Document version compare

Czym jest zespół nerczycowy?

Przekrój nerki

Definicja

Zespół nerczycowy opisuje jednoczesne występowanie pewnych objawów wskazujących na chorobę nerek. Charakteryzuje się następującymi objawami:

zwiększone wydalanie białka w moczu (białkomocz)
niskie stężenie białka we krwi (hipoalbuminemia)
podwyższone stężenie lipidów we krwi (hiperlipidemia)
obrzęki, czyli nagromadzenie płynów i opuchlizna pojawiające się w różnych częściach ciała.

Główną funkcją nerek jest filtrowanie zbędnych produktów przemiany materii i regulowanie gospodarki płynami w organizmie. Kłębuszki nerkowe, czyli właściwe systemy filtracyjne nerek, stają się nieszczelne, co jest przyczyną utraty zbyt dużej ilości białka z krwi. Zadaniem białek jest między innymi wiązanie płynów. Niski poziom białka we krwi powoduje, że relatywnie duża ilość płynu przedostaje się do sąsiednich tkanek. Powoduje to nagromadzenie płynów w organizmie (obrzęki). Jeśli poziom białka spada, wątroba podejmuje próbę korekty tego stanu poprzez zwiększenie wytwarzania białek. W tym procesie wątroba wytwarza również więcej lipoprotein, co skutkuje zwiększeniem poziomu lipidów we krwi.

Oprócz tych zmian może dojść również do sytuacji, w której wskutek uszkodzenia aparatu filtracyjnego nerki nie będą już w stanie prawidłowo regulować stężenia sodu. W organiźmie pozostaje zbyt duża ilość sodu, który dodatkowo wiąże wodę, powodując dalsze zatrzymywanie płynów w organizmie.

Objawy

Najczęstsze objawy to: obrzęki rąk i nóg, wokół oczu lub w okolicy narządów płciowych. Płyn może również gromadzić się w jamie brzusznej (wodobrzusze) lub w jamie opłucnej pomiędzy płucami a opłucną, czego objawem są duszności.

U pacjentów obłożnie chorych płyn zbiera się głównie w okolicy pleców i pośladków. Zatrzymanie płynów prowadzi do przyrostu masy ciała. Ze względu na wysoką zawartość białka oddawany mocz może stać się pienisty. Innymi objawami są senność, powstawanie zakrzepów, nadciśnienie tętnicze lub zwiększona częstość występowania infekcji bakteryjnych.

Przyczyny

Zasadniczo przyczyną zespołu nerczycowego jest zaburzenie czynności nerek. W większości przypadków przyczyną dysfunkcji nerek jest uszkodzenie tak zwanych kłębuszków nerkowych - małych jednostek funkcjonalnych nerek o bardzo złożonej strukturze. W 70% przypadków zespół nerczycowy jest spowodowany takim uszkodzeniem – glomerulopatią. W pozostałych 30% przyczyną jest choroba ogólnoustrojowa. Należą do nich np.:

cukrzyca typu 2 oraz choroby autoimmunologiczne takie jak toczeń rumieniowaty układowy lub
reumatoidalne zapalenie stawów
niektóre ciężkie infekcje o charakterze przewlekłym (m.in. gruźlica, zapalenie wsierdzia, kiła, HIV, malaria, wirusowe zapalenie wątroby typu B oraz wirusowe zapalenie wątroby typu C)
stan przedrzucawkowy
nowotwory złośliwe
inne choroby powodujące odkładanie się szkodliwych złogów w nerkach (jak amyloidoza), jak również
przewlekła choroba nerek oraz nadwaga
niektóre antybiotyki i przeciwzapalne leki przeciwbólowe również mogą wywołać zespół nerczycowy.

Częstotliwość występowania

U dorosłych stwierdzono częstość występowania wynoszącą około 3–7 przypadków na 100 000 osób rocznie. Ta choroba częściej dotyka mężczyzn.

