Content

Informacje ogólne

Definicja szmeru w sercu

• Dodatkowy lub nietypowy szmer podczas bicia serca.^1-2
• Umiejscowiony w okolicy serca lub wychodzących z niego dużych naczyń krwionośnych.
• Słyszalny za pomocą stetoskopu podczas osłuchiwania, w rzadkich przypadkach również na odległość.

Wprowadzenie

• U dzieci szmery w sercu są bardzo częste.
• Większość tych szmerów to niegroźne, czynnościowe szmery skurczowe.
  • Przeważnie spowodowane są normalnymi wzorcami przepływu bez strukturalnych lub anatomicznych nieprawidłowości serca lub dużych naczyń krwionośnych.³
• Szmery w sercu mogą jednak również wskazywać na strukturalną chorobę serca.
• Szmer sercowy może być jedyną oznaką wrodzonej wady serca.⁴
• Wrodzone wady serca mogą przebiegać z obecnością szmeru lub bez niego.⁴

Częstość występowania

• Różne dane dotyczące zapadalności
  • zależne od doświadczenia osoby przeprowadzającej badanie i od warunków badania. 
• U noworodków współczynnik chorobowości wynosi od 0,4 do 8,6%.^1,5
  • 1/3 noworodków ze szmerem w sercu ma strukturalną chorobę serca.¹
  • 2,5% noworodków z szmerem w sercu ma wadę serca wymagającą wczesnej interwencji kardiochirurgicznej.⁵
• Co najmniej 80% wad serca jest rozpoznawalnych w ciągu pierwszego roku życia dziecka, a szmer w sercu stanowi często punkt wyjścia do dalszej diagnostyki.⁶
• Nawet u 50–80% dzieci i nastolatków ze zdrowym sercem w trakcie rozwoju pojawia się szmer sercowy.⁵
• Tylko ok. 1% szmerów jest spowodowany wrodzoną wadą serca.

Przyczyna konsultacji

• Szmery serca są zwykle wykrywane w ramach badań bilansowych lub w ramach konsultacji lekarskiej z innej przyczyny.
• Lekarze rodzinni potrafią zwykle odróżnić patologiczne szmery serca od niepatologicznych.

ICD-10

• P29.9 Zaburzenie sercowo-naczyniowe rozpoczynające się w okresie okołoporodowym, nieokreślone.
• Q20 Wrodzone wady rozwojowe jam i połączeń sercowych.
• Q21 Wrodzone wady rozwojowe przegród serca.
• Q22 Wrodzone wady rozwojowe zastawki pnia płucnego i zastawki trójdzielnej.
• Q23 Wrodzone wady rozwojowe zastawki aortalnej i zastawki mitralnej.
• Q24 Inne wrodzone wady rozwojowe serca.

Wywiad lekarski

• Doładny wywiad lekarski jest istotnym elementem dla identyfikacji czynników ryzyka wystąpienia strukturalnego zaburzenia serca.
• Rodziców należy zapytać o objawy i wcześniejsze/współistniejące choroby dziecka, ale także o nieprawidłowości w wywiadzie rodzinnym i podczas ciąży.

Osobisty wywiad lekarski¹

• Objawy ogólnoustrojowe
  • zahamowanie wzrostu
  • opóźnienie rozwoju
  • nietypowe zachowanie podczas zabawy w porównaniu do rówieśników
  • nietolerancja wysiłku fizycznego, słabsze osiągniecia sportowe w porównaniu z rówieśnikami.
• Zaburzenia sercowo-naczyniowe
  • kołatanie serca
  • zawroty głowy
  • omdlenia
  • ból w klatce piersiowej.
• Zaburzenia związane z układem oddechowym:
  • częste zakażenia
  • przewlekły kaszel
  • objawy podobne do astmy
  • duszność wysiłkowa
  • przyspieszony oddech (tachypnoe).
• Choroby wcześniejsze i współistniejące
  • trisomia 21
  • zespół Turnera
  • zespół Marfana
  • zespół Kawasakiego
  • wieloukładowy zespół zapalny (PIMS - Pediatric Inflammatory Multisystem Syndrome)⁵
  • gorączka reumatyczna.

