Streszczenie
- Definicja: Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzeniem napływu rozkurczowego z przedsionka do lewej komory. Powoduje to zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca oraz wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i w krążeniu płucnym.
- Częstość występowania: W krajach uprzemysłowionych w ciągu ostatnich dziesięcioleci obserwuje się stały spadek liczby przypadków reumatycznego zwężenia zastawki mitralnej. Pod wpływem migracji ludności może dojść w przyszłości do ponownego zwiększenia liczby przypadków. Wraz ze wzrostem średniej długości życia rośnie liczba zwyrodnieniowych zwężeń zastawki mitralnej.
- Objawy: Duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku, zmęczenie, kołatanie serca, krwioplucie.
- Badanie fizykalne: Twarz mitralna z zaczerwienionymi policzkami. Podczas osłuchiwania głośny pierwszy ton serca, dźwięk otwarcia zastawki mitralnej, szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości, ew. cechy zastoju w krążeniu płucnym. W przypadku nadciśnienia płucnego z niewydolnością prawokomorową poszerzenie żył szyjnych i obrzęki obwodowe.
- Diagnostyka: Oprócz wywiadu lekarskiego i oceny klinicznej rozpoznanie opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym (określenie pola otwarcia zastawki mitralnej i gradientu ciśnienia nad zastawką). W badaniu EKG możę być obecny załamek P i cechy przeciążenia prawej komory, często migotanie przedsionków.
- Leczenie: Jeśli warunki anatomiczne i kliniczne są korzystne, przezskórna komisurotomia mitralna. Alternatywnie leczenie chirurgiczne, zwykle wymiana zastawki.
Informacje ogólne
Definicja
- Zwężenie zastawki mitralnej z zaburzonym rozkurczowym napływem krwi z lewego przedsionka do komory; skutkujące zmniejszeniem objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca wraz ze wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku i krążeniu płucnym
Częstość występowania
- Stały spadek przypadków stenozy spowodowanej gorączką reumatyczną w krajach uprzemysłowionych w ostatnich dziesięcioleciach spowodowany zmniejszeniem zachorowalności, zapadalność ok. 1/100.0001
- w krajach rozwijających się występuje znacznie częściej
- Reumatyczna choroba zastawek serca może się ponownie rozpowszechnić w Europie pod wpływem migracji ludności
- W Europie ok. 85% przypadków ma podłoże reumatyczne, 12,5% zwyrodnieniowe3
- Wraz ze wzrostem oczekiwanej długości życia rośnie znaczenie zwyrodnieniowego zwężenia zastawki mitralnej4
- Zwężenie zastawki mitralnej stanowi 9,5% wszystkich chorób zastawek
Etiologia i patogeneza
Etiologia
- Najczęściej jako późna konsekwencja przebytej gorączki reumatycznej5
- Z biegiem lat dochodzi do coraz większego zgrubienia aparatu zastawkowego, zrostu komisur i skrócenia strun ścięgnistych
- Zmiany zwyrodnieniowe są drugą najczęstszą przyczyną, szczególnie w krajach uprzemysłowionych o wysokiej średniej długości życia
- Podstawową przyczyną jest postępujące zwapnienie pierścienia mitralnego ze stopniowym zajęciem pozostałej części aparatu zastawkowego4.
- Inne etiologie są rzadkie
- Skojarzenie ubytku przegrody międzyprzedsionkowej i zwężenia zastawki mitralnej znane pod nazwą zespołu Lutembachera
- rakowiak
- toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
- reumatoidalne zapaleniem stawów (RZS)
- czynnościowe zwężenie zastawki mitralnej w przypadku śluzaka
Patogeneza
- Zwężenie zastawki z rozkurczowym utrudnieniem napływu z lewego przedsionka do lewej komory.
