Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zgodnie z definicją Międzynarodowej Grupy Konsensusu z 2015 roku, zespół tachykardii posturalnej (POTS) występuje, jeśli spełnione są następujące kryteria:¹
  • częste objawy w pozycji stojącej, takie jak zawroty głowy, senność, kołatania serca, drżenie, osłabienie, niewyraźne widzenie, nietolerancja wysiłku
  • wzrost częstości akcji serca ≥30 uderzeń/minutę po wstaniu z pozycji leżącej na plecach²
    • ≥40 uderzeń/minutę dla osób w wieku od 12 do 19 lat
  • brak hipotonii ortostatycznej (obniżenie skurczowego ciśnienia tętniczego ≥20 mmHg).

Epidemiologia

• Współczynnik chorobowości około 0,2%.¹
• Szczególnie narażone są kobiety i nastoletnie dziewczęta.
• Stosunek K:M około 5:1.
• Początek zwykle między 15. a 50. rokiem życia³
  • średni wiek w momencie wystąpienia choroby około 30 lat.³
• Dane dotyczące współczynnika chorobowości mogą wymagać korekty w kontekście nowego zespołu post–COVID – wydaje się, że wśród pacjentów z zespołem post–COVID około 30% wykazuje objawy POTS.⁴

Etiologia

• Niejasna etiologia.⁵
• POTS wydaje się być powszechną ekspresją fenotypową w zespole post–COVID po zakażeniu SARS–CoV–2.⁴
• Częste występowanie w zespole Ehlersa–Danlosa.⁶
• Czynniki genetyczne: przypadki z rodzinnym występowaniem sugerują przyczynę genetyczną.⁷

Patogeneza

• Uważa się, że do rozwoju POTS przyczynia się szereg mechanizmów patofizjologicznych, które częściowo nakładają się na siebie, prowadząc do wystąpienia objawów choroby.⁸
• U pacjentów z POTS stabilizacja ciśnienia tętniczego w pozycji stojącej odbywa się w większym stopniu poprzez stymulację serca niż poprzez skurcz naczyń obwodowych⁹
  • przewaga zaburzeń skurczu naczyń: POTS neuropatyczny
  • przewaga aktywacji współczulnej: POTS hiperadrenergiczny.¹⁰
• Nawet u 70% pacjentów z POTS występuje hipowolemia (np. z powodu zmniejszonego spożycia płynów, silnego pocenia).¹¹
• Mechanizmy autoimmunologiczne: u niektórych pacjentów stwierdza się zwiększone miano przeciwciał oddziałujących z receptorami adrenergicznymi i cholinergicznymi.^11-13
  • Podejrzenie wzrostu liczby przypadków POTS po podaniu szczepionki przeciw HPV nie zostało potwierdzone po analizie przeprowadzonej przez Europejską Agencję Leków (EMA).^14-15
• Istnieje wiele hipotez dotyczących patofizjologii POTS w przebiegu zespołu post–COVID. Obejmują one m.in. reakcje autoimmunologiczne, dysfunkcję autonomiczną, bezpośrednią toksyczność SARS–CoV–2 wobec autonomicznego układu nerwowego, zakażenie ośrodkowego układu nerwowego przez SARS–CoV–2.¹⁶
• Zmniejszenie wydolności fizycznej: często współwystępujące z POTS, prawdopodobnie nie jest samodzielnym mechanizmem wyzwalającym, ale przyczynia się do zaostrzeń objawów POTS.¹¹

Czynniki predysponujące

• POTS występuje w przebiegu wielu chorób:^7,11,17-18
  
  • zespół post–COVID
  • zespół przewlekłego zmęczenia (myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrome – ME/CFS) – pokrywa się z zespołem post–COVID
  • zaburzenia lękowe/zespół stresu pourazowego
  • cukrzyca
  • sarkoidoza
  • amyloidoza
  • choroba Addisona
  • choroby tarczycy
  • zespół jelita drażliwego
  • zespoły paraneoplastyczne
  • zespoły ucisku naczyniowego
  • zatrucia metalem ciężkim
  • choroby komórek tucznych.

ICD–10

• G90 Zaburzenia układu wegetatywnego.
  • G90.8 Inne zaburzenia układu wegetatywnego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Kryteria diagnostyczne wynikają z definicji POTS:¹
  • częste objawy w pozycji stojącej, takie jak zawroty głowy, senność, kołatania serca, drżenie, osłabienie, niewyraźne widzenie, nietolerancja wysiłku
  • wzrost częstości serca ≥30 uderzeń/minutę po wstaniu z pozycji leżącej na plecach, trwający powyżej 30 sekund
    • ≥40 uderzeń/minutę dla osób w wieku od 12 do 19 lat
  • brak hipotonii ortostatycznej (spadek skurczowego ciśnienia tętniczego ≥20 mmHg).

