Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Synonimy: pieczenie i ból języka, pieczenie języka i błony śluzowej, idiopatyczny zespół pieczenia języka, burning mouth syndrome – BMS.
• Wieloczynnikowy zespół bólowy charakteryzujący się zaburzeniami czucia, bólem i pieczeniem w obrębie języka i jamy ustnej. Z reguły objawów nie można wyjaśnić na podstawie wyników badań diagnostycznych.¹

Epidemiologia

• Brak jest wiarygodnych danych epidemiologicznych.
• W badaniu amerykańskim częstość występowania wynosiła 11,4 na 100 000 osób.²
• U kobiet wydaje się występować 3 do 7 razy częściej niż u mężczyzn.^2-3
• Rzadko występuje przed 30. rokiem życia, najczęściej jest rozpoznawany u kobiet po 70. roku życia.²
• Trwają dyskusje, czy definicja choroby nie jest zbyt wąska i czy zespół ten nie może występować razem z innymi chorobami jamy ustnej.

Etiologia i patogeneza

• Przyczyna BMS nie jest znana. Jedną z możliwych przyczyn jest dysfunkcja nerwów czaszkowych odpowiedzialnych za smak.
• Wiele z proponowanych patomechanizmów wyjaśnia tylko niektóre przypadki BMS. Zaburzenia smaku, które występują w około 2/3 przypadków⁴, wskazują na bardziej złożoną patogenezę.⁵

Zaburzenie bólowe pod postacią somatyczną

• Aby uzyskać więcej informacji na temat diagnostyki i terapii, zobacz artykuł somatyczne dolegliwości ciała.
• Pieczenie i ból języka (ICD–10 K14.6) są jednymi z możliwych dolegliwości w kontekście zaburzeń somatycznych.
• Zaburzeniom somatycznym (w tym BMS) i przewlekłym zaburzeniom bólowym często towarzyszą (inne) zaburzenia psychiczne, takie jak zaburzenia lękowe, depresja lub zmiany osobowości.^6-7
  • Według fińskiego badania kohortowego wiele osób z rozpoznanym BMS ma już zaburzenia psychiczne przed pierwszym wystąpieniem objawów.⁶
• Według psychobiologicznego modelu zaburzeń somatycznych mówi się o 2 kluczowych procesach:
  • wzrost aktywności sensorycznej, również z komponentą biologiczną (przewlekła aktywacja osi podwzgórze–przysadka–nadnercza i w efekcie obumieranie komórek nerwowych)
  • nieprawidłowości w systemie filtrowania sygnału, powodujące zmniejszenie normalnego hamowania aferentnych impulsów nerwowych, co prowadzi do zwiększonej wrażliwości na bodźce (teoria bramkowa, koncepcja hiperalgezji).

