Streszczenie
- Definicja: Powikłania immunologiczne po zakażeniu paciorkowcami beta-hemolizującymi grupy A (group A streptococci - GAS). Należą do nich ostra gorączka reumatyczna (acute rheumatic fever - ARF), popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek, popaciorkowcowe reaktywne zapalenie stawów (ReZS), pląsawica Sydenhama i zespół PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections).
- Częstość występowania: W krajach rozwiniętych obecnie bardzo rzadkie. Na świecie miejscowo większa częstość występowania. Choroby te dotyczą głównie wieku dziecięcego.
- Objawy: W zależności od choroby, np. gorączka, zapalenie wielostawowe, kołatanie serca, zaburzenia ruchowe i/lub objawy skórne w gorączce reumatycznej (ARF). Krwiomocz, obrzęki i nadciśnienie tętnicze w popaciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek.
- Badanie fizykalne: W zależności od choroby - objawy zapalenia wielostawowego, gorączka, szmery nad sercem, guzki podskórne, rumień brzeżny, obrzęki obwodowe, nadciśnienie tętnicze, krwiomocz, hiperkinetyczne zaburzenia ruchowe, zaburzenia zachowania.
- Diagnostyka: Diagnostyka laboratoryjna, badania w kierunku patogenów (posiew, obecność przeciwciał, szybki test antygenowy), a także dalsza diagnostyka specjalistyczna (np. echokardiografia, RM).
- Leczenie: Antybiotykoterapia zakażeń paciorkowcami. Zależnie od stopnia powikłań leczenie specjalistyczne. Antybiotykowa profilaktyka nawrotów po chorobie popaciorkowcowej na tle immunologicznym.
Informacje ogólne
Definicja
- Zakażenia beta-hemolizującymi paciorkowcami grupy A według Lancefield (S. pyogenes, GAS) mogą prowadzić do szeregu nieropnych poinfekcyjnych chorób immunologicznych.1-2
- Paciorkowce grupy A powodują między innymi zapalenie gardła, zapalenie migdałków, szkarlatynę oraz zakażenia skóry i tkanek miękkich.
- Choroby immunologiczne będące następstwem zakażeń obejmują,:
- ostrą gorączkę reumatyczną (ARF)
- popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
- popaciorkowcowe reaktywne zapalenie stawów (ReZS)
- pląsawicę Sydenhama (chorea minor)
- zespół PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections).
Epidemiologia
- W krajach rozwiniętych częstość występowania powikłań immunologicznych w następstwie zakażenia paciorkowcami od kilkudziesięciu lat obniża się i są to obecnie choroby bardzo rzadkie.1
- Ostra gorączka reumatyczna (ARF):
- zapadalność 0,1–1 przypadek na 100 000 osób w Europie Zachodniej i Ameryce Północnej
- dotyczy głównie dzieci w wieku od 5. roku życia (szczyt zachorowań w 10. roku życia).
- Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek:
- choroba rzadka, ale jedna z najczęstszych przyczyn kłębuszkowego zapalenia nerek u dzieci w wieku od 2 do 12 lat. Dzieci w tym wieku stanowią 80—85% chorych.3
- Bardzo zmienna zapadalność na całym świecie1-2:
- zależnie od warunków geograficznych i społeczno-ekonomicznych w niektórych miejscach utrzymuje się wyższa zapadalność i śmiertelność z powodu ciężkiego przebiegu choroby
- m.in. Indie, Afryka Subsaharyjska, Australia, Nowa Zelandia
- zapadalność na gorączkę reumatyczną wynosi 10–120 przypadków rocznie na 100 000 osób w Europie Wschodniej, na Bliskim Wschodzie, w Azji i Australii.
- zależnie od warunków geograficznych i społeczno-ekonomicznych w niektórych miejscach utrzymuje się wyższa zapadalność i śmiertelność z powodu ciężkiego przebiegu choroby
Etiologia i patogeneza
- Zobacz artykuł Zakażenia wywołane przez paciorkowce (S. pyogenes/GAS).
- Zakażenie pierwotne1-2,4-5:
- paciorkowce beta-hemolizujące grupy A (GAS, Streptococcus pyogenes) początkowo powodują miejscowe zakażenie2,4-5
- najczęściej ostre zapalenie gardła, zapalenie migdałków lub szkarlatynę, rzadziej zakażenia skórne (liszajec, róża).