Diagnostyka różnicowa

• Nadczynność tarczycy.
• Nieadekwatna tachykardia zatokowa.
• Arytmia serca.
• Guz chromochłonny.
• Choroba Addisona.
• Zaburzenia lękowe.
• Odwodnienie.
• Stosowanie niektórych leków, np. rozszerzających naczynia krwionośne, moczopędnych, beta–agonistów.
• Hipotonia ortostatyczna.

Wywiad lekarski

• Objawy (w tym częstość i okoliczności występowania, czas trwania, początek):
  • senność
  • zawroty głowy
  • kołatania serca
  • pocenie się
  • drżenie
  • niewyraźne widzenie
  • osłabienie
  • zmęczenie
    • kryteria diagnostyczne ME/CFS (encefalomielopatia mięśniowa/zespół przewlekłego zmęczenia, występujące również w przebiegu zespołu post–COVID) można znaleźć w artykule zespół przewlekłego zmęczenia (CFS)
  • nietolerancja wysiłku
  • PEM (Post Exertional Malaise – gwałtowna i negatywna reakcja organizmu na wysiłek) 
    • nasilenie objawów wyczerpania po podjęciu wysiłku fizycznego i/lub umysłowego
    • PEM jest kryterium diagnostycznym w ME/CFS, może również występować w kontekście zespołu post-COVID
  • zaburzenia snu
  • lęk/depresja
    • objawy zaburzeń lękowych i depresyjnych występują częściej u pacjentów z POTS^19-20
  • stan przedomdleniowy/omdlenie
    • dane w literaturze dotyczące częstości omdleń w POTS są zróżnicowane.²¹
• Styl życia
  • podaż płynów i soli w diecie
  • higiena snu
  • aktywność fizyczna
  • stosowanie używek (alkohol, narkotyki).
• Leki (m.in. moczopędne, rozszerzające naczynia krwionośne, beta-blokery, przeciwdepresyjne).
• Predysponujące choroby somatyczne/psychiczne, przebyte lub współistniejące
  • zwłaszcza przebyte zakażenie SARS–CoV–2.
• Wywiad rodzinny.

Badanie fizykalne

• Ogólne badanie fizykalne.
• Próba ortostatyczna (test Schellonga)
  • Zalecane jest nieinwazyjne, automatyczne rejestrowanie ciśnienia tętniczego i częstości serca.
    • alternatywnie cominutowy ręczny pomiar tętna i ciśnienia tętniczego.
  • Pomiary ciśnienia tętniczego najpierw w pozycji leżącej (10–15 minut), a następnie przez 10 minut w pozycji stojącej.²²

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• EKG.
• Badania laboratoryjne: morfologia krwi, TSH.

Diagnostyka specjalistyczna

• Diagnostyka opiera się przede wszystkim na szczegółowym wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym i prostej diagnostyce przyrządowej.
• Szeroko zakrojone badania dodatkowe zazwyczaj niewiele wnoszą do strategii leczenia i nie powinny być wykonywane rutynowo.²² 

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Jeśli rozpoznanie jest niepewne, ewentualnie skierowanie np. na test pochyleniowy.

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

• Istnieje niewiele dowodów naukowych dotyczących strategii leczenia.¹
• Często konieczne jest połączenie kilku metod leczenia.¹
• Leczenie obejmuje:
  • postępowanie ogólne – zachowawcze
  • leczenie farmakologiczne.
• Leczenie należy rozpocząć od postępowania ogólnego.¹