Wywiad rodzinny¹

• Wrodzone wady serca
  • 3 do 10-krotnie zwiększone ryzyko wystąpienia wady serca u dziecka w przypadku obciążenia w wywiadzie rodzinnym.
• Nagły zgon sercowy lub kardiomiopatia przerostowa
  • zwiększone ryzyko kardiomiopatii przerostowej.
• Zespół nagłej śmierci łóżeczkowej
  • Możliwą przyczyną może być niewykryta wrodzona wada serca.

Ciąża i poród¹

• Alkohol lub narażenie na inne toksyny w czasie ciąży.
• Przyjmowanie leków teratogennych
  • np. związek ekspozycji na lit z anomalią Ebsteina.
• Zakażenie wewnątrzmaciczne (np. różyczka).
• Cukrzyca u matki⁷
  • m.in. zwiększone ryzyko tetralogii Fallota, przemijająca kardiomiopatia przerostowa.
• Poród przedwczesny
  • Wrodzone wady serca mogą być związane z porodem przed terminem.
  • 50% wcześniaków o masie ciała poniżej 1500 g ma wrodzoną wadę serca (głównie przetrwały przewód tętniczy).

Badanie przedmiotowe

Informacje ogólne

• Połączenie wywiadu lekarskiego i badania przedmiotowego pozwala często na dokonanie rozróżnienia między fizjologicznymi szmerami serca a szmerami spowodowanymi chorobą serca.
• Na badanie przedmiotowe składają się:
  • oglądanie
  • palpacja
  • osłuchiwanie
  • pomiar parametrów życiowych
• U małych dzieci kolejność procedur może być różna.¹
  • Czasami uzasadnione jest przeprowadzenie osłuchiwania przed badaniem palpacyjnym, jeśli dziecko jest spokojniejsze na początku badania.
• Aby uzyskać dobrą jakość badania, osłuchiwanie wymaga ciągłej praktyki.  

Oglądanie

• Wygląd ogólny
  • Wzrost odpowiedni do wieku?
  • Oznaki wady genetycznej (np. trisomia 21)?
• Kolor skóry
  • Sinica?
  • Bladość?
• Oddychanie
  • Tachypnoe?
  • Wysiłek oddechowy?
• Klatka piersiowa
  • Deformacje?
• Żyły szyjne
  • Nieprawidłowe pulsowanie?
• Obrzęki?

Palpacja

• Uderzenie koniuszkowe
  • Poszerzone? Przesunięte?
• Drżenie klatki piersiowej
  • Charakteryzuje szumy organiczne, a lokalizacja dostarcza różnicowych informacji diagnostycznych.
  • Szmery serca z drżeniem (mruk) powinny być zawsze wyjaśnione przez kardiologa dziecięcego.
• Tętno w kończynach górnych i dolnych
  • Różnice mogą wskazywać na koarktację aorty (zwężenie cieśni aorty).
• Wątroba
  • Powiększenie?

Osłuchiwanie

• Więcej na temat osłuchiwania zobacz również artykuł Szmery w sercu u dorosłych.
• Wskazówki dotyczące skutecznego osłuchiwania dzieci
  1. Ciepłe dłonie, głowica stetoskopu ogrzana między dłońmi.
  2. Dziecko rozebrane do bielizny, zapewnić ciepło w pomieszczeniu.
  3. Małe dzieci w razie potrzeby osłuchiwać na kolanach rodziców.
  4. Osłuchiwać przez co najmniej 3 minuty, bez zakłóceń i przerw.
  5. Osłuchać wszystkie punkty.
• Na początku osłuchiwania określić najpierw pierwszy i drugi ton serca (oraz możliwe dodatkowe tony).
  • Drugi ton serca jest fizjologicznie rozdwojony ze zmiennością zależną od oddychania, silniejszy podczas wdechu (zastawka aortalna zamyka się przed zastawką płucną).
  • Sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.
  • Wzmocnienie drugiego tonu serca może wskazywać na nadciśnienie płucne.
• Po ocenie tonów serca, badanie koncentrować na szmerach w sercu.
• Opisowa kategoryzacja szmerów serca według:
  • momentu pojawienia się w cyklu pracy serca
  • czasu trwania
  • częstotliwości
  • charakteru dźwięku
  • punctum maximum
  • przenoszenia się szmeru
  • głośności
  • 1/6: cichy, słyszalny tylko w spokojnym otoczeniu, maskowany przez odgłosy oddychania
  • 2/6: wyraźnie słyszalny, niemaskowany przez odgłosy oddychania
  • 3/6: głośny, bez mruku przedsercowego
  • 4/6: głośny z wyczuwalnym mrukiem
  • 5/6: bardzo głośny z wyraźnym mrukiem
  • 6/6: bardzo głośny z mrukiem, słyszalny bez stetoskopu.