- Powikłania immunologiczne1-2,4:
- białko M jest antygenem powierzchniowym paciorkowca Streptococcus pyogenes
- wytwarzane przez organizm przeciwciała przeciwpaciorkowcowe (skierowane przeciw białku M) wchodzą w reakcję krzyżową z własnymi antygenami organizmu
- podobieństwo w budowie białek M paciorkowców i tkanek własnych ciała (np. miozyny)
- poinfekcyjna reakcja autoimmunologiczna spowodowana „mimikrą cząsteczkową”
- uszkodzenie zajętej tkanki w wyniku działania różnych mechanizmów
- wskutek odkładania się kompleksów immunologicznych w kłębuszkowym zapaleniu nerek
- wskutek nadmiernej odpowiedzi immunologicznej w ostrej gorączce reumatycznej (ARF)
- w wyniku uszkodzenia jąder podstawnych przez przeciwciała w pląsawicy Sydenhama i zespole PANDAS (w pląsawicy przeciwciała przeciw jądrom podstawnym, ABGA).6 W zespole PANDAS nie potwierdzono udziału przeciwciał przeciwneuronalnych w wywoływaniu objawów.7
- Choroby immunologiczne będące następstwem zakażenia występują zwykle kilka tygodni po zakażeniu beta-hemolitycznymi paciorkowcami grupy A.1-2
Czynniki predysponujące
- Przebyte zakażenie beta-hemolizującymi paciorkowcami grupy A (GAS).
- Pochodzenie z regionów o wysokiej zapadalności na gorączkę reumatyczną.8
- Ubóstwo, niedożywienie, niski status społeczno-ekonomiczny.2
- Przeludnienie (ponadprzeciętnie wysoka liczba osób przypadających na jedno gospodarstwo domowe lub izbę mieszkalną).2,8
- Predyspozycje genetyczne (m.in. antygeny układu HLA MHC klasy II).2,8
ICD-10
- I00 Choroba reumatyczna bez informacji o zajęciu serca.
- I01 Gorączka reumatyczna z zajęciem serca.
- I01.0 Ostre reumatyczne zapalenie osierdzia.
- I01.1 Ostre reumatyczne zapalenie wsierdzia.
- I01.2 Ostre reumatyczne zapalenie mięśnia sercowego.
- I01.8 Inne ostre choroby reumatyczne serca.
- I01.9 Ostra choroba reumatyczna serca, nieokreślona.
- I02 Pląsawica reumatyczna.
- I02.0 Pląsawica reumatyczna z zajęciem serca.
- I02.9 Pląsawica reumatyczna bez zajęcia serca.
- I05 Choroby reumatyczne zastawki mitralnej.
- I06 Choroby reumatyczne zastawki aortalnej.
- I07 Choroby reumatyczne zastawki trójdzielnej.
- I09 Inne reumatyczne choroby serca.
- N00 Ostry zespół zapalenia nerek.
- N08 Zaburzenia kłębuszków nerkowych w przebiegu chorób sklasyfikowanych gdzie indziej.
- N08.0 Zaburzenia kłębuszków nerkowych w przebiegu chorób zakaźnych i pasożytniczych sklasyfikowanych gdzie indziej.
Gorączka reumatyczna
Definicja
- Zobacz artykuł Gorączka reumatyczna.
- Ostra gorączka reumatyczna (ARF) to ogólnoustrojowe zaburzenie gorączkowe będące następstwem paciorkowcowego zakażenia górnych dróg oddechowych.2
- Dotyczy głównie dzieci w wieku od 5. roku życia (szczyt zachorowań w 10. roku życia).
Objawy
- Początek choroby1-2:
- 3 tygodnie (10–28 dni) po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS).
- Typowe dolegliwości obejmują1-2:
- gorączkę
- zmęczenie, ogólne złe samopoczucie
- „wędrujący” ból dużych stawów
- tachykardię i kołatanie serca
- duszność
- zmiany skórne (rumień brzeżny)
- mimowolne ruchy i niepokój w pląsawicy Sydenhama.
- Wywiad świadczący o przebytym zakażeniu paciorkowcami:
- przede wszystkim zapalenie gardła, zapalenie migdałków, szkarlatyna.
