo
    • niedokrwistość lub niedobór żelaza bez niedokrwistości (w nadciśnieniu płucnym istotne jest leczenie tych stanów).
  • Tlenoterapia
    • w hipoksemicznym PH; tlenoterapia domowa wskazana przy PaO2 <60 mmHg.1

Specjalne leczenie różnych podgrup z nadciśnieniem płucnym

Tętnicze nadciśnienie płucne (grupa 1)1

  • Antagoniści wapnia w dużych dawkach u pacjentów z dodatnią próbą wazoreaktywności podczas cewnikowania10
    • Nie wolno podawać wysokich dawek antagonistów Ca bez wykonania próby wazoreaktywności!
  • W przypadku braku odpowiedzi w teście wazoreaktywności lub niewystarczającej odpowiedzi na antagonistów Ca, należy wybrać leczenie obniżające ciśnienie za pomocą leku z następujących klas substancji:11
  • Możliwa początkowa lub sekwencyjna terapia skojarzona lekami należącymi do różnych klas substancji.
  • Brak jednoznacznych danych dotyczących doustnych leków przeciwzakrzepowych.1
  • Przeszczepienie obu płuc lub płuc i serca: wskazane, gdy mimo pełnego leczenia zachowawczego progresja choroby jest ewidentna.

PH związane ze zwężeniem tętnic płucnych (grupa 4)1

  • Długotrwałe doustne leczenie przeciwkrzepliwe.
  • Endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy – PEA) po ocenie przez zespół ekspertów.
  • PEA powinna być zalecana pacjentom, u których nie występują przeciwwskazania do operacji.
  • Obecnie 50–70% pacjentów można operować.5
  • Leczenie farmakologiczne obniżające ciśnienie za pomocą riociguatu w przypadkach podwyższonego ciśnienia po PEA lub u pacjentów nieoperacyjnych, a także leczenie za pomocą treprostinilu.
  • Angioplastyka balonowa jako nowa opcja terapeutyczna (szczególnie w przypadku zajęcia subsegmentalnych obszarów naczyń). 
  • Badania przesiewowe w kierunku nadciśnienia płucnego związanego ze zwężeniem tętnic płucnych u bezobjawowych pacjentów po zatorowości płucnej nie są zalecane.

PH zależne od niewydolności lewej komory serca (grupa 2)1

  • Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej.
  • Badanie wazoreaktywności nie jest wskazane w tej grupie (wyjątek przed przeszczepem serca)!
  • Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!
    • Dotyczy to zarówno skurczowej, jak i rozkurczowej niewydolności serca.16

Nadciśnienie płucne związane z chorobą płuc/niedotlenieniem (grupa 3)1

  • Terapia opiera się na optymalnym leczeniu choroby podstawowej
    • Długotrwała tlenoterapia w przypadku stwierdzonej hipoksemii.
  • Cewnikowanie prawej komory zasadniczo nie jest wskazane (z wyjątkiem przypadków podejrzenia dodatkowego PAH lub CTEPH lub przed przeszczepem płuca)!
  • Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!

Ciąża

  • Zwiększone ryzyko powikłań w ciąży u pacjentek z nadciśnieniem płucnym, a zwłaszcza tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1).6,17
  • Aktualne wytyczne odradzają zachodzenie w ciążę pacjentkom z tętniczym nadciśnieniem płucnym.1

Ogólne zalecenia dla pacjentów

  • Rezygnacja z nikotyny, niezależnie od choroby podstawowej.
  • Redukcja nadwagi
  • Unikanie potencjalnych źródeł zakażeń.
  • Unikanie przebywania na dużych wysokościach.
  • Ograniczenie soli kuchennej w diecie.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • Postępująca niewydolność prawokomorowa.
  • Wstrząs kardiogenny.

Przebieg i rokowanie

  • Ogólnie złe rokowanie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym.
  • Rokowanie zależy również od rokowania odpowiednich chorób podstawowych.
  • U pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym PAH (grupa 1) rokowanie można ocenić na podstawie stratyfikacji ryzyka.
    • Na podstawie 1–rocznej śmiertelności, klasyfikacja na 3 grupy:
      • niskie ryzyko: śmiertelność <5%
      • średnie ryzyko: śmiertelność 5–10%
      • wysokie ryzyko: śmiertelność >10%.
    • Stratyfikacja ryzyka poprzez określenie następujących parametrów (niektóre kryteria nadal wymagają prospektywnej walidacji):
      • objawy kliniczne niewydolności prawokomorowej
      • progresja objawów
      • omdlenie
      • klasa czynnościowa według WHO
      • test 6–minutowego marszu
      • spiroergometria
      • NT–proBNP
      • obrazowanie (echokardiografia, RM)
      • hemodynamika (cewnikowanie prawej komory serca).
  • Indywidualne stosowanie nowych schematów leczenia znacznie poprawiło jakość i czas trwania życia pacjentów z PAH w ciągu ostatnich 2 dekad18
    • 1 rok: 90%
    • 3 lata: 80%
    • 5 lat: 57%
    • 7 lat: 49%.
  • Przy odpowiednich wskazaniach, długotrwała tlenoterapia zmniejsza progresję niewydolności prawokomorowej i poprawia rokowanie.19

Dalsze postępowanie

  • Konieczna jest ścisła obserwacja:
    • co 3–12 miesięcy
    • w przypadku pogorszenia stanu klinicznego.

