Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS)

Streszczenie

  • Definicja: Objawowy wzrost częstości akcji serca (≥30 uderzeń/min.) po pionizacji, trwający powyżej 30 sekund, przy braku hipotonii ortostatycznej.
  • Epidemiologia: Około 0,2%. Występuje najczęściej u nastolatków i dorosłych w wieku od 15 do 50 lat, stosunek K:M wynosi około 5:1. Obserwuje się rosnącą chorobowość w kontekście zespołu post–COVID.
  • Objawy: Senność, zawroty głowy, uczucie kołatania serca, pocenie się, drżenie, niewyraźne widzenie, uczucie osłabienia. Bardzo rzadko występują omdlenia.
  • Badanie fizykalne: Po wstaniu z pozycji leżącej na plecach wzrost częstości akcji serca ≥30 uderzeń/minminutę. Brak znaczącego spadku ciśnienia tętniczego.
  • Diagnostyka: Za pomocą próby ortostatycznej (testu Schellonga), w indywidualnych przypadkach test pochyleniowy (tilt test).
  • Leczenie: Przede wszystkim postępowanie zachowawcze (trening fizyczny, zwiększone przyjmowanie płynów i soli, pończochy uciskowe, itp.). W razie niewystarczającej skuteczności stosuje się farmakoterapię (np. propranolol, fludrokortyzon, itp.). Rokowanie jest zazwyczaj dobre.

Informacje ogólne

Definicja

  • Zgodnie z definicją Międzynarodowej Grupy Konsensusu z 2015 roku, zespół tachykardii posturalnej (POTS) występuje, jeśli spełnione są następujące kryteria:1
    • częste objawy w pozycji stojącej, takie jak zawroty głowy, senność, kołatania serca, drżenie, osłabienie, niewyraźne widzenie, nietolerancja wysiłku
    • wzrost częstości akcji serca ≥30 uderzeń/minutę po wstaniu z pozycji leżącej na plecach2
      • ≥40 uderzeń/minutę dla osób w wieku od 12 do 19 lat
    • brak hipotonii ortostatycznej (obniżenie skurczowego ciśnienia tętniczego ≥20 mmHg).

Epidemiologia

  • Współczynnik chorobowości około 0,2%.1
  • Szczególnie narażone są kobiety i nastoletnie dziewczęta.
  • Stosunek K:M około 5:1.
  • Początek zwykle między 15. a 50. rokiem życia3
    • średni wiek w momencie wystąpienia choroby około 30 lat.3
  • Dane dotyczące współczynnika chorobowości mogą wymagać korekty w kontekście nowego zespołu post–COVID – –wydaje się, że wśród pacjentów z zespołem post–COVID około 30% wykazuje objawy POTS.4

Etiologia

  • Niejasna etiologia.5
  • POTS wydaje się być powszechną ekspresją fenotypową w zespole post-–COVID po zakażeniu SARS–CoV–2.4
  • Częste występowanie w zespole Ehlersa–Danlosa.6
  • Czynniki genetyczne: przypadki z rodzinnym występowaniem sugerują przyczynę genetyczną.7

Patogeneza

  • Uważa się, że do rozwoju POTS przyczynia się szereg mechanizmów patofizjologicznych, które częściowo nakładają się na siebie, prowadząc do wystąpienia objawów choroby.8
  • U pacjentów z POTS stabilizacja ciśnienia tętniczego w pozycji stojącej odbywa się w większym stopniu poprzez stymulację serca niż poprzez skurcz naczyń obwodowych9
    • przewaga zaburzeń skurczu naczyń: POTS neuropatyczny
    • przewaga aktywacji współczulnej: POTS hiperadrenergiczny.10
  • Nawet u 70% pacjentów z POTS występuje hipowolemia (np. z powodu zmniejszonego spożycia płynów, silnego pocenia).11
  • Mechanizmy autoimmunologiczne: u niektórych pacjentów stwierdza się zwiększone miano przeciwciał oddziałujących z receptorami adrenergicznymi i cholinergicznymi.11-13
    • Podejrzenie wzrostu liczby przypadków POTS po podaniu szczepionki przeciw HPV nie zostało potwierdzone po analizie przeprowadzonej przez Europejską Agencję Leków (EMA).14-15
  • Istnieje wiele hipotez dotyczących patofizjologii POTS w przebiegu zespołu post–COVID. Obejmują one m.in. reakcje autoimmunologiczne, dysfunkcję autonomiczną, bezpośrednią toksyczność SARS–CoV–2 wobec autonomicznego układu nerwowego, zakażenie ośrodkowego układu nerwowego przez SARS–CoV–2.16
  • Zmniejszenie wydolności fizycznej: często współwystępujące z POTS, prawdopodobnie nie jest samodzielnym mechanizmem wyzwalającym, ale przyczynia się do zaostrzeń objawów POTS.11