Zapalenie wielu stawów
- Najczęstszy objaw (>75% przypadków).2
- Zapalenie kilku stawów (zapalenie wielostawowe), z silnym bólem:
- obrzęk, tkliwość, nadmierne ucieplenie, ból podczas ruchu w zajętym stawie.
- Zapalenie „wędruje” zazwyczaj z jednego dużego stawu do drugiego.2
- Zmiany chorobowe zwykle obejmują staw kolanowy, staw skokowy, staw łokciowy i nadgarstkowy.
- Zwłóknienie okołostawowe stawów śródręczno-paliczkowych może prowadzić do odchylenia łokciowego w stawach (artropatia Jaccouda).
- Zwykle ustępuje samoistnie po maksymalnie 4 tygodniach.2
- Dobra odpowiedź na niesteroidowe leki przeciwzapalne.
Zapalenie serca
- Zapalenie serca (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia) o zmiennym przebiegu występuje w 50–70 % przypadków.2
- najcięższa manifestacja choroby.
- Zapalenie wsierdzia z zajęciem zastawek (zapalenie zastawek) prowadzi głównie do ich niedomykalności:
- może doprowadzić do niewydolności serca ze skutkiem śmiertelnym
- głównie wady zastawek lewej strony serca2:
- niedomykalność zastawki mitralnej (75–80% przypadków)
- niedomykalność zastawki aortalnej (30% przypadków, rzadko jako jedyna zastawka)
- zastawka trójdzielna lub płucna (<5% przypadków).
- Objawy kliniczne zajęcia serca:
- złe samopoczucie
- zmniejszona tolerancja wysiłku, duszność i objawy niewydolności serca
- patologiczne szmery nad sercem w zapaleniu wsierdzia z zajęciem zastawek
- objawy zapalenia mięśnia sercowego lub zapalenia osierdzia
- tarcie osierdziowe, nieadekwatna tachykardia, arytmie, rytm cwałowy.
- Subkliniczne zapalenie mięśnia sercowego można zdiagnozować za pomocą echokardiografii.2,9
Pląsawica Sydenhama
- Pląsawica Sydenhama może występować niezależnie lub jako objaw ARF2:
- rzadszy objaw (10–30% przypadków).2
- Nagłe, mimowolne, nieregularne, szybkie, asymetryczne ruchy kończyn lub głowy i twarzy:
- często towarzyszą im objawy neuropsychiatryczne (np. niestabilność emocjonalna, epizody psychotyczne).
- Objawy utrzymują się zwykle przez 2–3 miesiące, z reguły ustępują samoistnie.
Objawy skórne
- Objawy skórne są rzadkie (0–10 %), ale swoiste dla ARF.2
- Guzki podskórne2:
- twarde, niebolesne guzki podskórne wielkości do 2 cm
- wyczuwalne palpacyjnie zwłaszcza w okolicy kości na powierzchniach wyprostnych kończyn i wzdłuż kręgosłupa.
- Rumień brzeżny2:
- osutka plamisto-grudkowa głównie w obrębie tułowia i kończyn
- praktycznie nigdy na twarzy, na wewnętrznych powierzchniach dłoni ani na podeszwach stóp
- jasnoczerwono-brązowawe zmiany skórne z zaznaczonymi brzegami, z centralnym przejaśnieniem
- nieswędzące i niebolesne
- szybkie rozprzestrzenianie się, krótkotrwałe objawy.
- osutka plamisto-grudkowa głównie w obrębie tułowia i kończyn
Diagnostyka
- Gorączka reumatyczna jest rozpoznaniem klinicznym opartym na kryteriach Jonesa.9-10
Kryteria diagnostyczne ostrej gorączki reumatycznej: kryteria Jonesa9
- Ostrą gorączkę reumatyczną rozpoznaje się, jeżeli u chorego z potwierdzonym wcześniejszym zakażeniem paciorkowcem beta-hemolizującym grupy A spełnione są11:
- dwa kryteria główne (duże) lub
- 1 kryterium główne i 2 kryteria małe (drugorzędne).
- Kryteria duże:
- zapalenie serca (kliniczne lub subkliniczne, potwierdzone w echokardiografii)
- zapalenie wielostawowe
- pląsawica Sydenhama
- rumień brzeżny
- guzki podskórne.
