Informacje ogólne

Definicja

• Półpasiec
  • Zakażenie skóry wywołane przez wirus Varicella zoster (varicella zoster virus – VZV), obecnie określany jako ludzki wirus herpes typu 3 (human herpesvirus–3 – HHV–3), przebiegające z bólem i wysypką pęcherzykową ograniczoną do jednego dermatomu.
  • Spowodowane reaktywacją wirusa VZV, utajonego po przebytej wcześniej chorobie wywołanej przez Varicella (ospa wietrzna) w zwoju czuciowym korzenia grzbietowego.
• Półpasiec oczny: oczna infekcja 
  • Wywołana przez reaktywację wirusa Varicella zoster i jego rozprzestrzenienie się wzdłuż 1. gałęzi nerwu trójdzielnego (nerw oczny) na okolicę czoła, oczu i nosa.
  • Występuje bardzo często jako wysypka pęcherzykowa skóry okolicy oka, która może rozprzestrzeniać się na czoło; może również objawiać się dodatkowo jako zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, zapalenie błony naczyniowej i zaburzenia odruchu rogówkowego.

Epidemiologia

• Półpasiec
  
  • Zapadalność a wiek
    • zapadalność w wieku 10–49 lat: 4 przypadki na 1000 osób na rok
    • od 50. roku życia: zapadalność stale wzrasta do około 14 przypadków na 1000 osób na rok po 75. roku życia
    • zapadalność znacznie wyższa u pacjentów z niedoborem odporności.
  • Współczynnik chorobowości w ciągu całego życia
    • na całym świecie 25–50%
    • dla 85-latków i starszych – blisko 100%.
• Półpasiec oczny
  
  • około 30 na 100 000 osób rocznie, a dla osób powyżej 65. roku życia >1 na 1000 osób rocznie
  • prawdopodobieństwo wystąpienia półpaśca w obrębie głowy wzrasta wraz z wiekiem
  • w około połowie przypadków choroba oprócz skóry dotyka też bezpośrednio oko
  • choroba rzadko dotyczy jedynie oka.

Etiologia i patogeneza

Półpasiec

• Wywołany reaktywacją wirusa Varicella zoster (ludzkiego wirusa herpes typu 3).
• Pierwotne zakażenie wirusem ospy wietrznej zwykle następuje w dzieciństwie (ospa wietrzna).
• Wirus pozostaje w utajeniu w zwojach czuciowych.
• W późniejszym okresie może dojść do jego reaktywacji, migracji wzdłuż nerwów obwodowych do odpowiedniego dermatomu i wytworzenia typowej jednostronnej wysypki pęcherzykowej.
  • Spośród nerwów czaszkowych najczęściej zajęty jest obszar unerwienia nerwu trójdzielnego.
• Ból neuropatyczny spowodowany zapalnym uszkodzeniem dotkniętego nerwu.
• Zależne od wieku osłabienie odpowiedzi swoistej i komórkowej sprzyja jego reaktywacji.
  • Osoby dotknięte ostrą odmianą półpaśca są zakaźne dla osób, które nie przeszły pierwotnego zakażenia wirusem Varicella. Po kontakcie z osobą chorą i zakażeniu, rozwija się u nich ospa wietrzna.
  • Treść pęcherzyka jest zakaźna. Zakaźność utrzymuje się do czasu, aż wszystkie pęcherzyki pokryją się strupami i wyschną.

Zajęcie oczu w zakażeniu Herpes zoster

• Zajęcie oczu w półpaścu ocznym może wystąpić z opóźnieniem nawet ponad 4 tygodnie.
• Powikłania mogą obejmować zapalenie spojówek, zapalenie rogówki, przednie zapalenie błony naczyniowej, powodować jaskrę wtórną, zapalenie nerwu wzrokowego oraz retrakcję powiek, zaburzenie ruchomości gałki ocznej, porażenne opadanie powiek, wtórny wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego lub ostrą martwicę siatkówki z ryzykiem obustronnej ślepoty.
  .

  Półpasiec z zajęciem pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego – nerwu ocznego.
• Bez odpowiedniej terapii może dojść do trwałego upośledzenia wzroku.
• Zmniejszona wrażliwość rogówki z nieadekwatnym mruganiem może prowadzić do poważnych powikłań w obrębie rogówki z suchością oczu i późniejszych dalszych powikłań (owrzodzenie neurotroficzne, wtórne zakażenia bakteryjne).

Czynniki predysponujące

• Ryzyko rośnie wraz z wiekiem.
• Niedożywienie lub nieprawidłowe odżywienie.
• Immunosupresja lub niedobór odporności, np.:
  
  • pacjenci ze schorzeniami onkologicznymi
  • leczenie immunosupresyjne
  • zakażenie HIV (półpasiec jako wczesny objaw). 
• Ogólne osłabienie.
• Stres i zmęczenie.

ICD–10

• B02 Choroba zakaźna wywołana przez wirus Herpes zoster [półpasiec].
  • B02.3 Choroba gałki ocznej wywołana przez wirus Herpes zoster.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Ból, zaczerwienienie, a później pęcherzyki w obszarze unerwienia I gałęzi nerwu trójdzielnego.

Diagnostyka różnicowa

• Zapalenie rogówki.
• Opryszczka zwykła.
• Neuralgia nerwu trójdzielnego.

Wywiad 

Oko

• Ból. 
• Pęcherzykowa wysypka na powiece z towarzyszącym obrzękiem, jednostronna.
• Nadwrażliwość na światło (światłowstręt).
• Pogorszenie widzenia.
• Łzawienie.
• Kurcz powiek.
• Zmniejszona wrażliwość rogówki.

Objawy pozagałkowe

• Faza prodromalna trwa zwykle do 1 tygodnia przed wystąpieniem pierwszych objawów skórnych:
  • zmęczenie, rozbicie
  • ogólne pogorszenie stanu, osłabienie
  • niewielka gorączka.
• Ból, świąd, hiperestezja (przeczulica) lub hiperalgezja (nadmierna reakcja bólowa na dotyk) w objętym chorobą obszarze unerwionym czuciowo przez zajęty nerw.
• Plamy rumieniowe, które z czasem zmieniają się w charakterystyczną wysypkę z pęcherzykami w okolicy czoła i nosa.
  

  Półpasiec oczny
• Kolejne zmiany skórne pojawiają się w ciągu następnych 3–5 dni; następnie tworzą się krostki i strupki.
• Przy zajęciu głębszych warstw skóry właściwej: blizny depigmentacyjne.
• Ewentualnie nadkażenie bakteryjne zmian.
• W typowym półpaścu ocznym wysypka pojawia się zwykle kilka dni przed zmianami ocznymi.

Badanie fizykalne

Oko

• Rozprzestrzenianie
  • Jeśli pęcherzyki pojawiają się na grzbiecie nosa, to znaczy, że zajęta jest gałąź nosowo–rzęskowa (objaw Hutchinsona).
    • Jednak u 1/3 pacjentów objawy oczne rozwijają się także bez współistnienia tego objawu.
  • Rozwój pęcherzyków na dolnej powiece świadczy o zajęciu II gałęzi nerwu trójdzielnego (V2).
• Obrzęk okołooczodołowy
  • Głównie w pierwszej fazie choroby.
  • Blizny na powiekach utrudniają później osobom dotkniętym chorobą zamykanie oczu. Może to również prowadzić do wysychania rogówki.
• Zapalenie spojówek
  • Spojówki przekrwione, obrzęknięte, ewentualnie krwotoki spojówkowe. 
  • Objawy zwykle ustępują w ciągu tygodnia.
• Zapalenie nadtwardówki/zapalenie twardówki
  • Miejscowe zaczerwienienie z rozszerzeniem głębiej położonych naczyń.
  • Po ustąpieniu stanu zapalnego ewent. plamkowy zanik twardówki.
• Rogówka
  • Małe ubytki nabłonka utrzymujące się tylko przez kilka dni (zmiany mikrodendrytyczne).
  • Zaczerwienienie oczu.
  • Badanie czucia rogówkowego z użyciem wacików
    • najczęściej znacznie i nieodwracalnie osłabione czucie w obrębie rogówki
    • rzadko nadwrażliwość.

Skóra

• Jednostronna pęcherzykowa wysypka na czole powinna wzbudzić podejrzenie półpaśca ocznego.

Diagnostyka specjalistyczna

• Komora przednia oka
  • objawy stanu zapalnego w badaniu okulistycznym
  • zwykle samoograniczające się w ciągu tygodni lub miesięcy
  • możliwe łagodne zapalenie błony naczyniowej z przejściowym, niewielkim wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego
  • rzadko przewlekłe zapalenie błony naczyniowej oka.
• Barwienie fluoresceiną pokazuje absorpcję barwnika w obszarach odsłoniętej części rogówki
  • uwaga: zmiany chorobowe oczu pojawiają się zwykle później niż wykwity skórne!

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Półpasiec oczny powinien być leczony przez okulistę.

Leczenie

Cele leczenia

• Zahamowanie stanu zapalnego.
• Złagodzenie dolegliwości.
• Uniknięcie powikłań i wtórnego uszkodzenia aparatu ocznego.

Ogólne informacje o leczeniu

• Zastosowanie leków przeciwwirusowych natychmiast likwiduje ból, skraca przebieg choroby, zmniejsza ryzyko powikłań i trwałej choroby oczu z 50% do 20–30%.
• Ochrona przed promieniowaniem UV.
• Leczenie bólu
  
  • uzależnione od rodzaju bólu (nocyceptywny? neuropatyczny?) 
  • więcej informacji – zobacz artykuł zasady leczenia bólu.

Farmakoterapia

• Wcześnie zastosowane leczenie (w ciągu 72 godzin) jest jednym z czynników decydujących o przebiegu choroby.
• Półpasiec okolic głowy i szyi, szczególnie powikłany, rozległy i u osób starszych, powinien być leczony w ramach dożylnej ogólnoustrojowej terapii przeciwwirusowej
  • Acyklowir dożylnie (15 mg/kg m.c. przez 7–10 dni), ewentualnie w przypadku ostrej martwicy siatkówki kontynuacja leczenia przeciwwirusowego doustnie acyklowirem (800 mg 5 x dziennie) lub walacyklowirem (1000 mg 3 x dziennie) przez 3–4 miesiące w celu ochrony drugiego oka.
• Dopuszczenie do stosowania u dzieci <12 lat posiada tylko acyklowir.
• Acyklowir stosować miejscowo 5 razy dziennie w postaci maści do oczu.
• Wskazane leki przeciwwirusowe według aktualnej wiedzy nie wykazują działania embriotoksycznego w I trymestrze ciąży.
• Antybiotyki w przypadku bakteryjnych zakażeń wtórnych.
• W ostrej martwicy siatkówki ewent. uzupełniająco glikokortykosteroidy stosowane miejscowo i ogólnoustrojowo.
• Steroidy nigdy nie powinny być stosowane bez dodatkowego leczenia przeciwwirusowego.

Zapobieganie

Szczepienie przeciwko półpaścowi

• Więcej informacji – patrz artykuł półpasiec.
• Adiuwantowa inaktywowana szczepionka przeciwko wirusowi Herpes zoster
  • Zalecana dla wszystkich osób w wieku ≥ 50 lat.
  • Szczepienia wskazane także dla osób w wieku ≥ 18 lat ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia półpaśca.
  • Niezawodność
    • Istnieją doniesienia o występowaniu półpaśca w czasie pokrywającym się z zastosowaniem szczepionki inaktywowanej.
    • Nie można obecnie jednoznacznie ocenić, czy w zgłoszonych przypadkach rzeczywiście istnieje związek przyczynowy między szczepieniem a wystąpieniem półpaśca.
    • W przypadku pęcherzykowych zmian skórnych po szczepieniu: należy brać pod uwagę półpasiec.
• Atenuowana żywa szczepionka przeciwko wirusowi Herpes zoster
  • Ze względu na ograniczoną skuteczność i ograniczony czas działania niezalecana jako szczepienie standardowe.

Szczepienie przeciwko ospie wietrznej

• Więcej informacji można znaleźć w artykule ospa wietrzna (varicella).
• Atenuowana żywa szczepionka.
• Podstawowe szczepienia ochronne w okresie poniemowlęcym
  • 2 dawki szczepionki, po ukończeniu 12. miesiąca życia.
  • Minimalny odstęp między dawkami 6 tygodni.
  • Pierwsze podanie jednocześnie z 1. dawką szczepienia MMR lub najwcześniej 4 tygodnie po nim.
  • Jeśli pierwsze szczepienie u dzieci <5 lat jest podawane jednocześnie ze szczepieniem MMR: podanie szczepionki MMR i szczepionki przeciwko ospie wietrznej najlepiej w różne części ciała (nieznacznie zwiększone ryzyko drgawek gorączkowych po pierwszym szczepieniu szczepionką MMRV).
• Uzupełnianie szczepień
  • U wszystkich nieszczepionych dzieci i młodzieży bez ospy wietrznej w wywiadzie, należy podać 2 dawki szczepionki przeciw ospie wietrznej.
  • Minimalny odstęp pomiędzy szczepieniami przeciwko ospie wietrznej i MMR: 4 tygodnie.
  • Dzieci i młodzież, które otrzymały dotychczas tylko 1 dawkę szczepienia przeciwko ospie wietrznej, powinny otrzymać 2 dawkę tego szczepienia.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W rzadkich przypadkach może rozwinąć się choroba przewlekła, trwająca dłużej niż 90 dni; sprzyjają temu podwyższone ciśnienie w oku i towarzyszące zapalenie błony naczyniowej.¹
• Zdarzają się również nawroty.
• Często rozwija się jednoczesne zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
• Obniżone czucie rogówkowe może utrzymywać się przez kilka miesięcy po zakażeniu lub nawet utrwalić się.

Powikłania

• Największy problem stanowi zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego. Może prowadzić do powstania zaćmy oraz wtórnej jaskry.
• W wyniku obrzęku powiek i zastoju wydzieliny może rozwinąć się bakteryjne zapalenie spojówek.
• Owrzodzenia rogówki z powodu wysuszenia w wyniku zniesionej wrażliwości rogówki i braku odruchu mrugania. 
• Jaskra wtórna.
• Obrzęk plamki żółtej.
• Neuralgia popółpaścowa (postherpetic neuralgia – PHN)²
  • U 10–15% wszystkich osób chorych na półpasiec w dalszym przebiegu rozwija się PHN.
    • Wśród osób powyżej 60. roku życia jest to ponad połowa.
  • Z czasem następuje zmniejszenie dolegliwości, ale neuralgia może utrzymywać się miesiącami, a nawet latami.
• Zajęcie innych nerwów czaszkowych
  • Rzadkie powikłanie.
  • Niedowład mięśni okoruchowych (nerwy czaszkowe III, IV, VI)
    • Zaburzenia ruchów oczu, podwójne widzenie.
    • W większości przypadków ustępuje samoistnie w ciągu 6 miesięcy.
  • Ostre zapalenie nerwu wzrokowego może prowadzić do trwałej utraty wzroku
    • Występuje w około 1 na 400 przypadków półpaśca.
• Zwiększone ryzyko wystąpienia udaru
  • 4,5–krotnie zwiększone ryzyko w pierwszym roku po wystąpieniu półpaśca 1. gałęzi nerwu trójdzielnego
    
    • Wzrost ryzyka bezwzględnego z 1,7% do 8,1%. 
  • W 1 serii przypadków zaobserwowano ponad 3–krotnie zwiększone ryzyko wystąpienia udaru mózgu w ciągu pierwszych 6 miesięcy po półpaścu ocznym.³
    • Częstość udarów w tej serii była mniejsza w grupie chorych na półpasiec, którzy w ostrej fazie otrzymali leczenie przeciwwirusowe.
    • Można przyjąć, że zwiększone ryzyko udaru mózgu jest spowodowane zakażeniem tętnic wewnątrzczaszkowych wirusem VZ (zapalenie naczyń).
• Ostra martwica siatkówki.

Rokowanie

• Wczesne leczenie (w ciągu 72 godzin) lekami przeciwwirusowymi powoduje złagodzenie bólu, łagodniejszy przebieg i mniejszą liczbę powikłań.
• Może wystąpić trwałe zaburzenie widzenia aż po ślepotę, zwłaszcza w przypadku nieodwracalnego zbliznowacenia rogówki.
• Nierzadko występuje zwiększona tkliwość oka.

Dalsze postępowanie

• W przypadku długotrwałego zapalenia rogówki: regularne kontrole okulistyczne, aby można było leczyć i oceniać zmiany na powierzchni rogówki i głębokie stany zapalne rogówki, a także zapobiegać późniejszej neowaskularyzacji.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Jeśli dolegliwości oczne nasilą się: natychmiast zasięgnąć pomocy lekarskiej!
• Chorzy z zajęciem oczu nie powinni nosić soczewek kontaktowych w fazie ostrej oraz w okresie, gdy czucie rogówkowe jest osłabione.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Półpasiec oczny (Zoster ophthalmicus).

Ilustracje

Półpasiec oczny

Półpasiec z zajęciem pierwszej gałęzi nerwu trójdzielnego. Zmiany chorobowe widoczne na czole, wokół oczu (powieka górna) i na nosie.

Obszary unerwienia gałęzi nerwu trójdzielnego