Klasyfikacja szmerów serca

• Przypadkowe (niewinne) szmery serca
  • dzieci ze zdrowym sercem
    • objaw niegroźny
    • bardzo rzadko głośniejsze niż 3/6
    • rozpoznanie po wykluczeniu przyczyny organicznej z wystarczającym prawdopodobieństwem.
• Czynnościowe szmery w sercu
  • spowodowane zwiększonym rzutem serca ze zwiększoną prędkością przepływu, zwykle w następujących przypadkach:
    • gorączka
    • niedokrwistość
    • hipertyreoza.
• Organiczne szmery w sercu
  • spowodowane patologicznymi zmianami w układzie sercowo-naczyniowym
    • zwężenia zastawek
    • niedomykalnść zastawek
    • zwężenia naczyń
    • przecieki.
• Występowanie w cyklu pracy serca⁸
  • szmery skurczowe
    • zwężenia zastawki aortalnej (także dwupłatkowej zastawki aortalnej), zwężenia zastawki płucnej
    • niedomykalności zastawki mitralnej, niedomykalności zastawki trójdzielnej
    • ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
    • ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) 
    • kardiomiopatia przerostowa (HOCM).
  • szmery rozkurczowe
    • Zwykle patologiczne!
    • Niedomykalności zastawki aortalnej, niedomykalność zastawki płucnej.
    • Zwężenie zastawki mitralnej, zwężenie zastawki trójdzielnej.
  • Szmery ciągłe (skurczowo-rozkurczowe)
  • np. przetrwały przewód tętniczy, buczenie żylne.
  • Szmerów pozasercowych
    • np. tarcie osierdziowe.

Osłuchiwanie cyfrowe — sztuczna inteligencja

• W przyszłości mogą pojawić się nowe możliwości diagnostyczne dzięki wykorzystaniu cyfrowych stetoskopów w połączeniu ze sztuczną inteligencją, np. w zastosowaniach telemedycznych.^9-10
• Na chwile obecną trudno ocenić, w jakim stopniu będą one wykorzystywane w praktyce.

Pomiar parametrów życiowych

• Tętno (częstotliwość, rytm).
• Ciśnienie tętnicze (kończyny górne i dolne).
• Ew. pulsoksymetria (szczególnie u noworodków).¹¹
• Ew. temperatura.

Diagnostyka różnicowa fizjologicznych i patologicznych szmerów w sercu

• Szmery w sercu bez znaczenia patologicznego określa się często jako szmery„przypadkowe“ lub „czynnościowe“.
  • Określenie szmer „niewinny“ jest popularne zwłaszcza w środowisku anglojęzycznym („innocent murmur“), podkreśla ono nieszkodliwość objawu dla rodziców.³
  • Zmienna słyszalność w różnych pozycjach.¹²
• Podejrzane o patologiczny charakter są¹²:
  • szmery rozkurczowe
  • szmery holosystoliczne
  • szmery późnoskurczowe
  • głośność ≥3/6
  • szmery ciągłe (z wyjątkiem buczenia żylnego, patrz poniżej)