Przyczyny biologiczne zaburzeń

• Przyczyny neurologiczne
  
  • Koncepcje te, wynikające z badań niewielkiej liczby pacjentów, opierają się na obserwacji neuropatii małych włókien w niektórych przypadkach BMS. W jednym z badań u 12 pacjentów stwierdzono histologiczne oznaki neuropatii małych włókien⁸, w innym badaniu u około 3/4 z ogólnej liczby 46 pacjentów wykazano neuropatię małych włókien w ilościowym badaniu sensorycznym (quantitative sensory testing – QST).⁹
  • Oprócz neuropatii małych włókien obserwowano zarówno hipo–, jak i hipersensybilizację. Może to wskazywać, na różne przyczyny objawów BMS.^8-10
  • Zaburzenia somatosensoryczne występują tylko u części osób z BMS.⁴
  • Neuropatia małych włókien jest prawdopodobnie konsekwencją opisanej powyżej przewlekłej aktywacji osi podwzgórze–przysadka–nadnercza i aferentnego układu czuciowego w kontekście zaburzonego przetwarzania stresu. Zatem hipoteza małych włókien i interpretacja BMS jako zaburzenia somatycznego nie stoją w sprzeczności.
• Zmienione wydzielanie śliny^11-12
  • U osób z BMS częstość występowania subiektywnej suchości w ustach wydaje się być większa niż u innych, ale ilość/wydzielanie śliny nie wydaje się różnić od tej u osób zdrowych.
  • W badaniach z niewielką liczbą osób skład śliny pacjentów z BMS różnił się nieco od składu śliny zdrowych osób z grupy kontrolnej. Mucyny, fosforany, IgA, pH i elektroforetycznie określony skład białek były różne.
  • Według hipotezy, która nie została jeszcze sprawdzona odpowiednimi badaniami, zwiększona lepkość śliny u osób z BMS może przyczyniać się do zwiększonej ekspozycji na bodźce niektórych nocyceptorów, takich jak receptor waniloidowy 1 (VR1). To ostatnie z kolei byłoby również zgodne z koncepcją zaburzeń somatycznych wynikających z zaburzonej reakcji na stres (zaburzone hamowanie aferentnych impulsów nerwowych).
• Zmiany hormonalne
  • Fakt, że choroba występuje częściej u kobiet po menopauzie, może być interpretowany jako wskazanie na patogenetyczne znaczenie czynników hormonalnych. Spadek poziomu hormonów prowadzi między innymi do zmniejszenia produkcji śliny¹³ (patrz wyżej). Jednak hormonalna terapia zastępcza nie wydaje się mieć wpływu na BMS u wszystkich kobiet po menopauzie.
• Choroby jamy ustnej
  • Z definicji BMS to klinicznie prawidłowa błona śluzowa jamy ustnej (zobacz sekcja kryteria diagnostyczne).
  • Choroby jamy ustnej mogą wywoływać objawy podobne do BMS i dlatego są ważne w diagnostyce różnicowej.

Czynniki predysponujące

• Zaburzenia lękowe.
• Depresja.
• Zmiany hormonalne i menopauza.
• Kserostomia.
• Ból błony śluzowej jamy ustnej o znanej przyczynie np. niedobór witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego, cukrzyca lub leki, nie powinien być klasyfikowany jako BMS.⁴ Szczegółowe informacje znajdują się w rozdziale diagnostyka różnicowa.

ICD–10

• F45 Zaburzenia występujące pod postacią somatyczną.
  • F45.4 Zaburzenia związane z uporczywym bólem.
• K14 Choroby języka.
  • K14.6 Pieczenie i ból języka.

Diagnostyka

• Postawienie rozpoznania na podstawie wykluczenia innych chorób.
• Objawy podobne do BMS mogą również wystąpić w wyniku innej choroby i wtedy nie są klasyfikowane jako BMS.3
• Ból zlokalizowany w błonach śluzowych jamy ustnej bez możliwej do zidentyfikowania stomatologicznej lub narządowej medycznej przyczyny tych objawów.¹⁴
• Jeśli uczucie pieczenia w jamie ustnej utrzymuje się mimo leczenia potencjalnych przyczyn somatycznych lub jeśli wyniki badań klinicznych są niejasne, należy ponownie rozważyć rozpoznanie.

Kryteria diagnostyczne

• Według Międzynarodowej Klasyfikacji Bólu Jamy Ustnej i Twarzy (ICOP)⁴ i Zaburzeń Bólu Głowy (ICHD–3):¹

Zespół pieczenia jamy ustnej

• A: Ból jamy ustnej, do którego odnoszą się B i C.
• B: Codziennie nawracające epizody bólowe trwające ponad 2 godziny, utrzymujące się przez ponad 3 miesiące.
  • Rozpoznanie może być również postawione wcześniej niż po 3 miesiącach, jeśli wykluczono wszystkie wtórne objawy zespołu pieczenia ust.
• C: Obie cechy bólu są spełnione:
  • pieczenie
  • wyczuwalne powierzchniowo w błonie śluzowej jamy ustnej.
• D: Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
  • Ilościowe badanie czucia (QST) jest często nieprawidłowe, ale kliniczne testy sensoryczne bardzo rzadko wykazują lekkie deficyty sensoryczne.
• E: Przyczyna bólu nie może być lepiej wyjaśniona przez inną diagnozę ICOP lub ICHD–3.