- Tworzenie się gradientu ciśnienia nad zastawką mitralną
- Zmniejszenie objętości wyrzutowej i pojemności minutowej serca
- Wzrost ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych z zastojem w krążeniu płucnym
- Zwiększające się poszerzenie lewego przedsionka często związane z rozwojem migotania przedsionków
- wysokie ryzyko choroby zakrzepowo-zatorowej
- W dalszym przebiegu choroby narastające nadciśnienie płucne
- Niewydolność prawokomorowa z obrzękami obwodowymi
Czynniki predysponujące
- Przebycie gorączki reumatycznej
- Miażdżyca tętnic i podeszły wiek
- Przebyte infekcyjne zapalenie wsierdzia
- Współistniejące choroby układowe takie jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy
ICD-10
- I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej
- I05.0 Zwężenie lewego ujścia żylnego
- I05.2 Zwężenie lewego ujścia żylnego z niedomykalnością
- I34 Niereumatyczne choroby zastawki mitralnej
- I34.2 Niereumatyczne zwężenie zastawki mitralnej
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Ostateczne rozpoznanie i klasyfikacja obecnie głównie na podstawie badań echokardiograficznych
- Latencja między początkiem choroby a wystąpieniem objawów trwa kilka lub kilkadziesiąt lat
- W momencie wystąpienia objawów zwykle co najmniej umiarkowane zwężenie zastawki mitralnej
Klasyfikacja zwężenia zastawki mitralnej zgodnie z zaleceniami EAE/ASE6
- Małe zwężenie
- pole otwarcia zastawki >1,5 cm2
- średni gradient ciśnienia >5 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej
- Umiarkowane zwężenie
- pole otwarcia zastawki <1,5 cm>2
- średni gradient ciśnienia 5–10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej 30–50 mmHg
- Duże zwężenie
- pole otwarcia zastawki <1,0 cm>2
- średni gradient ciśnienia >10 mmHg
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg
Zwężenie zastawki mitralnej
Rozpoznania różnicowe
- Śluzak lewego przedsionka
- Serce trójprzedsionkowe
Wywiad lekarski
- Duszność (wysiłkowa)
- Spadek wydolności, zmęczenie
- Kołatanie serca (migotanie przedsionków i inne arytmie nadkomorowe)
- Ból, kłucie w klatce piersiowej
- Krwioplucie, kaszel z odkrztuszaniem podbarwionej krwią plwociny
- Obrzęki obwodowe (w zaawansowanej chorobie ze współistniejącą niewydolnością prawokomorową)
- Epizody zakrzepowo-zatorowe
- Stan po przebytej gorączce reumatycznej
Badanie fizykalne
Oglądanie
- Klasycznym objawem jest zaczerwienienie policzków (twarz mitralna) w przypadku zaawansowanej wady
- Sinica obwodowa
- Poszerzenie żył szyjnych
- Obrzęki obwodowe
Palpacja
- Często nieregularne tętno przy migotaniu przedsionków
Osłuchiwanie
- Serca
- Głośny pierwszy ton serca
- Trzask otwarcia zastawki mitralnej
- Po drugim tonie odstęp między drugim tonem a tonem otwarcia zastawki mitralnej jest tym krótszy, im cięższe jest zwężenie.
- szmer rozkurczowy typu decrescendo o niskiej częstotliwości po tonie otwarcia zastawki mitralnej
- przedskurczowy szmer typu crescendo (podczas skurczu przedsionków)
- Płuc
- rzężenia w przypadku zastoju płuc
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
EKG
- P mitrale
- szeroki załamek P, często dwugarbny w odprowadzeniu II w zapisie EKG
- dwufazowy załamek P (najpierw dodatni, potem ujemny), z czasem trwania fazy ujemnej ≧40ms i amplitudą ≧1mm w odprowadzeniu V1
- cechy prawokomorowej niewydolności serca w przypadku nadciśnienia płucnego
- prawogram, SIQIII, typ SISIISIII
- głębokie załamki S w odprowadzeniu V5, V6 (S w V5 >10mm, S w V6 >3mm)
- ujemne załamki T w V1–V3
- niezupełny lub całkowity blok prawej odnogi pęczka Hisa
- dodatni wskaźnik Sokołowa-Lyona: RV1 + SV5 >1,05 mV
- możliwe migotanie przedsionków
RTG klatki piersiowej
- powiększenie sylwetki serca wskutek powiększenia lewego przedsionka
- cechy zastoju w krążeniu płucnym
- cechy nadciśnienia płucnego
Badania laboratoryjne
- W przypadku występowania nadciśnienia płucnego z prawokomorową niewydolnością serca wzrost BNP/NT-proBNP
Diagnostyka specjalistyczna
Echokardiografia (ECHO)
- Najważniejsze badanie obrazowe zwężenia zastawki mitralnej
- echokardiografia 2D
- Uwidocznienie morfologii i ruchu zastawki
- Planimetria pola otwarcia zastawki mitralnej
- Obliczenie objętości lewego przedsionka
- Ocena czynności komór