Czynniki predysponujące

ICD–10

  • G90 Zaburzenia układu wegetatywnego.
    • G90.8 Inne zaburzenia układu wegetatywnego.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Kryteria diagnostyczne wynikają z definicji POTS:1
    • częste objawy w pozycji stojącej, takie jak zawroty głowy, senność, kołatania serca, drżenie, osłabienie, niewyraźne widzenie, nietolerancja wysiłku
    • wzrost częstości serca ≥30 uderzeń/minutę po wstaniu z pozycji leżącej na plecach, trwający powyżej 30 sekund
      • ≥40 uderzeń/minutę dla osób w wieku od 12 do 19 lat
    • brak hipotonii ortostatycznej (spadek skurczowego ciśnienia tętniczego ≥20 mmHg).

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Objawy (w tym częstość i okoliczności występowania, czas trwania, początek):
    • senność
    • zawroty głowy
    • kołatania serca
    • pocenie się
    • drżenie
    • niewyraźne widzenie
    • osłabienie
    • zmęczenie
    • nietolerancja wysiłku
    • PEM (Post Exertional Malaise – gwałtowna i negatywna reakcja organizmu na wysiłek) 
      • nasilenie objawów wyczerpania po podjęciu wysiłku fizycznego i/lub umysłowego
      • PEM jest kryterium diagnostycznym w ME/CFS, może również występować w kontekście zespołu post-COVID
    • zaburzenia snu
    • lęk/depresja
      • objawy zaburzeń lękowych i depresyjnych występują częściej u pacjentów z POTS19-20
    • stan przedomdleniowy/omdlenie
      • dane w literaturze dotyczące częstości omdleń w POTS są zróżnicowane.21
  • Styl życia
    • podaż płynów i soli w diecie
    • higiena snu
    • aktywność fizyczna
    • stosowanie używek (alkohol, narkotyki).
  • Leki (m. in. moczopędne, rozszerzające naczynia krwionośne, beta-blokery, przeciwdepresyjne).
  • Predysponujące choroby somatyczne/psychiczne, przebyte lub współistniejące
  • Wywiad rodzinny.

Badanie fizykalne

  • Ogólne badanie fizykalne.
  • Próba ortostatyczna (test Schellonga)
    • Zalecane jest nieinwazyjne, automatyczne rejestrowanie ciśnienia tętniczego i częstości serca.
      • alternatywnie cominutowy ręczny pomiar tętna i ciśnienia tętniczego.
    • Pomiary ciśnienia tętniczego najpierw w pozycji leżącej (10–15 minut), a następnie przez 10 minut w pozycji stojącej.22

Badanie uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

Diagnostyka specjalistyczna

  • Diagnostyka opiera się przede wszystkim na szczegółowym wywiadzie lekarskim, badaniu przedmiotowym i prostej diagnostyce przyrządowej.
  • Szeroko zakrojone badania dodatkowe zazwyczaj niewiele wnoszą do strategii leczenia i nie powinny być wykonywane rutynowo.22 

Wytyczne: Zalecenia diagnostyczne w przypadku POTS1

  • W celu zdiagnozowania POTS należy przeprowadzić:
  • U wybranych pacjentów pomocne w diagnostyce mogą być badania laboratoryjne (morfologia krwi, parametry tarczycowe).
  • U wybranych pacjentów można rozważyć 24–godzinne EKG.
  • U wybranych pacjentów można rozważyć badania dodatkowe, takie jak test pochyleniowy, badanie funkcji autonomicznego układu nerwowego, próba wysiłkowa, echokardiografia przezklatkowa.

