Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Synonimy: jałowa martwica kręgosłupa, kifoza młodzieńcza, osteochondritis deformans juvenilis dorsi. 
• Zaburzenie wzrostu w obrębie płytek granicznych kręgosłupa piersiowego i/lub lędźwiowego, które występuje w okresie dojrzewania, z częściowo utrwaloną pogłębioną kifozą lub spłyconą lordozą.
• Zgodnie z definicją, co najmniej 3 sąsiadujące kręgi muszą wykazać sklinowacenie >5 stopni.
• Nazwa choroby pochodzi od nazwiska duńskiego radiologa Holgera Werfela Scheuermanna, który opisał ją po raz pierwszy w 1921 roku.¹

Klasyfikacja

• Zgodnie z umiejscowieniem: 
  • piersiowa
  • piersiowo–lędźwiowa
  • lędźwiowa.
• Zgodnie ze stopniem nasilenia:
  • zakres kifozy
  • przy kącie kifozy >70 stopni – ciężka kifoza.

Epidemiologia

• Jest to najczęstsza przyczyna kifozy.
• Zwykle występuje u nastolatków w wieku od 13 do 16 lat pod koniec fazy wzrostu.²
• Chłopcy chorują częściej niż dziewczęta (stosunek około 2:1).
• Ryzyko choroby wzrasta wraz z wyższym wzrostem.³
• Szacowany współczynnik chorobowości wynosi od 0,4% do 8%.²

Etiologia i patogeneza

• Etiologia nie jest znana, czynniki dziedziczne wydają się odgrywać ważną rolę, ponieważ podobne zmiany występują u 50% rodzeństwa chorej osoby.⁴
• Potencjalne przyczyny obejmują m.in. jałową martwicę kości, zaburzenia hormonalne i metaboliczne, przyczyny mechaniczne, urazowe, ale także czynniki psychogenne lub zmiany w strukturze kolagenu.
• Skutkują one zaburzeniem wzrostu trzonów kręgów ze sklinowaceniem kręgów i skrzywieniem kręgosłupa ku tyłowi.

Czynniki predysponujące

• Zakłada się skłonność genetyczną i wpływ obciążeń mechanicznych.⁵

ICD–10

• M42.0 Młodzieńcza osteochondroza kręgosłupa.  

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Radiologiczne potwierdzenie co najmniej 3 sąsiadujących trzonów kręgów ze sklinowaceniem >5 stopni w każdym.
• Hiperkifoza >40 stopni.²

Diagnostyka różnicowa

• Najczęstszą przyczyną bólu pleców u dzieci są urazy więzadeł lub mięśni.
• Kifoza posturalna (wada postawy z zachowaniem elastyczności kręgosłupa).
• Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.
• Zapalenie trzonów kręgów i przestrzeni międzykręgowych.
• Kręgozmyk.
• Dysplazje szkieletowe.
• Nowotwory złośliwe.

Wywiad lekarski

• Większość pacjentów z chorobą Scheuermanna odczuwa jedynie niewielki ból lub dyskomfort, lecz szuka porady lekarskiej z powodu nieprawidłowej postawy lub zaokrąglonych pleców.
• Jeśli w przebiegu choroby wystąpi ból pleców, to pojawia się szczególnie po wysiłku fizycznym i pod koniec dnia.⁶
  • Ból jest zwykle bardziej wyraźny, gdy zmiany są zlokalizowane w części lędźwiowej kręgosłupa.
  • W spoczynku ból ustępuje.

Badanie fizykalne

• Zazwyczaj występuje pogłębiona kifoza piersiowa, która jest najlepiej widoczna, gdy pacjent pochyla się do przodu. Obserwuje się również spłyconą lordozę lędźwiową (test Schobera i Otta).
  • W ramach profilaktyki należy również zwrócić uwagę na możliwe współwystępowanie skoliozy.
• Kifoza jest utrwalona, tzn. nie można jej odwrócić aktywnie ani biernie.⁷
• Często stwierdza się również pogłębienie lordozy szyjnej, jako wynik mechanizmu kompensacyjnego, a także wysunięcie barków do przodu i pochylenie do przodu całego tułowia.^5,8

Diagnostyka obrazowa

RTG

• RTG w 2 płaszczyznach z pomiarem kątów.
• Sklinowacenie trzonów kręgów:
  • Najlepiej ocenić na radiogramach w projekcji bocznej.
  • Kąt pomiędzy płytkami granicznymi kręgów jest większy niż 5 stopni.
  • Zmiany są najbardziej widoczne w środkowej części odcinka piersiowego kręgosłupa, ale mogą również występować w odcinku lędźwiowym.²
  • Z reguły nieprawidłowy rozwój wykazuje od 3 do 5 sąsiadujących trzonów kręgowych.
• Przepukliny krążka międzykręgowego w gąbczastych częściach trzonu kręgu (tzw. guzki Schmorla) należą do typowych morfologicznych oznak choroby.
  • Zwiększony wzrost kości o podłożu kompensacyjnym (podobny do wyrośli kostnych) na przeciwległych płytkach górnych guzków Schmorla nazywany jest objawem Edgrena–Vaino.
• W około 25% przypadków współwystępuje skolioza.⁹
• Nierówności blaszek granicznych, zwężenia przestrzeni międzykręgowych.
• W razie potrzeby rezonans magnetyczny w celu potwierdzenia rozpoznania i określenia stopnia choroby.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Skierowanie do konsultacji ortopedycznej celem potwierdzenia rozpoznania i ustalenia dalszego postępowania.

Lista kontrolna dotycząca skierowania

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie wystąpieniu lub progresji do poważnej deformacji kręgosłupa.
• W razie potrzeby łagodzenie bólu.

Ogólne informacje o leczeniu

• Doraźne stosowanie leków przeciwbólowych w razie dolegliwości.
• Wczesne rozpoznanie ma decydujące znaczenie dla powodzenia leczenia poprzez fizjoterapię i ewentualne ortezy.¹⁰
• Leczenie zachowawcze zależy od stopnia deformacji w przebiegu kifozy.
• Nie zostało ostatecznie wyjaśnione, czy noszenie gorsetu podtrzymującego lub operacja mogą zapobiec możliwym konsekwencjom choroby.²

Zalecenia dla pacjentów

• Różne rodzaje aktywności fizycznej.
• Bardzo ważny jest trening siłowy prostowników grzbietu i mięśni brzucha.
• Dzieci powinny unikać pozycji zgięciowych, jak np. podczas jazdy rowerem lub wiosłowania.
• Należy unikać obciążeń ściskających i skręcających kręgosłup (niektóre sztuki walki, gimnastyka, podnoszenie ciężarów, ciężkie plecaki, itp.).
• Konsultacja dotycząca wyboru zawodu z unikaniem czynności obciążających kręgosłup.

Leczenie zachowawcze

• Kifoza >50 stopni: leczenie gorsetem
• Warunkiem skuteczności gorsetu jest dobra elastyczność kręgosłupa i niezakończony proces wzrostu.
• Czas noszenia: 23 godziny dziennie w pierwszym roku, a następnie głównie w nocy, aż do zakończenia fazy wzrostu.
• Zwykle nie można odwrócić deformacji, które już zaszły.
• Konieczna jest również regularna fizjoterapia.

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne może być wykonane w przypadkach ciężkiej kifozy >70 stopni, ale jest rozważane głównie po zakończeniu wzrostu.²
  • Możliwymi wskazaniami do operacji są objawy neurologiczne lub zaburzenia czynności płuc.
  • Operację można rozważyć także w przypadku dyskomfortu i nieakceptowalnego aspektu estetycznego.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W większości przypadków ból i dyskomfort ustępują po zakończeniu wzrostu.
• Poza problemami z postawą zazwyczaj nie występują żadne inne dolegliwości.

Powikłania

• Skrzywienie kręgosłupa może przeszkadzać pod względem estetycznym.
• Jeśli choroba dotyczy odcinka lędźwiowego kręgosłupa to ból pleców może występować częściej w wieku dorosłym.
• Mogą wystąpić objawy wtórne spowodowane spondylozą.
• Powikłania neurologiczne występują bardzo rzadko.

Rokowanie

• Rokowanie zależy od stopnia nieprawidłowości postawy.
• W przypadku zdecydowanej większości pacjentów rokowanie jest dobre.
• Długoterminowe badania sugerują jednak częstszy ból pleców w wieku dorosłym, szczególnie w przypadku zmian w odcinku piersiowo–lędźwiowym lub lędźwiowym.
• Nadwaga jest uważana za niekorzystny czynnik prognostyczny i zwiększa ryzyko wystąpienia bólu pleców w przebiegu choroby.

Informacje dla pacjentów

Edukacja pacjenta

• Choroba może powodować ból w fazie wzrostu, który zmniejsza się po jego zakończeniu, lecz prowadzi do trwałej deformacji pleców.
• W większości przypadków nie jest konieczne dalsze leczenie poza ćwiczeniami wzmacniającymi mięśnie brzucha i pleców.
• W przypadku pacjentów z nadwagą należy dążyć do redukcji masy ciała.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Choroba Scheuermanna.