Czym jest zespół nerczycowy?

Definicja
Zespół nerczycowy opisuje jednoczesne występowanie pewnych objawów wskazujących na chorobę nerek. Charakteryzuje się następującymi objawami:
- zwiększone wydalanie białka w moczu (białkomocz)
- niskie stężenie białka we krwi (hipoalbuminemia)
- podwyższone stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia)
- obrzęki, czyli nagromadzenie płynów i opuchlizna pojawiające się w różnych częściach ciała.
Główną funkcją nerek jest filtrowanie zbędnych produktów przemiany materii i regulowanie gospodarki płynami w organizmie. Kłębuszki nerkowe, czyli właściwe systemy filtracyjne nerek, stają się nieszczelne, co jest przyczyną utraty zbyt dużej ilości białka z krwi. Zadaniem białek jest między innymi wiązanie płynów. Niski poziom białka we krwi powoduje, że relatywnie duża ilość płynu przedostaje się do sąsiednich tkanek. Powoduje to nagromadzenie płynów w organizmie (obrzęki). Jeśli poziom białka spada, wątroba podejmuje próbę korekty tego stanu poprzez zwiększenie wytwarzania białek. W tym procesie wątroba wytwarza również więcej lipoprotein, co skutkuje zwiększeniem poziomu lipidów we krwi.
Oprócz tych zmian może dojść również do sytuacji, w której wskutek uszkodzenia aparatu filtracyjnego nerki nie będą już w stanie prawidłowo regulować stężenia sodu. W organiźmie pozostaje zbyt duża ilość sodu, który dodatkowo wiąże wodę, powodując dalsze zatrzymywanie płynów w organizmie.
Objawy
Najczęstsze objawy to: obrzęki rąk i nóg, wokół oczu lub w okolicy narządów płciowych. Płyn może również gromadzić się w jamie brzusznej (wodobrzusze) lub w jamie opłucnej pomiędzy płucami a opłucną, czego objawem są duszności.
U pacjentów obłożnie chorych płyn zbiera się głównie w okolicy pleców i pośladków. Zatrzymanie płynów prowadzi do przyrostu masy ciała. Ze względu na wysoką zawartość białka oddawany mocz może stać się pienisty. Innymi objawami są senność, powstawanie zakrzepów, nadciśnienie tętnicze lub zwiększona częstość występowania infekcji bakteryjnych.
Przyczyny
Zasadniczo przyczyną zespołu nerczycowego jest zaburzenie czynności nerek. W większości przypadków przyczyną dysfunkcji nerek jest uszkodzenie tak zwanych kłębuszków nerkowych - małych jednostek funkcjonalnych nerek o bardzo złożonej strukturze. W 70% przypadków zespół nerczycowy jest spowodowany takim uszkodzeniem – glomerulopatią. W pozostałych 30% przyczyną jest choroba ogólnoustrojowa. Należą do nich np.:
- cukrzyca typu 2 oraz choroby autoimmunologiczne takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub
- reumatoidalne zapalenie stawów
- niektóre ciężkie infekcje o charakterze przewlekłym (m.in. gruźlica, zapalenie wsierdzia, kiła, HIV, malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B oraz wirusowe zapalenie wątroby typu C)
- stan przedrzucawkowy
- nowotwory złośliwe
- inne choroby powodujące odkładanie się szkodliwych złogów w nerkach (jak amyloidoza), jak również
- przewlekła choroba nerek oraz nadwaga
- niektóre antybiotyki i przeciwzapalne leki przeciwbólowe również mogą wywołać zespół nerczycowy.
Częstotliwość występowania
U dorosłych stwierdzono częstość występowania wynoszącą około 3–7 przypadków na 100 000 osób rocznie. Ta choroba częściej dotyka mężczyzn.
U dzieci zespół nerczycowy jest najczęstszym schorzeniem nerek. Najczęściej są to pacjenci w wieku od 2 do 6 lat. Chłopcy chorują dwukrotnie częściej niż dziewczynki.
Badania
- Badanie moczu wykazuje podwyższone stężenie białka.
- Dodatkowo można przeprowadzić badanie mikroskopowe moczu.
- Kompleksowe badania krwi pozwalają na określenie zawartości białka i lipidów we krwi oraz parametrów związanych ze stanami zapalnymi. Może również zachodzić podejrzenie choroby autoimmunologicznej lub zakaźnej.
- Badanie ultrasonograficzne pozwala ocenić stan nerek i może potwierdzić obecność płynu w jamie brzusznej lub opłucnej.
- W przypadku podejrzenia wyraźnego wysięku w jamie opłucnowej wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej.
- Jeśli przyczyna zespołu nerczycowego jest niejasna, u dorosłych wskazane może być pobranie próbki tkanki z nerek (biopsja).
Postępowanie
- Przeciwdziałanie zatrzymywaniu płynów
- Leki moczopędne
Kontrola wydalania białka oraz leczenie
podwyższonego ciśnienia tętniczego
- W tym celu zaleca się konkretne preparaty obniżające ciśnienie tętnicze, tzw. inhibitory konwertazy angiotensyny oraz antagoniści angiotensyny.
- Celem jest osiągnięcie wartości ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 mm Hg.
- Leczenie zaburzeń metabolizmu tłuszczów
- Z reguły przy zastosowaniu leków (statyn).
- Profilaktyka zakrzepów
- W większości przypadków za pomocą tabletek, tzw. antykoagulantów doustnych.