Wskazania do skierowania do specjalisty

  • Jeśli rozpoznanie jest niepewne, ewentualnie skierowanie np. na test pochyleniowy.

Leczenie

Cele leczenia

  • Złagodzenie objawów.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Istnieje niewiele dowodów naukowych dotyczących strategii leczenia.1
  • Często konieczne jest połączenie kilku metod leczenia.1
  • Leczenie obejmuje:
    • postępowanie ogólne – zachowawcze
    • leczenie farmakologiczne.
  • Leczenie należy rozpocząć od postępowania ogólnego.1

Postępowanie ogólne

  • Wyjaśnienie pacjentowi fizjologicznych mechanizmów leżących u podstaw POTS oraz uspokojenie, że nie jest to obraz kliniczny ciężkiej choroby – udzielenie informacji na temat choroby może podziałać terapeutycznie.22
  • Zalecenie powolnego wstawania z pozycji leżącej lub siedzącej.
  • Unikanie długotrwałego stania bez ruchu, zwłaszcza w ciepłym otoczeniu i przy dużej wilgotności powietrza.
  • Zwiększenie objętości krwi poprzez zwiększoną podaż płynów i soli w diecie1
    • Wypijanie 2–3 litry płynów i spożywanie 10–12 g soli dziennie.2,23-25
  • Należy jeść częste i małe posiłki zamiast kilku dużych.
  • Należy unikać nadmiernego odpoczynku w łóżku i nie unikać aktywności fizycznej.
  • Regularny, ustrukturyzowany trening o rosnącej intensywności1,26
    • Na początku ćwiczenia głównie w pozycji leżącej, aby zminimalizować stres ortostatyczny serca.1
    • Trening wytrzymałościowy (30–45 min 3 x w tygodniu)
      • Bardziej skuteczny w obniżaniu tętna niż beta–adrenolityki.18,27
  • Regulacja intensywności (pacing) u pacjentów z zespołem PEM (post exertional malaise) w przebiegu ME/CFS (myalgic encephalomyelitis/chronic fatigue syndrom), również w kontekście zespołu post–COVID
    • U tych pacjentów nie powinno się stosować wymagających, systematycznie zwiększających intensywność programów treningowych - powinni oni dostosować i utrzymywać intensywność wysiłku (pacing). 
      • Pacing oznacza przestrzeganie indywidualnie dopasowanego poziomu wysiłku tak, aby uniknąć przeciążenia i nasilenia dolegliwości.
      • Ustala się poziom wysiłku, który pacjent toleruje bez nasilenia objawów i który stanowi początkowo granicę jego aktywności fizycznej.
      • Ma to na celu unikanie zaostrzeń (flare–up) objawów wywołanych przeciążeniem.
  • Zwiększenie powrotu żylnego dzięki pończochom uciskowym.1
  • Unikanie przegrzewania.22
  • Dobra higiena snu.22
  • Odstawienie leków przyczyniających się do pogorszenia stanu pacjenta (np. diuretyków, leków rozszerzających naczynia krwionośne, alfa–blokerów).1

Opcje leczenia farmakologicznego

  • Jeśli działania ogólne nie są skuteczne, można rozważyć leczenie farmakologiczne poza wskazaniami rejestracyjnymi (off–label).
  • Beta–bloker (propranolol) (10–20 mg/d)24
    • niska dawka propranololu w celu zmniejszenia częstości tętna i ograniczenia kołatania serca.1,28
  • Iwabradyna (2,5–7,5 mg/d)
    • zmniejszenie częstotliwości rytmu zatokowego w czasie aktywności i spoczynku bez wpływu na ciśnienie tętnicze.1
  • Fludrokortyzon (0,1–0,2 mg/d)
    • zwiększenie wchłaniania sodu i zwiększenie objętości osocza.1
  • Desmopresyna
    • zatrzymanie płynów bez zatrzymania sodu.11,29
  • Midodryna (3 x dziennie 5–10 mg)
    • obwodowy agonista receptora alfa1
    • zwiększa powrót żylny.1,30
  • Sympatykolityki ośrodkowe
  • Inhibitor acetylocholinoesterazy (pirydostygmina)
    • działanie obniżające tętno, ale częste działania niepożądane (biegunka, kurczowe bóle brzucha, nudności).1,31
  • Melatonina
    • zmniejszenie tachykardii, ale bez znaczącej poprawy objawów.32
  • SSRI lub SNRI
    • przy dominujących objawach lękowych.11
  • Immunoglobuliny
    • Uu pacjentów opornych na leczenie odnotowano korzystny wpływ immunoglobulin podawanych dożylnie.23,33