- Kryteria małe:
- Rozszerzenie kryteriów dla pacjentów z grup umiarkowanego i wysokiego ryzyka9:
- definicja grupy umiarkowanego lub wysokiego ryzyka:
- wysoka zapadalność na ARF (>2 przypadki na 100 tys. dzieci w wieku szkolnym) lub
- wysoka chorobowość dla reumatycznej choroby serca (>1 przypadek na 1000 osób rocznie)
- jeśli nie ma pewności co do zaszeregowania do konkretnej grupy, przyjmuje się wyższe ryzyko
- w grupie umiarkowanego lub wysokiego ryzyka:
- zapalenie jednego stawu lub poliartralgię należy uznać za kryteria główne
- ból jednego stawu, gorączkę ≥38°C lub OB ≥30 mm/1 h lub CRP ≥3,0 mg/dl należy uznać za kryteria mniejsze.
- definicja grupy umiarkowanego lub wysokiego ryzyka:
- Wyjątki (diagnoza poza kryteriami Jonesa):
- zapalenie serca o jednoznacznym związku z wcześniejszym zakażeniem paciorkowcami na podstawie wywiadu lekarskiego
- pląsawica Sydenhama (po wykluczeniu innych chorób OUN)
- nawrót ARF.
Leczenie
Leczenie ostrej gorączki reumatycznej
- Leczenie przez pediatrę, przede wszystkim ze specjalizacją z kardiologii, reumatologii i/lub chorób zakaźnych. Chory z podejrzeniem gorączki reumatycznej powinien być hospitalizowany.11
- Antybiotykoterapia zakażenia wywołanego przez paciorkowce:
- natychmiastowe rozpoczęcie leczenia po wykonaniu wymazu z gardła i szybkiego testu na obecność paciorkowców
- antybiotykiem z wyboru jest penicylina:
- penicylina V (fenoksymetylowa) przez 10 dni
- dawkowanie: 100 000 j.m./kg m.c. na dobę doustnie u dzieci; u dorosłych i dzieci o masie ciała powyżej 40 kg: 2-3 mln j.m. na dobę
- odstęp między dawkami: w 2 dawkach podzielonych12
- w przypadku uczulenia na penicylinę alternatywnie:
- makrolidy, np. klarytromycyna przez 10 dni
- cefalosporyna, np. cefadroksyl przez 10 dni.
- Leczenie ogólnoustrojowego stanu zapalnego:
- leczenie objawowe wysokimi dawkami NLPZ
- np. ibuprofen 30 mg/kg m.c. na dobę w 3 pojedynczych dawkach
- aż do ustąpienia gorączki i unormowania parametrów stanu zapalnego
- wcześniejsze zalecenia leczenia wysokimi dawkami ASA obecnie nie obowiązują ze względu na potencjalne działania niepożądane.
- leczenie objawowe wysokimi dawkami NLPZ
- Leczenie zapalenia wielostawowego:
- Leczenie ciężkiego zapalenia serca (niewydolność serca, blok AV):
- początkowo prednizolon:
- 2 mg/kg m.c. na dobę, maks. 80 mg na dobę w 2–3 pojedynczych dawkach
- zmniejszenie dawki najwcześniej po 2 tygodniach
- dalsze zmniejszanie przy jednoczesnym stosowaniu NLPZ13
- standardowe leczenie niewydolności serca zgodnie z wytycznymi.
- początkowo prednizolon:
- Ani NLPZ, ani glikokortykosteroidy nie wpływają na rokowanie w przypadku zajęcia zastawek.
- Profilaktyka wtórna:
- długoterminowa chemoprofilaktyka z użyciem penicyliny (typu depot) po ARF lub reumatycznej chorobie serca przez co najmniej 5 lat (długość zalecanej profilaktyki jest zależna od stopnia zajęcia serca).
Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek
Definicja
- Zobacz artykuł Kłębuszkowe zapalenie nerek.
- Popaciorkowcowe ostre kłębuszkowe zapalenie nerek jest powikłaniem immunologicznym po zakażeniach wywołanych paciorkowcami2,4-5:
- niekiedy również po zakażeniach skóry (liszajec, róża) paciorkowcami grupy A, rzadziej także po innych zakażeniach wirusowych lub bakteryjnych (np. gronkowcem złocistym)
- bardzo rzadko współwystępuje z gorączką reumatyczną.