Zespół pieczenia jamy ustnej ze zmianami somatycznymi

• Ból w jamie ustnej spełniający kryteria A–C (patrz wyżej).
• D: Oba kryteria są spełnione:
  • Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
  • Zmiany somatyczne w jakościowym lub ilościowym badaniu sensorycznym (ujemne lub dodatnie objawy czuciowe).

Zespół pieczenia jamy ustnej bez zmian somatycznych

• Ból w jamie ustnej spełniający kryteria A–C (patrz wyżej).
• D: Oba kryteria są spełnione:
  • Błona śluzowa jamy ustnej jest klinicznie prawidłowa i żadne przyczyny miejscowe ani ogólnoustrojowe nie tłumaczą bólu.
  • Brak zmian somatycznych w jakościowych i ilościowych badaniach sensorycznych.

Diagnostyka różnicowa

• Choroby błony śluzowej
  • np. liszaj czerwony płaski błony śluzowej, kandydoza, opryszczka zwykła, aftowe zapalenie jamy ustnej, alergie kontaktowe
  • charakteryzujące się widocznymi zmianami w błonie śluzowej i zmianami wrażliwości na przyjmowanie pokarmu.
• Niedobór składników odżywczych (witamina B₁, B₂, B₆, B₁₂, kwas foliowy, żelazo, cynk itp.)
  • zwykle prowadzący do zajęcia kilku obszarów jamy ustnej i mogący powodować zmiany śluzówkowe.
• Suchość w ustach np. zespół Sjögrena, skutki uboczne radioterapii/chemioterapii/leków, zmieniony skład śliny, kserostomia związana z wiekiem
  • Często prowadząca do zmienionego postrzegania smaku i dyskomfortu podczas jedzenia.
• Uszkodzenie 3 gałęzi nerwu trójdzielnego (V3)⁴
  • W BMS wzorzec rozkładu dolegliwości jest często różny, objawy BMS są obustronne, a dyskomfort zmniejsza się podczas jedzenia.
  • Więcej informacji zobacz neuralgia nerwu trójdzielnego.
• Neuralgia językowo–gardłowa.
• Działania niepożądane leków takich jak inhibitory ACE, TLPD (trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne) lub leki przeciwcholinergiczne
  • Wystąpienie objawów koreluje z rozpoczęciem przyjmowania leków.
• Bruksizm
  • Może prowadzić do napięcia i przerostu mięśni żwaczy, a także do zmian w błonie śluzowej oraz bólu w jamie ustnej.

Wywiad lekarski

• Cały rozdział opiera się następujących źródłach literaturowych.^5,15
• Często występują różnego rodzaju dolegliwości, w szczególności pieczenie w jamie ustnej, suchość w ustach oraz zmienione odczucia smakowe.
• Pacjenci często budzą się bez żadnych dolegliwości. Objawy nasilają się w ciągu dnia i są najsilniejsze we wczesnych godzinach wieczornych.
• Brak bólu podczas jedzenia, spania lub gdy chora osoba skupia się na czymś innym:
  • łagodzenie bólu podczas ssania słodyczy lub żucia gumy
  • nadwrażliwość na gorące lub pikantne potrawy.
• U ponad 50% osób z bólem błony śluzowej jamy ustnej objawy pojawiają się samoistnie (bez substancji wyzwalających), a 1/3 kojarzy objawy z zabiegami dentystycznymi, lekami lub innymi chorobami.
• Uczucie pieczenia często występuje w różnych miejscach jamy ustnej, najczęściej w przednich 2/3 języka, przedniej części podniebienia twardego oraz błonach śluzowych po wewnętrznej stronie dolnej wargi. Skóra twarzy zazwyczaj nie jest objęta procesem chorobowym. Wzór rozkładu i rozprzestrzenianie się mogą być niezależne od anatomii nerwów obwodowych.
• Ból występujący w przebiegu choroby często opisywany jest jako umiarkowany do silnego i w wielu przypadkach porównywany do bólu zęba.
• Przez wielu pacjentów opisywana jest subiektywna suchość w ustach, pragnienie i zmienione odczuwanie smaku. U 2/3 pacjentów zmieniona percepcja smaku jest trwała i często opisywana jako gorzka i/lub metaliczna.
• Znieczulenie miejscowe może zmniejszyć zmiany smakowe, ale często powoduje nasilenie uczucia pieczenia.
• Niezależnie od okoliczności powstania, ból utrzymuje się przez wiele lat.
• Często towarzyszy temu strach przed rakiem.
• Objawy nasilają się podczas mówienia, pod wpływem stresu lub zmęczenia.
• Nieudane próby leczenia za pomocą NLPZ, miejscowych glikokortykosteroidów, płukania gardła, mycia zębów, itp.
• Bólowi często towarzyszy dyskomfort, np.:
  • „odrętwienie”
  • „otarcie”
  • „zęby nieprzyjemnie ocierają się o błonę śluzową”
  • „ściągnięcie”
  • „podrażnienie”
  • „lepkość”.
• Towarzyszące zaburzenia psychiczne
  