Inne możliwości leczenia

  • W indywidualnych przypadkach przydatne może być wsparcie psychologiczne.22
  • Modyfikacja węzła zatokowego za pomocą ablacji prądem o częstotliwości radiowej nie jest zalecana jako rutynowe leczenie ze względu na potencjalnie powikłania.1,11

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

  • POTS rzadko może prowadzić do omdleń neurokardiogennych po dłuższym pozostawaniu w pozycji stojącej (czynnik ryzyka dla tej postaci omdleń).21
  • Działania niepożądane leczenia farmakologicznego.
  • U pacjentów z zespołem pocovidowym rozwój w kierunku ME/CFS.

Przebieg i rokowanie

  • Brak szczegółowych danych dotyczących długoterminowego rokowania.1
  • Ogólnie rokowanie jest korzystne34
    • POTS nie wydaje się wiązać ze zwiększonym ryzykiem śmiertelności.8
  • U około 50% młodych dorosłych dochodzi do samoistnej remisji w ciągu 1–3 lat.35 
  • W około 90% przypadków poprawa następuje dzięki połączeniu metod zachowawczych oraz leczenia farmakologicznego.7
  • Tylko u niewielkiej części pacjentów dochodzi do pełnego wyzdrowienia albo do progresji choroby.22
  • Nie są jeszcze dostępne dane dotyczące rokowania w przypadku POTS u pacjentów z zespołem post–COVID.

Dalsze postępowanie

  • Przede wszystkim obserwacja przez lekarza rodzinnego.
  • W razie potrzeby również wielodyscyplinarna opieka specjalistyczna.1

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

Źródła

Wytyczne

  • Heart Rhythm Society in collaboration with the Euroxpean Heart Rhythm Association. Expert consensus statement on the diagnosis and treatment of postural tachycardia syndrome, inappropriate sinus tachycardia, and vasovagal syncope, 2015, www.ncbi.nlm.nih.gov