- Częstość występowania2,4-5,14:
- jedna z najczęstszych przyczyn kłębuszkowego zapalenia nerek w wieku dziecięcym
- w zachodnich krajach uprzemysłowionych bardzo rzadkie, w innych regionach nadal endemicznie częste (zapadalność 9,5–28,5 przypadków na 100 tys. osób rocznie).
Objawy
- Początek choroby:
- 10 dni (1–5 tygodni) po zapaleniu migdałków i gardła (zapalenie gardła, zapalenie migdałków, szkarlatyna) paciorkowcami grupy A (GAS)
- 3 tygodnie po zakażeniu skóry (liszajec, róża) paciorkowcami grupy A (GAS).
- Objawy4-5:
- często łagodny lub subkliniczny przebieg choroby
- zespół nerczycowy:
- krwinkomocz lub krwiomocz
- białkomocz
- obrzęki, również twarzy
- oliguria
- nadciśnienie tętnicze (50% dzieci)
- zespół nerczycowy (rzadko)
- objawy ogólne:
- zmęczenie, ogólne złe samopoczucie, ból brzucha, ból głowy, nudności i wymioty.
Diagnostyka
- Diagnostyka laboratoryjna jak w kłębuszkowym zapaleniu nerek, w tym parametry nerkowe (kreatynina, mocznik)
- Typowy jest spadek składowej dopełniacza C34(badanie niedostępne w POZ).
- Badanie ogólne moczu4:
- Badanie mikroskopowe moczu (badanie osadu moczu).
- Z biopsji nerki można zrezygnować w niepowikłanym przebiegu i typowym obrazie klinicznym.4,15
Leczenie
- Leczenie antybiotykami zakażenia wywołanego przez paciorkowce.4
- Leczenie objawowe kłębuszkowego zapalenia nerek4:
- kontrola bilansu płynów i ciśnienia tętniczego
- monitorowanie podaży płynów (2 l) i soli (2–2,5 g) w fazie ostrej
- leczenie hipotensyjne zależnie od potrzeb
- brak wyraźnych wskazań do stosowania glikokortykosteroidów lub leków immunosupresyjnych.
- Hemodializa:
- tylko w rzadkich przypadkach przeciążenia objętościowego lub ciężkich zaburzeń metabolicznych (3–5% w krajach rozwijających się).4
- Rokowanie:
- dobre rokowanie z przeważnie całkowitą regresją4:
- poprawa kliniczna zwykle w ciągu 1–2 tygodni od wystąpienia objawów
- unormowanie czynności nerek po około 4 tygodniach
- bardzo rzadko przebieg z przewlekłą niewydolnością nerek.4,15
- dobre rokowanie z przeważnie całkowitą regresją4:
Popaciorkowcowe reaktywne zapalenie stawów
Definicja
- Popaciorkowcowe reaktywne zapalenie stawów odnosi się do izolowanego zapalenia wielostawowego po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS).2
- Kryteria diagnostyczne Jonesa gorączki reumatycznej (ARF) nie są spełnione.2
- Choroba występuje zwykle od 4. roku życia, a szczyt zachorowalności przypada na 10. rok życia:
- drugi szczyt zachorowalności między 21. a 37. rokiem życia.
Objawy
- Początek choroby 1–2 tygodnie po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS).1
- Bolesne zapalenie wielu dużych stawów1,16:
- zwykle bardziej nasilone i trwające dłużej niż zapalenie stawów w gorączce reumatycznej
- zmiany chorobowe zwykle obejmują staw kolanowy, staw skokowy, staw biodrowy i staw promieniowo-nadgarstkowy.
Leczenie
- Antybiotykoterapia zakażenia wywołanego przez paciorkowce.
- Często gorsza odpowiedź na NLPZ niż w przypadku gorączki reumatycznej.1-2
- Po zachorowaniu zwykle długotrwała profilaktyka wtórna penicyliną (typu depot) co najmniej przez 1 rok.1
Pląsawica Sydenhama
Definicja
- Zobacz artykuł Pląsawica Sydenhama (pląsawica reumatyczna).
- Neuropsychiatryczne powikłanie immunologiczne po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS)2,6:
- najczęściej poinfekcyjne uszkodzenie jąder podstawnych przez przeciwciała przeciw jądrom podstawnym (ABGA)
- manifestacja jako element ostrej gorączki reumatycznej lub jako zespół występujący samodzielnie.
- Choroba występuje zwykle w wieku 5–15 lat.