Przypadkowe i czynnościowe szmery w sercu

• Przygodny szmer w sercu (szmer Stilla)
  • szczyt w wieku wczesnodziecięcym
  • punctum maximum (p. m.) III-V przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku
  • szmer skurczowy, muzyczny, głośniejszy w pozycji leżącej niż stojącej.
• Szmer przepływu przez tętnicę płucną
• małe dzieci, dzieci w wieku szkolnym, młodzież
• p. m. II przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku
• szmer skurczowy, szorstki.
• Przypadkowy szmer nadobojczykowy
  • dzieci w wieku szkolnym, nastolatki
  • p. m. II przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku
  • szmer skurczowy, szorstki.
• Szmer przepływu przez rozwidlenie tętnicy płucnej
  • u noworodków z powodu przejściowej względnej hipoplazji gałęzi tętnicy płucnej po zamknięciu przewodu tętniczego
  • p. m. II przestrzeń międzyżebrowa po stronie prawej i lewej przy mostku, promieniowanie do pleców
  • szmer skurczowy, szorstki.
• Buczenie żylne
  • małe dzieci
  • szmer nadobojczykowy z promieniowaniem do okolicy podobojczykowej, wyraźniejszy z prawej strony
  • szmer skurczowo-rozkurczowy, brzęczący, sciszający się lub zanikający po obróceniu głowy.

Szmery w wadach serca

• Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD)
  • szmer skurczowy, głośność 2-4/6, III-IV przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku
• Przetrwały przewód tętniczy
  • mały przewód tętniczy: szmer skurczowy, głośność 2–3/6 
  • przewód tętniczy średniej wielkości:  szmer ciągły („maszynowy“), głośność 2–4/6.
• Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) z istotnym klinicznie przeciekiem lewo-prawym
  •  szmer skurczowy, głośność 2–3/6, II przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku (względne zwężenie zastawki płucnej)
  • sztywne rozdwojenie 2. tonu serca.
• Zwężenie zastawki płucnej
  •  szmer skurczowy, głośność 2–4/6, II przestrzeń międzyżebrowa, po stronie lewej przy mostku, promieniowanie na boki i plecy.
• Zwężenie zastawki aortalnej
  •  szmer skurczowy, głośność 2–5/6, II przestrzeń międzyżebrowa po stronie prawej przy mostku, promieniowanie do tętnic szyjnych.
• Niedomykalność zastawki aortalnej
  •  szmer (wczesno)rozkurczowy, głośność 2-3/6, III-IV przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku.
• Zwężenie cieśni aorty (koarktacja)
  •  szmer skurczowy, głośność 1–3/6, między łopatkami.
• Tetralogia Fallota
  •  szmer skurczowy, głośność 3–5/6, II przestrzeń międzyżebrowa po stronie lewej przy mostku, promieniowanie do pleców. 

Badania uzupełniające

W gabinecie lekarza POZ

EKG

• Proste nieinwazyjne badanie w ramach rutynowej diagnostyki. 
• Niska czułość i swoistość rozpoznania wady serca.^13-14
• W pojedynczych przypadkach możliwe jednak uzyskanie wskazówek świadczących o wadach serca, np:
  • patologiczny lewogram w ubytku przegrody przedsionkowo-komorowej
  • blok prawej odnogi pęczka Hisa w ubytku przegrody międzyprzedsionkowej.
• Możliwe wykrycie arytmii.
• Zobacz także artykuł EKG, lista kontrolna.

Badania laboratoryjne

• Nie ma swoistej diagnostyki.

U specjalisty

Echokardiografia

• Najważniejsza procedura umożliwiająca wykrycie/wykluczenie wrodzonej wady serca.¹²
• Wskazania do echokardiografii
  • patologiczne szmery (w tym niesklasyfikowane jednoznacznie jako przypadkowe/czynnościowe)¹²
  • szmer w sercu u noworodka
  • nowy i utrzymujący się szmer w sercu
  • zmiana znanego szmeru w sercu
  • przypuszczalnie szmer przypadkowy/czynnościowy, lecz jednocześnie inne objawy lub wyniki wskazujące na chorobę sercowo-naczyniową.¹²

RM/TK

• Należy rozważyć tylko przy wskazaniu do echokardiografii, gdy warunki akustyczne są niewystarczające.