U dzieci zespół nerczycowy jest najczęstszym schorzeniem nerek. Najczęściej są to pacjenci w wieku od 2 do 6 lat. Chłopcy chorują dwukrotnie częściej niż dziewczynki.

Badania

Badanie moczu wykazuje podwyższone stężenie białka.
- Dodatkowo można przeprowadzić badanie mikroskopowe moczu.
Kompleksowe badania krwi pozwalają na określenie zawartości białka i lipidów we krwi oraz parametrów związanych ze stanami zapalnymi. Może również zachodzić podejrzenie choroby autoimmunologicznej lub zakaźnej.
Badanie ultrasonograficzne pozwala ocenić stan nerek i może potwierdzić obecność płynu w jamie brzusznej lub opłucnej.
W przypadku podejrzenia wyraźnego wysięku w jamie opłucnowej wykonuje się zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej.
Jeśli przyczyna zespołu nerczycowego jest niejasna, u dorosłych wskazane może być pobranie próbki tkanki z nerek (biopsja).

Postępowanie

Przeciwdziałanie zatrzymywaniu płynów
- Leki moczopędne

podwyższonego ciśnienia tętniczego

W tym celu zaleca się konkretne preparaty obniżające ciśnienie tętnicze, tzw. inhibitory konwertazy angiotensyny oraz antagoniści angiotensyny.
Celem jest osiągnięcie wartości ciśnienia tętniczego poniżej 130/80 mm Hg.

Leczenie zaburzeń metabolizmu tłuszczów
- Z reguły przy zastosowaniu leków (statyn).
Profilaktyka zakrzepów
- W większości przypadków za pomocą tabletek, tzw. antykoagulantów doustnych.
Profilaktyka infekcji
- Szczepienie przeciw grypie oraz pneumokokom.
Jeżeli przyczyną jest kłębuszkowe zapalenie nerek (ostre zapalenie nerek), leczy się je w specjalny sposób. Ponieważ najczęściej jest ono wynikiem nadmiernej reakcji układu odpornościowego, stosuje się tu leki immunosupresyjne, czyli substancje tłumiące działanie układu odpornościowego. Zaliczają się do nich kortyzon i inne leki.
Jeżeli w przebiegu rozwinie się niewydolność nerek, konieczne będzie dializowanie.

Co można zrobić we własnym zakresie?

Spożywać bardzo niewielkie ilości soli kuchennej w diecie (mniej niż 5 gramów dziennie), a także zwracać uwagę na spożycie białka (zalecana ilość to 0,8–1 g białka na kg masy ciała na dobę).
Nie przyjmować leków uszkadzających nerki, takich jak np.: lek przeciwbólowy - diklofenak. W tej kwestii należy zasięgnąć porady lekarskiej.
Osobom palącym tytoń zaleca się rzucenie palenia. Rezygnacja z nikotyny wpływa korzystnie na wydalanie białka.

Rokowania

Zasadniczo przebieg zespołu nerczycowego jest uzależniony od wcześniejszych chorób i przyczyny podstawowej.
- Dzięki udoskonaleniu leczenia w ostatnich latach rokowanie uległo znacznej poprawie.
- Spektrum obrazu klinicznego rozciąga się od całkowitego wyleczenia do niewydolności nerek z koniecznością dializowania.
U pacjentów z zespołem nerczycowym występuje zwiększone ryzyko tworzenia się zakrzepów.
W związku z zwiększonym stężeniem lipidów we krwi wzrasta ryzyko miażdżycy tętnic (arteriosklerozy), co sprawia, że osoby dotknięte chorobą częściej zapadają na chorobę wieńcową lub przechodzą zawał serca.
Z biegiem czasu może wystąpić niedobór witaminy D wiążący się z niedoborem wapnia i osłabieniem struktury kości (osteoporoza).

Dodatkowe informacje

Autorzy

Magda Łabęcka, lekarz, Kraków (recenzent)
Dr n. med. Hannah Brand, Berlin