- Echokardiografia dopplerowska6
- Określenie gradientów ciśnienia nad zastawką mitralną
- Obliczenie pola otwarcia zastawki mitralnej
- Oszacowanie ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej
- Echokardiografia 3D7
- Przestrzenna wizualizacja patomorfologii
- Ocena ilościowa pola otwarcia zastawki mitralnej
- Echokardiografia obciążeniowa6
- Opcja w przypadku niejednoznacznych objawów lub rozbieżności między objawami a stopniem ciężkości zwężenia
- Wyznaczenie gradientu mitralnego i ciśnienia w tętnicy płucnej w warunkach obciążenia
- ale brak jednoznacznych wartości progowych dla klasyfikacji stopnia ciężkości w warunkach obciążenia
- Echokardiografia przezprzełykowa
- przed przezskórnym poszerzeniem zastawki w celu wykluczenia skrzeplin i dokładnej oceny współistniejącej niedomykalności zastawki mitralnej8
Rezonans Magnetyczny
- Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną, pomiary przepływu9
- Opcja np. w przypadku złych warunków akustycznych, nie jest to rutynowa procedura diagnostyczna do oceny zwężenia zastawki mitralnej
TK
- Uwidocznienie zmian strukturalnych, ocena pola otwarcia metodą planimetryczną10
- Obecnie nie jest to rutynowa procedura w diagnostyce zwężenia zastawki mitralnej
- Napromieniowanie
Cewnikowanie serca (koronarografia)
- Obecnie nie jest już rutynowo konieczne do diagnostyki zwężenia zastawki mitralnej
- Wykonywane przede wszystkim w przypadku
- niejednoznacznego wyniku badania echokardiograficznego lub
- rozbieżności między wynikami badań klinicznych i echokardiograficznych.
- Do ilościowego określenia pola otwarcia zastawki konieczne jest łączone cewnikowanie jam lewego/prawego serca
- Pomiar pojemności minutowej serca/objętości wyrzutowej
- Określenie gradientu przezzastawkowego
- Obliczenie pola otwarcia zastawki przy użyciu wzoru Gorlina
- Pomiar ciśnienia i oporu w tętnicy płucnej
- Przedoperacyjna koronarografia zalecana u pacjentów z ciężkim zwężeniem zastawki i obecnością co najmniej jednego z następujących kryteriów11:
- stwierdzonej choroby wieńcowej
- podejrzenia niedokrwienia mięśnia sercowego
- dysfunkcja lewej komory
- mężczyźni >40 lat i kobiety w okresie pomenopauzalnym
- ≥1 czynnik ryzyka sercowo-naczyniowego
Skierowanie do specjalisty
- Skierowanie do specjalisty w przypadku podejrzenia choroby
Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty
podejrzenie zwężenia zastawki mitralnej
- Cel skierowania
- diagnostyka? leczenie? inne?
- Wywiad
- Kiedy i jak postawiono rozpoznanie (podejrzenie)? Ewentualnie przebieg schorzenia?
- Gorączka reumatyczna w wywiadzie lekarskim?
- Objawy: Zmniejszenie tolerancji wysiłku, duszność, dławica piersiowa, kołatanie serca, kaszel z krwiście podbarwioną plwociną?
- Inne istotne schorzenia współisniejące? Palenie tytoniu? Leki?
- Następstwa: zawodowe, społeczne, aktywność fizyczna, inne?
- Badanie kliniczne
- Ogólny stan pacjenta? Sinica, bladość, nadmierne wypełnienie żył szyjnych lub obrzęki?
- Ciśnienie tętnicze, tętno
- Osłuchiwanie
- Serce: Miarowa akcja serca? Głośny pierwszy ton serca? Ton otwarcia zastawki mitralnej? Szmer rozkurczowy o niskiej częstotliwości? Częstość rytmu serca, niewydolność?
- Płuca: Objawy nadciśnienia płucnego?
- Diagnostyka z użyciem odpowiedniego sprzętu
- EKG
- Echokardiografia z badaniem dopplerowskim
- Testy laboratoryjne: poziom Hb, elektrolitów (Na, K, Ca), NT-pro-BNP, TSH
leczenie
Cele leczenia
- Poprawa rokowania
- Zapobieganie powikłaniom
- Łagodzenie objawów
Ogólne informacje o leczeniu
- Istnieją następujące opcje leczenia przyczynowego11:
- przezskórna komisurotomia mitralna
- chirurgia: obecnie najczęściej wymiana zastawki mitralnej, rzadko komisurotomia chirurgiczna
- Czas i rodzaj metody leczenia zależą od11:
- charakterystyki klinicznej
- stanu czynnościowego
- efektu wcześniejszych interwencji przezskórnych
- ryzyka operacyjnego
- anatomii aparatu zastawkowego
- oceny ruchomości, zgrubienia i zwapnienia poszczególnych elementów aparatu zastawkowego przy użyciu skali Wilkinsa lub Cormiera6
- charakterystyki klinicznej
- Zasady ogólne11
- Interwencje przeważnie tylko u pacjentów z polem otwarcia zastawki ≤1,5 cm2
- U pacjentów objawowych należy przeprowadzić interwencję.