Źródła

Wytyczne

  • Wytyczne ESC/ERS 2022 dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego. Przetłumaczono z artykułu: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J 2022; 43(38): 3618-3731. (dostęp 15.02.2024) ptkardio.pl

Piśmiennictwo

  1. Galie N., Humbert M., Vachiery J., et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2016, 37: 67-119, www.escardio.org
  2. Hoeper M., Bogaard H., Condliffe R., et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension, J Am Coll Cardiol 2013, 62(Suppl): 42-50, doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.032, www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Simonneau G., Gatzoulis M.A., Adatia I., et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension, J Am Coll Cardiol 24.12.2013, 62(25 Suppl): 34-41, www.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Hoeper M.M., Humbert M., Souza R., et al. A global view of pulmonary hypertension, Lancet Respir Med 2016, 4: 306-22, doi: 10.1016/S2213-2600(15)00543-3, www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Hoeper M., Ghofrani H., Grünig E. Pulmonary hypertension, Dtsch Arztebl Int 2017, 114: 73-84, cdn.aerzteblatt.de
  6. Dunlap B., Weyer G. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment, Am Fam Physician 2016, 94: 463-9, www.aafp.org
  7. Schwab K. Pulmonary arterial hypertension. Medscape, aktualizacja: 25.04.2018, dostęp: 10.03.2020, emedicine.medscape.com
  8. Andreassen A.K., Wergeland R., Simonsen S., et al. N-terminal pro-B type natriuretic peptide as an indicator of disease severity in a heterogenous group of patients with chronic precapillary pulmonary hypertension, Am J Cardiol 2006, 98: 525-9, PubMed
  9. Preston I.R. et al. Effect of warfarin treatment on survival of patients of pulmonary arterial hypertension (PAH) in the registry to evaluate early and long-term PAH disease management (REVEAL), Circulation, 22.12.2015, 132(25): 2403-11, www.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Sitbon O., Humbert M., Jaïs X., et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension, Circulation 2005, 111: 3105-11, www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Liu H.L., Chen X.Y., Li J.R., et al. Efficacy and Safety of Pulmonary Arterial Hypertension-specific Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension: A Meta-analysis of Randomized Controlled Trials, Chest 2016, 150: 353-66, www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Oudiz R.J., Galiè N., Olschewski H. et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension, J Am Coll Cardiol 2009, 54: 1971-81, www.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Galié N., Rubin L., Hoeper M., et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial, Lancet 2008, 371: 2093-100, PubMed
  14. Ghofrani H-A., Galiè N., Grimminger F., et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension, N Engl J Med 2013, 369: 330-40, PubMed
  15. Ghofrani H-A., D'Armini A.M., Grimminger F., et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension, N Engl J Med 2013, 369: 319-29, New England Journal of Medicine
  16. Rosenkranz S., Lang I., Blindt R., et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch med Wochenschr 2016, 141: 48-56, doi:10.1055/s-0042-114522, www.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Ladouceur M., Benoit L., Radojevic J., et al. Pregnancy outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease, Heart 2017, 103: 287-92, pmid:27511447, www.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Benza R.L., Miller D.P., Barst R.J., Badesch D.B., Frost A.E., McGoon M.D. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012; Aug, 142(2): 448-56, www.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Weitzenblum E. Chronic Cor pulmonale, Heart 2003, 89: 225-30, www.ncbi.nlm.nih.gov

Opracowanie

  • Anna Kamieńska (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz (redaktor)
  • Michael Handke (recenzent/redaktor)
pulmonal hypertensjon; Cor pulmonale; høyresidig hjertesvikt; Pulmonale Hypertonie
Nadciśnienie płucne; Tętnicze nadciśnienie płucne; Ciśnienie tętnicze płucne; PAP; Opór tętnicy płucnej; PVR; PCWP; Serce płucne; Zatorowość płucna; POChP; Przewlekła obturacyjna choroba płuc; Cewnikowanie prawego serca; CTEPH; Przewlekłe zakrzepowo–zatorowe nadciśnienie płucne; Endarterektomia płucna; Antagoniści receptora endoteliny; Bosentan; Ambrisentan; Macitentan; Inhibitory fosfodiesterazy; Sildenafil; Wardenafil; Tadalafil; Riocyguat
Nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension —– PH)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Nieprawidłowy wzrost średniego ciśnienia w tętnicy płucnej (mean pulmonary artery pressure – PAPm) do >20 mmHg w spoczynku. Oznaczenia dokonuje się poprzez cewnikowanie prawej części serca i tętnicy płucnej.
Kardiologia/Choroby serca i naczyń
Nadciśnienie płucne
/link/a6872b8f59834d30ae3e5707d3e8f429.aspx
/link/a6872b8f59834d30ae3e5707d3e8f429.aspx
nadcisnienie-plucne
SiteDisease
Nadciśnienie płucne
K.Reinhardt@gesinform.de
m.parol@konsylium24.pl
pl
pl
pl