Objawy
- Początek choroby:
- bardzo zmienny, późne powikłanie do 6 miesięcy po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS).
- Zaburzenia ruchowe1-2,6:
- nagłe, mimowolne, nieregularne, szybkie, asymetryczne ruchy kończyn lub głowy i twarzy (pląsawica)
- zaburzenia chodu
- zaburzenia mowy
- grymasowanie
- zaburzenia pisania.
- Objawy psychiatryczne1,6:
- niestabilność emocjonalna, niepokój, lęk
- zaburzenia obsesyjno-kompulsywne
- zespół nadpobudliwości psychoruchowej z deficytem uwagi (ADHD)
- zaburzenia tikowe.
- Objawy zwykle ustępują samoistnie po około 2–4 miesiącach.2,17
Leczenie
- Antybiotykoterapia zakażenia wywołanego przez paciorkowce.1
- Ew. leczenie objawowe pląsawicy (np. lekami przeciwpadaczkowymi lub tiaprydem).
- Po zachorowaniu zwykle długotrwała profilaktyka wtórna penicyliną (typu depot) przez co najmniej 5 lat.
PANDAS i PANS
Definicja
- Zaburzenie neuropsychiatryczne powiązane z występowaniem zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych u dzieci po zakażeniu paciorkowcami grupy A (GAS)13,15,18:
- PANDAS: dziecięce autoimmunizacyjne zaburzenia neuropsychiczne związane z infekcjami paciorkowcowymi (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections)
- PANS: zespół ostrych dziecięcych zaburzeń neuropsychicznych (pediatric acute onset neuropsychiatric syndrom).
- Prawdopodobnie porównywalny patomechanizm lub podtyp pląsawicy Sydenhama15,19:
- teorie dotyczące patofizjologii sugerują uszkodzenie jąder podstawnych i struktur korowych jako przyczynę objawów, jednak udział przeciwciał w wywoływaniu PANDAS i PANS nie został do tej pory potwierdzony7
- związek z rodzinnymi skłonnościami do występowania chorób autoimmunologicznych.
- Częstość występowania:
- bardzo rzadka choroba o nieznanym współczynniku chorobowości
- objawia się najczęściej między 3. a 12. rokiem życia.
Objawy
- Początek choroby15,19:
- ostry początek w powiązaniu czasowym z zakażeniem paciorkowcami
- może wystąpić epizodyczny przebieg z ustępowaniem objawów.
- Objawy15,19:
- obsesyjne myśli lub kompulsje
- zaburzenia tikowe
- lęk
- drażliwość i niestabilność emocjonalna
- zaburzenia snu
- objawy ADHD/zaburzeń hiperkinetycznych
- depresja
- zaburzenia odżywiania.
Leczenie
- Antybiotykoterapia zakażenia wywołanego przez paciorkowce.20
- Leczenie objawów neuropsychiatrycznych (np. zaburzeń obsesyjno-kompulsywnych)15,19:
- psychoterapia i wsparcie (terapia poznawczo-behawioralna)
- leczenie farmakologiczne (np. SSRI).
- Leczenie immunosupresyjne lub immunomodulujące15,20-21:
- np. glikokortykosteroidy, przeciwciała anty-CD20, plazmafereza, dożylne wlewy immunoglobulin (IVIG)
- istnieje bardzo niewiele badań dotyczących leczenia, dlatego decyzje terapeutyczne są podejmowane indywidualnie i dostosowane do pacjenta.
Diagnostyka
Badania uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
Podstawowa diagnostyka laboratoryjna1,8
- Morfologia krwi z rozmazem, parametry funkcji nerek (kreatynina, mocznik), próby wątrobowe (bilirubina, GGTP, AST, ALT, ALP), elektrolity (sód, potas).
- Parametry stanu zapalnego (OB i CRP często podwyższone).
- Badanie ogólne moczu (np. krwiomocz, białkomocz).