- Profilaktyka infekcji
- Szczepienie przeciw grypie oraz pneumokokom.
- Jeżeli przyczyną jest kłębuszkowe zapalenie nerek (ostre zapalenie nerek), leczy się je w specjalny sposób. Ponieważ najczęściej jest ono wynikiem nadmiernej reakcji układu odpornościowego, stosuje się tu leki immunosupresyjne, czyli substancje tłumiące działanie układu odpornościowego. Zaliczają się do nich kortyzon i inne leki.
- Jeżeli w przebiegu rozwinie się niewydolność nerek, konieczne będzie dializowanie.
Co można zrobić we własnym zakresie?
- Spożywać bardzo niewielkie ilości soli kuchennej w diecie (mniej niż 5 gramów dziennie), a także zwracać uwagę na spożycie białka (zalecana ilość to 0,8–1 g białka na kg masy ciała na dobę).
- Nie przyjmować leków uszkadzających nerki, takich jak np.: lek przeciwbólowy - diklofenak. W tej kwestii należy zasięgnąć porady lekarskiej.
- Osobom palącym tytoń zaleca się rzucenie palenia. Rezygnacja z nikotyny wpływa korzystnie na wydalanie białka.
Rokowania
- Zasadniczo przebieg zespołu nerczycowego jest uzależniony od wcześniejszych chorób i przyczyny podstawowej.
- Dzięki udoskonaleniu leczenia w ostatnich latach rokowanie uległo znacznej poprawie.
- Spektrum obrazu klinicznego rozciąga się od całkowitego wyleczenia do niewydolności nerek z koniecznością dializowania.
- U pacjentów z zespołem nerczycowym występuje zwiększone ryzyko tworzenia się zakrzepów.
- W związku z zwiększonym stężeniem lipidów we krwi wzrasta ryzyko miażdżycy tętnic (arteriosklerozy), co sprawia, że osoby dotknięte chorobą częściej zapadają na chorobę wieńcową lub przechodzą zawał serca.
- Z biegiem czasu może wystąpić niedobór witaminy D wiążący się z niedoborem wapnia i osłabieniem struktury kości (osteoporoza).
Dodatkowe informacje
- Ostre zapalenie nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek)
- Ostra niewydolność nerek
- Wysokie stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia)
- Nadciśnienie tętnicze
- Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
- Zespół nerczycowy – informacje dla lekarzy
Autorzy
- Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (recenzent)
- Dr n. med. Hannah Brand, Berlin
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Zespół nerczycowy u dorosłych. References are shown below.
- Kodner C. Diagnosis and management of nephrotic syndrome in adults, Am Fam Physician 15.03.2016, 93(6): 479-85, www.aafp.org
- Sinnakirouchenan R. Nephrotic Syndrome. Medsape, aktualizacja: 23.11.2024, dostęp: 28.12.2022, emedicine.medscape.com
- Elie V., Fakhoury M., Deschênes G., et al. Physiopathology of idiopathic nephrotic syndrome: lessons from glucocorticoids and epigenetic perspectives, Pediatr Nephrol 2012, 27: 1249-56, PubMed
- Dormann H., Knüppel-Rupert A., Amann K., et al. Nephrotic Syndrom after vaccination against COVID-19: three new cases from Germany, Dtsch Arztebl Int 2021, 118: 662, www.aerzteblatt.de
- Hull R.P., Goldsmith D.J.A. Nephrotic syndrome in adults, Clinical Review, BMJ 2008, 336: 1185-9, PubMed
- Siddall E.C., Radhakrishnan J. The pathophysiology of edema formation in the nephrotic syndrome, Kidney Int 2012, 82(6): 635-42, pmid: 22718186, PubMed
- KDIGO 2012 Clinical Practice Guideline for the Evaluation and Management of Chronic Kidney Disease, Kidney International Supplements 2013, 3:1-150, kdigo.org
- Junga H.H. Hypertension Management in Patients with Chronic Kidney Disease in the Post-SPRINT Era, Electrolyte Blood Press. 2021 Dec, 19(2): 19-28, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Kong X., Yuan H., Fan J., et al. Lipid-lowering agents for nephrotic syndrome, Cochrane Database of Syst Rev 2015, 12: CD005425, doi:10.1002/14651858.CD005425.pub2, DOI
- Mahmoodi B.K., Mulder A.B., Waanders F., et al. The impact of antiproteinuric therapy on the prothrombotic state in patients with overt proteinuria, J Thromb Haemost 2011, 9(12): 2416-23, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes). Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases, Stand 2021, kdigo.org
- Kayali F., Najjar R., Aswad F., Matta F., Stein P.D. Venous thromboembolism in patients hospitalized with nephrotic syndrome, Am J Med 2008, 121: 226-30, PubMed
- Mahmoodi B.K., ten Kate M.K., Waandes F., et al. High absolute risks and predictors of venous and arterial thromboembolic events in patients with nephrotic syndrome: results from a large retrospective cohort study, Circulation 2008, 117: 224-30, PubMed
- Koomans H.A. Pathophysiology of acute renal failure in idiopatic nephrotic syndrome, Nephrol Dial Transplant 2001, 16: 221-4, PubMed
- Ruggenenti P., Mosconi L., Vendramin G., et al. ACE inhibition improves glomerular size selectivity in patients with idiopathic membranous nephropathy and persistent nephrotic syndrome, Am J Kidney Dis 2000, 35: 381-91, PubMed
- Korbet S.M. Angiotensin antagonists and steroids in the treatment of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003, 23: 219-28, PubMed