- Obecnie w przypadku korzystnej budowy zastawki zwykle wykonuje się przezskórną angioplastykę balonową
- indywidualna decyzja w przypadku niekorzystnej morfologii zastawki
- Przeciwwskazania do przezskórnej angioplastyki balonowej
- pole otwarcia >1,5 cm2
- skrzeplina w lewym przedsionku
- niedomykalność zastawki mitralnej większa niż łagodna
- ciężkie zwapnienia lub zwapnienia obu spoideł
- niesklejone spoidła
- inna ciężka choroba zastawek - ciężka wada zastawki aortalnej lub ciężka złożona wada zastawki trójdzielnej wymagająca interwencji chirurgicznej
- choroba wieńcowa wymagająca operacji wszczepienia bypassów
Wytyczne: Zalecenia ESC dotyczące przezskórnej komisurotomii mitralnej (≤1,5 cm2)11
- Rozszerzanie zalecane u pacjentów objawowwych bez niekorzystnych cech anatomicznych lub klinicznych zastawki
- niekorzystne cechy anatomiczne zastawki: wynik w skali Wilkinsa >8 w badaniu echokardiograficznym, wynik w skali Cormiera ≥3, bardzo małe pole otwarcia zastawki, ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej
- niekorzystne cechy kliniczne: zaawansowany wiek, NYHA IV, utrwalone migotanie przedsionków, ciężkie nadciśnienie płucne, stan po komisurotomii
- Rozszerzenie balonowe zalecane u pacjentów objawowych z przeciwwskazaniami do wymiany zastawki lub wysokim ryzykiem związanym z operacją
- Rozszerzenie balonowe należy rozważyć u pacjentów bezobjawowych bez niekorzystnych cech anatomicznych i klinicznych oraz:
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
- przebyty indcydent zakrzepowo-zatorowy
- napadowe migotanie przedsionków
- samoistne kontrastowanie krwi w lewym przedsionku
- wysokim ryzykiem dekompensacji
- ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej >50 mmHg podczas spoczynku
- konieczność przeprowadzenia poważnej operacji niekardiochirurgicznej
- chęć zajścia w ciążę
- z wysokim ryzykiem zakrzepowo-zatorowym
Leczenie farmakologiczne
Wytyczne: Zalecenia ESC11
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe przy INR 2–3 wskazana w przypadku pacjentów z:
- utrwalonym migotaniem przedsionków
- napadowym migotaniem przedsionków
- rytmem zatokowym i
- stanem po indcydencie zakrzepowo-zatorowym
- udokumentowaną obecnością skrzepliny w lewym przedsionku serca
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe należy rozważyć w przypadku pacjentów z:
- rytmem zatokowym i
- samoistnym kontrastowaniem krwi w lewym przedsionku i/lub
- poszerzonego przedsionka (średnica w projekcji M-mode >50 mm lub objętość >60 ml/m2)
- rytmem zatokowym i
- Leki hamujące agregację płytek krwi nie są alternatywą dla doustnego leczenia przeciwkrzepliwego
- Leki moczopędne lub azotany o przedłużonym działaniu w celu przeciwdziałania duszności
- Beta-blokery, diuretyki, digoksyna, niedihydropirydynowe blokery kanałów wapniowych, ACE-I, iwabradyna są substancjami stosowanymi w celu zmniejszenia objawów
Profilaktyka
- Leczenie przeciwkrzepliwe w celu zapobiegania zdarzeniom zakrzepowo-zatorowym (zob. wyżej)
Przebieg, powikłania i rokowanie
powikłań
- Migotanie przedsionków i inne zaburzenia rytmu serca
- Choroba zakrzepowo-zatorowa (udar)
- obrzęk płuc
- nadciśnienie płucne/niewydolność prawokomorowa
Przebieg i rokowanie
- Często bez objawów przez 10–20 lat po przebytej gorączce reumatycznej
- Dobre rokowanie, o ile pacjenci są bezobjawowi i nie mają współistniejącego migotania przedsionków
- U pacjentów objawowych bez interwencji rokowanie złe
- Rokowanie po balonikowaniu11
- dobry efekt początkowy u 80%
- przeżycie wolne od zdarzeń po 10–20 latach na poziomie 30–70%
- udane balonikowanie zmniejsza ryzyko wystąpienia choroby zakrzepowo-zatorowej.