Wykrycie paciorkowców
- Wykrycie patogenów:
- zobacz artykuł Zakażenia wywołane przez paciorkowce (S. pyogenes/GAS)
- badania mikrobiologiczne:
- dodatni posiew na obecność paciorkowców z wymazu z gardła
- złoty standard, ale często ujemny wynik
- test antygenowy:
- wykrywanie antygenu paciorkowców
- miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych:
- podwyższone miano przeciwciał przeciwpaciorkowcowych (silnie podwyższone lub wzrost miana o 2 stopnie)
- miano antystreptolizyny (ASO) można stwierdzić 1 tydzień po zakażeniu (maks. miano 3–6 tygodni po zakażeniu)
- miano przeciwciał przeciw dezoksyrybonukleazie B (anty-DNaza B) można stwierdzić 1–2 tygodnie po zakażeniu (maks. miano 6–8 tygodni po zakażeniu) - badanie niedostępne w poradni lekarza rodzinnego, stosowane w wątpliwych przypadkach
- wcześniejsza antybiotykoterapia może prawdopodobnie wpłynąć na obecność przeciwciał
- tylko w 8% przypadków ujemny wynik testu i brak wzrostu miana.
- W przypadku podejrzenia klinicznego i ujemnego wyniku testu, badanie w razie potrzeby należy powtórzyć po 2 tygodniach.17
EKG
- W podejrzeniu gorączki reumatycznej z zajęciem serca.8
Zapobieganie
Profilaktyczne działanie antybiotyków
- Obecnie brak jednoznacznych dowodów na to, że leczenie dowolnym antybiotykiem paciorkowcowego zapalenia migdałków i gardła zapobiega powikłaniom immunologicznym (ostrej gorączce reumatycznej lub popaciorkowcowemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek).
- Ograniczenie ryzyka w wyniku podawania antybiotyków w przypadku ostrej gorączki reumatycznej i popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek wykazano w badaniach przeprowadzonych przed 1961 rokiem.
- Metaanaliza Cochrane dotycząca antybiotykoterapii w leczeniu bólu gardła.22
- Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek występowało zbyt rzadko, aby można było przeprowadzić analizę statystyczną.
- Ostra gorączka reumatyczna (ARF) w ciągu 2 miesięcy po zakażeniu występowała rzadziej wśród leczonych antybiotykiem niż w grupie kontrolnej (jednak przypadki ARF miały miejsce głównie w latach 50. XX wieku).
- U dzieci i młodzieży (wiek ≤15 lat) z ostrym bólem gardła bez sygnałów ostrzegawczych (red flags), w przypadku ujemnego wyniku szybkiego testu na obecność paciorkowców grupy A, należy zrezygnować z antybiotykoterapii.
- W krajach rozwiniętych odnotowuje się niską zapadalność na powikłania immunologiczne, zatem przy podejmowaniu decyzji nie należy uwzględniać profilaktycznego działania antybiotyku.
- Indywidualne konsultacje, diagnostyka i leczenie w przypadku podwyższonego ryzyka powikłań immunologicznych:
- warunki życia
- choroby współistniejące
- wywiad dotyczący podróży/migracji
- przynależność etniczna
- choroby popaciorkowcowe w wywiadzie własnym lub rodzinnym pacjenta.
Informacje dla pacjentów
Materiały edukacyjne dla pacjentów
- Możliwe późne powikłania zapalenia migdałków.
- Zakażenia paciorkowcami grupy A.
- Zapalenie gardła.
- Zapalenie migdałków.
- Gorączka reumatyczna.
- Pląsawica Sydenhama.