Piśmiennictwo

  1. Sheldon R., Grubb B., Olshansky B. et al. 2015 heart rhythm society expert consensus statement on the diagnosis and treatment of postural tachycardia syndrome, inappropriate sinus tachycardia, and vasovagal syncope, Heart Rhythm. 2015, 12: 41-63, www.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Trusz-Gluza M., Leśniak W. Nadkomorowe zaburzenia rytmu. Podsumowanie wytycznych European Society of Cardiology 2019, Medycyna Praktyczna, dostęp: 23.01.2024, www.mp.pl
  3. Kimpinski K., Figueroa J.J., Singer W. et al. A prospective, 1-year follow-up study of postural tachycardia syndrome, Mayo Clin Proc 2012, 87: 746-52, pmid:22795533, PubMed
  4. Fedorowski A., Sutton R. Autonomic dysfunction and postural orthostatic tachycardia syndrome in post-acute COVID-19 syndrome, Nature Reviews Cardiology 2023, doi:10.1038/s41569-023-00842-w, DOI
  5. Grubb B., Kanjwal M., Kosinski D. Review: The Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome: Current Concepts in Pathophysiology Diagnosis and Management, Journal of Interventional Cardiac Electrophysiology 2001, 5: 9-16, link.springer.com
  6. Gazit Y., Nahir A.M., Grahame R., Jacob G. Dysautonomia in the joint hypermobility syndrome, Am J Med 2003, 115: 33, pmid:12867232, PubMed
  7. Agarwal A., Garg R., Ritch A. et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome, Postgrad Med J 2007, 83: 478-80, doi:10.1136/pgmj.2006.055046, DOI
  8. Garland E., Celedonio J., Raj S. Postural Tachycardia Syndrome: Beyond Orthostatic Intolerance, Curr Neurol Neurosci Rep 2015, 15: 60, doi:10.1007/s11910-015-0583-8, DOI
  9. Furlan R., Jacob G., Snell M. et al. Chronic orthostatic intolerance: a disorder with discordant cardiac and vascular sympathetic control, Circulation 1998, 98: 2154, pmid:9815870, PubMed
  10. Kanjwal K.1, Saeed B., Karabin B. et al. Clinical presentation and management of patients with hyperadrenergic postural orthostatic tachycardia syndrome. A single center experience, Cardiol J. 2011, 18(5): 527-31, pmid:21947988, PubMed
  11. Ruzieh M., Grubb B. Orthostatic intolerance and postural tachycardia syndrome: new insights into pathophysiology and treatment, Herzschr Elektrophys 2018, 29: 183-6, doi:10.1007/s00399-018-0563-1, DOI
  12. Vernino S., Sandroni P., Singer W., Low P.A. Invited Article: Autonomic ganglia: target and novel therapeutic tool, Neurology, 2008, 70: 1926-32, pmid:18474849, PubMed
  13. Thieben M.J., Sandroni P., Sletten D.M. et al. Postural orthostatic tachycardia syndrome: the Mayo clinic experience, Mayo Clin Proc 2007, 82: 308, pmid:17352367, PubMed
  14. Szczepienie przeciwko HPV a zespół bólu regionalnego i posturalnej tachykardii ortostatycznej: na podstawie Thomsen R.W. i wsp. Hospital records of pain, fatigue, or circulatory symptoms in girls exposed to human papillomavirus vaccination: cohort, self-controlled case series, and population time trend studies, Am J Epidemiol 2020, Vol. 189 (4): 277-85, dostęp: 23.01.2024, www.mp.pl
  15. European Medicines Agency. Review concludes evidence does not support that HPV vaccines cause CRPS or POTS, Prss release nov. 2015, www.ema.europa.eu
  16. Ormiston C., Swiatkiewicz I., Taub P. Postural orthostatic tachycardia syndrome as a sequela of COVID-19, Heart Rhythm 2022, 19: 1880-9, doi:10.1016/j.hrthm.2022.07.014, DOI
  17. Umapathi T., Poh M., Fan B. et al. Acute hyperhidrosis and postural tachycardia in a COVID‐19 patient, Clinical Autonomic Research 2020, www.springermedizin.de
  18. Shibata S., Fu Q., Bivens T.B. et al. Short-term exercise training improves the cardiovascular response to exercise in the postural orthostatic tachycardia syndrome, J Physiol 2012, 590: 3495-505, pmid:22641777, PubMed
  19. Miglis M., Muppidi S. Is postural tachycardia syndrome in the head or in the heart? And other updates on recent autonomic research, Clin Auton Res 2017, 27: 145-7, doi:10.1007/s10286-017-0423-9, DOI
  20. Moon J., Kim D., Byun J. et al. Orthostatic intolerance symptoms are associated with depression and diminished quality of life in patients with postural tachycardia syndrome, Health and Quality of Life Outcomes 2016, 14:144, doi:10.1186/s12955-016-0548-x, DOI
  21. Ojha A., McNeeley K., Heller E. et al. Orthostatic syndromes differ in syncope frequency, Am J Med 2010, 123: 245, pmid:20193833, PubMed
  22. Wells R., Spurrier A., Linz D. et al. Postural tachycardia syndrome: current perspectives, Vascular Health Risk Manag 2018, 14: 1-11, www.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Goodman B. Treatment Updates in Postural Tachycardia Syndrome, Curr Treat Options Neurol 2020, 22: 35, doi:10.1007/s11940-020-00643-3, DOI
  24. ESC Scientific Document Group, 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. The Task Force for the management of patients with supraventricular tachycardia of the European Society of Cardiology (ESC). Developed in collaboration with the Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), Eur H J 2019, 41(5): 655-720, dostęp: 23.01.2024, academic.oup.com
  25. Trusz-Gluza M., Leśniak W. Tachyarytmie zatokowe, Interna - mały podręcznik 2023, Medycyna Praktyczna, dostęp: 23.01.2024,) www.mp.pl
  26. Galbreath M.M., Shibata S., VanGundy T.B. et al. Effects of exercise training on arterial-cardiac baroreflex function in POTS, Clinical autonomic research 2011, 21: 73-80, doi:10.1007/s10286-010-0091-5, DOI
  27. Fu Q., Vangundy T.B., Shibata S. et al. Exercise training versus propranolol in the treatment of the postural orthostatic tachycardia syndrome, Hypertension 2013, 58: 167-75, pmid:21690484, PubMed
  28. Raj S.R., Black B.K., Biaggioni I. et al. Propranolol decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome: less is more, Circulation 2009, 120: 725, pmid:19687359, PubMed
  29. Coffin S.T., Black B.K., Biaggioni I. et al. Desmopressin acutely decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome, Heart rhythm 2012, 9: 1484-90, pmid:22561596, PubMed
  30. Ross A.J., Ocon A.J., Medow M.S., Stewart J.M. A double-blind placebo-controlled cross-over study of the vascular effects of midodrine in neuropathic compared with hyperadrenergic postural tachycardia syndrome, Clinical science 2014, 126: 289-96, pmid:23978222, PubMed
  31. Raj S.R., Black B.K., Biaggioni I. et al. Acetylcholinesterase inhibition improves tachycardia in postural tachycardia syndrome, Circulation 2005, 111: 2734, pmid:15911704, PubMed
  32. Green E.A., Black B.K., Biaggioni I. et al. Melatonin reduces tachycardia in postural tachycardia syndrome (POTS): a randomized, crossover trial, Cardiovasc Ther 2014, 32: 105-12, doi:10.1111/1755-5922.12067, DOI
  33. Schofield J., Chemali K., Intravenous Immunoglobulin Therapy in Refractory Autoimmune Dysautonomias: A Retrospective Analysis of 38 Patients, Am J Ther 2019, 26: 570-82, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Gurme M. Idiopathic Orthostatic Hypotension and other Autonomic Failure Syndromes. Medscape, aktualizacja: 21.10.2018,  dostęp: 26.03.2008, emedicine.medscape.com
  35. Bhatia R., Kizilbash S., Ahrens S. et al. Outcomes of adolescent-onset postural orthostatic tachycardia syndrome, J Pediatr 2016, 173: 149-53, doi: 10.1016/j.jpeds.2016.02.035, DOI