  • historia obecna lub przeszła
  • u osoby chorej lub w jej rodzinie.

Badanie fizykalne

• Cały rozdział opiera się na niniejszych źródłach literaturowych.^4,15
• Badanie fizykalne, w tym dokładne badanie jamy ustnej.
• Badanie wrażliwości błony śluzowej jamy ustnej i skóry twarzy.
• Ogólne badanie, jak w chorobach wewnętrznych (z uwzględnieniem zaburzeń reumatologicznych, metabolicznych, endokrynologicznych).

Badania diagnostyczne w praktyce lekarza rodzinnego

• Badania krwi:
  • morfologia
  • parametry stanu zapalnego (CRP i OB)
  • RF
  • endokrynologia (FT4, TSH)
  • glukoza na czczo  
  • badania krwi w celu wykrycia niedoborów (ferrytyna, witamina B₁₂).
• Badanie moczu (ocena glukozurii).
• Testy alergiczne w przypadku podejrzenia reakcji na żywność.
• Badania bakteriologiczne.

Diagnostyka specjalistyczna

• Badanie krwi w celu wykrycia niedoborów, np. cynku.
• W razie potrzeby oznaczenie LH i FSH.
• W razie potrzeby dalsze badanie neurologiczne, w tym w szczególności: nerwów czaszkowych (motoryka twarzy i języka, badanie węchu i smaku, badanie mięśni oka, ostrość wzroku, badanie słuchu) oraz testy siły i wrażliwości, odruchy, testy chodu i postawy, testy poznawcze.
• W razie potrzeby test Schirmera.
• W razie potrzeby test Saxona: waciki z gazy są ważone przed i po 2 minutach żucia. Różnica wagi odpowiada produkcji śliny. Stan prawidłowy to >3 g/2 min.
• W razie potrzeby analiza śliny.
• W razie potrzeby ocena stanu reumatologicznego:
  • przeciwciała przeciwko Ro (także antygen A zespołu Sjögrena, SS–A)
  • przeciwciała przeciwko La (również antygen B zespołu Sjögrena, SS–B)
  • ANA.
• W razie potrzeby biopsja błony śluzowej, zwłaszcza jeśli zmiany są widoczne.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Dalsze badania, takie jak testy wydzielania śliny (sialometria) lub testy smaku, badania neurofizjologiczne, np. w przypadku podejrzenia neuropatii.
• Zalecane jest podejście multidyscyplinarne:
  • W razie potrzeby konsultacje: neurologa, laryngologa, reumatologa, stomatologa, psychosomatyka i psychoterapeuty.