Źródła
Piśmiennictwo
- Maness DL, Martin M, Mitchell G. Poststreptococcal Illness: Recognition and Management. Am Fam Physician. 2018; 97(8): 517-22. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Karthikeyan G, Guilherme L. Acute rheumatic fever. Lancet. 2018 Jul 14; 392(10142): 161-74. doi: 10.1016/S0140-6736(18)30999-1. Epub 2018 Jun 29. Erratum in: Lancet. 2018 Sep 8; 392(10150): 820. PMID: 30025809. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Mohammad D, Baracco R. Postinfectious glomerulonephritis. Pediatric Annals, 2020; 49 (6): e273–e277. Tłumaczenie polskie: Margol-Szczerbicka A, konsultacja Miklaszewska M. Poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek. Medycyna praktyczna. (dostęp 14.01.20240 www.mp.pl
- Satoskar AA, Parikh SV, Nadasdy T. Epidemiology, pathogenesis, treatment and outcomes of infection-associated glomerulonephritis. Nat Rev Nephrol. 2020 Jan;16(1): 32-50. doi: 10.1038/s41581-019-0178-8. Epub 2019 Aug 9. PMID: 31399725. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rodriguez-Iturbe B, Musser JM. The current state of poststreptococcal glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol. 2008 Oct;19(10): 1855-64. doi: 10.1681/ASN.2008010092. Epub 2008 Jul 30. PMID: 18667731. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Punukollu M, Mushet N, Linney M, Hennessy C, Morton M. Neuropsychiatric manifestations of Sydenham's chorea: a systematic review. Dev Med Child Neurol. 2016;58(1): 16-28. doi: 10.1111/dmcn.12786 doi.org
- Wilbur C, Bitnun A, Kronenberg S. et al. PANDAS/PANS in childhood: controversies and evidence. Paediatrics & Child Health, 2018; 24 (2): 85–91. Tłumaczenie polskie: Polak K. Zespół PANDAS i PANS u dzieci – kontrowersje i dane naukowe. Medycyna Praktyczna. (dostęp 14.01.2024) www.mp.pl
- Zühlke L, Lawreson J. Rheumatic fever. BMJ Best practice. Last updated: 18 Nov 2022 (abgerufen am 14.03.2023). bestpractice.bmj.com
- Gewitz MH, Baltimore RS, Tani LY, et al. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association [published correction appears in Circulation. 2020 Jul 28; 142(4):e65]. Circulation. 2015; 131(20): 1806-18. doi:10.1161/CIR.0000000000000205 doi.org
- Ferrieri P and Jones Criteria Working Group. Proceedings of the Jones Criteria workshop. Circulation 2005; 106: 2521-3. www.ahajournals.org
- Kuchar E, Undas A. Gorączka reumatyczna. W: Interna Szczeklika – Mały podręcznik. Medycyna praktyczna. (dostęp 14.01.2024) www.mp.pl
- Hryniewicz W, Albrecht P, Radzikowski A. et al. Rekomendacje postępowania w pozaszpitalnych zakażeniach układu oddechowego. Narodowy Instytut Leków. Warszawa, 2016 (dostęp 14.01.2024) antybiotyki.edu.pl
- Swedo SE, Seidlitz J, Kovacevic M, et al. Clinical presentation of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections in research and community settings. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015;25(1): 26-30. doi: 10.1089/cap.2014.0073 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Stratta P, Musetti C, et al. New trends of an old disease: the acute post infectious glomerulonephritis at the beginning of the new millenium.. J Nephrol. 2014. pmid: 24777751 PubMed
- Sigra S, Hesselmark E, Bejerot S. Treatment of PANDAS and PANS: a systematic review. Neurosci Biobehav Rev. 2018 Mar;86:51-65. doi: 10.1016/j.neubiorev.2018.01.001. Epub 2018 Jan 6. PMID: 29309797. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Mackie SL, Keat A. Poststreptococcal reactive arthritis: what is it and how do we know? Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 949-54. PubMed
- Hilario MO, Terreri MT. Rheumatic fever and post-streptococcal arthritis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2002; 16: 481-94. PubMed
- Bejerot S, Bruno K, Gerland G, et al. Suspect PANDAS in children with acute neuropsychiatric symptoms. Infection behind the disease - long-term antibiotic therapy should be considered. Lakartidningen 2013; 110: CDCD. PMID: 24187894 PubMed
- Walitza S, Melfsen S, Jans T, Zellmann H, Wewetzer C, Warnke A. Obsessive-compulsive disorder in children and adolescents. Dtsch Arztebl Int 2011; 108(11): 173–9. DOI: 10.3238/arztebl.2011.0173. www.aerzteblatt.de
- Gilbert DL, Mink JW, Singer HS. A Pediatric Neurology Perspective on Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection and Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome. J Pediatr 2018; 199: 243-51. pmid: 29793872. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Frankovich J, Swedo S, Murphy T, et al. Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II-Use of Immunomodulatory Therapies. J Child Adolesc Psychopharmacol. 2017; 27(7): 574-93. doi: 10.1089/cap.2016.0148 doi.org
- Spinks A, Glasziou PP, Del Mar CB. Antibiotics for treatment of sore throat in children and adults. Cochrane Database Syst Rev. 2021; 12(12): CD000023. Published 2021 Dec 9. doi: 10.1002/14651858.CD000023.pub5 doi.org
Opracowanie
- Aleksandra Danieluk (recenzent)
- Sławomir Chlabicz (redaktor)
- Jonas Klaus (recenzent/redaktor)