Opracowanie

  • Magdalena Karpiuk (recenzent)
  • Sławomir Chlabicz (redaktor)
  • Michael Handke (recenzent/redaktor)
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej; POTS; Omdlenie; Niedociśnienie ortostatyczne; Hipotonia ortostatyczna; Ortostaza; Częstoskurcz; Kołatanie serca; Próba Schellonga; Test ortostatyczny; Beta–blokery; Propranolol; Iwabradyna; Midodryna; COVID; SARS–CoV–2; Zespół post-COVI; Zespół chronicznego zmęczenia
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS)
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Objawowy wzrost częstości akcji serca (≥30 uderzeń/min.) po pionizacji, trwający powyżej 30 sekund, przy braku hipotonii ortostatycznej. Epidemiologia: Około 0,2%. Występuje najczęściej u nastolatków i dorosłych w wieku od 15 do 50 lat, stosunek K:M wynosi około 5:1. Obserwuje się rosnącą chorobowość w kontekście zespołu post–COVID.
Neurologia
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS)
/link/ebc4cdd86ee9404a9fb36cbf5ddc8b99.aspx
/link/ebc4cdd86ee9404a9fb36cbf5ddc8b99.aspx
zespol-posturalnej-tachykardii-ortostatycznej-pots
SiteDisease
Zespół posturalnej tachykardii ortostatycznej (POTS)
K.Reinhardt@gesinform.de
m.parol@konsylium24.pl
pl
pl
pl