Postępowanie ogólne

• Wyjaśnienie pacjentowi fizjologicznych mechanizmów leżących u podstaw POTS oraz uspokojenie, że nie jest to obraz kliniczny ciężkiej choroby – udzielenie informacji na temat choroby może podziałać terapeutycznie.²²
• Zalecenie powolnego wstawania z pozycji leżącej lub siedzącej.
• Unikanie długotrwałego stania bez ruchu, zwłaszcza w ciepłym otoczeniu i przy dużej wilgotności powietrza.
• Zwiększenie objętości krwi poprzez zwiększoną podaż płynów i soli w diecie¹
  • Wypijanie 2–3 litry płynów i spożywanie 10–12 g soli dziennie.^2,23-25
• Należy jeść częste i małe posiłki zamiast kilku dużych.
• Należy unikać nadmiernego odpoczynku w łóżku i nie unikać aktywności fizycznej.
• Regularny, ustrukturyzowany trening o rosnącej intensywności^1,26
  • Na początku ćwiczenia głównie w pozycji leżącej, aby zminimalizować stres ortostatyczny serca.¹
  • Trening wytrzymałościowy (30–45 min 3 x w tygodniu)
    • Bardziej skuteczny w obniżaniu tętna niż beta–adrenolityki.^18,27
• Regulacja intensywności (pacing) u pacjentów z zespołem PEM (post exertional malaise) w przebiegu ME/CFS (myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrom), również w kontekście zespołu post–COVID
  • U tych pacjentów nie powinno się stosować wymagających, systematycznie zwiększających intensywność programów treningowych - powinni oni dostosować i utrzymywać intensywność wysiłku (pacing). 
    • Pacing oznacza przestrzeganie indywidualnie dopasowanego poziomu wysiłku tak, aby uniknąć przeciążenia i nasilenia dolegliwości.
    • Ustala się poziom wysiłku, który pacjent toleruje bez nasilenia objawów i który stanowi początkowo granicę jego aktywności fizycznej.
    • Ma to na celu unikanie zaostrzeń (flare–up) objawów wywołanych przeciążeniem.
• Zwiększenie powrotu żylnego dzięki pończochom uciskowym.¹
• Unikanie przegrzewania.²²
• Dobra higiena snu.²²
• Odstawienie leków przyczyniających się do pogorszenia stanu pacjenta (np. diuretyków, leków rozszerzających naczynia krwionośne, alfa–blokerów).¹

Opcje leczenia farmakologicznego

• Jeśli działania ogólne nie są skuteczne, można rozważyć leczenie farmakologiczne poza wskazaniami rejestracyjnymi (off–label).
• Beta–bloker (propranolol) (10–20 mg/d)²⁴
  
  • niska dawka propranololu w celu zmniejszenia częstości tętna i ograniczenia kołatania serca.^1,28
    
• Iwabradyna (2,5–7,5 mg/d)
  
  • zmniejszenie częstotliwości rytmu zatokowego w czasie aktywności i spoczynku bez wpływu na ciśnienie tętnicze.¹
• Fludrokortyzon (0,1–0,2 mg/d)
  
  • zwiększenie wchłaniania sodu i zwiększenie objętości osocza.¹
• Desmopresyna
  • zatrzymanie płynów bez zatrzymania sodu.^11,29
• Midodryna (3 x dziennie 5–10 mg)
  
  • obwodowy agonista receptora alfa1
  • zwiększa powrót żylny.^1,30
• Sympatykolityki ośrodkowe
  • klonidyna lub metyldopa, szczególnie w przypadku hiperadrenergicznego POTS.¹
• Inhibitor acetylocholinoesterazy (pirydostygmina)
  • działanie obniżające tętno, ale częste działania niepożądane (biegunka, kurczowe bóle brzucha, nudności).^1,31
• Melatonina
  • zmniejszenie tachykardii, ale bez znaczącej poprawy objawów.³²
• SSRI lub SNRI
  • przy dominujących objawach lękowych.¹¹
• Immunoglobuliny
  • u pacjentów opornych na leczenie odnotowano korzystny wpływ immunoglobulin podawanych dożylnie.^23,33

Inne możliwości leczenia

• W indywidualnych przypadkach przydatne może być wsparcie psychologiczne.²²
• Modyfikacja węzła zatokowego za pomocą ablacji prądem o częstotliwości radiowej nie jest zalecana jako rutynowe leczenie ze względu na potencjalnie powikłania.^1,11

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• POTS rzadko może prowadzić do omdleń neurokardiogennych po dłuższym pozostawaniu w pozycji stojącej (czynnik ryzyka dla tej postaci omdleń).²¹
• Działania niepożądane leczenia farmakologicznego.
• U pacjentów z zespołem pocovidowym rozwój w kierunku ME/CFS.

Przebieg i rokowanie

• Brak szczegółowych danych dotyczących długoterminowego rokowania.¹
• Ogólnie rokowanie jest korzystne³⁴
  • POTS nie wydaje się wiązać ze zwiększonym ryzykiem śmiertelności.⁸
• U około 50% młodych dorosłych dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 1–3 lat.³⁵ 
• W około 90% przypadków poprawa następuje dzięki połączeniu metod zachowawczych oraz leczenia farmakologicznego.⁷
• Tylko u niewielkiej części pacjentów dochodzi do pełnego wyzdrowienia albo do progresji choroby.²²
• Nie są jeszcze dostępne dane dotyczące rokowania w przypadku POTS u pacjentów z zespołem post–COVID.

Dalsze postępowanie

• Przede wszystkim obserwacja przez lekarza rodzinnego.
• W razie potrzeby również wielodyscyplinarna opieka specjalistyczna.¹

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS).