Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Neuralgia amiotroficzna jest bolesną neuropatią czuciowo-ruchową, zwykle splotu ramiennego, z objawami występującymi w okolicy barku i ramienia.¹
• synonimy: NA, neuralgiczna amiotrofia splotu barkowego, neuralgia splotu ramiennego, zespół Parsonage'a-Turnera.
• W zależności od etiologii wyróżnia się dwie formy:
• idiopatyczną amiotrofię neuralgiczną (90% przypadków)
• dziedziczną amiotrofię neuralgiczną (10% przypadków).

Częstość występowania

• Zapadalność szacowana na 2-3 przypadki na 100 000 osób rocznie, choć niektóre źródła wskazują na znacznie wyższą, nawet na poziomie 1 przypadek na 1000 osób rocznie.^2-3
• Szczyt zapadalności około 40. roku życia.
• Schorzenie częściej dotyczy mężczyzn niż kobiet (około 2:1).

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Idiopatyczna neuralgia amiotroficzna
  • poprzedzająca infekcja (do 43%)
  • np. mononukleoza, cytomegalia, zapalenie płuc
  • współistniejące wirusowe zapalenie wątroby typu E (około 10%)⁴
  • przebyta operacja lub leczenie w ramach oddziału intensywnej terapii
  • przebyty poród
  • czynniki mechaniczne
  • np. ciężkie obciążenie fizyczne (kończyny górnej).
• przyczyna nieznana, prawdopodobnie podłoże autoimmunologiczne⁴
• opisane czynniki wyzwalające⁴
• Dziedziczna neuralgia amiotroficzna
• dziedziczenie autosomalne dominujące z wysoką penetracją
• w około 50% przypadków związane z mutacją w genie kodującym septynę 9 na chromosomie 17q25
• często dodatkowe cechy fenotypowe (np. karłowatość, asymetria twarzy, głęboko osadzone uszy, hipoteloryzm lub rozszczep wargi i podniebienia).

Patogeneza

• Dokładny patomechanizm w dużej mierze niewyjaśniony.
  • Predyspozycje genetyczne (także w przypadku formy idiopatycznej).
  • Czynnik wyzwalający - biomechaniczny lub inny, wywołuje reakcję autoimmunologiczną.
  • Reakcja zapalna skierowana przeciwko strukturom splotu.
• Hipoteza autoimmunologiczna⁴
• Cechy histopatologiczne w biopsjach nerwów⁴
• limfocytarne nacieki zapalne w obrębie uszkodzonych nerwów
• objawy zwyrodnienia aksonalnego
• de- i remielinizacja.
• Umiejscowienie neuropatii
  • np. w splocie lędźwiowo-krzyżowym, nerwach czaszkowych, ścianie brzucha i nerwie przeponowym.
• Najczęściej zajęte są górne części splotu ramiennego i strona dominująca.
• Obustronna neuralgia splotu barkowego w 25–30% przypadków.⁴
• Możliwe również wystąpienie objawów poza splotem (17%)
  

Czynniki predysponujące

• Predyspozycje genetyczne.⁴
• Kolagenozy.
• Chłoniak ziarniczy.
• Nadużywanie substancji psychoaktywnych drogą dożylną.

ICD-10

• G54 Zaburzenia korzeni i splotów nerwowych.
• G54.5 Amiotrofia neuralgiczna.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Pierwotne rozpoznanie kliniczne.²
• Pomocniczo elektrofizjologia, w razie potrzeby RM i ultrasonografia nerwów.⁴
• Diagnostyka w celu wykluczenia istotnych rozpoznań różnicowych²
• np. RM kręgosłupa szyjnego i punkcja lędźwiowa.

Diagnostyka różnicowa

• Podejrzenie uszkodzenia korzeniowego (poziom C5–7)
• np. przepuklina krążka międzykręgowego w odcinku szyjnym
• deficyty czuciowe i ruchowe w obszarze zaopatrzenia tego samego korzenia nerwowego.
• Choroba zwyrodnieniowa stawu barkowego.
• Spondyloza szyjna.
• Mięśniowo-szkieletowe bóle ramion.
• Poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
• Borelioza.
• Radikulopatia w wyniku zakażenia wirusem półpaśca.
• Mononeuropatia cukrzycowa.
• Zespół górnego otworu klatki piersiowej.
• Nowotwór szczytu płuca (guz Pancoasta)
• zespół Hornera, raczej uszkodzenie splotu dolnego.
• Wieloogniskowa neuropatia ruchowa
• bezbolesne niedowłady bardziej zaznaczone dystalnie.
• Zespół wieloobjawowego bólu miejscowego (CRPS)
• ból rozproszony, towarzyszące objawy naczynioruchowe.

Wywiad

Objawy

• Ostre bóle neuropatyczne okolicy ramienia i barku⁴
• najczęstszy pierwszy objaw (>90%)
  
• początek często w nocy (>60%)
  
• bardzo silny ból (skala analogowa VAS >7/10)⁴
• mediana czasu trwania dolegliwości bólowych 17 dni.
• Zaburzenia motoryki
  • 33% w ciągu pierwszych 24 godzin
  • 27% po więcej niż 2 tygodniach
  • mediana 13 dni po pojawieniu się pierwszych objawów bólowych.
• niedowłady proksymalne
• zmienny wzorzec anatomiczny
• zmienny początek pojawienia się zaburzeń
• Zaburzenia czucia
• objaw drugorzędny, często niezauważalny⁴
• w około 2/3 przypadków
• najczęściej drętwienie lub dyskomfort okolicy barku.⁴
• Objawy obustronne (25–30%)
• w przypadku objawów obustronnych obszary zaburzeń czucia są zwykle asymetryczne.
• Objawy poza splotem (17%)
• ból i niedowład kończyn dolnych w przypadkach zajęcia splotu lędźwiowo-krzyżowego
• duszność przy zajęciu nerwu przeponowego.

Okoliczności towarzyszące

• Wcześniejsze przebycie choroby zakaźnej.
• Nadmierne (biomechaniczne) obciążenie kończyny objętej dolegliwościami.⁴
• Wywiad dotyczący podróży (wirusowe zapalenie wątroby typu E).
• Choroby współistniejące (kolagenozy, chłoniak ziarniczy).
• Wywiad rodzinny
• Postać dziedziczna jest bardziej prawdopodobna w przypadku dodatniego wywiadu rodzinnego i nawracających epizodów.⁴

Badanie przedmiotowe

• Ogólne badanie przedmiotowe.
• Badanie okolicy barku i ramienia
• oglądanie i badanie palpacyjne obręczy barkowej (Asymetria? Atrofia?)
• bierne ograniczenie ruchomości bardziej prawdopodobne w artrozie stawu barkowego.²
• Orientacyjne badanie neurologiczne
• nieprawidłowe ruchy barku i ramienia jako możliwe objawy niedowładu.

Niedowłady

• Badanie siły mięśniowej, porównanie obustronne.
• Skala oceny siły mięśniowej
• 0: brak skurczu
• 1: ślad skurczu mięśnia
• 2: słaby skurcz, ruch w odciążeniu
• 3: możliwy aktywny ruch przeciwdziałający oporowi stawianemu przez ciężar własnej kończyny
• 4: możliwy aktywny ruch przeciwdziałający oporowi czynnemu
• 5: prawidłowa siła mięśniowa.
• Zmienny wzorzec rozkładu zaburzeń.
• Częste porażenia przy „klasycznej” dystrybucji osłabienia mięśni
  • utrudnione unoszenie ramienia
  • wyższe ustawienie łopatki (łopatka skrzydlata).
• ograniczenie rotacji zewnętrznej barku⁴
• ograniczenie zginania kciuka i palca wskazującego⁴
• niewydolność mięśnia zębatego przedniego w przypadku zajęcia nerwu piersiowego długiego (50%)⁴

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• Diagnostyka laboratoryjna
  • czasami dyskretny wzrost wskaźników stanu zapalnego, spowodowany poprzedzającą infekcją
  • wykluczenie istotnych rozpoznań różnicowych
  • morfologia, CRP, elektrolity (Na, K, Ca), panel wątrobowy (GGTP, AP, AST, ALT), panel nerkowy (kreatynina, mocznik), HbA1c, witamina B₁₂, TSH, elektroforeza białek surowicy
  • np. zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu E
  • zwłaszcza w przypadku zapalenia wątroby, wywiadu dotyczącego podróży i spożycia produktów wieprzowych.
• w przypadku amiotrofii neuralgicznej wyniki z reguły bez odchyleń od stanu prawidłowego² 
• diagnostyka podstawowa w przypadku neuropatii obwodowych
• w razie potrzeby badanie serologiczne w celu potwierdzenia (wcześniejszej) choroby zakaźnej

Diagnostyka specjalistyczna

Badanie elektrofizjologiczne

• EMG (elektromiografia)
• odchylenia w badaniu często dopiero po 2–4 tygodniach trwania dolegliwości⁴
• wykrycie denerwacji określonych mięśni
• wykrywanie wzorca dystrybucji.
• ENG (elektroneurografia)
  • Neurografia nie wykazuje odchyleń nawet w przypadku 80% klinicznie zmienionych nerwów.²
• Ograniczona czułość.⁴
• badanie w ramach diagnostyki różnicowej (polineuropatia lub mononeuropatia obwodowa).