Pulsoksymetria

• W przypadku sinicy, podejrzenie przetoki tętniczo-żylnej z przeciekiem serca prawo-lewym. 

Postępowanie i zalecenia

Wskazania do skierowania

• Rozróżnienie między patologicznymi a niepatologicznymi szmerami serca jest często możliwe już przez lekarzy rodzinnych.
• Pacjenci bezobjawowi z niskim prawdopodobieństwem strukturalnej choroby serca po dokładnym badaniu przedmiotowym mogą pozostawać pod opieką lekarza rodzinnego.
  • W sytuacji przypadkowego szmeru w sercu, dalsze monitorowanie lub leczenie nie jest konieczne.
• Skierowanie do kardiologa dziecięcego jest wskazane w następujących przypadkach^12,15-16:
  • szmer w sercu u noworodka
  • podejrzenie szmeru patologicznego na podstawie osłuchiwania
    • szmery holosystoliczne
    • szmery późnoskurczowe
    • głośność ≥3/6
    • szmery ciągłe
  • szmery z wyczuwalnym mrukiem
  • szmery z jednoczesnymi objawami kardiologicznymi (ból w klatce piersiowej, kołatania serca, omdlenia)
  • osłabione tętno w kończynach dolnych
  • nieprawidłowe EKG
  • oznaki kliniczne chorób, które często wiążą się z wadami serca.
  • Nagły zgon sercowy w wywiadzie rodzinnym.
  • Zaburzenia rozwoju, obniżona sprawność w porównaniu z rówieśnikami.
  • Silny niepokój rodziców, mimo uzyskanych wyjaśnień.
• Wiek dziecka jest ważnym aspektem przy podejmowaniu decyzji.
  • U noworodków ze szmerem w sercu przyczyną jest w 1/3 przypadków wrodzona wada serca; wskazana jest natychmiastowa diagnostyka.
  • W pierwszym roku życia, jeśli występuje podejrzenie patologinego szmeru, zwłaszcza w połączeniu z rozwijającymi się w międzyczasie objawami klinicznymi (sinica, zaburzenia rozwoju, niewydolność serca), konieczna jest dalsza diagnostyka.
    •  Strukturalne choroby serca wykrywa się zwykle do końca pierwszego roku życia. 
  • W drugim i trzecim roku życia szmery w sercu rzadko są powodem skierowania do specjalisty (głównie z powodu zwężenia cieśni aorty i ubytku przegrody międzyprzedsionkowej).
  • U dzieci w wieku szkolnym wrodzone wady serca wykrywane są rzadko; w tym okresie życia dziecka przede wszystkim stwierdza się szmery serca spowodowane nabytym zapaleniem mięśnia sercowego i kardiomiopatiami (np. kardiomiopatia przerostowa, kardiomiopatia rozstrzeniowa).
  • W badaniu na niewielkiej liczbie pacjentów wykazano, że zanik izolowanego szmeru w sercu (zdrowe dzieci w wieku 2–18 lat bez wywiadu rodzinnego) podczas osłuchiwania w pozycji stojącej w znacznej mierze wyklucza patologię, dzięki czemu można uniknąć dalszej zbędnej diagnostyki.¹⁷

Wskazania do hospitalizacji

• Dzieci z sinicą i/lub niewyrównaną niewydolnością serca.

Sport i wysiłek fizyczny

• U dzieci z przypadkowymi lub czynnościowymi szmerami w sercu nie ma konieczności ograniczania aktywności fizycznej.
• W przypadku organicznych szmerów w sercu wydolność zależy od choroby podstawowej.

Zalecenia dla pacjentów i rodziców

Aspekty psychologiczne

• Stwierdzenie szmeru w sercu albo wady serca u dziecka wywołuje niepokój rodziców.
• Może to prowadzić do niepotrzebnego ograniczenia aktywności fizycznej dziecka.¹⁸
• Dlatego szczególnie ważne jest, w celu uniknięcia nadmiernej ochrony dziecka, szczegółowe poinformowanie rodziców, że przypadkowy szmer w sercu nie jest groźny, .