Leczenie

Cele leczenie

• Łagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

• Stan danych na temat terapii BMS jest niewystarczający ze względu na niską jakość przeprowadzonych dotychczas badań.¹⁶
• Nie udowodniono jeszcze w sposób wiarygodny skuteczności żadnej metody terapii.^14,16-17

Psychoterapia

• Założenie o skuteczności psychoterapii w BMS opiera się jak dotąd na zaledwie 1 kontrolowanym badaniu¹⁸ o niskiej jakości metodologicznej.¹⁶
  • W tym badaniu łącznie 30 pacjentów z opornym na leczenie BMS zostało losowo przydzielonych do grupy otrzymującej terapię poznawczą (TK) lub grupy bez leczenia w celu ciągłej obserwacji.
  • Pod koniec 6–miesięcznego okresu obserwacji nasilenie objawów było istotnie mniejsze w grupie leczonej TK niż w grupie kontrolnej. U 27% uzyskano ustąpienie objawów podczas TK.
• Jako argumenty przemawiające za poznawczo–behawioralnym podejściem terapeutycznym, czasami w połączeniu z podejściami psychodynamicznymi, podaje się również:
  • podobieństwo obrazu klinicznego do innych zaburzeń somatycznych i przewlekłych zaburzeń bólowych, w przypadku których skuteczność postępowania psychoterapeutycznego jest dobrze udowodniona
  • nieinwazyjność metod psychoterapeutycznych
  • brak bezpiecznych, o niewielkich skutkach ubocznych, alternatywnych rozwiązań.

Zalecenia dla pacjentów

• Aby złagodzić objawy, można spróbować zastosować szereg środków:
  • unikanie wszystkiego, co podrażnia jamę ustną, np. płynów do płukania ust na bazie alkoholu, cynamonu, mięty czy dymu papierosowego
  • ssanie/żucie kostki lodu lub gumy do żucia bez cukru może przynieść ulgę
  • wyjmowanie protez/aparatów stomatologicznych na noc.

Leki i inne metody leczenia

• Metaanaliza Cochrane¹⁶ nie wykazała wyraźnej skuteczności żadnego z leków badanych w BMS w randomizowanych badaniach klinicznych.
• Wstępne dowody na skuteczność krótkoterminową pochodzą z badań o bardzo niskiej jakości:¹⁶
  • napromieniowanie laserem długofalowym (światło czerwone i podczerwone)
  • miejscowe stosowanie klonazepamu¹⁹
    • Ze względu na ryzyko wchłaniania ogólnoustrojowego i związane z tym zagrożenia, w tym duży potencjał uzależnienia od benzodiazepin, takie pozarejestracyjne stosowanie benzodiazepin miejscowo nie jest na ogół zalecane.
    • Należy również wziąć pod uwagę wysokie współwystępowanie zaburzeń pod postacią somatyczną z uzależnieniami.
    • Benzodiazepiny są więc przeciwwskazane w tym spektrum chorób, poza leczeniem trwającym najwyżej kilka tygodni w uzasadnionych, wyjątkowych przypadkach.
  • mechaniczne ochraniacze języka
  • gabapentyna, z kwasem alfa liponowym lub bez niego.
• Znaleziono wstępne dowody na długoterminowe zmniejszenie objawów (również ich siła jest bardzo niska) dla następujących procedur:¹⁶
  • psychoterapia (patrz wyżej)
  • płyn do płukania ust z kapsaicyną
  • miejscowe stosowanie klonazepamu¹⁹ (patrz ostrzeżenie powyżej).

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba zaliczana jest do przewlekłych somatycznych zespołów bólowych.
• Samoistną poprawę na przestrzeni lat opisano u 1–2 na 3 chorych.²⁰

Powikłania

• Pacjenci często skarżą się na problemy z zasypianiem spowodowane chorobą.
• Ból, zaburzenia snu, lęk i depresja mogą się wzajemnie wzmacniać.¹⁵

Rokowanie

• Całkowita samoistna remisja występuje u około 3% osób dotkniętych chorobą.²⁰
• Dotychczas nie zidentyfikowano wiarygodnych czynników wpływających na postęp.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Zasadniczo choroba jest niegroźna, ale może znacznie obniżyć jakość życia.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół pieczenia jamy ustnej.