- jeśli wynik interwencji jest niezadowalający, zwykle w krótkim czasie konieczna jest operacja wymiany zastawki
- Rokowanie po operacji wymiany zastawki11
- wskaźnik przeżycia 10-letniego: 81–90%
Dalsze postępowanie
- Pacjenci bezobjawowi z umiarkowanym lub ciężkim zwężeniem zastawki mitralnej
- kontrola co roku11
- Badanie kliniczne
- Echokardiografia (ECHO serca)
- Inne badania pomocniczne w zależności od wskazań i zgłaszanych objawów (badanie INR, EKG, monitorowanie rytmu serca metodą Holtera, próba wysiłkowa)
- kontrola co roku11
- Pacjenci bezobjawowi z łagodnym zwężeniem zastawki mitralnej
- kontrola co 2–3 lata11
- Stan po udanym balonikowaniu
- kontrola co roku
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Medibas
- Profilaktyka zapalenia wsierdzia (po zabiegu wymiany zastawki)
Szmery nad sercem
Zwężenie zastawki mitralnej
Więcej informacji
- Zobacz arytkuł: Ocena zdolności prowadzenia pojazdów
Źródla
Wytyczne
- ESC/EACTS 2021 Guidelines for the management of valvular heart disease Eur Heart J. 2022 Feb 12;43(7):561-632. escardio.org
Piśmiennictwo
- Konka M, Hoffman P. Zwężenie zastawki mitralnej. [w] Gajewski P, Jaeschke R . i in., R(red.), Interna Szczeklika 2023. Medycyna Praktyczna, Kraków 2023 s. 326-332.
- Dima C. Mitral stenosis - epidemiology. Medscape, November 2014. emedicine.medscape.com
- Marijon E, Ou P, Celermajer D, et al. Prevalence of Rheumatic Heart Disease Detected by Echocardiographic Screening. N Engl J Med 2007; 357: 470-476. doi:10.1056/NEJMoa065085 DOI
- Iunga B, Baron G, Butchart E, et al. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003; 24: 1231-1243. doi:10.1016/S0195-668X(03)00201-X DOI
- Sud K, Agarwal S, Parashar A, et al. Degenerative Mitral Stenosis - Unmet Need for Percutaneous Interventions. Circulation 2016; 133: 1594-1604. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020185 DOI
- Selzer A, Cohn K. Natural history of mitral stenosis. Circulation 1972; 45: 878-890. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Baumgartner H, Hung J, Bermejo J, et al. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. Eur J Echocard 2009; 10: 1-25. doi:10.1093/ejechocard/jen303 DOI
- Wunderlich N, Beigel R, Siegel R. Management of Mitral Stenosis Using 2D and 3D Echo-Doppler Imaging. JACC Cardiovascular Imaging 2013; 6: 1191-1205. doi:https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2013.07.008
- Nishimura RA, Otto CM, Bonow RO, et al. 2014 AHA/ACC guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines. Circulation 2014; 129: 1-96. doi:10.1161/CIR.0000000000000031 DOI
- Mutnuru P, Singh S, D’Souza J, et al. Cardiac MR Imaging in the Evaluation of Rheumatic Valvular Heart Diseases. J Clin Diagn Res 2016; 10: TC06-TC09. doi:10.7860/JCDR/2016/18059.7405 DOI
- Chheda S, Srichai M, Donnino R, et al. Evaluation of the Mitral and Aortic Valves With Cardiac CT Angiography. J Thorac Imaging 2010; 25: 76-85. doi:10.1097/RTI.0b013e31819d12b1. DOI
- Vahanian A, Alfieri O, Andreotti F, et al for the joint task force on the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Guidelines on the management of valvular heart disease (version 2012). Eur Heart J 2012;33: 2451-96. Doi: 10.1093/eurheartj/ehs109 DOI
Autorzy
- Natalia Jagiełła, lekarz, specjalista medycyny rodzinnej; Praktyka Grupowa Lekarzy Rodzinnych w Krakowie (recenzent)
- Adam Windak, prof. dr hab. med. specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum (redaktor)
- Michael Handke, prof. dr. med., specjalista chorób wewnętrznych, kardiologii i intensywnej terapii, Freiburg i. Br.