Diagnostyka obrazowa

• RTG klatki piersiowej
• wysokie ustawienie kopuł przepony w przypadku zajęcia nerwu przeponowego
• wykluczenie guza Pancoasta.
• RM kręgosłupa szyjnego
• jako element diagnostyki różnicowej.
• RM splotu ramiennego
  • Dowód na segmentowe zgrubienia z wypukłymi zwężeniami i hiperintensywnością.⁴
• Nieprawidłowości stwierdzane tylko w 5% przypadków.
• Diagnostyka obrazowa nerwów obwodowych w wysokiej rozdzielczości poprawia wykrywalność.
• USG nerwów o wysokiej rozdzielczości
• potwierdzenie ogniskowego zgrubienia uszkodzonych nerwów
• wtórne zmiany morfologiczne nerwów, zwłaszcza w przebiegach przedłużających się.⁴

Diagnostyka płynu mózgowo-rdzeniowego

• Punkcja lędźwiowa oraz badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.
• Jako element diagnostyki różnicowej (np. borelioza, zapalenie korzonków nerwowych jako powikłanie półpaśca).
• Wzrost stężenia białka w około 10% przypadków.

Wskazania do konsultacji neurologicznej

• W każdym przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do neurologa.

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie bólu.
• Poprawa funkcji kończyny górnej.

Ogólne informacje o leczeniu

• Brak dostępnego leczenia przyczynowego.
• Leczenie objawowe²
  • np. NLPZ, opioidy, koanalgetyki
• doraźne leczenie bólu
• edukacja pacjentów
• fizjoterapia.
• Glikokortykosteroidy skuteczne w przypadku wcześnie wdrożonego leczenia.⁴

Farmakoterapia

Leczenie bólu

• Patrz też artykuł Bóle neuropatyczne oraz artykuł Leczenie bólu, zasady.
• NLPZ
• korzystne efekty stosowania długodziałających NLPZ
• np. diklofenak doustnie 50 mg 3 razy na dobę
• w fazie ostrej często niewystarczające.²
• Leki przeciwpadaczkowe
• gabapentyna, pregabalina.
• Opioidy
• np. morfina o przedłużonym uwalnianiu.

Glikokortykosteroidy

• Wczesne doustne podanie prednizolonu (w pierwszym miesiącu)
• Skrócenie czasu trwania dolegliwości bólowych i przyspieszenie powrotu do sprawności ruchowej.^5-6
• Metaanaliza Cochrane potwierdza skuteczność wczesnego wdrożenia leczenia, ale brak badań randomizowanych.⁷
• Często dłuższy czas oczekiwania na postawienie rozpoznania
• alternatywnie próba empirycznego leczenia także w późniejszym przebiegu.
• Dawkowanie
• prednizolon 1–1,5 mg/kg m.c. doustnie przez 1 tydzień
• następnie zmniejszać dawkę o połowę co 2 dni.

Inne metody leczenia

• Fizjoterapia.⁴
• Ergoterapia.
• Leczenie rehabilitacyjne dostosowane do potrzeb.
• Konwencjonalny trening siłowy i masaże często okazują się nieskuteczne.
• Leczenie chirurgiczne
• W rzadkich, wybranych przypadkach, w których nie obserwuje się istotnej poprawy spontanicznej, skuteczna może być chirurgiczna dekompresja lub rekonstrukcja nerwów.⁴

Przebieg, powikłania i rokowanie

Powikłania

• Przewlekłe bóle neuropatyczne lub mięśniowo-szkieletowe. 
  
• Rezydualny niedowład z ograniczeniem czynnościowym kończyny.
• Niezdolność do pracy lub konieczność zmiany zawodu u 50%.⁴

Rokowanie

• Rokowanie często niepomyślne.⁴
• Poprawa w zakresie dolegliwości bólowych po 1–2 tygodniach
• długotrwałe bóle mięśniowo-szkieletowe u około 65% przypadków.
• Poprawa w zakresie niedowładów obserwowana do 2 lat
• całkowite odzyskanie siły mięśniowej tylko u około 4% pacjentów⁴
• wyraźne porażenia (poziom siły ≤4) u 20% po 3 latach.
• Objawy resztkowe u 1/4–1/3 pacjentów po 2 latach⁴
• bóle, zmęczenie i ograniczenie codziennej aktywności.
• Nawrót dolegliwości u około 10% chorych.

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Neuralgia amiotroficzna.